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Ventricule simple et atrésie de la valvule tricuspide

Il existe une large gamme de maladies coronariennes dans lesquelles il n'y a pas deux ventricules normalement développés. Dans ces cas, utilisez des termes différents, mais le plus efficace et le plus commun - le terme "ventricule simple". Un trait caractéristique de la pathologie est la connexion des cavités auriculaires avec un seul ventricule bien développé et dominant, contrairement à un cœur normal, lorsque la cavité de chaque auriculaire communique avec son ventricule.

La fréquence d'un seul ventricule est d'environ 0,13 pour 1000 nouveau-nés, parmi toutes les cardiopathies congénitales - 2,5%, parmi les cardiopathies congénitales critiques - 5,5%. La variante la plus fréquente (jusqu'à 70% des cas) est un ventricule gauche à deux pointes avec TMA (l'aorte s'éloigne du diplômé). L'atrésie de la valvule tricuspide est attribuée à ce groupe car il existe également des caractéristiques de la pathologie: la circulation sanguine dans le petit et le grand cercle s'effectue parallèlement plutôt que séquentiellement, comme il est normal. Un seul ventricule peut également être accompagné d'anomalies de la position du cœur et des organes internes (14%).

Hémodynamique

Les caractéristiques des troubles hémodynamiques dans un seul ventricule déterminent le mélange de sang oxygéné provenant des veines pulmonaires (moyenne de S02 = 95-100%) et de sang non oxygéné provenant de veines systémiques (moyenne de S02 = 55-60%) dans une chambre. Le SO2 résultant peut varier considérablement en fonction du degré de sténose pulmonaire et atteint en moyenne 75 à 80%. Avec un flux sanguin pulmonaire constamment élevé, le ventricule surchargé perd la capacité d'expulser le sang de manière adéquate contre une résistance systémique élevée, et une partie de plus en plus importante du rejet est recyclée par les vaisseaux pulmonaires, entraînant une insuffisance cardiaque congestive. En cas d'obstruction du flux sanguin pulmonaire (anatomique ou due à une résistance pulmonaire globale élevée du nouveau-né), des perturbations hémodynamiques se développent selon un scénario différent. Le rapport Qp / Qj est <1,0 et s'accompagne d'une diminution significative de s02, mais le CH est également moins prononcé.

Chez les patients atteints d'atrésie tricuspide, le mélange de sang artériel et veineux se produit déjà au niveau de l'oreillette gauche, où tout le sang des veines systémiques traverse le message interaural. Dans ce cas, le degré de stagnation de la circulation systémique détermine en grande partie le diamètre de l'ouverture interauriculaire.

Flux naturel

Le ventricule simple ne viole pratiquement pas le développement du fœtus en fournissant un flux sanguin systémique normal, à la fois par l’aorte ascendante et par le PDA. La CH ne se développe que dans les cas de régurgitation des valves atrioventriculaires. Après la naissance, le pronostic est défavorable: seuls 46% des enfants présentant une atrésie tricuspide et 39% ayant un ventricule double ventriculaire survivent la première année de vie; la présence d'une sténose pulmonaire améliore le pronostic, l'hypertension artérielle pulmonaire s'aggrave. Le pronostic "modifié chirurgical" reste également grave. Ainsi, dans le groupe présentant une atrésie tricuspide, la mortalité au cours de la première année de vie est supérieure à 20%. Causes fréquentes de décès - HF sur fond d'hypoxémie progressive, d'arythmie et de pneumonie.

Symptômes cliniques

Chez les patients ayant un seul ventricule, une cyanose est observée peu après la naissance, en particulier dans les cas de sténose de l'artère pulmonaire.
En l'absence de sténose pulmonaire, un tableau clinique se développe, correspondant à un important écoulement intracardiaque de gauche à droite: essoufflement, tachycardie, respiration sifflante congestive dans les poumons, foie hypertrophié, pneumonie répétée. L'image auscultatoire détermine le degré de sténose pulmonaire: le souffle systolique dans le deuxième tiers de l'espace intercostal. Le bruit systolique au sommet correspond à l'insuffisance d'une valve auriculo-ventriculaire. Il convient de rappeler que le seul ventricule est souvent associé à des anomalies de la position du cœur, modifiant la localisation du bruit.

ECG Caractérisé par un polymorphisme prononcé dû au grand nombre de variantes anatomiques et hémodynamiques. Les déviations de l'axe électrique du coeur vers la droite, la haute tension dans la poitrine conduisent, à l'exception de Vr, à la prédominance des dents S sur les dents R ou des complexes RS équivalents. La déviation de l'axe électrique du coeur à gauche est caractéristique de l'atrésie tricuspide. Il y a souvent des violations du rythme et de la conduction d'une nature différente. Environ 12% des patients développent un bloc auriculo-ventriculaire complet.

Radiographie de la poitrine. Utilisé pour évaluer le degré de cardiomégalie et l'état du flux sanguin pulmonaire. Déterminer l'hypo- ou l'hypervolémie de la circulation pulmonaire est important pour élaborer un plan de traitement.

L'échocardiographie vous permet d'établir un diagnostic complet. Ils révèlent la confluence des deux valves auriculo-ventriculaires dans un seul ventricule, la cavité du deuxième ventricule est significativement réduite ou totalement absente. Les caractéristiques du débit sanguin pulmonaire sont également importantes.

Traitement

La physiologie d'un seul ventricule est caractérisée par un débit sanguin pulmonaire excessif ou réduit. Par conséquent, les interventions thérapeutiques sont dirigées

sur l'ajustement de la résistance des vaisseaux pulmonaires et / ou systémiques. Un lien important - la nomination de prostaglandines du groupe E afin de maintenir la perméabilité de la PDA dans la sténose pulmonaire. Pour réguler l'équilibre du débit sanguin pulmonaire et systémique, un ventilateur à concentration variable en oxygène et à pression dans les voies respiratoires est également utilisé. Dans le traitement de l'insuffisance cardiaque, la digoxine, les diurétiques et les inhibiteurs de synthèse de l'ECA sont utilisés. Il est également nécessaire de corriger le KOS, la fonction rénale et hépatique.

Les indications du traitement chirurgical déterminent principalement le niveau du flux sanguin pulmonaire. De manière relativement insuffisante, un shunt est inséré entre l'aorte et l'artère pulmonaire (le plus souvent une anastomose de prothèse modifiée selon la méthode de Blélok-Taussig). Chez les patients présentant un flux sanguin pulmonaire considérablement accru, une opération de rétrécissement de l'artère pulmonaire est montrée, ce qui contribue à réduire l'IC et à protéger les petits vaisseaux contre le développement de modifications indésirables. La correction hémodynamique du défaut est réalisée à un âge plus avancé en utilisant l’opération Fontaine dans ses diverses modifications. La chirurgie visant à créer un septum interventriculaire («séparation» du ventricule) est extrêmement rare et s'accompagne d'une mortalité élevée.

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Ventricule simple et atrésie de la valvule tricuspide

  1. INSUFFISANCE DE LA VANNE TRICUSPIDE
    1. Plaintes: soif, douleur dans l'hypochondre droit (associée au développement de la stagnation dans la circulation pulmonaire). 2. Inspection, palpation, percussion: a) gonflement des veines cervicales avec systolique. pulsation; b) acrocyanose prononcée; c) une augmentation des limites du cœur à droite; d) gonflement des jambes, ascite. 3. Auscultation: * diminution du souffle systolique avec un épicentre dans l'espace intercostal IV-V à droite ou à gauche du sternum,
  2. Atrésie de l'artère pulmonaire
    Caractérisé par le manque de communication normale entre les ventricules du coeur et de l'artère pulmonaire. Ces données littéraires indiquent une variabilité significative du défaut chez les nouveau-nés - de 0,0065 à 0,02%. Parmi toutes les cardiopathies congénitales, la proportion d'ALA varie de 1,1 à 3,3% et elle atteint 6,3% chez les cardiopathies cornéennes critiques. Cette pathologie est déterminée en deux variantes principales: • l'atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD; • atrésie
  3. Sténose tricuspide
    Étiologie La cause la plus fréquente de maladie de la valvule tricuspide acquise est le rhumatisme (plus de 90%) et le syndrome carcinoïde (10 à 50%). Les autres causes comprennent les blessures, les tumeurs de l’oreillette droite et l’endocardite infectieuse (consommateurs de drogues injectables). Anatomie pathologique Marquer morphologiquement la sclérose des valves, de l'anneau fibreux, des cordons tendineux et des pointes papillaires
  4. Insuffisance tricuspide
    Étiologie La cause du défaut peut être tout dommage à l’appareil valvulaire, y compris la pathologie des muscles de l’anneau, des cuspides, des cordes et des papilles. Le plus souvent, l'insuffisance de la valve tricuspide est causée par une insuffisance ventriculaire droite due à une hypertension pulmonaire due à une insuffisance ventriculaire gauche. Les causes peuvent aussi être rhumatisme, carcinoïde, endocardite infectieuse,
  5. Atrésie de l'œsophage
    DÉFINITION L'atrésie de l'œsophage est une malformation dans laquelle les extrémités proximale et distale de l'œsophage ne communiquent pas. CODE ICD-Q39.0 Atrésie de l'œsophage sans fistule. Q39.1 Atrésie de l'œsophage avec fistule trachéo-oesophagienne. Q39.2 Fistule trachéo-oesophagienne congénitale sans atrésie. ÉPIDÉMIOLOGIE Environ 30% des nouveau-nés présentant une atrésie œsophagienne sont prématurés. CLASSIFICATION Il est de coutume de distinguer
  6. TROISIEME ESTOMAC
    Le troisième ventricule a une cavité en forme de fente et est situé dans le plan médian, communiquant avec les ventricules latéraux par l’intermédiaire des orifices interventriculaires et avec le ventricule IV par l’aqueduc du cerveau. Les parois latérales du troisième ventricule sont formées par les surfaces internes des cuspides visuelles. Derrière le III ventricule glande pinéale adjacente. Le fond du troisième ventricule est la formation de l'hypothalamus -
  7. QUATRIÈME ESTOMAC
    Le quatrième ventricule est une expansion du canal central de la moelle épinière. À travers l'aqueduc du cerveau, le ventricule intraveineux communique avec le ventricule III. Il communique également avec l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. Le toit du ventricule intraveineux est constitué des voiles cérébrales supérieures et inférieures au-dessus desquelles se trouve le cervelet. Le fond du ventricule intraveineux peut être divisé en trois sections. Devant
  8. Hémorragie du ventricule cérébral
    CODE ON ICD-R10.2 Hémorragie dans le ventricule cérébral lors d'une blessure à la naissance. ÉPIDÉMIOLOGIE Se produit rarement, principalement chez les nouveau-nés nés à terme. ETIOLOGIE Les facteurs prédisposants sont les suivants: • accouchement prolongé ou rapide, en particulier lorsqu'il est associé à une hypoxie périnatale: • une déformation grave de la tête lors de l'accouchement; • extraction forcée du fœtus à l'aide d'outils; •
  9. Atrésie des voies biliaires extrahépatiques
    synonymes Atrésie biliaire, obstruction des voies biliaires extrahépatiques. DÉFINITION AVZHP - oblitération progressive des voies biliaires extrahépatiques à partir de la période de développement prénatal, avec implication progressive dans le processus du système biliaire intrahépatique et formation de cirrhose biliaire. Code logiciel ICD-Q44.2 Atrésie des voies biliaires. ÉPIDÉMIOLOGIE AVZHP - la cause la plus fréquente
  10. Atrésie de l'artère pulmonaire avec septum interventriculaire intact
    La fréquence de la pathologie est d'environ 0,06 à 0,07 pour 1 000 nouveau-nés, 1 à 3% parmi toutes les cardiopathies congénitales, 3 à 5% parmi les cardiopathies congénitales critiques. Cette variante du défaut est caractérisée par des oreillettes formées normalement et des connexions atrio-ventriculaires concordantes; septum interventriculaire intact. La sortie du ventricule droit est complètement absente: environ 75% des cas sont dus à la fusion complète des valves.
  11. Atrésie et rétrécissement du conduit auditif externe
    L'atrésie des rubans et les sténoses du conduit auditif externe surviennent après des blessures, des brûlures, une otite purulente, compliquée d'une otite externe, des processus ulcératifs de la diphtérie, de la syphilis, du lupus, etc. Une réduction du conduit auditif externe est parfois observée après une opération de l'oreille radicale. Chez les personnes âgées et à l’âge sénile, les parois du conduit auditif s’effondrent en raison de la perte de leur élasticité, ce qui entraîne
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