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Diathèse Lympatico-Hypoplastique



La diathèse hypoplasique lymphatique (LGD) est une endocrinopathie dysrégulatrice congénitale qui se manifeste par une altération de l'adaptation au milieu externe et une insuffisance immunologique transitoire. une affection caractérisée par une hyperplasie du tissu lymphoïde, une immunodéficience transitoire, un développement insuffisant du tissu chromaffinique.

E p et d e m et environ l à propos de g et I. Détecté plus souvent chez les enfants de 2 à 6 ans avec une fréquence d'environ 10-12% chez les garçons et les filles.

Ceci et à propos de l à propos de g et I. Le développement de la LGD est prédisposé aux complications familiales dues à des pathologies métaboliques et endocriniennes (obésité, diabète sucré), à des maladies infectieuses et allergiques, à des maladies du sang et à des processus broncho-pulmonaires chroniques.

Les facteurs prédisposants sont également une gestose grave chez la femme enceinte, une hypoxie du fœtus et du nouveau-né, des maladies infectieuses toxiques à répétition. Il importe d’alimenter de manière irrationnelle les jeunes enfants (excès de glucides).

Patine La LGD est basée sur un dysfonctionnement du système sympatho-surrénal, déterminé génétiquement ou associé à des conditions défavorables de développement intra-utérin, une hypoxie prolongée, une asphyxie pendant l'accouchement, une intoxication grave et des infections. La réduction de la synthèse de catécholamines et de glucocorticoïdes entraîne la prédominance de minéralocorticoïdes et une hyperplasie secondaire du tissu lymphoïde, y compris le thymus, une instabilité du métabolisme sel-eau, une intolérance aux situations de stress. Il existe souvent une confirmation en laboratoire des troubles immunitaires transitoires.

K l et N et c e to et I to et r t et N et. Pour les enfants atteints de LGD, un phénotype spécifique (Habitus lymphaticus) est caractéristique: traits du visage «doux», pâleur sans anémie et «marbrures» de la peau, pastosité du tissu sous-cutané, réduction de la turgescence des tissus et des muscles, hypotension musculaire, surpoids.

Les caractéristiques du développement physique sont également identifiées (masse importante et hauteur à la naissance, augmentation de la tête et de l'abdomen, membres allongés, mains et pieds, cou court, etc.). Les paramètres de croissance élevés et le poids corporel restent les mêmes à l'avenir.

Les enfants atteints de LGD naissent généralement grands, pâteux, perdent facilement du poids et gagnent en poids.

L'attention est attirée sur la violation de l'activité du système nerveux central: léthargie, faiblesse, fatigue. L'activité réflexe conditionnée est ralentie, les réactions de freinage prévalent.

L'hyperplasie du tissu lymphoïde en dehors de l'infection est un signe caractéristique: augmentation des ganglions lymphatiques périphériques (lymphadénopathie), hyperplasie des amygdales palatines et nasopharyngiennes, souvent augmentation du thymus (thymomégalie), de la rate. À la suite de croissances adénoïdes, il se forme un type de visage dit adénoïde. Les adénoïdes contribuent aux rhinites et aux otites moyennes fréquentes, entraînant une insuffisance de la circulation cérébrale, ce qui affecte les performances scolaires. La thymégalie peut provoquer un syndrome de compression intrathoracique - haleine, cyanose, toux, stridor, gonflement du cou, régurgitations fréquentes, collapsus, évanouissements.

La LHD est souvent associée à des manifestations cutanées d'allergies. Les réactions anaphylactoïdes aux médicaments, les vaccins sont possibles.

Souvent, entre 3 et 5 ans, l’obésité, la dermatite atopique et l’asthme bronchique se forment.

En relation avec une diminution de la réponse immunitaire, les enfants sont sujets à des maladies infectieuses (infections respiratoires aiguës répétées, laryngite sous-glossaire, syndrome obstructif), qui sont lentes et ont tendance à se prolonger, accompagnées d'une longue condition sous-fébrile. Il y a une tendance à des crises, le développement de la neurotoxicose.

Caractérisé par un syndrome hypoplasique sous forme de dysfonctionnement et d'hypofonctionnement des glandes surrénales, d'hypoplasie des organes génitaux, de la crosse aortique, de goutte à goutte cardiaque.

On note une labilité fonctionnelle du système cardiovasculaire: hypotension artérielle, bradycardie, souffle systolique accidentel.
De forts effets de stress peuvent conduire à un statut thymicolimphatique (collapsus, arrêt cardiaque - morbus thymica).

D et un M. à propos de h. La LGD doit être diagnostiquée lorsqu'il existe une apparence caractéristique de l'enfant, associée à une augmentation persistante et significative des ganglions lymphatiques et du thymus, qui persiste pendant la période sans infection, et à une diminution de l'état fonctionnel des glandes surrénales.

Diagnostic de laboratoire et instrumental. Dans l'étude du sang a révélé leucocytose modérée, éosinophilie, lymphocytose et monocytose. La concentration en lipides totaux, cholestérol, Na et K, minéralocorticoïde, hormone de croissance et TSH, augmentation des taux de glucocorticoïdes (cortisol) et d'hormone thyroïdienne (T4). La teneur en T-helper et en T-suppresseurs est réduite, il existe un déficit en IgA sécrétoire.

Une évaluation précise de la thymomégalie est réalisée à l'aide de l'index timicothoracique cardiaque (CTI) calculé par J. Gewolb (1979) comme le quotient de la largeur du faisceau vasculaire au niveau de la bifurcation de la trachée (en mm) et du diamètre de la poitrine au niveau du dôme diaphragmique (en mm) mesurer ce dernier le long du bord intérieur des côtes. Le degré de timomégalie est déterminé par la magnitude du KTTI: 1er degré - 0,33 <KTTI <0,37; 2e degré - 0,37 <KTTI <0,42; 3ème degré - KTTI> 0.42.

D i f e re n c i l y y d i a g o h. La LHD se distingue du lymphatisme alimentaire provoqué par la suralimentation de l'enfant. Il est nécessaire d'exclure la présence d'un déficit immunitaire héréditaire, maladies qui entraînent également une augmentation généralisée des ganglions lymphatiques, y compris une accélération.

Traitement: affiche un mode de journée rationnel, durcissement, massage, gymnastique, limite le contact avec les enfants malades.

Le régime alimentaire devrait être hypoallergénique avec une prédominance de légumes et de fruits; diminution des glucides et des graisses facilement digestibles. Il est recommandé d'augmenter le nombre de repas avec une diminution d'un repas.

Des adaptogènes sont présentés (glycyram ou étimizol 1-2 mg / kg par jour pendant 14-21 jours; pantothénate de calcium 1 / 3-1 comprimé 2-3 fois par jour par voie orale pendant 2-3 semaines; dibazol 1 mg par jour). année de vie 1 fois par jour, etc.), moyens de stimulation de la résistance non spécifique et de l’immunité (teintures d’éleuthérocoque, de ginseng, de levzey, de vigne de magnolia de Chine, de calendula 1 à 2 gouttes par année de vie; orotate de potassium et de magnésium, vitamines A, C, E , groupes B (B1, B2, B6, B15), sélénium, zinc, fer, etc.).

Les enfants atteints de LGD doivent faire l’objet d’une surveillance systématique par un pédiatre, spécialiste des ORL, aux fins de la rééducation de routine du nasopharynx. En cas d'insuffisance timiconadrénale aiguë (pâleur, chute de tension, nausées, vomissements, miction abondante et fréquente), hospitalisation immédiate avec prise de glucocorticoïdes (prednisone 1-5 mg / kg par voie intramusculaire), des sympathomimétiques sont effectués.

Pr o g n o h. Habituellement, les signes de LGD disparaissent avant la puberté, bien que les individus conservent toutes les manifestations de LGD à vie. Jusqu'à 10% des enfants atteints de LGD meurent avant l'âge d'un an.

Pr à propos de f et l et à t et à et. L'observance du régime journalier, le durcissement, les massages, la gymnastique et l'éducation physique, l'alimentation rationnelle sont des éléments importants pour la prévention de la LHD. Une approche individuelle est nécessaire pour les vaccinations prophylactiques. La partie la plus importante de la prévention est le traitement des infections sexuellement transmissibles, le régime alimentaire rationnel d’une femme enceinte.

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Diathèse Lympatico-Hypoplastique

  1. Diathèse hypoplasique lymphatique
    La diathèse hypoplasique lymphatique est un ensemble de caractéristiques morphologiques et fonctionnelles héréditaires acquises du corps d'un enfant, qui déterminent la possibilité d'hypertrophie du thymus et de l'appareil lymphatique chez l'enfant, de l'hypoplasie surrénalienne, des glandes thyroïdiennes et parathyroïdiennes, d'éléments du système cardio-vasculaire et d'autres
  2. Diathèse hypoplasique lymphatique
    -hyperplastic sm: hyperplasie généralisée du tissu lymphoïde. -sm changements fonctionnels dans le système nerveux: dépression, léthargie, faiblesse, diminution des réflexes tendineux. -R: augmentation des ganglions médiastinaux, thymomégalie. -hypoplastique sm-m: hypoplasie des organes génitaux, dysfonctionnement et hypomégalie. , goutte à goutte de coeur, labilité fonctionnelle du système cardiovasculaire
  3. ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)
    Auparavant, cette anémie était appelée panmielophthysis - la consommation de moelle osseuse. Il s’agit d’une maladie du système sanguin caractérisée par l’inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse et manifestée par la formation insuffisante de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes - pancytopénie. Il existe des hypoplasies congénitales (constitutionnelles) et acquises. En 1888, Erlich décrivit pour la première fois la maladie chez un jeune homme.
  4. Anémie hypoplastique (code D 61)
    La définition État pathologique dans lequel la pancytopénie est causée par une diminution de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Étiologie, pathogenèse. Facteurs étiologiques: • anomalie génétique des cellules souches de manière autosomique et récessive; • rayonnement ionisant; • intoxication médicamenteuse; • formes idiopathiques (les plus courantes). Trois sont considérés possibles dans la pathogenèse.
  5. ANÉMIE HYPOPLASTIQUE
    Étiologie: 1. Rayonnement. 2. Thérapie cytostatique. 3. Médicaments: médicaments antithyroïdiens (mercazolil), méthylthiouracile, amidopyrine, médicaments antituberculeux, chloramphénicol. 4. Anémie de Fanconi - insuffisance congénitale du développement de la moelle osseuse. 5. Miksidema. b. Timoma. Pathogenèse 1. Les cellules souches de la moelle osseuse sont atteintes - cytostatique myélotoxique
  6. ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)
    - Maladie caractérisée par une dépression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse, accompagnée d'une diminution du nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes. Principales manifestations cliniques - Dans les cas d'anémie aplastique, les patients se plaignent le plus souvent de faiblesses, de gencives saignantes, de saignements nasaux, de patients non formés et de patients présentant une hémorragie. Vu
  7. Anémie aplasique et hypoplastique
    L'anémie est appelée aplasique, lorsque les cellules de la moelle osseuse sont peu nombreuses ou absentes, hypoplastique - lorsque le nombre de ces cellules est seulement réduit. Une aplasie qui s'étend aux progéniteurs érythrocytaires (aplasie érythrocytaire pure) peut être congénitale [syndrome de Daymonde-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan) ou érythrogenèse imparfaite] ou acquise,
  8. Diathèse lymphatique
    La diathèse lymphatique (hypoplasie lymphatique) est une déficience héréditaire du système lymphatique associée à une diminution de la fonction du thymus en tant qu'organe principal contrôlant la maturation des lymphocytes. La maladie se manifeste par une lymphadénopathie persistante généralisée, un dysfonctionnement du système endocrinien (diminution de la fonction surrénalienne,
  9. Types de diathèse
    La Constitution est un ensemble de propriétés morphologiques et fonctionnelles relativement stables d'une personne, dues à l'hérédité, à l'âge et à des influences environnementales intenses à long terme, qui déterminent les capacités fonctionnelles et la réactivité de l'organisme. La diathèse est une caractéristique génétiquement déterminée de l'organisme qui détermine la particularité de ses réactions adaptatives et
  10. Anomalies de la constitution (diathèse)
    Le concept d '«anomalies de la constitution» (diathèse) a été introduit en pédiatrie clinique à la fin du XIXe siècle et au début du XXe siècle et correspond au concept de «prédisposition héréditaire», dû à une information insuffisante sur l'hérédité, les mécanismes génétiques et moléculaires du développement de la maladie. Le développement de la génétique et de la biologie moléculaire a permis de déchiffrer de nombreux aspects de l'hérédité et
  11. Diathèse neuro-arthritique
    La diathèse neuro-arthritique est un ensemble de caractéristiques morphofonctionnelles héréditaires acquises de l'organisme, caractérisées par une altération du métabolisme de la purine ou une altération concomitante du fonctionnement des organes et des systèmes (glandes surrénales, foie, SNC, etc.). La diathèse neuro-arthritique est caractérisée par une excitabilité nerveuse accrue,
  12. Diathèse exsudative-catarrhale
    La diathèse exsudative-catarrhale est la capacité des propriétés héréditaires congénitales et acquises du corps à réagir avec une réponse accrue de la peau et des muqueuses à certains irritants externes. La diathèse exsudative-catarrhale est causée par des facteurs génétiques (fardeau génétique - chez 70 à 80% des enfants), les caractéristiques d'âge du système enzymatique du tube digestif et
  13. Diathèse neuro-arthritique
    La diathèse neuro-arthritique (NAD) se réfère à des anomalies de la constitution avec un métabolisme altéré de l'acide urique, une accumulation de purines dans le corps, une instabilité du métabolisme des lipides et des glucides. La diathèse neuro-arthritique est un syndrome dysmétabolique héréditairement déterminé, basé sur des perturbations du métabolisme de la purine et des fonctions de médiateur du système nerveux. Caractérisé par une augmentation
  14. Diathèse exsudative-catarrhale
    La diathèse exsudative-catarrhale (EKD) est une caractéristique constitutionnelle de l'enfant, caractérisée par une tendance aux lésions récurrentes infiltrantes-desquamatotiques de la peau et des muqueuses, au développement de réactions allergiques, à des processus inflammatoires prolongés, à une hyperplasie lymphoïde et à la labilité du métabolisme sel-eau. E p et d e m et environ l à propos de g et I. Selon les auteurs nationaux,
  15. Diathèse exsudative-catarrhale
    La diathèse exsudative-catarrhale est un état particulier de réactivité chez les jeunes enfants, caractérisée par une tendance à des lésions récurrentes infiltrantes-desquamato de la peau et des muqueuses, développe des réactions pseudo-allergiques et des processus inflammatoires prolongés, une hyperplasie lymphoïde et une prothèse du lystérosme. L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas définitivement
  16. Diathèse hémorragique
    DIETASES HEMORRHAGIQUES (HD) - groupe de maladies et syndromes congénitaux ou acquis dont la manifestation clinique principale est une hémorragie accrue - tendance à une nouvelle hémorragie ou à une hémorragie, survenant spontanément ou après une blessure mineure. Saignement accru peut être: 1) la manifestation principale de la maladie (par exemple, thrombocytopénique
  17. Diathèse neuro-arthritique
    La diathèse neuro-arthritique est caractérisée par une excitabilité nerveuse accrue, une tendance à l'acidocétose et une susceptibilité accrue au développement de l'obésité, de la néphrite interstitielle, de la lithiase urinaire, de l'athérosclérose, du diabète sucré et de la goutte. Le métabolisme de l'acide urique est un marqueur de premier plan, mais pas le seul. Étiologie. Dans la formation de la maladie sont impliqués, avec
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