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Anémie aplasique et hypoplastique



L'anémie est appelée aplasique, lorsque les cellules de la moelle osseuse sont peu nombreuses ou absentes, hypoplastique - lorsque le nombre de ces cellules est seulement réduit. L'aplasie, qui s'étend aux progéniteurs érythrocytaires (aplasie érythrocytaire pure), peut être congénitale [syndrome de Daymonde-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan) ou érythrogenèse imparfaite] ou se développer, généralement chez des adultes souvent due à une myopathie bénigne de la thyroïde. chapitre 13). La pancytopénie est la maladie la plus caractéristique dans laquelle toutes les lignées cellulaires sont impliquées. Parfois, il présente une forme congénitale [l'anémie de Fanconi (G.Fanconi) est généralement associée à d'autres anomalies, par exemple des défauts osseux ou des malformations cardiaques congénitales], mais se présente généralement comme une maladie acquise.

Anémie aplastique acquise. On peut prédire une aplasie de la moelle osseuse chez les individus recevant des doses massives de médicaments cytotoxiques ou de radiations dans le traitement de tumeurs malignes (voir chapitre 9); la sévérité de l'aplasie dépend de la dose. Afin d'éviter de graves dommages à la moelle osseuse, un contrôle attentif (contrôle de la dynamique) de l'état du sang périphérique doit être effectué et un ajustement de la dose doit être effectué en conséquence.

L’aplasie de la moelle osseuse peut résulter d’une idiosyncrasie (hypersensibilité) à la drogue et ne dépend pas de la dose. Ce type d’aplasie médullaire est relativement rare.

L’incidence de l’anémie aplastique est la suivante: chaque année, sur 1 million de personnes de race blanche, on compte 3 à 4 nouveaux cas.
En Extrême-Orient, l'incidence est plus élevée. Il existe une nette prédisposition à cette maladie chez les hommes et à deux pics d'âge d'incidence - jusqu'à 20 ans et après 50 ans.

La principale manifestation de l'anémie aplastique est le manque de prolifération et de différenciation des cellules souches de l'hémopoïèse. Dans les cultures tissulaires à court terme de moelle osseuse obtenues chez des patients présentant une anémie aplasique, on observe une diminution du nombre de tous les types de précurseurs engagés. On ignore si une carence en cellules souches est la conséquence d’un défaut interne ou de dommages au microenvironnement hématopoïétique. Les patients présentent des signes d'anémie, une tendance aux infections mineures mais persistantes, ainsi qu'aux saignements. Une pancytopénie et un nombre réduit de réticulocytes sont détectés dans le sang périphérique. La trépanobiopsie est utilisée à des fins de diagnostic. La moelle osseuse est représentée par le tissu adipeux dans lequel sont visibles de petits îlots de tissu myéloïde (hémopoïétique). Avec un diagnostic différentiel, les états pré-leucémiques et le syndrome myélodysplasique doivent être exclus. Chez les patients de moins de 40 ans qui ont subi une greffe de moelle osseuse allogénique (homotransplantation d'une autre personne), 50 à 60% des cas montrent une rémission et parfois une guérison. Une leucémie aiguë peut survenir à la suite d’une anémie aplasique, car l’hypoplasie de la moelle osseuse est une condition optionnelle avant la leucémie.

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Anémie aplasique et hypoplastique

  1. ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)
    Auparavant, cette anémie était appelée panmielophthysis - la consommation de moelle osseuse. Il s’agit d’une maladie du système sanguin caractérisée par l’inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse et manifestée par la formation insuffisante de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes - pancytopénie. Il existe des hypoplasies congénitales (constitutionnelles) et acquises. En 1888, Erlich décrivit pour la première fois la maladie chez un jeune homme.
  2. Anémie due au drainage de la moelle osseuse, à l'hypothyroïdie et à l'anémie aplastique. SYNDROME MYÉLOPLASTIQUE
    Malgré le grand nombre d'études consacrées à l'étude des anémies hypo et aplasiques, il n'est toujours pas possible de créer une classification rationnelle de ces conditions, car non seulement les problèmes de pathomorphogenèse, mais même la définition du concept même d '"anémie plastique hypo (a) plastique" sont discutables. Conformément aux concepts modernes de la genèse de l'hypo- et
  3. ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)
    - Maladie caractérisée par une dépression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse, accompagnée d'une diminution du nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes. Vu
  4. ANÉMIE HYPO-APLASTIQUE ACQUISE
    Contrairement à l'anémie aplasique «réelle» (type Ehrlich), les anémies hypoplasiques acquises, notamment les formes aiguës, sont causées par certains facteurs étiologiques. Parmi les antibiotiques, les anémies hypo-aplasiques provoquent le plus souvent la chlormycétine (chloramphénicol, lévomycétine). Selon la littérature, la chlormicétine contient un groupe nitro libre, qui a un effet toxique. Dans un article de revue
  5. Anémie hypo et aplastique
    Les anémies hypo- et aplasiques constituent un groupe hétérogène de maladies caractérisé par une forte inhibition de la formation du sang. Les différences entre les anémies hypo et aplasiques sont principalement dues au degré d'inhibition de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Naturellement, cette distinction marque les manifestations cliniques de la maladie, l’efficacité du traitement appliqué et
  6. Anémie aplastique
    l'anémie aplastique (AA) - équipe est un groupe de maladies dont le principal symptôme est la dépression de l'hématopoïèse de moelle osseuse selon la ponction et une biopsie de la moelle osseuse et une pancytopénie périphérique (anémie de gravité variable, la thrombocytopénie, et leykogranulotsitopeniya réticulocytopénie) en l'absence de signes de diagnostic de la leucémie, le syndrome myélodysplasique,
  7. ANÉMIE HYPO & APPLASTIQUE CONGÉNITALE
    Anémie aplasique familiale (type Fanconi) Pour la première fois, cette anémie unique a été décrite sous le nom de myélose aplastique familiale chez l'enfant. La maladie se développe généralement dans l'enfance, entre 4 et 10 ans. Cas rares connus de développement d’une anémie de type Fanconi chez l’adulte; Rohr a notamment décrit un cas de maladie conjugale chez deux frères âgés de 20 et 24 ans. L'anémie porte
  8. Anémie aplastique congénitale
    Anémie aplastique constitutionnelle (anémie de Fanconi) Elle procède à la suppression de toutes les pousses d'hémopoïèse et d'anomalies congénitales du développement. Au moins 900 cas d'anémie de Fanconi ont été décrits. Elle est héritée de manière autosomique récessive, il existe des formes familiales de la maladie chez les frères et sœurs. Il a été établi que le groupe de patients atteints d’anémie de Fanconi est hétérogène sur le plan génétique - au moins
  9. Anémie aplastique acquise
    La clinique acquise AA diffère en fonction de la lésion totale ou sélective de l'hémopoïèse. Chez les patients avec AA acquis, contrairement aux formes héréditaires, il n’ya pas d’anomalie de développement congénitale, le développement physique et mental des enfants n’est pas modifié, l’âge des os correspond à l’âge du passeport. Pour les formes totales d’AA, une combinaison d’hémorragiques, d’anémiques et de
  10. Anémie hypo et aplastique. Syndrome d'insuffisance médullaire
    L'anémie de ce groupe peut être acquise (secondaire) et héréditaire, congénitale (primaire). Les formes acquises peuvent se développer sous l'influence de la physique (rayonnements ionisants); facteurs chimiques (benzène, arsenic, etc.), médicaments (certains antibiotiques, sulfamides, antimétabolites - méthotrexate, etc.), ainsi que par manque d'hormones (myxoedème,
  11. Diathèse hypoplasique lymphatique
    La diathèse hypoplasique lymphatique est un ensemble de caractéristiques morphologiques et fonctionnelles héréditaires acquises du corps d'un enfant, qui déterminent la possibilité d'hypertrophie du thymus et de l'appareil lymphatique chez l'enfant, de l'hypoplasie surrénalienne, des glandes thyroïdiennes et parathyroïdiennes, d'éléments du système cardiovasculaire et d'autres
  12. Anémie hypoplastique (code D 61)
    La définition État pathologique dans lequel la pancytopénie est causée par une diminution de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Étiologie, pathogenèse. Facteurs étiologiques: • anomalie génétique des cellules souches de manière autosomique et récessive; • rayonnement ionisant; • intoxication médicamenteuse; • formes idiopathiques (les plus courantes). Trois sont considérés possibles dans la pathogenèse.
  13. Classification de l'anémie aplastique
    Selon qu'il existe une inhibition du germe érythroïde ou de tous les germes, il existe des formes partielles et totales d'anémie aplastique. Ils sont accompagnés d'une anémie ou d'une pancytopénie isolée de manière appropriée. Selon la classification de V. I. Kalinicheva (1983), on distingue les variantes suivantes de la maladie. I. Anémie aplastique héréditaire. 1. aplasique héréditaire
  14. Anémie hypoplastique (aplastique)
    L’essence de l’anémie hypoplastique (et aplastique) consiste en une forte inhibition de l’hématopoïèse de la moelle osseuse, qui s'accompagne d’une diminution du nombre d’érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes. On connaît également la forme partielle d'anémie hypoplastique avec inhibition de la formation de globules rouges uniquement. L’anémie aplastique (AA) est une maladie relativement rare. Il rencontre la fréquence
  15. Diathèse hypoplasique lymphatique
    -hyperplastic sm: hyperplasie généralisée du tissu lymphoïde. -sm changements fonctionnels dans le système nerveux: dépression, léthargie, faiblesse, diminution des réflexes tendineux. -R: augmentation des ganglions médiastinaux, thymomégalie. -hypoplastique sm-m: hypoplasie des organes génitaux, dysfonctionnement et hypomégalie. , goutte à goutte de coeur, labilité fonctionnelle du système cardiovasculaire
  16. Diathèse Lympatico-Hypoplastique
    La diathèse hypoplasique lymphatique (LGD) est une endocrinopathie dysrégulatrice congénitale qui se manifeste par une altération de l'adaptation au milieu externe et une insuffisance immunologique transitoire. une affection caractérisée par une hyperplasie du tissu lymphoïde, une immunodéficience transitoire, un développement insuffisant du tissu chromaffinique. E p et d e m et environ l à propos de g et I. Détectés plus souvent chez les enfants de 2 à 6 ans avec une fréquence d’environ
  17. ANÉMIE HYPOPLASTIQUE
    Étiologie: 1. Rayonnement. 2. Thérapie cytostatique. 3. Médicaments: médicaments antithyroïdiens (mercazolil), méthylthiouracile, amidopyrine, médicaments antituberculeux, chloramphénicol. 4. Anémie de Fanconi - insuffisance congénitale du développement de la moelle osseuse. 5. Miksidema. b. Timoma. Pathogenèse 1. Les cellules souches de la moelle osseuse sont atteintes - cytostatique myélotoxique
  18. ANÉMIE DUE À L'EXPOSITION TOXIQUE DE LA MOELLE OSSEUSE (ANÉMIE MYÉTHOXIQUE)
    L'anémie thyroïdienne est une anémie qui se développe sur la base de l'hypothyroïdie. Les travaux expérimentaux confirment le rôle important de l'hormone thyroïdienne - la thyroxine - dans la stimulation de la formation normale du sang. Animaux privés de la glande thyroïde, rapidement anemiziruyutsya, l'introduction des mêmes médicaments pour la thyroïde chez les animaux thyroïdectomisés les guérit des effets de la thyroïde induite
  19. ANÉMIE DANS DES CONDITIONS D'AGASTRIE FONCTIONNELLE (ANÉMIE AGASTRALE)
    Contrairement à l'anémie agastrale réelle associée à l'ablation anatomique partielle ou complète de l'estomac, on distingue l'anémie qui se développe dans des conditions d'agastrie fonctionnelle, lorsque l'estomac préservé anatomiquement se désactive partiellement ou totalement du processus physiologique de digestion et perd notamment la capacité d'assimiler le facteur antianémique externe - Vitamine B12.
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