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Atrésie de l'artère pulmonaire avec septum interventriculaire intact

La fréquence de la pathologie est d'environ 0,06 à 0,07 pour 1000 nouveau-nés, 1 à 3% parmi toutes les cardiopathies coronariennes, 3 à 5% chez les cardiopathies congénitales critiques. Cette variante du défaut est caractérisée par des oreillettes formées normalement et des connexions atrio-ventriculaires concordantes; septum interventriculaire intact. La sortie du ventricule droit est totalement absente: environ 75% des cas sont dus à la fusion complète des valves de la valve pulmonaire, 25% à l'oblitération musculaire de la partie infundibulaire ventriculaire. Dans de rares cas, une atrésie supplémentaire du tronc pulmonaire est possible. Chez 90% des patients, le ventricule droit est hypoplastique. Des anomalies des artères coronaires (fistules, sténoses, interruptions, ectasies) sont retrouvées chez plus de 45% des patients. Dans le même temps, la communication embryonnaire entre les artères coronaires et les sinusoïdes du ventricule droit, conduisant à une circulation coronaire anormale, est de la plus haute importance.

Hémodynamique

Les anomalies de l’hémodynamique sont déterminées par l’absence d’approvisionnement en sang antérograde du ventricule droit à l’artère pulmonaire lorsqu'il est impossible de verser ce sang par le biais du VSD aux divisions de gauche. À cet égard, presque tout le sang de l'oreillette droite est acheminé par une fenêtre ovale ouverte dans l'oreillette gauche. En présence de sinusoïdes prononcés, une partie du sang du ventricule droit remplit de manière rétrograde le lit coronaire. En conséquence, la saturation en oxygène dans le sang coronaire diminue et la probabilité de développement d'une hypoxie myocardique est élevée. Pour qu'un enfant puisse survivre, une fenêtre ovale ouverte et un apport sanguin alternatif aux poumons sont nécessaires (via un ANP ou des collatérales s'étendant de l'aorte). Dans ce cas, le ventricule gauche pompe le sang dans les deux cercles de la circulation sanguine.

Flux naturel

Le développement intra-utérin du fœtus ne subit généralement pas de changements majeurs. La teneur en oxygène dans le lit systémique et coronarien n'est pas significativement perturbée, car elle ne dépend pas du débit sanguin pulmonaire. Le ventricule gauche fournit la circulation sanguine nécessaire, qui prévaut visiblement sur le droit. Immédiatement après la naissance avec la division des cercles de la circulation sanguine, il se produit un écoulement massif de sang veineux dans la circulation systémique, une hypoxémie artérielle et une insuffisance ventriculaire droite. Le pronostic global (naturel et modifié par l'opération) de ce défaut est médiocre, malgré les résultats de la chirurgie cardiaque pédiatrique. Les chances de survie sont plus élevées avec une communication auriculaire et un ANP fonctionnant correctement, ainsi qu'une hypoplasie mineure du ventricule droit. Dans les pays où le dépistage prénatal est développé, il est généralement recommandé de dépister cette pathologie pour mettre fin à la grossesse.

Symptômes cliniques

Les principaux symptômes de la tache sont aggravés par la cyanose à la naissance, l’essoufflement et l’insuffisance ventriculaire droite, réfractaires au traitement médicamenteux.
Avec l'auscultation, vous pouvez écouter le bruit de souffle systolique. Étant donné que l'atrésie de l'artère pulmonaire est attribuée à la pathologie typique dépendante des canaux, la fermeture de la PDA s'accompagne d'une augmentation catastrophique de la cyanose, d'une anxiété ou d'une léthargie de la genèse hypoxique et d'une perte de conscience.

Méthodes de recherche instrumentales

ECG La caractéristique la plus caractéristique chez les nouveau-nés est la déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche. Il existe également des signes d'augmentation de l'oreillette droite (onde P Vi Vi élevé), d'hypertrophie ventriculaire gauche et parfois des deux ventricules.

Radiographie de la poitrine. Le dessin pulmonaire est plus souvent épuisé; avec un grand PDA ou des collatéraux, il peut être normal ou même amélioré. La taille du cœur augmente principalement en raison de l'oreillette droite et du ventricule gauche.

EchoCG - révèle une diminution de la cavité du ventricule droit avec hypertrophie du myocarde, une augmentation de l'oreillette droite et du ventricule gauche. Le diamètre de la valve tricuspide est réduit, mais les mouvements des valves sont préservés. Artère pulmonaire de taille normale ou hypoplasie; le flux sanguin à travers la valve n'est pas enregistré. À travers la fenêtre ovale ouverte, le flux sanguin est dirigé de droite à gauche. En règle générale, le SAR est opérationnel.

Traitement

La thérapie de base vise à réduire les besoins en oxygène du corps et à corriger les troubles métaboliques. Une aide d’urgence est une perfusion de prostaglandines E, renforçant la perméabilité du PDA et augmentant le flux sanguin pulmonaire. Il convient de rappeler que l'inhalation d'oxygène chez les enfants présentant ce défaut est contre-indiquée car elle peut entraîner la fermeture de la PDA. Seul un traitement chirurgical laisse espérer une survie à long terme des patients. Objectifs de l'opération:

• décompression du ventricule droit et création de conditions propices à son développement;

• restauration du débit sanguin pulmonaire effectif (y compris antérograde). Aux premières étapes, des anastomoses intersystèmes et une valvulotomie pulmonaire sont réalisées. Les dernières interventions incluent une double correction ventriculaire radicale (possible avec des tailles adéquates du ventricule droit, environ 30% des patients) ou une intervention de Fontaine. Ces dernières années, des tentatives de perforation intra-utérine et de dilatation de la valve pulmonaire ont été menées pour créer des conditions propices à la croissance du ventricule droit.

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Atrésie de l'artère pulmonaire avec septum interventriculaire intact

  1. Atrésie de l'artère pulmonaire
    Caractérisé par le manque de communication normale entre les ventricules du coeur et de l'artère pulmonaire. Ces données littéraires indiquent une variabilité significative du défaut chez les nouveau-nés - de 0,0065 à 0,02%. Parmi toutes les cardiopathies congénitales, la proportion d'ALA varie de 1,1 à 3,3%, pour atteindre 6,3% parmi les cardiopathies congénitales critiques. Cette pathologie est déterminée en deux variantes principales: • l'atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD; • atrésie
  2. Défaut du septum interventriculaire.
    Ceci est un trou dans le septum interventriculaire qui crée une connexion entre les deux ventricules (Fig. 12). Une des cardiopathies congénitales les plus courantes. Il représente 20 à 30% des cas d'anomalies cardiaques. Il peut être situé dans les parties membraneuses, musculaires ou supraventriculaires du septum. Le défaut peut prendre la forme d’une ouverture ovale, ronde et conique.
  3. Défaut septal ventriculaire
    Définition Un défaut septal interventriculaire est une cardiopathie congénitale caractérisée par un lien pathologique entre le pancréas et le ventricule gauche du cœur. L'épidémiologie est détectée dans 25 à 30% des cas de malformations cardiaques congénitales, également chez les hommes et les femmes. Anatomie pathologique Les défauts peuvent être situés au-dessus ou au-dessous de la crête supraventriculaire, dans la partie membraneuse ou musculaire
  4. Défaut septal ventriculaire
    Malformation congénitale du septum interventriculaire, entraînant un message entre les ventricules droit et gauche. Cette anomalie est relativement facile à diagnostiquer, mais curieusement, la fréquence réelle du défaut est inconnue. Ainsi, une augmentation significative du diagnostic de VSD a été constatée après l’introduction d’une large pratique des techniques échocardiographiques, puis du scanner Doppler couleur
  5. Défauts du septum interventriculaire
    Ils peuvent être situés dans la membrane ou la partie musculaire de la cloison avec un diamètre de trou de 1 à 30 mm. Les défauts élevés peuvent être combinés avec un feuillet valvulaire aortique ou atrioventriculaire anormalement développé. Le sang est déchargé du ventricule gauche à droite. Les troubles hémodynamiques peuvent généralement survenir entre le deuxième et le quatrième mois de la vie, lorsque la résistance pulmonaire diminue. Dans la première phase
  6. Défaut septal ventriculaire
    Le défaut du septum interventriculaire est localisé dans la membrane ou la partie musculaire du septum, mais il arrive aussi que le septum soit absent. Si le défaut est situé au-dessus de la crête supra-gastrique, au niveau de la racine aortique ou directement dans celle-ci, ce défaut est accompagné d'une insuffisance de la valve aortique. Les perturbations hémodynamiques sont déterminées par sa taille et par le rapport de pression entre grand et petit
  7. Défaut septal ventriculaire
    Déficit septal ventriculaire (VSD) La malformation septale ventriculaire est la maladie cardiaque la plus courante et représente 30% de toutes les malformations cardiaques congénitales chez les enfants. La pathogenèse de la formation de nombreux symptômes dans cette maladie est l'antipode (opposé) de la maladie de Fallot. Quelle est l'essence de la maladie? Défaut de septum interventriculaire (VSD, VSD) provoque anormale
  8. Défaut du septum ventriculaire
    (Tremblement systolique sur le site de fixation des côtes III - IV au sternum de gauche; bruit systolique global dans la même zone, qui présente une configuration en ruban sur le phonocardiogramme; hypertrophie myocardique des deux ventricules; radiologiquement - augmentation des deux ventricules; lorsqu’il est possible de pratiquer une cavité cardiaque,
  9. Anomalies du septum ventriculaire
    Anomalies du ventriculaire
  10. Branche interventriculaire antérieure de l'artère coronaire gauche
    La branche interventriculaire antérieure est une continuation du tronc de l'artère coronaire gauche, s'en éloignant antérieurement et vers le bas et située dans le sillon interventriculaire antérieur. Chez la plupart des patients, cette branche continue jusqu'au sommet et est impliquée dans l'irrigation sanguine de sa section antérieure. Parfois, la branche interventriculaire antérieure de l'artère coronaire gauche est située intramyocardique puis pendant la systole
  11. Décharge anormale de l'artère coronaire gauche de l'artère pulmonaire
    SYNONYMES Syndrome de Bland-White-Garland (ALCAPA dans la littérature anglaise). DÉFINITION La décharge anormale de l'artère coronaire gauche de l'artère pulmonaire est une maladie cardiaque congénitale dans laquelle le tronc de l'artère coronaire gauche part du système de l'artère pulmonaire. La maladie s'accompagne d'un dysfonctionnement myocardique grave et présente un tableau clinique du DCM. EPIDEMIOLOGIE Fréquence de décharge
  12. Déformations du septum du nez, synéchies et atrésie de la cavité nasale
    Ceci et la contrainte de la déformation du septum nasal peuvent être dus à des facteurs physiologiques, traumatiques et compensatoires. La courbure physiologique se produit lorsqu'il y a une divergence dans la croissance du septum nasal et du cadre osseux dans lequel il est inséré. La croissance du septum est légèrement supérieure à celle du squelette facial, de sorte que sa courbure se produit. Dans l'enfance physiologique
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