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Lymphome gastro-intestinal



Dans la dissémination systémique du lymphome non hodgkinien (voir chapitre 13), tout segment du tractus gastro-intestinal peut être à nouveau impliqué. Cependant, jusqu'à 40% des lymphomes ne se développent pas dans les ganglions lymphatiques, mais dans d'autres organes, parmi lesquels l'intestin est la localisation la plus fréquente. Au moment de la reconnaissance du lymphome primaire du tractus gastro-intestinal, le processus tumoral n'affecte pas le foie, ni la rate, ni la moelle osseuse. Mais les ganglions lymphatiques régionaux peuvent être touchés. Les lymphomes gastro-intestinaux primaires se présentent généralement sous la forme de tumeurs sporadiques (simples). On les trouve souvent dans les syndromes de malabsorption chronique et les états d'immunodéficience congénitale. Infections à VIH, immunosuppression iatrogène après une greffe d'organe. Une attention particulière devrait être accordée aux lymphomes chez les habitants indigènes de la région méditerranéenne.

Lymphomes sporadiques. De tous les lymphomes primaires du tube digestif, ils constituent la forme la plus répandue dans l'hémisphère occidental. Ces lymphomes à cellules B (voir chapitre 13) proviennent des cellules B du tissu lymphoïde associé à la membrane muqueuse (MALT) et diffèrent de leurs homologues croissantes à partir des ganglions lymphatiques de trois manières. Au début, ils se manifestent sous forme de nœuds locaux et se prêtent au retrait chirurgical; en cas de rechute, alors exclusivement dans le tractus gastro-intestinal; Les modifications génotypiques de ces tumeurs diffèrent des modifications correspondantes des lymphomes des ganglions lymphatiques. Contrairement aux lymphomes systémiques, les lymphomes intestinaux ne présentent aucune translocation de t (14; 18) et de t (ll; 14). Dans le même temps, des distributions inhabituelles du gène c-tus peuvent prévaloir en eux (voir chapitre 8). Ce type de lymphome gastro-intestinal affecte généralement les adultes et peut survenir dans n’importe quelle partie du tube digestif: dans l’estomac (55-60%), dans l’intestin grêle (25-30%), dans les voies proximale (10-15%) et distale (jusqu’à 10%). deux points. L'appendice et l'œsophage sont rarement touchés. Bien que les lymphomes sporadiques ne soient pas associés à d'autres maladies, il existe un concept selon lequel ces lymphomes se développent avec l'activation chronique du tissu lymphoïde de la muqueuse intestinale. Et une telle activation peut provoquer une gastrite chronique causée par Helicobacter pylori. Le pronostic pour le lymphome intestinal sporadique est meilleur que pour d'autres formes d'organes de cette tumeur. Le taux de survie à 10 ans des patients présentant un processus localisé atteint 85%.

Lymphomes associés à Spru (associés à une malabsorption). Ils se développent chez certains patients atteints d'un syndrome de malabsorption existant de longue date, qui peut à son tour être une véritable entéropathie glutensible. Ces lymphomes touchent des personnes relativement jeunes (30 à 40 ans), souffrant souvent de malabsorption pendant 10 à 20 ans. Il existe une option «inverse» lorsque l’entéropathie diffuse avec malabsorption accompagne le développement du lymphome intestinal. Chez la plupart des patients, le lymphome associé au spru apparaît dans l'intestin grêle proximal.
Comme il s’agit presque toujours d’une tumeur à cellules T, le pronostic est mauvais.

Lymphome méditerranéen. Ce lymphome fait référence à une tumeur inhabituelle à cellules B intestinales. Dans le contexte de la plasmocytose chronique diffuse (augmentation du nombre de plasmocytes) de la muqueuse intestinale, ce lymphome se produit chez les enfants, les jeunes et les adultes ayant des ancêtres de la région méditerranéenne. Les cellules plasmatiques produisent des chaînes a lourdes anormales, dont la synthèse de l'une ou l'autre partie est retardée. Chez un grand nombre de patients, la malabsorption précède l'apparition d'un lymphome intestinal. Cette maladie, également appelée maladie immunoproliférative de l'intestin grêle, a un pronostic sombre.

Considérez les caractéristiques morphologiques des lymphomes du tractus gastro-intestinal. L'aspect macroscopique de ces lymphomes varie. Comme le tissu lymphatique est situé dans la membrane muqueuse ou la base sous-muqueuse de l'intestin, la tumeur prend la forme d'un nœud en forme de plaque aux premiers stades. Ensuite, la croissance diffuse-infiltrante conduit à un épaississement de la paroi avec un lissage des plis de la membrane muqueuse et des ulcérations focales. Parfois, il y a une croissance polypoïde dans la lumière de l'organe ou des masses de champignons avec ulcération. La germination du muscle intestinal se produit avec la destruction des muscles. Les gros ganglions tumoraux sont responsables de péristaltisme et d'obstruction. Privés d'un support stromal adéquat, ces ganglions peuvent nécroser, ce qui peut entraîner perforation et péritonite. Une diminution de la masse tumorale due à la chimiothérapie est également accompagnée d'une perforation.

Au microscope, dans les premiers stades de la croissance du lymphome, on peut trouver des éléments lymphoïdes atypiques qui infiltrent la membrane muqueuse. L'expansion du tissu lymphoïde dans cette membrane est assez prononcée, parallèlement à l'aplatissement et à la perte des glandes. Un grand nombre d'éléments atypiques peuvent pénétrer dans l'épithélium de surface. Au fur et à mesure de la progression dans la zone touchée, la membrane muqueuse, la sous-muqueuse et parfois les couches musculaires sont remplacées par un infiltrat de cellules malignes relativement monomorphes. La population de ces cellules a une composition mixte: dans différents rapports, elle détermine les petits éléments des centres folliculaires (divisé et non divisé, voir chapitre 13) et des immunoblastes. On peut parfois trouver des follicules lymphoïdes. On sait que la majorité (plus de 95%) des lymphomes intestinaux appartiennent aux tumeurs à cellules B. Ils sont divisés en haut et bas différenciés. Chez les individus, des lymphomes intestinaux à cellules T se produisent. Ils ne sont que très différenciés. Le pronostic est meilleur pour les lymphomes de l'estomac, pire pour les néoplasmes similaires se développant dans n'importe quelle partie de l'intestin. Comme pour les autres tumeurs, les paramètres pronostiques les plus importants sont la profondeur de l'invasion, la masse (volume) du noeud tumoral, le degré de différenciation histologique et le niveau de propagation de la tumeur.

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