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Fibroélastose endomyocardique du nouveau-né et du nourrisson

SYNONYMES

La maladie est connue sous différents noms, notamment "endocardite fœtale", "fibrose endocardique", "fibroélastose sous-endocardique", "fibroélastose prénatale", "hyperplasie élastique" et "sclérose endocardique".

DÉFINITION

La fibroélastose endomyocardique est une maladie congénitale d’étiologie peu claire, commençant pendant la période fœtale chez le fœtus, mais se manifestant dans la plupart des cas chez le nouveau-né ou le nourrisson et caractérisée par un épaississement et une fibrose importants de l’endocarde d’un ou plusieurs cavités cardiaques, une cardiomégalie et une congestion précoce.

CLASSIFICATION

Allouer une fibroélastose endomyocardique primaire et secondaire. Au primaire, il n’ya pas de facteurs prédisposants sous la forme de défauts valvulaires ou d’autres anomalies structurelles congénitales du cœur.

ETIOLOGIE

L'étiologie de la fibroélastose primaire n'a pas été établie. Les facteurs prédisposants possibles comprennent les processus inflammatoires ou infectieux, les troubles du développement, ainsi que l'hypoxie et l'ischémie endocardique, transférés au stade prénatal, souvent au début de la période fœtale. Les modifications de l'endocarde peuvent être dues à la lésion initiale du myocarde dans laquelle, en raison de l'expansion du cœur et de l'étirement de l'endocarde, commence la prolifération des fibres fibroélastiques. Cas signalés de la maladie chez des frères et soeurs. Les formes génétiques sont décrites.

Dans la fibroélastose secondaire, les anomalies congénitales graves sont plus souvent diagnostiquées que les sections cardiaques obstructives gauches (sténose ou atrésie de l'aorte, coarctation critique ou interruption de la crosse aortique, autres formes d'hypoplasie cardiaque gauche).

Pathogenèse

Considérant que la fibroélastose est principalement observée chez les fœtus, les nouveau-nés et les nourrissons, N.A. Belokon (1987) l'a considérée comme le résultat d'une cardite, transférée au début de la période fœtale, faisant référence dans sa classification de travail à la «cardite congénitale précoce». Cette approche n’est pas considérée comme généralement acceptée, elle n’est pas acceptée dans la pratique étrangère et, selon les idées modernes, elle est ambiguë.

De nombreux auteurs pensent que la fibroélastose n’est pas une maladie indépendante, mais une réaction endocardique non spécifique à tout stress myocardique, qui peut être une surcharge hémodynamique due à une coronaropathie et à des vaisseaux sanguins et à leurs combinaisons, agents viraux ou bactériens, aberrations génétiques, hypoxie, ischémie, CML, carence en carnitine et d’autres causes, pour lesquelles le stress myocardique au début de la période fœtale provoque la prolifération de cellules endocardiques du muscle lisse lors de leur transformation en fibroblastes avec synthèse ultérieure llagena et d'élastine, pas bien compris, mais peuvent être associés à des effets humoraux locaux, les interactions cellule-cellule anormale qui est établi dans un certain nombre d'études expérimentales.

Morphologiquement, la fibroélastose est un épaississement diffus de l'endocarde d'un ou de plusieurs cavités cardiaques formés de collagène ou de tissu élastique avec une coloration blanc laiteux caractéristique. Les changements sont particulièrement prononcés dans les parties gauches du cœur et à un point tel que la surface interne de la chambre perd sa structure trabéculaire. Parfois, le processus se déplace vers les valvules, surtout souvent sur l'aorte et la mitrale. Déterminer au microscope l'épaississement des fibres fibroélastiques de l'endocarde, accompagnant les sinusoïdes trabéculaires, ce qui peut entraîner des modifications dégénératives du sous-endocarde ou une nécrose musculaire avec vacuolisation des fibres musculaires. L'implication des valves dans le processus est caractérisée par leur prolifération myxomateuse avec une augmentation du nombre d'éléments de collagène.

IMAGE CLINIQUE

Les manifestations cliniques de la maladie varient, mais la cardiomégalie et la décompensation précoce de la circulation sanguine, déjà présente chez le nouveau-né et le nourrisson (jusqu'à 6 mois), sont typiques. Des signes d'insuffisance congestive sévère peuvent apparaître chez un enfant antérieurement en bonne santé. La manifestation et l'évolution de la maladie sont possibles dans le contexte d'infections respiratoires broncho-pulmonaires récurrentes.

Les symptômes de la maladie peuvent être constamment progressifs.
Détérioration périodique rarement observée avec des périodes de rémission.

DIAGNOSTIC

Recherche physique

Ils notent anxiété, essoufflement, refus de manger, cyanose tardive, augmentation du foie et de la rate et masse corporelle due à la rétention d'eau. En cas de caractère périodique du développement de l'insuffisance cardiaque congestive, l'état du nouveau-né ou du nourrisson peut devenir soudainement critique. Essoufflement, toux, hépatomégalie, anorexie augmentent rapidement ou apparaissent soudainement. Si la pression augmente dans le système des veines périphériques, il peut y avoir un gonflement des membres, de la région sacrale ou du visage. La présence de stagnations dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire et d'infections pulmonaires récurrentes est à l'origine de la présence de stagnations dans les poumons. C'est pourquoi il est nécessaire de contrôler et de prescrire des glycosides et des diurétiques dans le contexte d'un traitement antibactérien.

Lors de l'auscultation du coeur, on note un rythme galop, parfois un léger murmure systolique d'insuffisance mitrale au premier point.

Études instrumentales

• Les électrocardiogrammes montrent des signes d'hypertrophie et de surcharge ventriculaire gauche dans les dérivations thoraciques gauches (V4-V6), de dépression du segment ST, d'isoélectricité ou d'inversion du T. On observe souvent une arythmie, en particulier une tachycardie supraventriculaire, des anomalies du système de conduction (diverses formes de AV). blocus, blocus de la jambe droite et de la branche avant de la jambe gauche du faisceau de His).

• Une radiographie révèle une cardiomégalie, parfois des signes d'infections pulmonaires intercurrentes ou d'œdème pulmonaire.

• Dans Echo-KG, la cavité ventriculaire gauche primaire dans la fibroélastose primaire est agrandie avec une diminution de ses fonctions systolique et diastolique, et dans la fibroélastose secondaire, une réduction de la cavité ventriculaire gauche est possible.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la fibroélastose est nécessaire avec d'autres hypertrophies idiopathiques du cœur du nouveau-né, qui se sont manifestées par une cardiomégalie congénitale. Les maladies relativement rares doivent être exclues.

• La cardiomégalie glycogène (maladie de Pompe ou glycogénose de type II) est une maladie de mauvais pronostic (pas plus de quelques mois) et d’hypotension musculaire.

• Myopathies congénitales.

• Afonichnye ou faiblement manifesté par l'auscultation de la maladie coronarienne, tel que le type infaltile de séparation anormale de l'artère coronaire gauche de l'artère pulmonaire (syndrome de Blanda-White-Garland), avec une anastomose insuffisamment développée entre les artères coronaires gauche et droite, la forme complète du canal ouvert atriculaire, septum auriculaire (DMPP), oreillette commune, drainage anormal partiel ou total des veines pulmonaires, coarctation aortique isolée fortement exprimée.

Traitement

Traitement de la toxicomanie

Le traitement vise à mettre fin à l'insuffisance congestive (glycosides, diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, hormones, médicaments métaboliques oraux et oraux) et à la prévention des co-infections (médicaments antibactériens, immunothérapie, anti-enzyme).

PRÉVISION

Le pronostic est défavorable. Dans la plupart des cas, des enfants meurent. Dans la fibroélastose secondaire, associée à des anomalies valvulaires ou coronariennes, sans traitement chirurgical, les enfants meurent au cours des premiers mois de la vie. Le risque de chirurgie cardiaque en présence d'une fibroélastose endomyocardique est significativement plus élevé et l'évolution postopératoire est significativement plus lourde.

L'introduction au cours des dernières années de méthodes plus efficaces de contrôle de l'insuffisance cardiaque chez les nouveau-nés et les nourrissons, notamment de diurétiques et d'inhibiteurs de l'ECA plus efficaces, a quelque peu amélioré le pronostic immédiat. Chez les enfants qui ont survécu, le diagnostic clinique reste non confirmé, car sans une étude anatomique pathologique, il est impossible de vérifier que les lésions cardiaques initiales sont causées précisément par une fibroélastose endocardique et non par une autre maladie du myocarde.



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