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Non-compacité ventriculaire gauche isolée

DÉFINITION

La non-compacité ventriculaire gauche isolée (une forme de myocarde ventriculaire non compact) est une anomalie congénitale génétiquement hétérogène rare caractérisée par une trabécularité prononcée et des cavités inter-bactériennes profondes dans l'épaisseur du myocarde ventriculaire gauche. Actuellement, le non-compactage isolé du ventricule gauche est classé dans la catégorie ILC non classifiée.

EPIDEMIOLOGIE

La prévalence de la maladie varie de 0,05 à 0,24%. Parmi les patients adressés à Echo-KG, une non-compacité ventriculaire gauche isolée est détectée dans 0,014% des cas.

Dépistage

Enquête nécessaire auprès des plus proches parents.

CLASSIFICATION

Il existe des formes familiales (de 18 à 50%) et sporadiques, transmises par un type autosomique récessif ou lié au sexe.

ETIOLOGIE

La maladie est causée par la cessation, dans l'ontogenèse, du processus de transformation du myocarde du maillage trabéculaire libre en une forme compacte. La pathologie se forme dans la période de 5-8 semaines de gestation à la suite d'une perturbation de l'interaction des facteurs de transcription et des facteurs de différenciation myocardique dans l'embryogenèse. Ainsi, cette pathologie est considérée comme congénitale et elle devrait déjà être présente chez le nouveau-né en l'absence d'autres lésions structurelles du cœur, principalement de diverses formes de sténose aortique, car dans ce dernier cas, une trabécularité ventriculaire accrue se produit en raison d'une surcharge de pression et d'une ischémie myocardique, empêchant ainsi la régression des sinus myocardiques, associé au lit coronaire.

Les formes familiales de la maladie sont associées à la mutation des gènes des protéines structurelles de la tafazzine du myocarde (gène G4.5) et de l’a-distroBrevine. Des mutations dans les gènes de la protéine lamin A / C et de la ryanodine sont également décrites. Elles révèlent une combinaison de non-compacité du myocarde avec du DCM ou une dysplasie arythmogène ventriculaire droite.

Pathogenèse

Les modifications morphologiques affectent principalement les zones latérales et apicales médianes du ventricule, dans lesquelles sa paroi est considérablement épaissie, a présenté une fibrose prononcée. Une diminution de l'épaisseur du myocarde atteint et une hypokinésie sont généralement associés à une diminution de la fraction d'éjection (moins de 20 à 38%) et à un mauvais pronostic. Le rôle principal dans la genèse du dysfonctionnement du myocarde est joué par l'hypoperfusion sous-endocardique et les troubles de la microcirculation dus à la compression intramurale des vaisseaux coronaires.

IMAGE CLINIQUE

La maladie peut être asymptomatique, cependant, dans la plupart des cas (plus de 60%), les crises d'IC, d'arythmie et d'embryon se développent à partir de l'espace interstitiel.
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Non-compacité ventriculaire gauche isolée

  1. Anévrisme du ventricule gauche
    L'anévrisme du ventricule gauche est un œdème limité de la partie amincie et non contractante de la paroi du VG comprenant des tissus nécrotiques ou cicatriciels. L'anévrisme se développe avec un MI transmural étendu, principalement dans la région de l'apex et de la paroi antérieure du VG. L'anévrisme du pancréas est extrêmement rare. Saillie limitée de la paroi ventriculaire nécrotique au cours de sa systole
  2. Violations des propriétés diastoliques du ventricule gauche
    Au tout début de l’étude du hcmp, la détection d’une augmentation de la pression diastolique dans le ventricule gauche avec un coefficient de diffusion diffuse inchangé ou abaissé avait permis de conclure que les changements cardiohémodynamiques et les manifestations cliniques de cette maladie étaient largement dus à un dysfonctionnement diastolique (E. Wigle et al. 1962; J.; Goodwin, 1970, etc.). Violations de propriétés diastoliques
  3. Modification de la fonction systolique ventriculaire gauche
    Comme le montrent les résultats de nombreuses études, la fonction systolique du cœur dans la plupart des cas de CMH est préservée, comme en témoignent les valeurs inchangées du débit cardiaque et de la pression systolique dans l'aorte. Rarement, dans la phase terminale de la maladie, se développe un trouble de la vidange du ventricule gauche, accompagné d'une diminution de sa libération, de EF et d'une dilatation de la cavité. Augmentation
  4. Corrélation entre les potentiels tardifs et la fonction ventriculaire gauche
    En cas de tachycardie ventriculaire confirmée, l'incidence la plus élevée de potentiels tardifs est observée chez les patients présentant un anévrisme de la paroi ventriculaire gauche en raison de lésions vasculaires coronaires. Il existe également une corrélation claire entre la détection des potentiels tardifs et la fonction du ventricule gauche chez les patients sans tachycardie ventriculaire ou fibrillation auriculaire précédemment enregistrée (voir tableau 11.2) [35].
  5. Signes ECG d'hypertrophie ventriculaire gauche
    {foto38} Figure 39. Signes d'hypertrophie ventriculaire gauche 1. Augmentation du temps de déviation interne dans les dérivations thoraciques gauches de V5 et V6 sur une période de 0,05 s. 2. L’augmentation de l’amplitude de l’onde K dans la partie gauche mène à I, AVL, V5 et V6. 3. Le décalage du segment S - T en dessous de la ligne isoélectrique, l'inversion ou la biphase de l'onde T dans les dérivations de gauche - I, aVL, V5 et Vb. 4. Violation de la conductivité
  6. La formation d'un gradient dynamique de pression systolique dans la cavité du ventricule gauche
    Au début des années 60. lors de l'examen des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, il a été constaté qu'en cas d'écoute d'un bruit systolique fort lors du cathétérisme cardiaque, il existait une augmentation de la pression systolique dans la cavité ventriculaire gauche, laquelle dépassait parfois de manière significative son niveau dans le tractus de sortie du ventricule et de l'aorte (J. Goodwin, 1960; E. Wigle). et al., 1962; E. Braunwald et al., 1964 et al.). Tel
  7. Traitement chirurgical de l'anévrysme ventriculaire gauche et d'autres complications de l'infarctus du myocarde
    La progression de l'infarctus du myocarde transmuralbique peut être compliquée: 1. anévrisme cardiaque post-infarctus (le plus souvent - paroi antérieure du ventricule gauche), parfois avec thrombose ventriculaire pariétale; 2. la formation d'un thrombus flottant dans la cavité du ventricule gauche; 3. cardiomyopathie ischémique; 4. rupture du septum interventriculaire ou de la paroi du ventricule gauche (faux anévrisme du coeur). 5
  8. Cardiomyopathie VG non compacte
    Définition La cardiomyopathie VG non compacte (non compacité du VG isolé, augmentation de la trabécularité du VG, myocarde spongieux) est une maladie congénitale caractérisée par une trabécularité du VG grave avec des fentes interstitielles profondes associées à la cavité ventriculaire. Décrit pour la première fois par R. Engberding et F. Bender en 1984 Épidémiologie La prévalence réelle de la maladie
  9. Syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche
    Le terme «syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche» est utilisé pour désigner un groupe hétérogène de défauts caractérisé par le sous-développement du complexe cœur-aorte gauche, qui crée une obstruction de la circulation sanguine. En conséquence, le cœur gauche est incapable de maintenir la circulation adéquate du système. La fréquence du syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche est de 0,12-0,21 pour 1 000 nouveau-nés, soit 3,4 à 7,5%
  10. Retard de ménarche isolé
    Le retard des règles isolé peut être causé par un hypogonadisme primaire et secondaire. La féminisation des testicules est la cause la plus fréquente de retard de la ménarche isolée. La féminisation testiculaire est une maladie, également appelée syndrome complet de résistance aux androgènes, causée par une violation de l'action de la testostérone. Étiologie et pathogenèse - absence ou
  11. Thelarche prématurée isolée (PT)
    Étiologie. La cause principale de la prématurité est l'augmentation constante de l'activité de sécrétion des ovaires. Entre autres raisons, il peut y avoir des émissions d'oestrogènes périodiques ou une hypersensibilité des glandes mammaires aux œstrogènes (Lee P., 1999). Tableau clinique. Telarch prématuré est plus fréquent chez les filles de moins de 2 ans, mais peut survenir plus tard, en particulier après 6
  12. Sténose isolée de LA
    Définition Une sténose isolée de LA se caractérise par la présence d'un obstacle sur le trajet du flux sanguin au niveau de la valve du tronc pulmonaire. Épidémiologie Assez commune (9% de toutes les malformations cardiaques congénitales). Anatomie pathologique: morphologiquement, le défaut est hétérogène, une obstruction de la libération du sang du pancréas peut être localisée au niveau supralvalanus, valvulaire et / ou sous-valvulaire, émettre
  13. Fistule trachéo-oesophagienne isolée
    Code du logiciel CIM-Q39.2, Fistule trachéo-oesophagienne congénitale sans atrésie. PICTURE CLINIQUE Une fistule trachéo-œsophagienne isolée se manifeste par une dysphagie au cours de l’alimentation, qui est particulièrement prononcée lorsque l’eau est avalée. La dysphagie s'accompagne de toux, de cyanose et du développement d'une pneumonie par aspiration. Un autre signe probable d'une fistule trachéo-œsophagienne peut être un gonflement constant de la région épigastrique.
  14. Sténose pulmonaire isolée.
    Les valves de la valve non divisées entraînent un rétrécissement du trou de la valve, une diminution du débit sanguin vers la circulation pulmonaire et une surcharge du ventricule droit. Rarement observé rétrécissement de la section de sortie du ventricule droit. La compensation des perturbations hémodynamiques est due à l'allongement de la phase d'expulsion du ventricule droit. CLINIQUE ET DIAGNOSTIC. Le patient s'inquiète de l'essoufflement. La cyanose apparaît seulement
  15. Insuffisance minérale corticoïde isolée
    Étiologie et pathogenèse Une maladie héréditaire rare, basée sur un défaut du gène CYP11B2, codant pour l'enzyme p450aldo (aldostérone synthase). Cette enzyme active le stade final de la biosynthèse des minéralocorticoïdes dans le cortex surrénalien - la conversion de la corticostérone en aldostérone. L'expression de p450aldo est régulée par le système rénine-angiotensine indépendamment de l'ACTH. Tableau clinique
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