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Gigantisme cérébral (syndrome de sotos)

Cette maladie se caractérise par une croissance rapide, et le taux d'hormone de croissance dans le sang reste dans les limites de la normale. Les lésions cérébrales sont à la base du gigantisme cérébral. Dans la plupart des cas, la taille et le poids du patient du jeune âge dépassent 90%, ce qui peut augmenter le crâne. L'enfant grandit rapidement et à l'âge de 1 an, la longueur de son corps est 97% plus longue que la normale. La croissance accélérée se poursuit pendant 4 à 5 ans, puis l'enfant grandit à un rythme normal. La période de transition commence généralement à l'heure habituelle ou un peu plus tôt. Caractérisé par de grandes mains et des pieds avec une couche épaissie de tissu adipeux sous-cutané. La tête est grosse, la mâchoire inférieure fait saillie, les yeux grands ouverts. Le patient est maladroit, sa marche est inconfortable, il n'est absolument pas sportif, il apprend à peine à faire du vélo et à effectuer des exercices nécessitant une coordination des mouvements.
Tout cela s'accompagne presque toujours d'un retard dans le développement mental à des degrés divers, mais pas progressif. Sur les images à rayons X, vous pouvez voir un grand crâne, un haut toit des orbites, une selle turque arrière invariable, mais légèrement en pente (l'os interne du crâne) et une distance accrue entre les orbites. Le degré d'ossification du squelette correspond à la croissance du patient. La concentration d'hormone de croissance dans le sérum est dans les limites de la normale et le niveau de produits intermédiaires au cours de l'échange d'hormones sexuelles est légèrement élevé. La cause de la maladie est inconnue. Les symptômes décrits de la maladie peuvent être associés à une altération de la fonction cérébrale. Pour les patientes, le risque de maladies malignes telles que le cancer du foie, les tumeurs de l'ovaire et les glandes salivaires est accru.

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Gigantisme cérébral (syndrome de sotos)

  1. Surcroissance (gigantisme)
    Modifications de la taille corporelle associées à une production hormonale altérée dans le corps humain. La production excessive d'hormone de croissance chez les jeunes au cours de la période de développement osseux intensif entraîne une augmentation excessive de la taille corporelle en taille - gigantisme. Une acromégalie peut survenir après la divulgation des zones de croissance osseuse - augmentation de certaines parties du corps, le plus souvent des membres. Souvent des signes d'acromégalie
  2. Syndrome d'accident vasculaire cérébral aigu (AVC)
    Accident vasculaire cérébral (ONMK) - un dysfonctionnement focal ou global du cerveau en développement rapide, qui dure plus de 24 heures ou qui entraîne la mort. ONMK se manifeste cliniquement par une hémorragie (sous-arachnoïdienne ou intracérébrale) ou une thrombosechémique cérébrale - accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et ischémiques. Il existe encore une circulation cérébrale transitoire, dans laquelle
  3. Anémie hypo et aplastique. Syndrome d'insuffisance médullaire
    L'anémie de ce groupe peut être acquise (secondaire) et héréditaire, congénitale (primaire). Les formes acquises peuvent se développer sous l'influence de la physique (rayonnements ionisants); facteurs chimiques (benzène, arsenic, etc.), médicaments (certains antibiotiques, sulfamides, antimétabolites - méthotrexate, etc.), ainsi que par manque d'hormones (myxoedème,
  4. Syndrome d'éveil prématuré. Syndrome de Lowna-Ganonga-Levin. Syndrome de Wolff-Parkinson-White
    Code pour ICD-10 I45.6 Diagnostic En établissant un diagnostic Obligatoire Niveau de conscience, fréquence et efficacité de la respiration, fréquence cardiaque, pouls, tension artérielle, ECG, si possible, antécédents minimum En cours de traitement Surveillance conformément à la clause 1.5. Après la restauration du rythme - ECG dans la dynamique, diurèse horaire, études de laboratoire: hémoglobine, gaz sanguins, indicateurs de KOS, électrolytes
  5. SYNDROME D'ENDOCRINE SANS ECHANGE (SYNDROME HYPOTHALAMIQUE, SYNDROME METABOLIQUE)
    Différents noms du syndrome neuro-échange endocrinien (SPN) s'expliquent par plusieurs raisons. L'étiologie et la pathogenèse du syndrome sont causées par des troubles hypothalamiques. Ces dernières années, le fond génétique de la maladie est plus clairement démontré. Une attention particulière est accordée à la résistance à l'insuline et au rôle du surpoids dans le développement de complications graves telles que l'insuline dépendant
  6. Résumé Maladies sexuelles chromosomiques (syndrome de Turner, syndrome de trisomie X), 2009
    Introduction Mécanisme des troubles du développement dans les maladies chromosomiques Classification des maladies chromosomiques Caractéristiques générales des maladiesSyndrome de Shereshevsky-Turner Syndrome de trisomie X-Liste de synthèse utilisée
  7. Syndrome de lésion pulmonaire aiguë et de syndrome de détresse respiratoire aiguë
    Les lésions pulmonaires aiguës et le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) sont des lésions non spécifiques du parenchyme pulmonaire de nature polyétiologique. Ils se caractérisent par: • une apparition aiguë; • hypoxémie artérielle progressive; • ???? Infiltration bilatérale des champs pulmonaires sur la radiographie du thorax; • ???? déclin progressif
  8. Syndrome d'allergique (urticaire, œdème de Quinck, syndrome de Layel)
    Les états allergiques nécessitant des soins d’urgence comprennent: choc anaphylactique, urticaire, angioedème, angioedème, angioedème, angioedème et syndrome de layel. Choc anaphylactique, voir "Le syndrome des états de choc". Urticaire L'urticaire est une maladie allergique caractérisée par la propagation rapide de lésions provoquant des démangeaisons sur la peau, représentant le gonflement d'une zone cutanée limitée.
  9. Syndrome de Bernard (maladie) - Soulier (dysfonctionnement plaquettaire macrocytaire, syndrome plaquettaire géant)
    Dans cette maladie, la membrane plaquettaire est dépourvue de glycoprotéine spécifique qui interagit avec PV-VIII, FV, FIX et la ristocétine, tout en augmentant la teneur en acides sialiques et en réduisant la charge électrique. Cela conduit à une violation des propriétés adhésives des plaquettes. La maladie est héréditaire autosomique récessive, caractérisée par un raccourcissement de la durée de vie des plaquettes à leur normale
  10. Coagulopathie acquise (coagulation intravasculaire disséminée, syndrome de défibrination, CIVD)
    Le syndrome de CID est un processus pathologique général non spécifique caractérisé par l'activation généralisée du système hémostase-anti-hémostase, au cours de laquelle il existe un déséquilibre entre les systèmes de régulation de l'état d'agrégation du sang. Les facteurs étiologiques de la maladie sont les suivants: - infections généralisées, états septiques; - choc de toute origine; - interventions chirurgicales extensives,
  11. Dyskinésie ciliaire primitive (syndrome des cils immotiles) et syndrome de Cartagener
    Il est basé sur un défaut déterminé génétiquement dans la structure de l'épithélium cilié de la membrane muqueuse des voies respiratoires. La nature morphologique du défaut dans sa version classique est réduite à la perte de stylos dyneinovyh contenant de l’ATP, ce qui assure le mouvement des cils. Le syndrome de Carthage est caractérisé par la triade suivante, qui comprend la disposition inverse des organes internes, la bronchiectasie et
  12. SYNDROME D'AMENORE-LACTOR (SYNDROME DE KIA-RI-FROMMEL)
    Ce syndrome s’applique également aux complications post-partum ou moins fréquemment postérieures. Dans la structure des violations des fonctions menstruelles et génératives trouvées dans 10% des cas. La pathogenèse est due à une hyperprolactymie fonctionnelle, qui survient pendant la grossesse à la suite d'une hypertrophie lactotrophe hypophysaire, processus physiologique nécessaire à la lactation. Prédisposant
  13. Syndrome de coagulation intravasculaire disséminé (CID)
    Le syndrome de CID est un état pathologique déterminé par une coagulation intravasculaire excessive du sang et une coagulopathie hémorragique de consommation, qui se manifeste par un dysfonctionnement d'organes individuels. Les processus de la coagulation intravasculaire sont un attribut naturel de l'activité vitale de l'organisme. Dans le sang de chaque personne en bonne santé, comme les personnes malades, il y a toujours ceux ou
  14. Syndrome de détresse respiratoire aiguë. État asthmatique. Syndrome de Mendelssohn
    1. Patient S., âgé de 65 ans, souffre d’asthme bronchique (hormono-dépendant) depuis 15 ans. La dernière attaque d'étouffement se poursuit pour le deuxième jour. Deux fois elle a appelé une ambulance. Elle a été admise à l'unité de soins intensifs dans un état d'asthme (stade II). Nommez les critères de diagnostic du statut de phase II, déterminez la séquence informatique. 2. La patiente K., âgée de 40 ans, a été admise à la clinique chirurgicale.
  15. Syndrome hémolytique et urémique (syndrome de Gasser)
    Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) a été décrit par G. Gasser en 1956 chez des nourrissons comme un syndrome pathologique caractérisé par une triade: anémie hémolytique se développant de manière aiguë, thrombocytopénie, insuffisance rénale aiguë. Le SHU se développe plus souvent chez les enfants de moins de 4 ans. Pour les adultes, une autre pathologie, peu fréquente - thrombotique, thrombocytopénique
  16. SYNDROME D'HYPOPUITITARIANISME APRÈS LA NAISSANCE (SYNDROME DE SHIENE)
    Cette forme de NNPP est liée aux complications post-partum et est rare car elle se développe à la suite d’un traitement par perfusion mal administré en cas de saignement important après l’accouchement. La pathogenèse est due à une diminution de la fonction de l'hypophyse à la suite de troubles circulatoires dus à des spasmes vasculaires au fond du DIC après un saignement important ou un choc bactérien (complications du travail ou
  17. CLASSIFICATION DES TROUBLES DE LA CIRCULATION DU CERVEAU
    Lors du diagnostic d’une lésion vasculaire du système nerveux, il est nécessaire d’établir: la maladie qui l’a provoquée (athérosclérose, hypertension, vascularite infectieuse ou allergique, maladie cardiaque, etc.); la nature de la violation de la circulation cérébrale; sa localisation (diagnostic topique) et le vaisseau affecté; syndrome clinique et état d'invalidité. Dans notre pays, le plus
  18. DYSFONCTIONNEMENT MINIMUM DU CERVEAU
    Le dysfonctionnement cérébral minimal (DMM) est un groupe collectif de personnes différentes pour une raison, des mécanismes de développement et des manifestations cliniques de conditions pathologiques. Ses signes caractéristiques sont une irritabilité accrue, une instabilité émotionnelle, des symptômes neurologiques à lumière diffuse, des troubles de la motricité et de la parole modérés, des troubles de la perception, de la distractibilité, des difficultés.
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