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Lymphome gastro-intestinal



Dans la dissémination systémique du lymphome non hodgkinien (voir chapitre 13), n'importe quel segment du tractus gastro-intestinal peut être à nouveau impliqué. Cependant, jusqu'à 40% des lymphomes se développent non pas dans les ganglions lymphatiques, mais dans d'autres organes, parmi lesquels l'intestin est la localisation la plus fréquente. Au moment de la reconnaissance du lymphome primaire du tractus gastro-intestinal, le processus tumoral n'affecte ni le foie, ni la rate, ni la moelle osseuse. Mais les ganglions lymphatiques régionaux peuvent être affectés. Les lymphomes gastro-intestinaux primaires se présentent généralement sous forme de tumeurs sporadiques (simples). On les trouve souvent dans les syndromes de malabsorption chronique, les états d'immunodéficience congénitale. Infections à VIH, immunosuppression iatrogène après transplantation d'organe. Une attention particulière devrait être accordée aux lymphomes chez les habitants indigènes de la région méditerranéenne.

Lymphomes sporadiques. De tous les lymphomes digestifs primaires, ils sont la forme la plus courante dans l'hémisphère occidental. Ces lymphomes à cellules B (voir chapitre 13) proviennent des cellules B du tissu lymphoïde associé à la membrane muqueuse (MALT) et diffèrent de leurs homologues provenant des ganglions lymphatiques de trois manières. Au début, ils se manifestent comme des nœuds locaux et se prêtent à une ablation chirurgicale; en cas de rechute, exclusivement dans le tractus gastro-intestinal; les changements de génotype dans ces tumeurs diffèrent des changements correspondants dans les lymphomes des ganglions lymphatiques. Contrairement aux systémiques, il n'y a pas de translocations de t (14; 18) et t (ll; 14) dans les lymphomes intestinaux. Dans le même temps, des distributions inhabituelles du gène c-tus peuvent y régner (voir chapitre 8). Ce type de lymphome gastro-intestinal affecte généralement les adultes et peut survenir dans n'importe quelle partie du tube digestif: dans l'estomac (55-60%), l'intestin grêle (25-30%), proximal (10-15%) et distal (jusqu'à 10%) colon. L'appendice et l'œsophage sont extrêmement rarement atteints. Bien que les lymphomes sporadiques ne soient pas associés à d'autres maladies, il existe un concept selon lequel ces lymphomes se développent avec une activation chronique du tissu lymphoïde de la muqueuse intestinale. Et une telle activation peut provoquer une gastrite chronique causée par Helicobacter pylori. Le pronostic du lymphome intestinal sporadique est meilleur que celui des autres formes d'organes de cette tumeur. Le taux de survie à 10 ans des patients avec un processus localisé atteint 85%.

Lymphomes associés à Spru (associés à une malabsorption). Ils se développent chez certains patients atteints d'un syndrome de malabsorption de longue date, qui peut à son tour être une véritable entéropathie sensible à la glutose. Ces lymphomes touchent des personnes relativement jeunes (30 à 40 ans), souffrant souvent d'une malabsorption pendant 10 à 20 ans. Il existe une option "inverse", lorsque l'entéropathie diffuse avec malabsorption accompagne le développement d'un lymphome intestinal. Chez la plupart des patients, un lymphome associé à une carotte apparaît dans l'intestin grêle proximal.
Comme il s'agit presque toujours d'une tumeur à cellules T, le pronostic est mauvais.

Lymphome méditerranéen. Ce lymphome fait référence à une tumeur inhabituelle des cellules B intestinales. Dans le contexte de la plasmacytose diffuse chronique (une augmentation du nombre de plasmocytes) de la muqueuse intestinale, ce lymphome survient chez les enfants, les jeunes et les adultes qui ont des ancêtres de la région méditerranéenne. Les cellules plasmatiques produisent des chaînes a lourdes anormales, dont la synthèse de l'une ou l'autre partie est retardée. Chez un grand nombre de patients, la malabsorption précède l'apparition du lymphome intestinal. Cette maladie, également appelée maladie immunoproliférative de l'intestin grêle, a un mauvais pronostic.

Considérez les caractéristiques morphologiques des lymphomes du tractus gastro-intestinal. L'aspect macroscopique de ces lymphomes varie. Étant donné que le tissu lymphatique est situé dans la membrane muqueuse ou la sous-muqueuse de l'intestin, aux premiers stades, la tumeur a la forme d'un nœud en forme de plaque. Ensuite, la croissance diffuse-infiltrante conduit à un épaississement de la paroi avec un lissage des plis de la muqueuse et des ulcérations focales. Parfois, il y a soit une croissance polypoïde dans la lumière de l'organe, soit des masses de champignons avec ulcération. La germination du muscle de l'intestin se produit avec la destruction des muscles. Les gros ganglions tumoraux provoquent un péristaltisme et une obstruction. Privés d'un support stromal adéquat, ces nœuds peuvent nécroser, ce qui entraîne une perforation et une péritonite. La diminution de la masse tumorale due à la chimiothérapie s'accompagne également de perforation.

Au microscope, aux premiers stades de la croissance du lymphome, des éléments lymphoïdes atypiques qui infiltrent la muqueuse peuvent être trouvés. L'expansion du tissu lymphoïde dans cette membrane est assez prononcée, avec cela il y a un aplatissement et une perte de glandes. Un grand nombre d'éléments atypiques peuvent pénétrer l'épithélium de surface. Au fur et à mesure de la progression dans la zone affectée, la muqueuse, la sous-muqueuse et parfois les couches musculaires sont remplacées par un infiltrat de cellules malignes relativement monomorphes. La population de ces cellules a une composition mixte: dans différents rapports, elle détermine les petits éléments des centres folliculaires (séparés et non séparés, voir chapitre 13) et les immunoblastes. Parfois, des follicules lymphoïdes peuvent être trouvés. Il est connu que la majorité (plus de 95%) des lymphomes intestinaux appartiennent à des tumeurs à cellules B. Ils sont divisés en différenciés haut et bas. Chez les individus, des lymphomes intestinaux à cellules T se produisent. Ils ne sont que très différenciés. Le pronostic est meilleur pour les lymphomes gastriques, pire pour les néoplasmes similaires qui se développent dans n'importe quelle partie de l'intestin. Comme pour les autres tumeurs, les paramètres pronostiques les plus importants sont la profondeur d'invasion, la masse (volume) du ganglion tumoral, le degré de différenciation histologique et le niveau de propagation tumorale.

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