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Leucémie lymphoïde chronique à lymphocytes B / leucémie / lymphome pro-lymphocytaire à partir de petits lymphocytes.

Ce sont des néoplasmes similaires, caractérisés en ce que dans la leucémie lymphoïde chronique, les cellules tumorales se trouvent dans le sang périphérique et dans le lymphome, elles ne sont pas détectées. Parfois, la deuxième option est considérée comme une évolution aleucémique de la leucémie. La leucémie lymphoïde chronique est plus fréquente dans l'intervalle d'âge entre 50 et 60 ans et survient rarement chez les personnes de moins de 40 ans. Environ 50% de toutes les leucémies se développant chez l'homme après 60 ans font référence à cette option. Dans l'image du sang, un grand nombre de globules blancs attire l'attention - jusqu'à 100x10 / l et plus. Presque tous les éléments du sang blanc sont représentés par de petits lymphocytes matures, presque monomorphes avec des noyaux ronds foncés, un petit bord du cytoplasme. Dans les ganglions lymphatiques, on peut voir des foyers de plus grands pro-lymphocytes mitotiquement actifs - centres de prolifération. En plus de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques, le foie et la rate sont presque toujours impliqués. Une lymphocytose absolue est observée dans les frottis sanguins, et comme les lymphocytes tumoraux sont moins stables et facilement détruits par une action mécanique, on peut voir des taches caractéristiques avec un contour inégal à la place des cellules détruites. Malgré le fait que la maladie commence dans la moelle osseuse, la pancytopénie se développe tardivement, mais chez 10% des patients, une anémie hémolytique auto-immune et une thrombocytopénie se produisent comme complications précoces. Il y a souvent une diminution du niveau d'immunoglobulines sériques et de paraprotéinémie (la présence dans le sang d'immunoglobulines produites par des clones pathologiquement modifiés de cellules immunocompétentes).

Selon l'immunophénotype, ce type de leucémie est un néoplasme de lymphocytes B relativement matures exprimant des marqueurs communs aux cellules B: CD19, CD20, CD23, SIg, IgM, IgD, ainsi que des chaînes légères d'immunoglobulines kappa (k) ou lambda (k) et non contenir TDT. Contrairement à la plupart des lymphocytes B matures, les cellules tumorales expriment parfois également des marqueurs des lymphocytes T CD5. Ce symptôme est également détecté dans le lymphome à cellules du manteau

Lymphocytes B. Dans 50% des cas, des aberrations chromosomiques sont détectées, dont la trisomie 12 est la plus courante.

La moelle osseuse des os plats et tubulaires est rouge, mais contrairement à la leucémie myéloïde, des sections jaunes se trouvent dans la diaphyse des os tubulaires dans la moelle osseuse rouge. Un examen histologique révèle des foyers de croissance des cellules tumorales dans le tissu de la moelle osseuse. Dans les cas graves, tout le tissu myéloïde de la moelle osseuse est remplacé de façon diffuse par un infiltrat lymphocytaire leucémique, et seuls de petits îlots d'hématopoïèse myéloïde restent intacts.

Il y a une augmentation généralisée des ganglions lymphatiques, qui se fondent en d'énormes paquets mous ou denses. Sur une section, ils sont juteux, blanc-rose, homogènes. Au microscope, la perte de leur architectonique est déterminée, au lieu de laquelle des masses solides de lymphocytes sont visibles. La frontière entre les ganglions lymphatiques est généralement conservée, mais souvent les lymphocytes infiltrent la capsule des ganglions lymphatiques et les tissus qui les entourent. La taille des amygdales, follicules lymphatiques de l'intestin, qui représentent également un tissu juteux blanc-rose, augmente. L'augmentation des ganglions lymphatiques et des formations lymphoïdes est associée à leur infiltration leucémique, ce qui entraîne une violation brutale de la structure de ces organes et tissus.

La rate atteint une taille importante, sa masse augmente, elle a une consistance charnue, de couleur rouge dans la section. L'infiltrat lymphocytaire leucémique recouvre principalement les follicules, qui deviennent gros et fusionnent. Ensuite, les lymphocytes se développent dans la pulpe rouge, les parois des vaisseaux, les trabécules et la capsule de la rate.

Le foie est agrandi, dense, brun clair dans la section. Souvent, de petits nodules gris-blancs sont visibles de la surface et dans la section. L'infiltration lymphocytaire se produit principalement le long de la capsule fibreuse et des voies portales. Les hépatocytes sont en état de dégénérescence protéique ou graisseuse.

Les reins sont élargis, denses, gris-brun. Leur infiltration leucémique est si prononcée que la structure rénale de la section n'est pas détectée.

Une infiltration lymphocytaire leucémique est également observée dans de nombreux organes et tissus (médiastin, mésentère, myocarde, séreuses et muqueuses), et elle est non seulement diffuse, mais également focale avec la formation de différentes tailles de nœuds. Les changements décrits caractéristiques de la leucémie lymphoïde chronique peuvent être complétés par le développement de complications infectieuses (par exemple, la pneumonie) et de conditions hémolytiques (le développement d'un ictère hémolytique, d'une hémosidérose générale). En outre, il convient de garder à l'esprit que, en plus des dommages généralisés aux ganglions lymphatiques, d'une hypertrophie modérée de la rate et du foie, dans les cas de leucémie lymphoïde chronique, il existe des cas où seuls certains groupes de ganglions lymphatiques (par exemple, médiastin, mésentérique, cervical, inguinal) trouvent une forte augmentation. Dans de telles situations, il existe un risque de compression des organes voisins (par exemple, compression du cœur, de l'œsophage, de la trachée avec des dommages aux ganglions lymphatiques du médiastin; compression de la veine porte et de ses branches avec le développement d'une hypertension portale et d'une ascite avec des dommages aux ganglions lymphatiques du mésentère et des portes du foie).

Comme pour les autres tumeurs malignes, les stades de développement de la leucémie lymphoïde chronique, sur la base des données d'un examen objectif et d'une image sanguine, sont distingués pour évaluer le degré de propagation du processus et du pronostic. Actuellement, deux systèmes sont utilisés pour évaluer les stades de la leucémie lymphoïde chronique, qui aident à sélectionner une thérapie adéquate (tableau 18.5).

Tableau 18. Stades cliniques de la leucémie lymphoïde chronique

Selon la classification de Ray (Rai KR et al., 1975)

Étape 0 Lymphocytose du sang périphérique et de la moelle osseuse (plus de 10 000 cellules dans 1 μl de sang et au moins 40% des lymphocytes parmi les éléments en forme de moelle osseuse)
Étape I Lymphocytose et hypertrophie des ganglions lymphatiques
Étape II En plus des signes des stades 0 et I, il existe une hépato- et une splénomégalie
Étape III En plus des signes des stades 0, I et II, HB 110 g / l
Étape IV En plus des signes des stades 0, I, II et III, le nombre de plaquettes est <100x10 / l
Selon la classification de Binet (Binet JL
et al., 1981)
Groupe A (bon pronostic, survie supérieure à 10 ans) HB> 100 g / l; la numération plaquettaire> 100x10 / l affecte moins de 3 organes
Groupe B (prévision intermédiaire) La teneur en HB et en plaquettes est la même que dans le groupe A; 3 organes ou plus affectés
Groupe C (mauvais pronostic, survie inférieure à 2 ans) HB <100 g / l; numération plaquettaire <100x10 / l
Sur la base de ces estimations, on peut conclure que les mauvais signes pronostiques sont: un grand nombre de pro-lymphocytes circulants, une splénomégalie massive, une insuffisance médullaire (anémie, thrombocytopénie). Le critère diagnostique minimum est une lymphocytose permanente du sang (plus de 5x10 / l) et de la moelle osseuse (plus de 30%). L'évolution clinique de la leucémie lymphoïde chronique varie considérablement. La maladie peut évoluer rapidement et se terminer par la mort après 1 à 2 ans, ou se poursuivre de manière stable pendant des décennies; espérance de vie moyenne de 4 à 6 ans. L'hypersensibilité aux infections bactériennes est caractéristique, la bronchopneumonie est souvent la cause directe du décès des patients.

Lymphome à cellules du manteau. Le lymphome à cellules du manteau est construit à partir de cellules B qui ressemblent aux cellules du manteau des follicules lymphoïdes normaux. Ils représentent environ 4% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Le lymphome peut être diffus ou folliculaire, les cellules tumorales, généralement plus grandes que les lymphocytes normaux, ont des noyaux divisés inégaux. La moelle osseuse est impliquée dans environ 20% des cas. Une caractéristique du lymphome est l'implication fréquente du tractus gastro-intestinal sous la forme de ganglions sous-muqueux multifocaux (polypose lymphomatoïde). Immunophénotype - les lymphocytes tumoraux expriment les IgM de surface, les IgD et les antigènes communs pour les lymphocytes B - CD19, CD20, CD22 et, comme dans la leucémie lymphoïde chronique, CD5. Ce lymphome est caractérisé par une translocation t (11; 14). La tumeur survient principalement chez les hommes plus âgés, l'espérance de vie moyenne de 3 à 5 ans.

Lymphome diffus à grandes cellules B. En fait, il s'agit d'un groupe combiné qui combine des lymphomes avec un phénotype à cellules B, une croissance diffuse et une évolution agressive. Il s'agit du type de lymphome le plus courant, représentant environ 50% des lymphomes adultes. De grandes cellules à noyaux ronds ou de forme irrégulière, parfois divisées, avec plusieurs nucléoles distincts prédominent dans le lymphome. Les noyaux des lymphocytes B tumoraux sont polymorphes, gros, 3 à 4 fois plus gros que les noyaux des lymphocytes inactifs. Le cytoplasme des cellules est pâle, moyennement développé. Ces cellules ressemblent à des "centroblastes" - de grandes cellules des centres germinatifs des follicules ganglionnaires. Dans certains cas, la tumeur contient des cellules à gros noyaux vacuolés ronds ou lobés avec un ou deux nucléoles prononcés situés au centre et un cytoplasme bien développé. Le cytoplasme peut être pyroninophile ou non coloré. Ces cellules rappellent les "immunoblastes" qui semblent normaux lors de la stimulation antigénique des cellules lymphoïdes.

Les cellules tumorales expriment les antigènes CD19, CD20, CD79a caractéristiques de tous les lymphocytes B. Il existe souvent une expression d'IgM et / ou d'IgG, ainsi que des chaînes légères d'immunoglobulines kappa (k) ou lambda (k). D'autres antigènes peuvent être exprimés, tels que CD10.

Lors d'une étude cytogénétique sur des tumeurs de ce type, environ 30% des patients présentent une translocation t (14; 18), ce qui conduit au réarrangement du gène BCL2. Dans 1/3 des cas, il y a également un réarrangement du gène BCL6.

Une caractéristique du lymphome diffus à grandes cellules B est qu'il est souvent observé chez des individus infectés par le virus d'Epstein-Barr dans le contexte d'une immunodéficience ou d'une immunosuppression iatrogène. Le virus de l'herpès HHV-8, qui est impliqué dans le codage de protéines similaires à certaines oncoprotéines, dont la cycline D1, peut également jouer un rôle dans la pathogenèse de ce lymphome.

La tumeur se retrouve principalement chez les personnes âgées (âge moyen 60 ans), mais représente également 15% des lymphomes chez l'enfant. Des dommages aux ganglions lymphatiques du médiastin sont souvent observés chez les jeunes femmes. Typiquement, une tumeur est précédée d'un lymphome folliculaire. Les ganglions lymphatiques sont d'abord impliqués, augmentant rapidement de taille, puis le tractus gastro-intestinal, la peau, les os et le cerveau. Le foie, la rate et la moelle osseuse peuvent être affectés ultérieurement et une transformation en leucémie est possible. Le lymphome se caractérise par une évolution agressive et une issue fatale rapide, cependant, un traitement intensif moderne chez 60 à 80% des patients entraîne une rémission persistante.

Le lymphome de Burkitt (D. Burkitt) est principalement distribué dans les latitudes tropicales, par exemple dans les régions d'Afrique de l'Est. Son lien avec les foyers endémiques du paludisme et le virus d'Epstein-Barr est noté. Le lymphome de Burkitt survient principalement chez les jeunes enfants, la lésion primaire des ganglions lymphatiques est inhabituelle. Chez les patients africains, la zone de croissance primaire est souvent l'os des mâchoires supérieure et inférieure, en Amérique du Nord - les intestins, les ovaires, la région rétropéritonéale. Les ganglions lymphatiques périphériques sont rarement impliqués dans le processus et la maladie ne se transforme que rarement en leucémie. Avec un traitement actif, de nombreux patients peuvent être guéris.

Les cellules tumorales sont plus grandes que les petits lymphocytes et ont un rapport cytoplasmique nucléaire élevé. Une activité mitotique élevée et un taux élevé de mort des cellules tumorales sont caractéristiques, probablement en raison de la présence de nombreux macrophages (histiocytes) contenant les restes des noyaux des cellules mortes. Les histiocytes ne sont pas des cellules tumorales, il y a une zone claire autour d'eux, ce qui fait que la tumeur ressemble à un "ciel étoilé". Malgré le niveau élevé de réplication des cellules malignes, la tumeur se prête très bien à la chimiothérapie.

Les cellules tumorales expriment les marqueurs de cellules IgM et B19 de surface CD19 et CD10. Une tumeur de Burkitt est caractérisée par des aberrations chromosomiques t (8; 14), moins fréquemment t (8; 2) ou t (8; 22). L'apparition de telles aberrations dans la population de cellules B infectées par le virus d'Epstein-Barr peut leur conférer un avantage en matière de prolifération en activant l'oncogène c-mye et devenir le stade final de la transformation tumorale.

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Leucémie lymphoïde chronique à lymphocytes B / leucémie / lymphome pro-lymphocytaire à partir de petits lymphocytes.

  1. Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
    La LLC est divisée en formes B (85% des cas) et T et est une tumeur génétiquement déterminée du système immunocompétent, ses organes périphériques, se réfère aux lymphomes (classification OMS, 1995). Avec le développement de cette maladie au niveau du précurseur des lymphocytes B, une aberration chromosomique se produit, entraînant une trisomie du 12e chromosome ou des troubles structurels des 6e, 11e, 13e ou 14e
  2. Leucémie chronique
    Comme déjà mentionné, parmi les leucémies chroniques, on distingue les maladies myéloïdes prolifératives et lymphoprolifératives (tumeurs du système lymphatique). Les processus myéloprolifératifs chroniques comprennent la leucémie myéloïde chronique, l'érythrémie (véritable polycythémie), la myélose subleucémique (myélofib rose idiopathique, la myélose aleucémique, la splénomégalie myéloïde), la thrombocythémie essentielle
  3. Leucémie myéloïde chronique
    La leucémie myéloïde chronique est une tumeur du tissu hématopoïétique, dont le principal substrat morphologique est la différenciation et les granulocytes matures. ÉTHIOLOGIE ET ​​PATHOGÉNÈSE. Contrairement à la leucémie aiguë, la maladie chronique provient des cellules - les précurseurs de la myélopoïèse, qui conservent la capacité de se différencier en formes matures. Le processus tumoral passe par deux étapes: déplié - monoclonal
  4. Leucémie chronique. Maladies myéloprolifératives (code C 92.1)
    Définition Le groupe de tumeurs apparaissant au niveau des précurseurs de la myélopoïèse, dont tous les descendants: granulocytes, monocytes, érythrokaryocytes, mégacaryocytes (mais pas les lymphocytes!), Appartient au clone tumoral. Les principales maladies de ce groupe: leucémie myéloïde chronique, érythrémie et ostéomyélofibrose. Des transitions mutuelles sont possibles entre ces formes. Statistiques. La leucémie myéloïde chronique a 2 pics
  5. Leucémie myélomonocytaire chronique (LMC)
    La maladie fait référence au syndrome myélodysplasique (MDS), qui est un groupe hétérogène de maladies du système sanguin ayant un caractère clonal. Ils surviennent à la suite de dommages à une cellule souche multipotente. Ils sont caractérisés par des troubles dysplasiques quantitatifs, qualitatifs et cinétiques de 2 à 3 lignées cellulaires d'hématopoïèse, une évolution irréversible progressive, une grande
  6. Leucémie myéloïde chronique (LMC)
    La LMC est une maladie tumorale clonale du tissu hématopoïétique résultant de la transformation d'une cellule souche ou d'une cellule progénitrice de la myélopoïèse. La nature clonale de la maladie est confirmée par la présence de modifications chromosomiques et les résultats d'études d'enzymes cellulaires. La preuve de l'origine de la LMC d'un clone pathologique est l'identification d'un type d'expression monoclonal
  7. MALADIE DE HODGKIN ET LYMPHOMES LYMPHOCYTIQUES
    Vincent G. DeVita, John E. Ultman Définition. Les lymphomes doivent être considérés comme des tumeurs du système immunitaire. Il s'agit notamment des tumeurs lymphocytaires et de la maladie de Hodgkin, et parfois des tumeurs d'origine histiocytaire sont également incluses dans le groupe des lymphomes. Auparavant, les lymphomes étaient divisés en maladie de Hodgkin et en lymphomes non hodgkiniens, mais maintenant des méthodes de diagnostic plus avancées permettent
  8. L'image du sang périphérique dans la leucémie chronique
    Leucémie myéloïde chronique La leucémie myéloïde chronique est une maladie du système hématopoïétique dans laquelle la cellule précurseur de la myélopoïèse est affectée. Étiologie: dans 85% des cas, un changement dans l'ensemble chromosomique se produit - le soi-disant chromosome Philadelphie (Ph +) apparaît. Le tableau clinique I. Syndrome myéloprolifératif: 1) symptômes généraux causés par l'intoxication, la prolifération de la leucémie
  9. Leucémie
    La leucémie est une tumeur systémique des tissus hématopoïétiques (moelle osseuse, ganglions lymphatiques, rate, etc.). Contrairement à d'autres tumeurs, la leucémie est initialement systémique, les cellules tumorales sont très souvent détectées dans le sang périphérique, le processus clinique se caractérise par une évolution ondulatoire avec exacerbations et rémissions, et c'est une maladie mortelle. CLASSIFICATION DE LA LEUCOSE. Par degré
  10. Classification des leucémies
    Les principes suivants sont basés sur la classification de la leucémie: - histo (cyto) genèse des cellules tumorales (leur caractéristique histogénétique); - le degré de différenciation (maturité) des cellules leucémiques et la nature de l'évolution de la leucémie; - le nombre de leucocytes dans le sang périphérique. Selon les caractéristiques histogénétiques des cellules leucémiques, (CIM-10) se distinguent: - malignes
  11. Leucémie
    1. Qu'est-ce que la leucémie? a) lymphoblastique c) myélome d) lymphocytaire e) myélocytaire Correct
  12. Leucémie
    La leucémie est la tumeur primaire de la moelle osseuse affectant les clones de globules blancs. En raison de la pénétration des cellules tumorales dans la circulation sanguine, elles peuvent s'y accumuler en grand nombre (d'où le terme de "leucémie"). La leucémie est divisée en aiguë et chronique. Dans la leucémie aiguë, la reproduction de cellules immatures (faiblement différenciées) se produit, et dans la chronique - la reproduction de la maturation
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