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Atrésie pulmonaire

Typiquement, il y a un manque de communication normale entre les ventricules du coeur et l'artère pulmonaire. Les données de la littérature indiquent une variabilité significative du défaut chez les nouveau-nés - de 0,0065 à 0,02%. Parmi toutes les cardiopathies congénitales, la proportion d'ALA varie de 1,1 à 3,3% et augmente de 6,3% parmi les cardiopathies cornéennes.

Cette pathologie est déterminée selon deux options principales:

• atrésie de l'artère pulmonaire avec DMS;

• atrésie de l'artère pulmonaire avec septum interventriculaire intact (décrite dans la section suivante). En outre, l'atrésie pulmonaire peut être l'un des composants d'autres CHD complexes (un seul ventricule, une anomalie d'Ebstein, la forme complète du canal auriculo-ventriculaire, une atrésie tricuspide, une TMA corrigée, etc.).

Atrésie de l'artère pulmonaire en association avec le DMS

La fréquence est d'environ 0,07 pour 1000 nouveau-nés, 1% parmi toutes les cardiopathies congénitales et environ 3,5% parmi les cardiopathies congénitales critiques. De manière caractéristique, il n'y a pas de connexion du ventricule droit avec l'artère pulmonaire et la section excrétrice du ventricule droit se termine à l'aveuglette. L’étau est également inhérent au DZHP de grande taille, la seule valve aortique, la dextroposition aortique à des degrés divers. Le sang dans les vaisseaux pulmonaires provient de l'aorte par le biais d'une OAI ou de grosses artères collatérales aorto-pulmonaires. La classification la plus connue du défaut est basée sur le niveau d'atrésie de l'artère pulmonaire.

Atrésie de la valve pulmonaire.

Atrésie de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire.

Atrésie de la valve pulmonaire, du tronc pulmonaire et de l'une des artères pulmonaires.

Atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères pulmonaires (les poumons ne sont alimentés en sang que grâce aux artères collatérales).

Hémodynamique. Avec cette pathologie, tout le sang provenant du ventricule droit (via DMS) et du ventricule gauche entre dans l'aorte ascendante. Il en résulte une hypoxémie artérielle dont le degré est inversement proportionnel à la valeur du débit sanguin pulmonaire. À son tour, le débit sanguin pulmonaire est déterminé par le diamètre de la PAP ou des grosses artères collatérales aorto-pulmonaires. Dans la plupart des cas, le diamètre de ces vaisseaux est petit et l'hypoxémie atteint rapidement un degré critique.

Parcours naturel Le développement intra-utérin du fœtus ne subit généralement pas de changements importants, car la teneur en oxygène des canaux systémique et coronarien ne dépend pas du flux sanguin dans les poumons. L'hypoxémie artérielle se développe après la naissance en séparant les cercles de circulation sanguine. L'issue fatale est généralement associée à une hypoxie sévère, conséquence de la fermeture de la PNA ou du rétrécissement progressif des artères collatérales. Jusqu'à 6 mois, environ 62% des patients ont survécu.
La mortalité totale chez les patients opérés et non opérés, même avec le niveau actuel de chirurgie cardiaque, est élevée et atteint 25% en l'espace d'un an.

Symptômes cliniques. Le principal symptôme du défaut est la cyanose centrale. L'atrésie de l'artère pulmonaire est une pathologie typique dépendante des conduits et une forte augmentation de la cyanose, de l'anxiété ou de la léthargie de l'enfant, ainsi qu'une perte de conscience indiquent la fermeture de l'OAP. Les crises convulsives cyanotiques, comme dans la tétralogie de Fallot, ne se produisent pas. Comme il n’ya pas de flux sanguin dans la valve pulmonaire, il est possible qu’une image «sans bruit» du défaut apparaisse. Avec un OAP en fonctionnement, il y a un souffle faible. Avec les grandes collatérales, vous pouvez écouter un souffle systolique ou systolodiastolique, localisé à gauche ou à droite du sternum et effectué sur le dos.

Méthodes de recherche instrumentales

• L'électrocardiogramme est normal avec la déviation habituelle de l'axe électrique du coeur vers la droite.

• Radiographie pulmonaire: le schéma pulmonaire est souvent épuisé; avec de grandes OAP ou des garanties, il peut être normal ou même renforcé, souvent asymétrique. La taille du coeur est modérément augmentée, l'arc de l'artère pulmonaire disparaît.

• Échocardiographie: révèle un large DMS, le seul moyen de sortir du ventricule droit; il n'y a pas de flux sanguin dans la valve pulmonaire. L'aorte ascendante est élargie. Selon le type d'atrésie, la présence ou l'absence du tronc et des branches pulmonaires est déterminée. Dans la plupart des cas, l'OAP peut être considéré comme une source d'approvisionnement en sang de l'artère pulmonaire.

• Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie sont plus instructifs, en raison de la possibilité d'une analyse détaillée des sources d'approvisionnement en sang des poumons, de la taille et de la confluence des artères pulmonaires, etc.

Traitement. La thérapie de base vise à réduire les besoins en oxygène du corps et à corriger les troubles métaboliques. Il est possible d'augmenter le débit sanguin pulmonaire par perfusion de prostaglandines du groupe E qui favorisent la perméabilité de l'OAI. Il convient de rappeler que l’inhalation d’oxygène est contre-indiquée car elle peut provoquer la fermeture de la PAU.

Avec la cyanose progressive et la petite taille des artères pulmonaires, une opération palliative est réalisée dans le but d'augmenter le flux sanguin pulmonaire et de créer les conditions préalables à la croissance des vaisseaux pulmonaires. L'opération la plus courante est une anastomose sous-clavière-pulmonaire modifiée créée à l'aide d'une prothèse synthétique. La correction radicale du défaut est réalisée à un âge plus avancé et dans la plupart des cas, une approche en plusieurs étapes est utilisée.

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Atrésie pulmonaire

  1. Atrésie de l'artère pulmonaire avec septum ventriculaire intact
    La fréquence de la pathologie est d'environ 0,06 à 0,07 pour 1000 nouveau-nés, 1 à 3% parmi toutes les cardiopathies congénitales, 3 à 5% chez les cardiopathies congénitales critiques. Pour cette variante du défaut, les oreillettes normalement formées et les connexions concordantes atrio-ventriculaires sont caractéristiques; septum interventriculaire intact. Il n'y a pas de sortie du ventricule droit: environ 75% des cas sont dus à la fusion complète des valves.
  2. Décharge anormale de l'artère coronaire gauche de l'artère pulmonaire
    SYNONYMES Syndrome de Bland-White-Garland (ALCAPA en anglais). DÉFINITION Un écoulement anormal de l'artère coronaire gauche de l'artère pulmonaire est une pathologie congénitale du cœur, dans laquelle le tronc de l'artère coronaire gauche part du système de l'artère pulmonaire. La maladie s'accompagne d'un dysfonctionnement myocardique grave et poursuit avec le tableau clinique du DCMP. EPIDEMIOLOGIE Fréquence de décharge
  3. Embolie pulmonaire
    Informations générales L'embolie pulmonaire est causée par une embolie des veines de la circulation pulmonaire pénétrant dans l'artère pulmonaire. Les emboles peuvent être des caillots sanguins (caillots sanguins), de la graisse, des cellules tumorales, de l'air, du liquide amniotique et des particules étrangères. La cause la plus fréquente d'embolie est la formation de caillots dans les veines des membres inférieurs (presque toujours des veines situées au-dessus du genou), les veines pelviennes.
  4. Cathétérisme pulmonaire
    Indications Les indications de cathétérisme pulmonaire se développent à mesure que de plus en plus d'anesthésistes maîtrisent cette technique (tableau 6-2) et l'American Society of Anesthetists a élaboré des directives et des protocoles pour le cathétérisme de l'artère pulmonaire. Bien que dans de nombreux groupes de patients opérés, l'efficacité du contrôle par cathéter pulmonaire est
  5. Thromboembolie pulmonaire
    L'embolie pulmonaire (embolie pulmonaire) est une complication grave qui n'est souvent pas diagnostiquée au cours de la vie. La probabilité de survenue dans certains groupes de patients est très élevée. Facteurs prédisposants: immobilisation prolongée (en particulier chez les personnes âgées et chez les personnes âgées), maladie cardiaque, insuffisance circulatoire, choc, FAR, brûlures, blessures (le plus souvent une fracture de la hanche). Aux facteurs contributifs
  6. ARBOLIE PULMONAIRE Thromboembolie
    L'embolie pulmonaire (embolie pulmonaire) est une complication grave qui n'est souvent pas diagnostiquée au cours de la vie. La probabilité de survenue dans certains groupes de patients est très élevée. Facteurs prédisposants: immobilisation prolongée (en particulier chez les personnes âgées et chez les personnes âgées), maladie cardiaque, insuffisance circulatoire, choc, FAR, brûlures, blessures (le plus souvent une fracture de la hanche). Aux facteurs contributifs
  7. Thromboembolie pulmonaire
    Embolie pulmonaire (embolie pulmonaire) - occlusion de la lumière du tronc principal ou des branches de l'artère pulmonaire par un embole (thrombus), entraînant une diminution marquée du débit sanguin dans les poumons. ÉTIOLOGIE ET ​​PATHOGENÈSE Les emboles du système veineux de la circulation pulmonaire sont acheminés par un flux sanguin vers les artères du cercle pulmonaire, ce qui entraîne leur encrassement, ce qui entraînera une augmentation de la pression dans le bassin de l'artère pulmonaire (jusqu'à
  8. Sténose pulmonaire critique
    Une pathologie qui crée une obstruction de sortie du ventricule droit. La fréquence des sténoses pulmonaires isolées est de 0,08 à 0,36 pour 1 000 nouveau-nés, 4 à 6% chez les enfants atteints de coronaropathie, 1,3% chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale critique. Chez les nouveau-nés, elle se manifeste par une sténose valvulaire critique avec une ouverture au seuil de l'atrésie et une hypoplasie modérée du ventricule droit. Hémodynamique sortie d'obstacle à droite
  9. Thromboembolie pulmonaire
    L'embolie pulmonaire (embolie pulmonaire) est un blocage du tronc principal ou moyen, de petits troncs vasculaires de l'artère pulmonaire, entraînant une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire, une insuffisance ventriculaire droite. Facteurs prédisposants Maladies du système cardiovasculaire - athérosclérose, veines des membres inférieurs, pathologie des organes et des vaisseaux du petit bassin. Embolie pulmonaire postopératoire chez
  10. STÉNOSE DE VALVE D'ARTERE PULMONAIRE
    Augmentation de l'impulsion cardiaque, tremblement systolique au site de fixation des côtes II-III au sternum de gauche; souffle systolique brut au site de fixation des côtes II-III au sternum gauche; signes électrocardiographiques d'hypertrophie ventriculaire droite; phonocardiographique - souffle systolique rhomboïde intense dans le II espace intercostal à gauche du sternum; radiologique - épuisement du réseau vasculaire d'une petite
  11. ARBOLIE PULMONAIRE Thromboembolie
    Kenneth M. Moser (Kenneth M. Moser) Selon des études épidémiologiques réalisées aux États-Unis, plus de 50 000 personnes décèdent directement d'une embolie pulmonaire (embolie pulmonaire) chaque année. Cependant, on estime qu'environ 10% seulement des cas d'embolie pulmonaire sont mortels. À cet égard, le nombre total de thromboembolies pulmonaires (mortelles et non fatales) diagnostiquées au cours de
  12. Sténose pulmonaire isolée.
    Les valves de la valve non divisées entraînent un rétrécissement de l'ouverture de la valve, une diminution du débit sanguin dans la circulation pulmonaire et une surcharge du ventricule droit. Rétrécissement moins communément observé de la section de sortie du ventricule droit. La compensation des perturbations hémodynamiques est due à l'allongement de la phase d'expulsion du ventricule droit. CLINIQUE ET DIAGNOSTIC. Le patient est troublé par l'essoufflement. La cyanose apparaît seulement
  13. Thromboembolie pulmonaire
    En cas d'embolie pulmonaire (embolie pulmonaire), l'ECG présente des conditions d'hémodynamique intracardiaque radicalement modifiées, en particulier une surcharge du cœur droit, qui se manifeste par plusieurs options électrocardiographiques: 1. Le syndrome du SI-QIII-TIII constitue la première option. 2. La deuxième option ECG - l'hypertrophie aiguë du coeur droit. 3. La troisième option ECG - aigu
  14. Thromboembolie pulmonaire (code 126)
    La définition La thromboembolie de l'artère pulmonaire et de ses branches (embolie pulmonaire) est causée par une embolie dont la source est la formation de caillots sanguins dans les veines de la circulation pulmonaire ou du cœur droit. Statistiques Les dommages pathologiques représentent 2 à 3% de la population. Ces chiffres peuvent être sous-estimés car le diagnostic intravital et même morphologique d'embolie pulmonaire dans de petites branches de l'artère pulmonaire est difficile. Dans
  15. Thromboembolie pulmonaire
    L'embolie pulmonaire (embolie pulmonaire) est un blocage du lit artériel d'un poumon avec un thrombus formé dans le système veineux, l'oreillette droite ou le ventricule droit. L'embolie pulmonaire est considérée comme l'une des maladies vasculaires aiguës les plus graves et les plus catastrophiques, accompagnée d'une mortalité élevée. Dans la grande majorité des patients (plus de 90%), l'embolie pulmonaire est à l'origine de l'embolie pulmonaire.
  16. Thromboembolie pulmonaire
    DIAGNOSTIC Une embolie pulmonaire massive se manifeste par un arrêt cardiaque soudain (dissociation électromécanique) ou un choc avec essoufflement grave, une tachycardie, une pâleur de la peau ou une cyanose aiguë de la moitié supérieure du corps, un gonflement des veines cervicales, une douleur semblable à l'angine de poitrine, une douleur ressemblant à l'angine de poitrine, des signes électrocytaires d'un cœur pulmonaire aigu. L'EP non massive se manifeste par un essoufflement, une tachycardie, une hypotension artérielle, des signes
  17. Thromboembolie pulmonaire
    L'embolie est un blocage d'un vaisseau sanguin. Physiopathologie • Une embolie pulmonaire se produit lorsqu'un caillot sanguin obstrue partiellement ou totalement une artère, entraînant une diminution de la ventilation pulmonaire et une hypoxémie. Facteurs contribuant au développement de l'embolie pulmonaire Les patients sont les plus exposés au développement: • avec un cancer; • blessures traumatiques; • insuffisance
  18. Sténose pulmonaire et tétralogie de Fallot
    La sténose pulmonaire peut être isolée ou associée à d'autres anomalies, en particulier des défauts du septum. Souvent, la sténose isolée de l'artère pulmonaire est valvulaire et parfois, l'instillation d'une sténose isolée ou d'une sténose due à une hypoplasie valvulaire est également constatée. Dysplasie possible des cuspides de la valve pulmonaire épaissies, rigides et pouvant présenter des dépôts
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