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Maladie pulmonaire interstitielle.

La maladie pulmonaire interstitielle (IBL) est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une prédominance de dommages diffus et généralement chroniques à l'interstitium pulmonaire des parties respiratoires des poumons, en particulier les alvéoles et les bronchioles.

L'histoire de l'étude de l'IBL est associée aux noms des médecins américains Hamman et Rich, qui ont décrit pour la première fois en 1935 puis en 1944 dans le Johns Hopkins Hospital Bulletin une variante spéciale de la lésion pulmonaire sévère et rapidement évolutive avec fibrose interstitielle et insuffisance respiratoire grave, qu'ils ont observée chez 6 patients et appelée fibrose interstitielle diffuse aiguë.

Ces dernières années, un certain succès a été obtenu dans l'étude de l'IPL, cependant, l'étiologie, la pathogenèse et la classification de bon nombre d'entre elles restent discutables.

La complexité du problème de l'alvéolite fibrosante (FA) est associée à l'absence de définition claire de ce concept et à l'utilisation de nombreux synonymes pour sa désignation: alvéolite sclérosante, FA idiopathique (ELISA), fibrose interstitielle diffuse, pneumonite interstitielle, maladie de Hammen-Rich (variantes aiguës et primaires), syndrome Skading, maladie d'Osler-Charcot, dysplasie pulmonaire fibreuse. La situation est exacerbée par le fait que souvent les termes susmentionnés se réfèrent simultanément au processus pathologique, au syndrome et à la maladie - ELISA.

En effet, le terme "alvéolite fibrosante" devrait signifier un processus pathologique caractérisé par une inflammation diffuse ou focale, aiguë ou chronique non purulente avec un résultat en fibrose, se développant sur le territoire de l'interstitium des parties respiratoires des poumons: alvéoles, voies alvéolaires et bronchioles respiratoires. L'AF est une manifestation morphologique caractéristique de la majorité des IBL et, en premier lieu, comme l'ELISA, l'AF secondaire dans les maladies rhumatismales, l'alvéolite exogène allergique et la pneumoconiose. L'AF se forme non seulement avec l'IBL avec des lésions diffuses de l'interstitium, mais aussi avec une inflammation granulomateuse. Dans le dernier groupe de maladies, l'AF se trouve au stade pré-granulomateux (pneumoconiose, sarcoïdose), ainsi que dans le tissu pulmonaire adjacent au granulome.

Le stéréotype de tous les IBL est le développement au début de la maladie de l'alvéolite et de la fibrose interstitielle en finale. L'expression extrême de la fibrose interstitielle est la formation d'un poumon cellulaire, caractérisée par une combinaison de fibrose interstitielle et de transformation kystique des bronchioles terminales et respiratoires, qui s'accompagne d'un bloc barrière aérogématique, du développement d'une hypertension pulmonaire secondaire, d'une hypertrophie ventriculaire droite et d'un cœur pulmonaire.

Les caractéristiques cliniques de l'IBL sont associées à la nature restrictive des changements, à une forte diminution progressive de la capacité vitale des poumons, à la capacité de diffusion de l'oxygène, au développement de symptômes tels que l'essoufflement, la tachypnée, la cyanose.

L'AF peut être causée par diverses raisons: virus, bactéries, champignons, poussières organiques et inorganiques, radionucléides, hyperoxie dans des conditions d'oxygénation hyperbare, facteurs toxiques, médicaments, etc. Cependant, dans la majorité des IBL, l'étiologie reste floue, parmi lesquelles l'ELISA et le syndrome de Goodpasture, dont le développement peut être associée à une infection virale, telle que l'INS.

Parmi les médicaments, les cytostatiques (bléomycine, busulfan, carmustine, cyclophosphamide, méthotrexate, procarboside, mitomycine) et certains autres médicaments (amidarone, amitriptyline, nitrofurantoïne) représentent le plus grand danger.

Classification IBL. Il existe plusieurs principes pour la classification des IBL, dont les principaux sont l'étiologie et la nature de la pneumonie productive. Selon l'étiologie de l'IPD sont divisés en maladies avec une étiologie établie et indéfinie.

Parmi les principaux PEB dont l'étiologie est établie, il convient de mentionner: les pneumoconioses provoquées par les poussières organiques et inorganiques, la pneumonie interstitielle aiguë [virale, fongique, pneumocystique, alvéolite allergique exogène (médicament), etc.].

La grande majorité des PEB concernent des maladies d'étiologie inconnue, dont les plus importantes sont les suivantes: alvéolite fibreuse idiopathique (maladie de Haman), alvéolite fibreuse secondaire dans les maladies rhumatismales, alvéolite fibreuse secondaire dans l'infection par le VHB, vascularite pulmonaire, sarcoïdose, syndrome fibrosant et alrosant autre
syndromes pulmonaires-rénaux, hémosidérose idiopathique des poumons, pneumonie éosinophile, histiocytose X, protéinose alvéolaire, pneumonie interstitielle desquamative, etc.

La patho- et la morphogenèse de l'IBL sont différentes selon la nature de l'inflammation initiale dans les services respiratoires du poumon. Il peut être immunisé, comme c'est le cas, par exemple, avec une alvéolite fibreuse idiopathique ou une sarcoïdose, ou non immunisé avec la plupart des pneumoconioses. Cependant, quelle que soit la nature de la réaction inflammatoire et le type de facteur étiologique, des dommages au septum alvéolaire se produisent. La morphogenèse des dommages initiaux peut être associée à la pénétration d'un facteur étiologique avec l'air et à des dommages primaires aux alvéolocytes de premier ordre, dans d'autres cas avec du sang, alors nous pouvons parler de complexes immuns. Une combinaison des voies décrites d'entrée dans les poumons d'un agent nocif est également possible.

Un rôle important dans la morphogenèse de l'alvéolite est attribué aux macrophages alvéolaires et aux leucocytes polymorphonucléaires, qui apparaissent en premier dans les alvéoles et sont conçus pour exercer un effet protecteur. Cependant, à l'état activé, ces cellules génèrent de grandes quantités d'espèces réactives de l'oxygène, des protéases, ainsi que des cytokines qui causent des dommages et la sclérose du parenchyme pulmonaire.

Il existe à la fois des caractères morphologiques stéréotypés récurrents dans diverses maladies et des caractéristiques nosologiques qui les distinguent. Les changements stéréotypés comprennent le développement d'une alvéolite fibreuse et d'une fibrose interstitielle avec la formation d'un poumon cellulaire, qui se développe aux stades avancés de la maladie. Cependant, les caractéristiques nosologiques se manifestent principalement aux premiers stades de l'IBL. La composition cellulaire du liquide de lavage varie en fonction du type d'alvéolite et de nosologie: avec l'alvéolite fibreuse idiopathique (ELISA), les lymphocytes neutrophiles et neutrophiles se rencontrent plus souvent qu'avec les autres IBL, les lymphocytes avec sarcoïdose et les lymphocytes mélangés avec une alvéolite allergique exogène. composition. Les caractéristiques nosologiques sont caractérisées par la gravité de l'alvéolite et de la sclérose, la composition cellulaire de l'infiltrat inflammatoire, ainsi que la localisation des changements.

L'AF chez les patients atteints de pneumoconiose peut différer par la nature granulomateuse de l'inflammation, un grand nombre de koniophages, ainsi que des dommages sévères à la muqueuse alvéolaire et aux macrophages alvéolaires avec l'apparition d'un certain nombre de noyaux dans un certain nombre de nosologies (dommages aux métaux lourds et pathologie des radiations).

En cas de pneumoconiose et d'AF allergique exogène, des granulomes sont souvent retrouvés. La gravité de l'infiltrat inflammatoire est généralement corrélée aux signes d'une exacerbation du processus, peut être en avance sur les symptômes cliniques et peut être détectée dans le contexte d'un bien-être clinique relatif.

La particularité des changements précoces lorsqu'ils sont exposés à des agents cytotoxiques et aux rayonnements est l'apparition d'atypisme de la régénération de l'épithélium alvéolaire avec le développement d'une métaplasie et d'une dysplasie squameuses, ainsi que d'une fibrose interstitielle précoce avec des lipofibroblastes.

L'AF dans les maladies rhumatismales au stade précoce se caractérise par une prédominance des dommages dans le lit vasculaire, principalement l'endothélium vasculaire, et le développement d'une vascularite. Dans le même temps, avec la sclérodermie systémique, les changements dans les poumons sont très similaires aux changements dans ELISA.

La sarcoïdose pulmonaire est caractérisée par une AF peu prononcée avec une infiltration lymphohistiocytaire faible et des granulomes caractéristiques, qui dans certains cas peuvent être absents (stade pré-granulomateux de la maladie). Les macrophages alvéolaires contiennent à la fois des lysosomes primaires et secondaires, génèrent de grandes quantités d'espèces réactives de l'oxygène, mais moins que l'ELISA, et des quantités importantes de facteur de nécrose tumorale alpha.

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Maladie pulmonaire interstitielle.

  1. MALADIES PULMONAIRES. ASTHME DIFFUSIVE CHRONIQUE. MALADIES PULMONAIRES INTERSTITIELLES. MALADIES PULMONAIRES INFLAMMATOIRES DU CANCER. Poumon bronchique
    MALADIES PULMONAIRES. ASTHME DIFFUSIVE CHRONIQUE. MALADIES PULMONAIRES INTERSTITIELLES. MALADIES PULMONAIRES INFLAMMATOIRES DU CANCER. BRONCHIAL
  2. Insuffisance ventriculaire gauche aiguë - œdème pulmonaire interstitiel et alvéolaire. Oedème pulmonaire non cardiogénique.
    Un œdème pulmonaire cardiogénique et non cardiogénique est considéré comme la cause immédiate de décès chez une personne sur quatre décédée. Pathogenèse. Chez une personne en bonne santé, la pression hydrostatique dans les capillaires pulmonaires est de 7–9 mm Hg. Art., Il dépasse légèrement celui de l'interstitium. Le liquide est retenu dans les capillaires en raison de ses propriétés visqueuses, des chiffres d'oncotiques suffisamment élevés
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    Normalement, une très petite quantité de liquide interstitiel est à l'état libre. La plupart de l'eau interstitielle est chimiquement liée aux protéoglycanes pour former un gel. La pression du fluide interstitiel est généralement négative (environ -5 mmHg). Avec une augmentation du volume de liquide interstitiel, sa pression augmente. Lorsque la pression interstitielle devient positive,
  6. Maladies pulmonaires périnatales
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  8. Maladies pulmonaires
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