<< Предыдушая Следующая >>

Атрезия лёгочной артерии

Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых — от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%.

Данную патологию определяют в двух основных вариантах:

• атрезия лёгочной артерии с ДМЖП;

• атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (приведён в следующем разделе). Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% — среди всех ВПС и около 3,5% — среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.

Атрезия лёгочного клапана.

Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.

Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.

Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).

Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине лёгочного кровотока. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.

Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных.
Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов даже при современном уровне кардиохирургии велика и достигает 25% в течение 1 года жизни.

Клиническая симптоматика. Основной симптом порока — центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.

Инструментальные методы исследования

• Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.

• Рентгенография органов грудной клетки: лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дуга лёгочной артерии западает.

• ЭхоКГ: выявляют большой ДМЖП, единственный выход из правого желудочка; кровоток через лёгочной клапан отсутствует. Восходящая часть аорты расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие лёгочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения лёгочной артерии можно обнаружить ОАП.

• Катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, в связи с возможностью детального анализа источников кровоснабжения лёгких, размеров и конфлюэнтности лёгочных артерий и др.

Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения лёгочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов группы Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.

При прогрессирующем цианозе и небольших размерах лёгочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение лёгочного кровотока и создающую предпосылки для роста лёгочных сосудов. Наиболее частая операция — модифицированный подключично-лёгочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.

<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =

Атрезия лёгочной артерии

  1. Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
    Частота патологии составляет около 0,06-0,07 на 1000 новорождённых, 1-3% — среди всех ВПС, 3-5% — среди критических ВПС. Для данного варианта порока характерны нормально сформированные предсердия и конкордатные атрио-вентрикулярные соединения; межжелудочковая перегородка интактна. Выход из правого желудочка полностью отсутствует: приблизительно 75% случаев — за счёт полного слияния створок
  2. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии
    СИНОНИМЫ Синдром Bland-White-Garland (ALCAPA в англоязычной литературе). ОПРЕДЕЛЕНИЕ Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии — врождённая патология сердца, при которой ствол левой коронарной артерии начинается от системы лёгочной артерии. Заболевание сопровождается выраженной дисфункцией миокарда и протекает с клинической картиной ДКМП. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота отхождения
  3. Эмболия легочной артерии
    Общие сведения Эмболия легочной артерии обусловлена попаданием в легочную артерию эмболов из вен большого круга кровообращения. Эмболами могут быть тромбы (сгустки крови), жир, опухолевые клетки, воздух, амниотическая жидкость и инородные частицы. Наиболее распространенная причина эмболии — тромбы из вен нижних конечностей (практически всегда они исходят из вен, находящихся выше колена), вен таза
  4. Катетеризация легочной артерии
    Показания Показания к катетеризации легочной артерии расширяются по мере того, как все большее количество анестезиологов овладевает этой методикой (табл. 6-2), Американское общество анестезиологов разработало рекомендации и протоколы по катетеризации легочной артерии. Хотя во многих группах хирургических больных эффективность мониторинга, проводимого с помощью катетера в легочной артерии,
  5. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — тяжелое осложнение, часто не диагностируемое при жизни. Вероятность ее возникновения у определенных групп больных очень велика. Предрасполагающие факторы: длительная иммобилизация (особенно в пожилом и старческом возрасте), сердечные заболевания, недостаточность кровообращения, шок, ОДН, ожоги, травмы (чаще всего перелом бедра). К факторам, способствующим
  6. ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — тяжелое осложнение, часто не диагностируемое при жизни. Вероятность ее возникновения у определенных групп больных очень велика. Предрасполагающие факторы: длительная иммобилизация (особенно в пожилом и старческом возрасте), сердечные заболевания, недостаточность кровообращения, шок, ОДН, ожоги, травмы (чаще всего перелом бедра). К факторам, способствующим
  7. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — окклюзия просвета основного ствола или ветвей легочной артерии эмболом (тромбом), приводящая к резкому уменьшению кровотока в легких. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Эмболы из венозной системы большого круга кровообращения переносятся током крови в артерии малого круга, вызывая их закупорку, что приюдит к повышению давления в бассейне легочной артерии (вплоть до
  8. Критический стеноз лёгочной артерии
    Патология, создающая обструкцию выхода из правого желудочка. Частота изолированного стеноза лёгочной артерии составляет 0,08-0,36 на 1000 новорождённых, 4-6% — среди детей с ВПС, 1,3% — среди детей с критическими ВПС. У новорождённых проявляется как критический клапанный стеноз с отверстием на грани атрезии и умеренной гипоплазией правого желудочка. Гемодинамика Препятствие выходу из правого
  9. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) — это закупорка главного или среднего ствола, мелких сосудистых стволов легочной артерии, приводящая к росту давления в малом круге кровообращения, правожелудочковой недостаточности. Предрасполагающие факторы Заболевания сердечно сосудистой системы — атеросклероз, вен нижних конечностей, патология органов и сосудов малого таза. Послеоперационные ТЭЛА в
  10. КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
    Усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание у места прикрепления II — III ребра к грудине слева; грубый систолический шум у места прикрепления II — III ребер к грудине слева; электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка; фонокардиографически — интенсивный ромбовидный систолический шум во II межреберье слева от грудины; рентгенологически — обеднение сосудистой сети малого
  11. ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
    Кеннет М. Мозер (Kenneth M. Moser) Согласно проведенным в США эпидемиологическим исследованиям, ежегодно более 50 000 человек умирают непосредственно от тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Однако считается, что лишь около 10% от числа всех случаев ТЭЛА оказываются фатальными. В этой связи общее число легочных тромбоэмболии (как фатальных, так и нефатальных), диагностируемых в течение
  12. Изолированный стеноз легочной артерии.
    Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела правого желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Цианоз появляется только
  13. Тромбоэмболия легочной артерии
    При тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) ЭКГ отображает резко изменившиеся условия внутрисердечной гемодинамики, конкретно — перегрузку правых отделов сердца, которая проявляется несколькими электрокардиографическими вариантами: 1. Первый ЭКГ вариант — синдром SI-QIII-TIII. 2. Второй ЭКГ вариант — остро возникшая гипертрофия правых отделов сердца. 3. Третий ЭКГ вариант — остро возникшие
  14. Тромбоэмболия легочной артерии (шифр 126)
    Определение. Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей (ТЭЛА) обусловлена эмболией, источником которой являются тромбы из вен большого круга кровообращения или правых отделов сердца. Статистика. Патологическая пораженность составляет 2-3% населения. Эти цифры могут быть заниженными, поскольку прижизненная и даже морфологическая диагностика ТЭЛА мелких ветвей легочной артерии затруднительны. В
  15. Тромбоэмболия легочной артерии
    Тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА) называется закупорка артериального русла легкого тромбом, образованным в венозной системе, правом предсердии или в правом желудочке. ТЭЛА по праву считается одним из тяжелейших и катастрофически протекающих острых сосудистых заболеваний, сопровождающихся высокой летальностью. У подавляющего числа больных (более 90%) источником ТЭЛА является тромбоз в
  16. Тромбоэмболия лёгочной артерии
    ДИАГНОСТИКА Массивная ТЭЛА проявляется внезапной остановкой кровообращения (электромеханической диссоциацией) либо шоком с выраженными одышкой, тахикардией, бледностью кожи или резким цианозом верхней полови­ны тела, набуханием шейных вен, ангинозоподобной бо­лью, ЭКГ-признаками острого лёгочного сердца. Немассивная ТЭЛА проявляется одышкой, тахикардией, артериальной гипотензией, признаками
  17. Тромбоэмболия легочной артерии
    Эмболия - закупорка кровеносного сосуда. Патофизиология • Легочная эмболия происходит, когда тромб частично или полностью закупоривает артерию, что влечет за собой снижение вентиляции легких, гипоксемию. Факторы, способствующие развитию Легочной эмболии Наибольшему риску развития подвержены больные: • с онкологическими заболеваниями; • травматическими повреждениями; • недостаточностью
  18. Стеноз легочной артерии и тетрада Фалло
    Стеноз легочной артерии может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Часто изолированный стеноз легочной артерии бывает клапанным, иногда встречается подкапанный изолированный стеноз или стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, которые утолщены, ригидны и могут иметь отложения
Медицинский портал "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com