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Malformations du système broncho-pulmonaire



La malformation est une anomalie dans la plupart des cas de développement intra-utérin, ce qui entraîne des changements importants dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu.

Classification des malformations du système broncho-pulmonaire

1. Défauts associés au sous-développement du corps dans son ensemble ou de ses éléments anatomiques, structuraux et tissulaires:

1) agénésie des poumons;

2) aplasie des poumons;

3) hypoplasie pulmonaire;

4) hypoplasie kystique (polykystique);

5) trachéobronchomégalie (syndrome de Mounier-Kuhn);

6) syndrome de Williams-Campbell;

7) emphysème lobaire congénital.

2. Défauts associés à la présence de formations dysembryogénétiques excessives:

1) poumon supplémentaire (lobe) avec un apport sanguin normal ou avec un apport sanguin anormal;

2) un kyste pulmonaire avec un apport sanguin normal ou avec un apport sanguin anormal;

3) hamartome et autres formations de type tumoral.

3. L'emplacement anatomique inhabituel des structures du poumon, ayant parfois une signification clinique:

1) l'emplacement inverse des poumons (syndrome de Kartegener);

2) poumon spéculaire;

3) bronche trachéale;

4) la proportion d'une veine non appariée.

4.
Troubles structurels localisés de la trachée et des bronches:

1) sténose;

2) diverticules;

3) fistule trachéo-œsophagienne.

5. Anomalies des vaisseaux sanguins et lymphatiques:

1) sténose de l'artère pulmonaire et de ses branches;

2) varices pulmonaires;

3) plusieurs fistules artérioveineuses sans localisation claire.

Selon divers auteurs, les maladies respiratoires héréditaires représentent 5 à 35% du nombre total de patients atteints de maladies pulmonaires non spécifiques.

Maladies pulmonaires chroniques chez les enfants

1. Maladies infectieuses et inflammatoires.

2. Malformations congénitales du système broncho-pulmonaire.

3. Maladies pulmonaires héréditaires.

4. Lésions pulmonaires dans d'autres maladies héréditaires.

5. Maladies pulmonaires allergiques.



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Malformations du système broncho-pulmonaire

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  7. Malformations respiratoires
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  8. Malformations congénitales.
    Une malformation congénitale est appelée un défaut morphologique d'un organe, de sa partie ou région du corps, entraînant une altération de la fonction organique. La fréquence des nouveau-nés atteints de malformations est en moyenne de 3%, compte tenu des microanomalies, elle dépasse 10%. Parmi les causes de décès des nouveau-nés, les malformations congénitales occupent l'une des premières places. Malformations congénitales dans les pays à haut niveau de soins
  9. Malformations congénitales du fœtus
    Les malformations congénitales du fœtus occupent la 2-3ème place dans la structure des causes de décès périnatal du fœtus et du nouveau-né. Le diagnostic précoce des malformations est d'une grande importance, ce qui est nécessaire pour résoudre rapidement le problème de la possibilité d'une grossesse continue, qui est déterminé par le type de malformation, la compatibilité avec la vie et le pronostic concernant le développement postnatal. Dans
  10. Malformations congénitales
    Définition et fréquence. Une malformation congénitale est appelée un défaut morphologique d'un organe, de sa partie ou région du corps, entraînant une altération de la fonction organique. Dans le cas où il y a des changements qui "dépassent" les limites des variations de développement normales, mais ne violent pas les fonctions de l'organe, ils parlent de microanomalies ou de variantes morphogénétiques. La fréquence des nouveau-nés atteints de malformations est en moyenne
  11. Malformations congénitales
    Environ 2 à 3% des nouveau-nés présentent de graves malformations congénitales. Sur le plan embryologique, ces anomalies sont classées en trois classes principales (tableau 36-6): • anomalies congénitales dues à une morphogenèse incomplète; • anomalies congénitales résultant d'une morphogenèse répétée; • anomalies congénitales résultant d'une morphogenèse aberrante. La morphogenèse incomplète est la plus courante
  12. Malformations congénitales
    Les malformations congénitales (CMD) sont des anomalies persistantes de la structure des organes qui se produisent in utero et dépassent les limites des variations normales. Par origine, on distingue trois groupes de PPR: 1) déterminés héréditairement; 2) en raison de facteurs tératogènes (environnementaux); 3) multifactorielle. Les malformations congénitales héréditaires résultent de mutations dans les chromosomes ou les gènes. Mutations
  13. Malformations congénitales
    Les malformations congénitales sont fréquentes et, en règle générale, des souffrances graves, occupant l'une des premières places dans la structure de la morbidité infantile, de la mortalité périnatale et de la petite enfance. La malformation congénitale (CMD) est un changement morphologique persistant dans un organe, une partie d'un organe ou une partie du corps qui va au-delà des variations normales de structure et perturbe leur fonction. Processus de formation
  14. Anomalies congénitales et défauts de développement
    Les malformations sont des changements morphologiques persistants dans l'organe ou l'organisme dans son ensemble, qui dépassent les limites de la norme et surviennent in utero à la suite d'une violation du développement de l'embryon ou du fœtus, parfois après la naissance d'un enfant en raison d'une violation de la formation d'autres organes. Ces changements entraînent une altération des fonctions. Synonymes du terme "malformations"
  15. Malformations des vaisseaux pulmonaires.
    L'agénésie et l'hypoplasie de l'artère pulmonaire et de ses branches sont souvent associées à des malformations cardiaques et à une hypoplasie pulmonaire, mais on trouve également des formes isolées. La vascularisation du poumon avec ce défaut se produit en raison des artères bronchiques excessivement développées. Les symptômes cliniques de la maladie n'ont aucun trait caractéristique. L'historique indique généralement une ARVI fréquente chez un certain nombre de patients présentant une obstruction bronchique
  16. Malformations de la paroi de la trachée et des bronches.
    Les malformations des éléments structuraux de la paroi de la trachée, des bronches et des bronchioles sont morphologiquement associées à l'absence, la carence ou la désorganisation du cartilage ou du tissu élastique et musculaire. Les malformations de la paroi des bronches peuvent être divisées en limitées et communes. Des défauts limités des structures trachéobronchiques entraînent généralement un rétrécissement local d'un segment particulier
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