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Fibrose pulmonaire idiopathique



La fibrose pulmonaire idiopathique appartient à un groupe de maladies dont la nature n'est pas claire. Les manifestations morphologiques sont représentées par une inflammation et une fibrose interstitielles diffuses. L'hypoxie et la cyanose se produisent. Il existe au moins 20 synonymes de fibrose pulmonaire idiopathique, dont trois sont particulièrement populaires: pneumonie interstitielle chronique (interstitielle), syndrome de Hamman-Rich (L.Hamman, A.Rich), alvéolite fibreuse diffuse ou cryptogène. Les changements morphologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique peuvent être similaires à ceux observés avec la pneumoconiose, la sclérodermie et la pneumonite radique. La dénomination "fibrose pulmonaire idiopathique" est utilisée en relation avec les cas de fibrose pulmonaire dont les causes sont inconnues.

Actuellement, on pense que cette maladie est une réaction inflammatoire stéréotypée des parois alvéolaires à des dommages de nature, durée et intensité diverses. Tout d'abord, les dommages entraînent un œdème interstitiel et l'accumulation de cellules de réponse inflammatoire dans les parois des alvéoles et dans une moindre mesure dans les alvéoles. Les pneumocytes à membrane de type I seraient sensibles à ces dommages. Ensuite, pour restaurer la muqueuse alvéolaire, une hyperplasie des pneumocytes de type II se développe. La prolifération des fibroblastes commence. La fibrose dans les parois alvéolaires, ainsi que l'organisation de l'exsudat intra-alvéolaire, provoquent une diminution du volume d'un parenchyme pulmonaire fonctionnellement complet et une violation de son architecture. Il est possible que parfois la maladie soit associée à des mécanismes immunitaires. Dans le sérum sanguin des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, des niveaux élevés de complexes immuns circulants ou de cryoimmunoglobulines sont déterminés.
Chez certains patients, des échantillons de biopsie de tissu pulmonaire peuvent détecter des dépôts granulaires d'IgG localisés dans les parois des alvéoles. Il est possible que les complexes immuns jouent un rôle dans la pathogenèse de la maladie. Cependant, la nature des antigènes qui composent ces complexes n'a pas été élucidée.

Les changements morphologiques varient en fonction du stade de la maladie. Aux premiers stades, les poumons ont une texture modérément dense. Au microscope, ils déterminent l'oedème, l'exsudat et les membranes hyalines à l'intérieur des alvéoles, l'infiltration des parois alvéolaires avec des cellules mononucléaires. On observe une hyperplasie des pneumocytes de type II qui, sous la forme de cellules cubiques ou même cylindriques, tapissent les alvéoles de l'intérieur. Aux derniers stades de la maladie dans les poumons, les zones de solidification des tissus et les zones d'aspect presque normal alternent. Le fait est que l'organisation de l'exsudat dans les alvéoles et l'épaississement des parois des alvéoles en raison de leur fibrose et de l'infiltration inflammatoire continue se produisent de manière inégale (Fig. 15.24, A, B). Aux stades terminaux, une image du poumon cellulaire se développe. ce qui crée des cavités d'air et de petits kystes tapissés d'épithélium cubique ou cylindrique et clôturés avec d'épaisses parois fibreuses avec des éléments d'inflammation chronique. Un épaississement de la coque interne des branches des artères pulmonaires et une hyperplasie du tissu lymphoïde sont également observés.



Fig. 15.24.

Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse

.

A - le stade initial avec inflammation et fibrose progressive du tissu interstitiel. B - stade terminal avec le développement de fibres argyrophiles dans le stroma interstitiel du poumon.

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Fibrose pulmonaire idiopathique

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