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Arthropathie par dépôt cristallin



Les dépôts intra-articulaires de cristaux sont associés à de nombreux changements aigus et chroniques des articulations. Les cristaux endogènes à l'origine de modifications pathologiques sont les cristaux d'urate monosodique (sels d'acide urique), le pyrophosphate de calcium déshydraté et le phosphate de calcium basique (hydroxyapatite). Les cristaux exogènes d'esters de corticostéroïdes, de talc, de polyéthylène et de méthacrylate de méthyle peuvent également causer des lésions articulaires. Le silicone, le polyéthylène et le méthacrylate de méthyle sont utilisés dans les articulations artificielles (prothèses), et les plus petits fragments de ces prothèses qui s’accumulent lors d’une utilisation prolongée et l’usure de matériel artificiel peuvent conduire à une arthrite et à une fonction insuffisante de la prothèse. Les cristaux endogènes et exogènes provoquent des maladies des articulations en incorporant des mécanismes à médiation par les cytokines qui conduisent à la destruction du cartilage articulaire.

Goutte et arthrite goutteuse. La goutte est très courante, reflétant les dernières étapes du développement de tout un groupe de maladies dans lesquelles survient une hyperuricémie (taux élevés d'acide urique dans le sang). La maladie se manifeste par des attaques transitoires d'arthrite aiguë provoquées par la cristallisation des urates à l'intérieur et autour des articulations. L’arthrite goutteuse chronique se développe, les urates se déposent dans les articulations et d’autres zones. Dans ces endroits, des tophi (foyers de compression, dans ce cas des ganglions goutteux) se forment. La plupart des patients atteints de goutte chronique (bien que pas tous) souffrent également de néphropathie goutteuse (urate). On pense que l'hyperuricémie est une condition nécessaire, mais pas la seule, pour le développement de la goutte. Plus de 10% des personnes vivant dans les pays occidentaux présentent des signes d'hyperuricémie, mais la goutte survient chez moins de 0,5% des individus. Des taux plasmatiques d'urate supérieurs à 7 mg / 100 ml sont considérés comme élevés. Il dépasse le degré de saturation plasmatique en urates à une température corporelle et à un pH sanguin normaux.

Deux types de goutte sont distingués: la goutte primaire, dans laquelle le principal défaut métabolique reste inconnu, ou la goutte est la conséquence principale de certains défauts connus; goutte secondaire (10% des cas), dans laquelle la cause de l'hyperuricémie est connue ou si la maladie n'est pas la manifestation clinique principale d'un trouble métabolique. L'acide urique est un composant azoté du plasma exempt de protéines et le produit final de l'échange de bases puriques. Les purines sont synthétisées par deux mécanismes: par synthèse directe à partir de précurseurs non novateurs de Purine; de manière indirecte, lorsque des bases de purine libres sont utilisées, des dérivés de clivage d'acide nucléique d'origine endogène ou exogène. Dans le second cas, l'hypoxanthine anine phosphoribosyl transférase est impliquée. La carence en cette enzyme entraîne une augmentation de la synthèse des nucléotides de la purine par formation de novo et, par conséquent, une augmentation de la production d'acide urique. L'absence totale de l'enzyme est retrouvée dans le syndrome rare de Lesch-Nihena lié à l'X (voir chapitre 8), observé exclusivement chez l'homme. Ce syndrome se caractérise par une hyperuricémie, de graves troubles neurologiques accompagnés de retard mental et parfois d'arthrite goutteuse. Des déficiences moins graves de cette enzyme peuvent également provoquer une hyperuricémie et une arthrite goutteuse accompagnée de troubles neurologiques mineurs, mais ces options sont rares. La grande majorité des cas de goutte sont du type primaire, dans lequel le défaut métabolique sous-jacent au niveau accru d'acide urique est inconnu.

L'évolution clinique de la goutte comporte 4 étapes: hyperuricémie asymptomatique; arthrite goutteuse aiguë; intermédiaire; chronique avec formation de tophus. L'hyperuricémie asymptomatique est observée chez les hommes pendant la puberté et chez les femmes après la ménopause. Après une période de temps considérable, l'arthrite goutteuse aiguë se manifeste par une attaque inattendue de douleurs articulaires atroces, accompagnée d'une hyperhémie locale, d'une chaleur dans la zone touchée et d'une douleur intense. Cependant, les symptômes indiquant une généralisation du processus, à l'exception d'une petite fièvre, ne sont pas typiques de la goutte. La grande majorité des premiers épisodes de la maladie est monoarticulaire. Et chez 50% des patients, c'est l'articulation métatarsophalangienne I qui est touchée. Plus tard, environ 90% des patients subissent des attaques aiguës aux articulations suivantes: arrière du pied, cheville, talon, genou, poignet, interphalangienne et du coude. L'arthrite goutteuse aiguë non traitée peut durer plusieurs heures, jours ou même plusieurs semaines. Mais progressivement, le processus est complètement résolu et un stade intermédiaire asymptomatique de la maladie commence. Malgré le fait que certains patients ne subissent plus jamais une deuxième attaque de la maladie, la plupart des patients, après quelques mois (ou années), subissent encore une deuxième attaque. En l'absence de traitement adéquat, les crises apparaissent à des intervalles plus rapprochés et deviennent souvent polyarticulaires. Au fil des ans, le processus ne permet plus une résolution complète et prend la forme d'une goutte invalidante chronique avec tophi. En moyenne, à partir de la première attaque aiguë, il faut environ 12 ans. Dans la phase finale de la maladie, une érosion osseuse périarticulaire caractéristique causée par des dépôts de cristaux et une perte d'espace articulaire est révélée radiologiquement. La progression de la pathologie conduit à un processus invalidant grave. L'hypertension est souvent à la base de nouveaux changements sévères. Les signes de lésion rénale (voir ci-dessous) se manifestent sous la forme de coliques néphrétiques provoquées par le passage de sable et de cailloux. Environ 20% des patients atteints de goutte chronique meurent d'une insuffisance rénale.

De nombreux facteurs jouent un rôle dans la transformation de l'hyperuricémie asymptomatique en goutte primaire. Nous en énumérons quelques-unes: l'âge des patients et la durée de l'hyperuricémie - la goutte ne se développe que rarement avant que la durée de l'hyperuricémie atteigne 20 à 30 ans; prédisposition génétique - en plus de bien définie. Dans l'hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransférase (voir ci-dessus), les anomalies associées, la goutte primitive se manifestant sous le mode de succession multifactoriel (chapitre 8) et revêtant ainsi un caractère familial; formes graves d'alcoolisme chronique; l'obésité; prendre certains médicaments (par exemple, les diurétiques thiazidiques); facteurs toxiques associés à l'exposition au plomb et prédisposant au plomb.

Le mécanisme central de la pathogenèse de l'arthrite est le dépôt de cristaux de monate de sodium dans les articulations.
Le liquide synovial est un solvant bien pire que le plasma. Par conséquent, dans l'hyperuricémie, la saturation du fluide articulaire en urates devient trop élevée, ce qui est particulièrement caractéristique des articulations périphériques (par exemple, l'articulation de la cheville). En cas d'hyperuricémie prolongée, l'urato mikrotofusy apparaît dans les synoviocytes et le cartilage articulaire. Ensuite, certains facteurs inconnus (éventuellement un traumatisme) déclenchent la libération de cristaux dans le liquide synovial. Ceci est suivi d'une cascade d'événements. En raison de ses propriétés, les cristaux libérés fournissent un chimiotactisme et activent le complément. Les composants SZ et C5a formés entraînent l’accumulation de neutrophiles et de macrophages dans les articulations et les membranes synoviales. La phagocytose des cristaux induit la libération de radicaux libres toxiques et de leucotriènes. Lors de la mort des neutrophiles, des enzymes lysosomales sont libérées. Les macrophages et les synoviocytes sécrètent une variété de médiateurs - les interleukines-1, 6 et 8, le facteur de nécrose tumorale-a, qui intensifient davantage la réponse inflammatoire et augmentent les dommages causés aux structures articulaires. C’est ainsi que se développe l’arthrite aiguë, qui disparaît généralement en quelques jours ou quelques semaines, même sans traitement.

Des attaques répétées d'arthrite aiguë conduisent au développement d'arthrite chronique et à la formation de tophi dans les membranes synoviales enflammées, le tissu périarticulaire et d'autres endroits. Au fil du temps, de graves lésions du cartilage et un dysfonctionnement de l'articulation se développent. On ignore encore pourquoi l'arthrite chronique, même malgré le grand nombre de cristaux dans les tissus des articulations, est asymptomatique pendant plusieurs jours à plusieurs mois.

Les changements morphologiques bien définis de la goutte incluent: une arthrite aiguë; arthrite chronique avec formation de tophus; la présence de tophi dans divers tissus; néphropathie goutteuse.

L'arthrite aiguë est caractérisée par une infiltration neutrophile prononcée de la membrane synoviale et par un grand nombre de leucocytes dans le liquide synovial. On trouve souvent des cristaux d’urate de monosodium dans le cytoplasme des neutrophiles, ainsi que dans les tissus de la membrane synoviale, où ils se trouvent en petites grappes. Ces longs et minces cristaux ont la forme d’une aiguille, mais ne donnent pas une double réfraction. Dans la membrane synoviale, l'œdème et la congestion veineuse, ainsi que les lymphocytes dispersés, les plasmocytes et les macrophages sont déterminés. Lorsque l'intensité de la cristallisation diminue et que de nombreux cristaux se dissolvent, les effets de l'arthrite aiguë s'atténuent.

L'arthrite chronique avec formation de tofus est due à la précipitation répétée de cristaux d'urate lors d'attaques d'arthrite aiguë. Les urates peuvent recouvrir abondamment les surfaces articulaires et former des dépôts visibles dans la membrane synoviale. La membrane synoviale subit une hyperplasie, une fibrose et s’épaissit en raison d’une infiltration inflammatoire et de la formation de pannus, qui détruisent le cartilage sous-jacent. Dans les cas graves, cela conduit à une érosion osseuse périarticulaire. Une ankylose fibreuse ou osseuse se développe, avec une perte partielle ou totale de la fonction articulaire.

Les tupfups (masses denses, poches de compactage) sont un signe caractéristique de la goutte. Ils sont formés à partir de gros agrégats de cristaux d'urate, entourés d'agrégats de macrophages, de lymphocytes et de cellules géantes telles que des corps étrangers, capables d'absorber totalement ou partiellement les masses cristallines. Tofusa peut apparaître dans le cartilage articulaire, ainsi que dans les ligaments périarticulaires, les tendons et les tissus mous, y compris l'os ulnaire et les sacs rotuliens, les tendons du talon et les lobes des oreilles. Plus rarement, ils se trouvent dans les reins, les cartilages nasaux et la peau du bout des doigts, des paumes et des plantes. Les tophi situés superficiellement peuvent provoquer de grandes ulcérations de la peau.

La néphropathie goutteuse (voir chapitre 18) comprend: la déposition de cristaux d’urate monosodique dans le stroma de la médullaire, parfois avec formation de tophi; précipitation de cristaux d'acide urique libre dans les tubules; la formation de calculs à partir de sels d'acide urique (en particulier chez les patients présentant une excrétion accrue de l'acide urique). Il peut y avoir des complications secondaires, telles que la pyélonéphrite, en particulier dans les cas où les urates entraînent une obstruction des voies urinaires.

Dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium. Cette maladie, appelée pseudogoutte et chondrocalcinose, est l’une des maladies les plus fréquentes dans laquelle des cristaux se forment dans les articulations touchées. Un tel dépôt de cristaux survient après 50 ans et, avec l’âge, l’incidence augmente de 30 à 60% chez les individus âgés de 85 ans et plus [selon Cotran RS, Kumar V., Collins T., 1998]. Aucune différence raciale et sexuelle n'a été identifiée. Il existe 3 types de chondrocalcinose: sporadique (idiopathique), congénitale et secondaire. Ce dernier est associé à des lésions articulaires antérieures, à une hyperparathyroïdie, à une hémochromatose, à une hypomagnésémie, à une hypothyroïdie, à une ochronose et à un diabète sucré. Les conditions menant à la formation de cristaux ne sont pas tout à fait claires. Celles-ci peuvent inclure des modifications de l'activité des enzymes de la matrice du cartilage qui interviennent dans la formation et la dégradation du pyrophosphate. Il en résulte une accumulation de pyrophosphate et sa cristallisation finale avec du calcium. Premièrement, les cristaux se déposent dans la matrice articulaire, le ménisque et les disques intervertébraux et, à mesure que les dépôts augmentent, ils peuvent être libérés des tissus environnants et pénétrer dans la cavité articulaire. Les cristaux forment des dépôts blancs, ressemblant à de la craie et qui s'effritent. Ils sont déterminés dans les préparations histologiques en tant que masses ovales bleu-violet (basophiles). Les particules cristallines séparées de faible biréfringence atteignent 0,5-5 microns dans le plus grand diamètre.

La chondrocalcinose survient souvent sans symptômes. Cependant, une arthrite aiguë, subaiguë ou chronique se développe encore, imitant d'autres maladies telles que l'arthrose ou la polyarthrite rhumatoïde. L'implication dans le processus pathologique d'une articulation peut durer de plusieurs jours à plusieurs semaines. La maladie peut être mono ou polyarticulaire. Affecte souvent les articulations du genou, du poignet, du coude, de l'épaule et de la cheville. En conséquence, environ 50% des patients développent des troubles articulaires importants.

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Arthropathie par dépôt cristallin

  1. Étiologie de l'arthropathie artjculatio cuvіtі
    Nous considérons qu’il est opportun de choisir parmi les principales causes d’arthropathie dans la zone étudiée: • surcharge fonctionnelle du système musculo-squelettique pendant la période de croissance intensive du chiot; • croissance asynchrone des os de l'avant-bras en train de l'ontogenèse; • violation de l'équilibre phosphore-calcium lors de l'alimentation d'un chiot; • génétique
  2. Dépôt de graisses.
    Il existe deux mécanismes pour stocker la graisse; leur capture (triacylglycérides) à partir du plasma et la lipogenèse est la synthèse de graisses provenant d’autres sources, en particulier le glucose. Le tissu adipeux - une sorte de batterie d'énergie auto-chargeuse, il est constamment impliqué dans le métabolisme. Au repos, après avoir mangé, dans les cellules adipeuses (adipocytes), le glucose est transformé en acides gras et en triglycérides
  3. URATES D'AMMONIUM ET CRISTAUX DE TAILLE AMORPHE
    Caractéristiques Les cristaux d'urate d'ammonium (également appelé biourate d'ammonium) se trouvent généralement dans l'urine légèrement acidifiée, neutre ou alcaline. Ils sont généralement de couleur jaune ou jaune-brun, de forme sphérique avec de longues protubérances irrégulières (la pomme dite épineuse) (fig. 43-51). Les sels d'urate de sodium, de potassium, de magnésium peuvent précipiter sous forme de formations amorphes dans l'urine acide
  4. CRISTAUX ATLAS
    ATLAS
  5. TYROSINE CRISTALLINE
    Les cristaux de tyrosine sont détectés sous forme d'aiguilles réfractaires, incolores ou jaunes, situées dans des groupes (Fig. 42). Chez l'homme, on les trouve dans les maladies graves du foie. {foto41} Pic. 42. Micrographie d'aiguilles cristallisées dans les sédiments urinaires d'un chien. Les cristaux en forme d’aiguilles peuvent être constitués de tyrosine, de sulfate de calcium, d’urate de sodium, d’ampicilline ou de produit de contraste radioactif.
  6. Cristallurie de leucine
    Les cristaux de leucine se présentent généralement sous forme de grosses sphères jaunes ou brunes avec une couche concentrique radiale (Figure 31). Cependant, ces sphères peuvent ne pas être purement de la leucine, car il a été rapporté que des cristaux de leucine purs ressemblent à des plaques hexagonales. Chez l'homme, les cristaux de leucine indiquent une maladie grave du foie. La valeur des cristaux de leucine pour les chats et les chiens est bonne
  7. CONCLUSIONS
    Les minéraux qui précipitent dans l'urine forment souvent des cristaux de forme caractéristique, ce qui facilite leur identification. La connaissance de la composition minérale du cristal a une valeur thérapeutique diagnostique, pronostique. Cependant, l'évaluation microscopique des cristaux d'urine ne donne qu'un concept approximatif de leur composition, car le processus de formation, de croissance et de dissolution d'un cristal est très affecté.
  8. ACIDE HIPPURIQUE DE CRISTALLURIUM
    Les cristaux d'acide hippurique sont des formations incolores et allongées de différentes tailles. Ils ont généralement six côtés reliés par des coins arrondis. Ces cristaux ont de nouveau attiré l’attention des spécialistes vétérinaires en raison de leur lien possible avec l’empoisonnement par l’éthylène glycol chez les chiens et les chats. Cependant, dans des études récentes sur des chats et des chiens présentant une intoxication à l'éthylène glycol, des cristaux d'urine,
  9. CARBONATE DE CALCIUM CRISTALLIN
    Le carbonate de calcium peut cristalliser dans l'urine de chevaux, de lapins, de chèvres, formant de grands sphéroïdes jaune-brun ou incolores avec striation radiale ou de petits cristaux ronds, ovales ou en forme d'haltères (Fig. 2 et 3). Chez les chiens et les chats, ces cristaux ne sont généralement pas détectés. Si un cristal en forme d'haltère se trouve dans l'urine, il s'agit plus probablement d'oxalate de calcium monohydraté. Fig.
  10. Néphropathie urique
    Chez les personnes atteintes de maladies hyperuricémiques, il existe trois types de néphropathie à l’urate. Néphropathie urique aiguë. Il se produit lorsque des cristaux d'acide urique précipitent dans les tubules rénaux, principalement dans les tubes collecteurs, ce qui entraîne une obstruction des néphrons et le développement d'une insuffisance rénale aiguë. Ce type de néphropathie est plus fréquent chez les patients atteints de leucémie et de lymphomes qui ont subi
  11. Néphropathie aiguë.
    Уратная нефропатия (острая и хроническая) — заболевание, развивающееся в результате отложения кристаллов солей мочевой кислоты в просветах канальцев или в интерстиции. Уратная нефропатия обычно клинически проявляется в двух видах: острая почечная недостаточность или хроническое интерстициальное заболевание. К уратной нефропатии могут привести любые состояния, связанные с повышением уровня мочевой
  12. ХОЛЕСТЕРОЛОВАЯ КРИСТАЛЛУРИЯ
    Особенности Холестероловые кристаллы обычно большие, плоские, прямоугольные пластины с характерными зарубками на углах (рис. 24). При световой микроскопии они бесцветные и прозрачные. При поляризованном свете наблюдаются различные блестящие цвета. Интерпретация У людей холестероловые кристаллы обычно связаны с массивным разрушением ткани и с нефротическим синдром и хилурией (наличие лимфы в
  13. КРИСТАЛЛУРИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ
    Особенности Кристаллы мочевой кислоты часто встречаются желтого или желто-коричневого цвета различных форм. Наиболее характерная форма - алмаза или ромбической пластины с концентрическими кругами (рис. 57-61). Также они могут встречаться в виде розеток, состоящих из нескольких агрегированных кристаллов мочевой кислоты. Иногда они встречаются как ромбические пластины с одним или несколькими
  14. Уратная нефропатия
    У лиц с гиперурикемическими заболеваниями встречаются три вида уратной нефропатии. Острая мочекислая нефропатия. Она возникает при выпадении кристаллов мочевой кислоты в почечных канальцах, в основном в собирательных трубках, что приводит к обструкции нефронов и развитию острой почечной недостаточности. Этот тип нефропатии чаще встречается у больных лейкозами и лимфомами, подвергшихся
  15. Патология обмена пуринов. Подагра
    Главный клинический синдром, вызванный расстройством пуринового обмена – это подагра. Под подагрой понимают гетерогенную группу нарушений пуринового метаболизма, проявляющихся выраженной гиперурикемией, приступами артрита (как правило, моносуставного характера), отложением кристаллов моногидрата мочекислого натрия в тканях (подагрические шишки – tophi urici), уратурической нефропатией и
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