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Trouble d'échange de pigment.



Les dommages aux cellules et aux tissus peuvent être associés à l’accumulation de substances colorées - pigments. Les pigments ont une structure chimique différente, peuvent se produire normalement ou s'accumuler dans des conditions pathologiques. Les pigments peuvent être exogènes et endogènes. Le pigment exogène le plus commun est le charbon. La poussière de carbone pénètre dans les poumons en respirant de l'air. Les particules de charbon sont capturées par les macrophages alvéolaires (coniophages) et transportées par les canaux lymphatiques vers les ganglions lymphatiques régionaux et le tissu pulmonaire, où elles se déposent sous la forme d'inclusions noires (anthracose). La poussière de carbone s'accumule également dans les foyers de pneumosclérose. En règle générale, une réaction inflammatoire à la poussière de charbon ne se développe pas, mais avec des dépôts importants, le charbon associé à une pneumosclérose peut être la cause d'une maladie appelée pneumoconiose.

Les pigments endogènes comprennent la lipofuscine, la mélanine et certains dérivés de l'hémoglobine. La lipofuscine est un pigment bronzé insoluble, également appelé lipochrome, ou pigment vieillissant. Ce pigment est un produit de la peroxydation intracellulaire de lipides polyinsaturés de membranes subcellulaires, constitué de polymères de lipides et de phospholipides liés à une protéine. La lipofuscinose est un trouble métabolique caractérisé par une accumulation excessive de lipofuscine, elle peut être secondaire et primaire (héréditaire). La lipofuscine n'altère pas la fonction cellulaire. Dans la lipofuscinose secondaire, le pigment se trouve dans les cellules subissant des modifications régressives lentes, plus souvent chez les personnes âgées ou chez les patients souffrant de malnutrition ou d'épuisement du cancer (cachexie). Il y a habituellement un compactage du corps et une diminution de sa taille (atrophie brune). Les changements les plus caractéristiques se produisent dans le foie, le myocarde et les muscles striés. L'examen macroscopique du coeur montre une couleur brune, une diminution de la masse cardiaque, une diminution de la quantité de tissu adipeux sous l'épicarde. Le parcours sinueux des vaisseaux sous l'épicarde prouve qu'il s'agit de réduire la taille du cœur et non d'un petit cœur. Le foie est également réduit en taille et en poids, brun, sa capsule est froissée, le bord antérieur est pointu et coriace en raison du remplacement du parenchyme par du tissu fibreux. L'examen microscopique du myocarde montre un pigment doré périnucléaire. Dans le foie, les hépatocytes et leurs noyaux sont réduits en taille, les espaces entre les faisceaux de foie amincis sont élargis. Dans le cytoplasme des hépatocytes, l'inclusion de granules de pigment brun doré.

Avec la lipofuscinose héréditaire, son accumulation sélective dans les cellules de certains organes se produit. Des inclusions de lipofuscine dans les hépatocytes peuvent être observées avec les hépatoses héréditaires (syndromes de Dabin-Johnson, de Gilbert, etc.). La lipofuscinose neuronale est caractéristique des maladies d'origine génétique entraînant des lésions du système nerveux central (maladie de Tay-Sachs, maladie de Jansky-Bilshovsky, etc.).

Un des pigments endogènes les plus importants est la mélanine (du grec. Melas - noir). La mélanine est un pigment noir brunâtre. Dans les échantillons histologiques, la mélanine est détectée par une réaction d’argentaffine basée sur la capacité d’un pigment à restaurer une solution ammoniacale de nitrate d’argent en argent métallique. Le pigment est synthétisé dans des organites spécialisées (prémélanosomes et mélanosomes), qui sont clairement visibles dans les études ultrastructurales sur cellules - mélanocytes. La mélanine se forme lors de l'oxydation de la tyrosine en déhydroxyphénylalanine (DOPA) sous l'action de l'enzyme tyrosinase, à propos de laquelle elle est parfois appelée pigment tyrosinogène (tableau 3.1). La mélanine a pour fonction principale la réception de la lumière et la protection contre les rayons ultraviolets. Les mélanocytes sont d'origine neuroectodermique et sont situés dans la couche basale de l'épiderme, de la rétine et de l'iris, pie-mère. La synthèse de la mélanine est activée par les hormones hypophysaires PitFrototropine et hormone stimulant les mélanocytes), la glande thyroïde, l'ACTH, les hormones sexuelles et les médiateurs de la partie sympathique du système nerveux autonome. La mélatonine et les médiateurs de la partie parasympathique du système nerveux autonome sont supprimés par la synthèse des pigments.

Tableau 3: Régulation de la mélanogénèse





Stimulants de mélanogenèse Inhibiteurs de la mélanogénèse
Hormones hypophysaires (P-lipotropine et hormone stimulante des mélanocytes) Hormones sexuelles ACTH Hormones thyroïdiennes Médiateurs de la partie sympathique du système nerveux autonome Mélatonine, médiateurs parasympathiques du système nerveux autonome
Les troubles du métabolisme de la mélanine (tableau 3.2) sont congénitaux et acquis, locaux et communs, et sont exprimés en hyperpigmentation ou en hypopigmentation. L’augmentation de la mélanogenèse est appelée hyperpigmentation ou mélanose. La mélanose peut être acquise ou héritée. La mélanose commune acquise se développe dans la maladie de cancer. Macroscopiquement, la peau a une couleur marron intense, sèche, squameuse. L'examen microscopique du cytoplasme des mélanocytes de la couche basale de l'épiderme et de certains kératinocytes est rempli d'un grand nombre de grains de mélanine. Dans le derme, la mélanine se trouve dans les mélanocytes et les macrophages (mélaninophages), qui phagocytent le pigment lors de la mort des mélanocytes. L'épiderme est atrophique, il y a une formation excessive de kératine (hyperkératose). La maladie est causée par des lésions surrénaliennes bilatérales (lésions auto-immunes, tuberculose, tumeurs, métastases, amyloïdose, etc.), qui entraînent une diminution des taux sanguins de cortisol et une augmentation de la synthèse de l'ACTH, qui a un effet stimulant sur la mélanine, ce qui entraîne l'activation et la synthèse de la tyrosinase, ce qui entraîne la synthèse mélanine dans la peau et les muqueuses.

La xeroderma pigmentosa est un exemple de mélanose congénitale généralisée. La maladie est héritée de manière autosomique récessive et est associée à une violation de la capacité de l’ADN des cellules cutanées à se réparer après une exposition au rayonnement ultraviolet. Après exposition au soleil, on observe une hyperpigmentation en petits points, des zones de dépigmentation, une télangiectasie et des crevasses de la peau. L'image microscopique est caractérisée par une hyperkératose de l'épiderme, une combinaison d'apoptose, d'atrophie et d'hypertrophie des kératinocytes, une augmentation de la quantité de pigment dans les mélanocytes et les kératinocytes et des infiltrats de leucocytes. Risque accru de développer un cancer de la peau.

Tableau 3.2

Type de trouble métabolique Commune Local
Héréditaire Inventaire Héréditaire Acquis
Hyperpigmentation Xeroderma pigmentosa Maladie d'Adison Taches de rousseur Melasma Lentigo Naevus non-cellulaire
Hypopigmentation Albinisme - - Vitiligo
Les principaux troubles du métabolisme de la mélanine

Les hyperpigmentations locales comprennent les taches de rousseur, le mélasma, le lentigo, le naevus non cellulaire (taupe). La quantité de mélanine dans les kératinocytes de la couche basale de l'épiderme est augmentée dans les éléments de taches de rousseur qui se produisent après l'exposition au soleil, le nombre de mélanocytes n'est pas modifié, bien que certains d'entre eux soient augmentés en taille. Le mélasma est associé à une synthèse accrue de la mélanine et à des modifications fonctionnelles dans les mélanocytes, ce qui entraîne une augmentation du transfert de pigment vers les kératinocytes basaux ou les macrophages dermiques. Cette condition peut être associée à la grossesse, aux contraceptifs oraux ou avoir une origine incertaine. Le lentigo est une macula brune ovale indépendante de la lumière solaire, caractérisée histologiquement par une hyperplasie linéaire des mélanocytes. Le naevus non cellulaire est formé à partir de mélanocytes qui se développent dans des nids ou des groupes situés le long de la jonction de l'épiderme et du derme. Les cellules du naevus ont une forme arrondie ou ovale, des noyaux arrondis, relativement monomorphes. Leur activité mitotique est négligeable. Une tumeur maligne des mélanocytes est appelée mélanome malin. Une tumeur se développe souvent à partir d'un naevus préexistant. Les cellules de mélanome sont polymorphes, polygonales, localisées une à la fois ou forment des nids et des groupes, pouvant contenir de la mélanine dans le cytoplasme. Le mélanome sans pigment est l’un des cas les plus difficiles pour le diagnostic histologique des tumeurs. Le pronostic de la tumeur dépend principalement de la profondeur de croissance du derme. Les métastases hématogènes et lymphogènes sont caractéristiques. Le mélanome se développe non seulement dans la peau, mais également dans les muqueuses de la bouche, de l'œsophage, des membranes du cerveau, des parties génitales et de l'anus. C’est l’une des tumeurs fréquentes de l’œil (se développe dans la choroïde de l’œil).

Une diminution de la synthèse de mélanine se manifeste par l'albinisme et le vitiligo. L'albinisme est une violation fréquente de la pigmentation, une maladie à transmission héréditaire de type autosomique récessif, caractérisée par l'absence ou la diminution de l'activité de l'enzyme tyrosinase et la présence de mélanocytes dans le corps. Les albinos ont la peau blanche, les cheveux très clairs et l'iris rose. Le vitiligo est une manifestation locale d'hypopigmentation qui se caractérise par l'absence de mélanocytes dans des zones clairement délimitées et souvent localisées de manière symétrique, allant d'un seul point à une surface presque complète de la peau. La cause de la maladie n'est pas exactement connue. Elle peut avoir un caractère familial ou se développer après des blessures à la tête, en relation avec des maladies endocriniennes ou auto-immunes, après des processus inflammatoires ou nécrotiques de la peau (dermatoses kystiques, brûlures, lésions syphilitiques).

Le groupe de pigments tyrosinogènes comprend également de l'adrénochrome et des granules de pigment de cellules entérochromaffines. L'adrénochrome - un pigment brun foncé formé lors de l'oxydation de l'adrénaline, se présente sous la forme de petits grains dans les cellules de la médullosurrénale et d'une tumeur de ces cellules, appelée phéochromocytome. Le pigment est détecté par des réactions à l'argentaffin et à la chromaffin (colorées à l'acide chromique).

Les granules de pigment des cellules d’entérochromaffine ou du système APUD sont étroitement liés à la synthèse d’amines biogènes. Les cellules entérochromaffines sont nombreuses, localisées dans de nombreux organes, principalement dans le tractus gastro-intestinal et les bronches, et contiennent des substances biologiquement actives impliquées dans la régulation de leur activité (sérotonine, gastrine, histamine, etc.). Le pigment est détecté par des réactions à l'argentaffine, à l'argyrophile et à l'immunofluorescence.

Le groupe de pigments dont la formation est associée au métabolisme de l'hémoglobine (les pigments sont des dérivés de l'hémoglobine ou des hémoglobinogènes) est le plus important (tableau 3.3). Les pigments hémoglobinogènes ont pour fonctions le transport et le dépôt d'oxygène et de fer, le transport d'électrons, la participation au métabolisme de composés médicamenteux, etc. Les pigments de ce groupe peuvent être détectés Tableau 3.3.



Pigments normaux Pigments pathologiques
Hémoglobine Ferritine Hémosidérine Bilirubine Hematoidin Hematins (chlorhydrate d'hématine, hémomélanine, pigment de formol) Porphyrines
normale (hémoglobine, ferritine, hémosidérine, bilirubine) ou seulement dans des conditions pathologiques (hématoïdine, hématines, porphyrines); certains contiennent du fer (hémoglobine, ferritine, hémosidérine, hématines), d'autres pas (bilirubine, hématoïdine, porphyrines).

Le métabolisme du fer est étroitement lié à l'échange de pigments hémoglobinogènes. La teneur totale en fer chez les hommes en bonne santé est d'environ 3,5 g, chez les femmes 2,5 g. Dans les aliments, le fer est contenu sous forme d'hème (dans les produits carnés) et dans d'autres composés. L'absorption se produit dans le duodénum et le jéjunum supérieur, le fer hémique étant mieux absorbé. À partir des cellules de la muqueuse intestinale, le fer est transféré à la transferrine, une protéine transportant le fer qui le transmet aux érythroblastes et aux hépatocytes.
La transferrine se lie à des récepteurs spécifiques à la surface de l'érythroblaste, le complexe fer-transferrine par endocytose pénètre dans les précurseurs des globules rouges, où il est utilisé dans la synthèse de l'hémoglobine. Hémoglobine - une chromoprotéine qui contient du fer, consiste en une partie protéique de l'hème, cette dernière comprend deux paires de chaînes polypeptidiques (a et (3). Le fer qui n'est pas utilisé pour la synthèse de l'hémoglobine (reçu de l'intestin ou formé pendant l'hémolyse) est transféré par la transferrine au pool de réserve , s’accumule sous forme de ferritine (complexe hétérogène de molécules protéiques regroupées autour d’un «noyau» de fer) et d’hémosidérine dans le foie (hépatocytes, réticulo-endothéliocytes étoilés), la rate, la moelle osseuse (chez les macrophages). Itin et hémosidérine - pigments fer.

Classification des pigments - dérivés de l'hémoglobine en fonction des conditions de détermination

L'hémosidérine est un polymère de ferritine, formé principalement dans les macrophages de la rate, du foie, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse, ainsi que dans les macrophages de presque tous les organes et tissus. Ces cellules s'appellent des sidéroblastes. À leur mort, le pigment déjà synthétisé peut être phagocyté par d’autres macrophages appelés sidérophages. L'hémosidérine est détectée dans les cellules lorsqu'elle est colorée à l'hématoxyline et à l'éosine sous la forme de grains de couleur jaune or ou brun doré. Au cours de la réaction de Perls (détection de sels d'oxyde de fer avec de l'acide ferrique et chlorhydrique de potassium), ces granulés acquièrent une couleur bleu verdâtre en raison de la formation de fer ferrique (bleu de Prusse).

L’accumulation excessive d’hémosidérine est appelée hémosidérose. Cela peut être local et général. Une hémosidérose locale survient lors d'une hémolyse extravasculaire (extravasculaire) dans les foyers d'hémorragie. Le meilleur exemple d'hémosidérose locale est une ecchymose commune. L'hémosidérose locale des poumons (induction brune des poumons) est caractéristique de la stase veineuse chronique dans le système circulatoire, le plus souvent chez les patients atteints de cardiopathie ischémique chronique ou de sténose mitrale. Dans la congestion veineuse chronique due à l'hypoxie et à l'augmentation de la perméabilité vasculaire, de nombreuses petites hémorragies se produisent, accompagnées d'une hémolyse et d'une hémosidérose. Les poumons ont une apparence marbrée due à des inclusions brunâtres d'hémosidérine et une texture dense due à la prolifération du tissu conjonctif (sclérose). Un examen microscopique avec coloration à l'hématoxyline et à l'éosine dans le tissu pulmonaire montre une accumulation de cellules (sidéroblastes et sidérophages) chargées de pigment brun. Les cellules pigmentées sont visibles dans la cavité des alvéoles, la lumière des bronches, les septa interalvéolaires et le stroma du poumon. Au cours de la réaction de Perls, ces granulés acquièrent une couleur vert bleuâtre. L'hémosidérose locale des poumons peut également être associée à d'autres maladies - syndrome 1, complice, vascularite, etc. L'hémoptysie est le principal symptôme clinique. Même avec de petites hémorragies dues à l'hémosidérine brunâtre, la couleur des expectorations devient rouillée, on y trouve des macrophages avec des pigments (cellules de malformations cardiaques). Une maladie rare est l'hémosidérose pulmonaire idiopathique.

L'hémosidérose générale survient avec un excès de fer dû à une hémolyse intravasculaire (avec des maladies du sang, empoisonnement par des poisons hémolytiques, des maladies infectieuses, une transfusion incompatible dans le groupe et un facteur sanguin Rh, etc.) ou avec une absorption accrue du fer dans les aliments. Dans ces cas, l'hémosidérine se dépose dans de nombreux organes et tissus, principalement dans les hépatocytes, les macrophages du foie, de la rate, de la moelle osseuse et d'autres organes. Dans le foie, le pigment est facilement visible lorsqu'il est coloré à l'hématoxyline et à l'éosine ou détecté par la réaction de Perls. Dans la plupart des cas, le pigment n'endommage pas les cellules parenchymateuses et ne provoque pas de dysfonctionnements organiques. Si une augmentation de la teneur en fer est accompagnée de lésions tissulaires et d’une atrophie du parenchyme, d’une sclérose en plaques, d’une diminution de la fonction organique, cette affection est appelée hémochromatose.

L'hémochromatose (tableau 3.4) survient lorsque la teneur totale en fer dans l'organisme dépasse 15 g: elle peut être primaire et secondaire.

Tableau 3. Caractéristiques comparatives de l'hémosidérose et de l'hémochromatose
Signe Type de processus pathologique
Hémosidérose Hémochromatose
Local Général
L'héritage Non Non Hérité ou acquis
La quantité de fer dans le corps Pas changé (2-6 g) Pas changé Augmenté (plus de 15 g)
Pathogenèse Hémolyse extra-vasculaire Hémolyse intravasculaire Augmentation de l'absorption de fer ou des apports externes (médicaments, transfusions sanguines, hyperplasie érythroïde)
Localisation de pigments Hémorragie Phagocytes mononucléés du foie, de la rate, de la moelle osseuse, des macrophages d'autres organes Cellules parenchymateuses du foie, du myocarde, des glandes endocrines, des îlots pancréatiques, de la peau
Fonction d'organe Pas changé Cassé
Autres manifestations Dépend de la maladie sous-jacente Jaunisse Hyperpigmentation de la peau (en raison de lésions bilatérales des glandes surrénales), lipofuscinose
L'hémochromatose primaire due à un défaut génétique associé à une absorption accrue de fer dans les aliments est généralement héritée comme un trait autosomique récessif. Les manifestations typiques sont la cirrhose du foie, le diabète sucré, la coloration bronchique de la peau (diabète bronzé), la cardiomyopathie avec cardiomégalie, des lésions des muqueuses et des membranes séreuses et une insuffisance des glandes exocrines et endocrines. En plus de l'hémosidérine, la lipofuscine et la mélanine peuvent également s'accumuler (en raison de lésions des glandes surrénales). La survenue d'une hémochromatose secondaire peut être une sursaturation du corps en fer, par exemple avec l'administration de ses préparations par voie intramusculaire ou parentérale, des transfusions sanguines, une surdose de vitamine C ainsi qu'une anémie avec une hyperplasie érythroïde.

Железосодержащими пигментами (табл.3.5)являются также пигменты гематины, образующиеся при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Малярийный пигмент (гемомеланин, гемозоин) образуется в результате жизнедеятельности малярийного паразита, мерозоиты которого проникают в эритроциты и гидролизуют гемоглобин. Выделенный из разрушенных эритроцитов пигмент поглощают макрофаги. Черный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезенки, печени, головного мозга и др.) при малярии.

Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придает рвотным массам при желудочном кровотечении вид "кофейной гущи".

Формалиновый пигмент имеет буроватую окраску и образуется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Таблица 3.5 Классификация пигментов — производных гемоглобина в зависимости от наличия железа

Содержащие железо Не содержащие железо
Гемоглобин Билирубин
Гемосидерин Гематоидин
Ферритин Порфирины
Гематины


Не содержащими железа пигментами (табл.3.5), связанными с обменом гемоглобина, являются гематоидин, билирубин и порфирин. Гематоидин образуется при внесосудистом гемолизе в зонах некроза, например, в центре гематом. Химически пигмент идентичен билирубину. В практике наибольшее значение имеют нарушения обмена билирубина и порфирина или правильнее сказать — порфиринов.

Билирубин — нормальный пигмент желчи. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Билирубин выявляется морфологически в клетках и тканях только при желтухе — состоянии, обусловленном избыточным накоплением билирубина в плазме крови. В печени, особенно при заболеваниях, сопровождающихся нарушением оттока желчи, билирубин встречается в синусоидах, купферовских клетках (макрофагах) и гепатоцитах. Скопления билирубина могут вызывать некроз гепатоцитов, длительное нарушение оттока желчи — сопровождаться развитием билиарного цирроза печени. При некоторых формах желтухи билирубин накапливается также в эпителиальных клетках канальцев почек.

Пигмент образуется при гемолизе гемоглобина. В результате раскрытия тетрапиррольного кольца образуется зеленый пигмент биливердин, затем желтый — билирубин. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в желтый цвет билирубина. В дальнейшем в гепатоцитах происходит конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой и секреция его в желчь с помощью механизма активного транспорта.

В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в плазме, гипербилирубинемию можно разделить на неконъюгированную и конъюгированную. Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при усиленном гемолизе (надпеченочная желтуха) или заболеваниях печени (печеночная желтуха). Среди этих заболеваний могут быть как приобретенные (действие токсических веществ, отравление грибами, гепатиты, цирроз), так и наследственные ферментопатии [синдром Криглера—Найара, болезнь Гильберта (Жильбера) и т.д.].

Конъюгированная гипербилирубинемия может быть обусловлена обтурацией печеночных или общего желчного протоков (подпеченочная желтуха) камнем или опухолью, а также встречаться при некоторых наследственных заболеваниях, проявляющихся нарушением печеночной секреции в желчь билирубина и других коньюгированных соединений, в частности эстрогенов (синдром Дубина Джонсона).

Конъюгированный билирубин растворим в воде, поэтому он обнаруживается в моче больных конъюгированной гипербилирубинемией. Присутствие в моче билирубина и отсутствие уробилиногена свидетельствует о наличии подпеченочной желтухи. При надпеченочной желтухе в моче в больших количествах выявляется уробилиноген, а билирубин, как правило, отсутствует.

Порфирины — циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, предшественники гема, который образуется в результате ряда последовательных реакций после соединения протопорфирина с двухвалентным железом. Порфирии — это группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфири- нов, при этом отмечается повышенное выделение порфиринов или их предшественников, которые могут быть обнаружены в крови, кале или моче пациентов. Порфирии могут быть приобретенными (при действии токсических соединений — гексахлорбензола, солей тяжелых металлов, некоторых лекарств) и наследственными (перемежающаяся острая порфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия, наследственная фотокопропорфирия и т.д.). Для каждого типа порфирий характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Клинические и морфологические проявления порфирий разнообразны: нарушается функция многих органов и тканей — кожи, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, костного мозга. Одними из наиболее примечательных симптомов являются светочувствительность в сочетании с анемией и, соответственно, повышенной потребностью в свежей крови, что так свойственно мифическим персонажам — вампирам.

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Нарушение обмена пигментов.

  1. Troubles de l'échange de pigments endogènes. Pigmentation endogène
    • Pigments endogènes (chromoprotéines) = substances colorées de différentes natures chimiques synthétisées par l'organisme. • La pigmentation endogène est généralement associée à une accumulation excessive de pigments qui se forment normalement, moins souvent - à une accumulation de pigments qui ne se produisent que dans des conditions pathologiques. • La pigmentation endogène peut être à la fois acquise et héréditaire. • parmi les endogènes
  2. Pathologie de l'accumulation. Violation du métabolisme des protéines, des lipides, des glucides et des minéraux. Déséquilibre dans le métabolisme des acides nucléiques. Hyaline change. Pathologie des chromoprotéines.
    1. Les accumulations intracellulaires entraînent 1. une hyperlipidémie 2. une élimination insuffisante de métabolites 3. une excrétion accélérée de substances exogènes 4. une excrétion accélérée de produits métaboliques 5. une incapacité d'excréter des substances exogènes 6. une formation accélérée de métabolites naturels 7. une accumulation de métabolites due à des défauts génétiques 2. La dystrophie appelé 1. dommages mortels
  3. Pathologie du métabolisme interprotéique (perturbation du métabolisme des acides aminés)
    Les principales voies du métabolisme interstitiel des protéines sont les réactions de transamination, de désamination, d'amidation, de décarboxylation, de méthylation et de sulfonation. La réaction de transamination est la principale source de formation de nouveaux acides aminés dans l'échange de protéines. Une transamination peut survenir à la suite d’un manque de vitamine W dans le corps.
  4. Dysfonctionnement du système nerveux causé par un trouble métabolique héréditaire
    Les troubles du système nerveux dans les troubles métaboliques congénitaux résultent de l'influence de plusieurs facteurs: • dommages directs aux cellules nerveuses dus à l'insuffisance d'un enzyme; • accumulation de certains produits métaboliques non fractionnés à l'extérieur du liquide cellulaire; • dommages à d'autres organes (p. Ex. Le foie); • dommages aux vaisseaux cérébraux.
  5. Troubles du métabolisme hydroélectrolytique
    Les troubles du métabolisme hydroélectrolytique sont une pathologie extrêmement courante chez les patients en chirurgie. Pour corriger l'hypovolémie et les pertes de sang peropératoires, il est souvent nécessaire de perfuser un grand volume de solutions. De graves perturbations du métabolisme hydroélectrolytique peuvent entraîner de graves troubles des systèmes cardiovasculaire et nerveux, ainsi que des fonctions neuromusculaires. À cet égard, l'anesthésiste
  6. Trouble du métabolisme des protéines
    L'une des causes les plus courantes de troubles du métabolisme des protéines est un déficit protéique quantitatif ou qualitatif d'origine primaire (exogène). Les défauts résultant d’anomalies sont dus à la limitation de l’apport protéique exogène en période de famine complète ou partielle, à la faible valeur biologique des protéines alimentaires, au déficit en acides aminés essentiels (valine, isoleucine, leucine, lysine,
  7. Métabolisme des glucides
    La perturbation du métabolisme des glucides se développe avec un trouble de l'une de ses trois phases principales: • dégradation et absorption des glucides dans le tube digestif; • synthèse et dégradation du glycogène dans le foie; • apport en glucides par les cellules
  8. TROUBLES DE L'ECHANGE D'AMINACIDES CONGENITAL
    Leon E. Rosenberg (Leon E. Rosenberg) Tous les polypeptides et protéines sont des polymères de 20 acides aminés différents. Huit d’entre elles, dites indispensables, ne sont pas synthétisées dans le corps humain, elles doivent donc être introduites avec des produits alimentaires. Le reste est formé de manière endogène. Malgré le fait que la plupart des acides aminés contenus dans le corps sont liés aux protéines, toujours à l'intérieur de la cellule
  9. Troubles métaboliques du calcium
    Le calcium se trouve principalement dans les os (98%), mais le maintien de sa concentration extracellulaire normale est extrêmement important. Les ions calcium sont impliqués dans presque tous les processus physiologiques, y compris la contraction musculaire, la libération de neurotransmetteurs et d'hormones, la coagulation sanguine et le métabolisme osseux. Par conséquent, les troubles du métabolisme calcique peuvent entraîner de graves troubles de nombreuses maladies.
  10. Troubles de l'échange de nucléoprotéines
    • Les nucléoprotéines sont construites à partir de protéines et d’acides nucléiques. • Leur production endogène et leur consommation alimentaire (métabolisme des purines) sont contrebalancées par la dégradation et l'excrétion (principalement par les reins) des produits métaboliques finaux - l'acide urique et ses sels (urates). • En cas d’altération du métabolisme des nucléoprotéines et de la formation excessive d’acide urique, sa teneur dans le sang (hyperuricémie) dans les urines augmente.
  11. Maladie cardiaque dans les troubles métaboliques
    Les troubles métaboliques dans le corps affectent toujours le cours des processus métaboliques dans le myocarde, provoquant souvent une violation de sa fonction et de sa structure. Dans diverses maladies, une ou plusieurs voies métaboliques peuvent être initialement perturbées, ce qui, à l'avenir, affectera nécessairement l'alimentation en énergie du muscle cardiaque. Avec certains désordres métaboliques dans le tissu interstitiel du myocarde et dans
  12. Traitement spécial pour les troubles métaboliques
    Le désordre métabolique dans le diabète, indépendamment de divers aspects pathogénétiques, est basé sur le déficit en insuline. Le régime alimentaire, le travail musculaire et l'utilisation d'insuline et d'agents antidiabétiques par voie orale pendant plus de 20 ans constituent la base du traitement dans chaque cas. Méthodes de traitement Traitement du diabète buccal, médicaments, voir tableau. 25. Insuline: médicaments utilisés
  13. НАРУШЕНИЯ АМИНОКИСЛОТНОГО ОБМЕНА С НАКОПЛЕНИЕМ МЕТАБОЛИТОВ В ТКАНЯХ
    Леон Е. Розенберг (Leon E. Rosenberg) Ряд врожденных нарушений обмена веществ характеризуется отложением или накоплением в тканях избыточного количества отдельных метаболитов. Le plus souvent, cela reflète une violation de la décomposition de la substance, mais dans certains cas, le mécanisme de la maladie reste inconnu. При многих заболеваниях накапливаются крупные молекулы, такие как гликоген,
  14. ÉTAPES DE BASE DES TROUBLES DU MÉTABOLISME LIPIDIQUE
    On distingue les troubles du métabolisme des graisses suivants: • violation de l'apport en graisses alimentaires, de leur digestion intracavitaire, de leur absorption et de leur excrétion; • violation du transport des graisses; • accumulation de graisse dans des tissus non liés à la graisse; • violations de l'échange de lipides; • altération du métabolisme des graisses dans le tissu adipeux sous la forme d'une accumulation excessive ou insuffisante de celui-ci. Décrit
  15. Altération du métabolisme des lipides.
    Les minéraux sont d'une grande importance pour le corps. Les ions calcium régulent en particulier un certain nombre de processus importants: la coagulation du sang, l’excitation neuromusculaire, la contraction musculaire, les réactions enzymatiques, la libération d’hormones et leur effet intracellulaire. Ils participent également au maintien de l'intégrité de la membrane et du transport transmembranaire. Le calcium est ingéré avec de la nourriture (0,5-1 g / jour),
  16. Troubles héréditaires du métabolisme des acides aminés (aminoacidopathie)
    La pertinence de considérer les violations de l'échange interstitiel d'acides aminés est déterminée par le fait que cette pathologie se reflète principalement dans la fonction du système nerveux et est l'une des principales causes de démence. La connaissance de cette pathologie est nécessaire dans la pratique des néonatologistes et des laboratoires de génétique pour la prévention et la correction précoce de l’oligophrénie. Oligophrénie du raisin phénylpyruvique (synonyme -
  17. TROUBLES DE LA PIGMENTATION DE LA PEAU ET DE L’ÉCHANGE DE MÉLANINE
    Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher (Thomas B. Fitzpatrick et David B. Mosher) Système mélanocytaire Caractéristiques générales de la mélanine. La diversité de la couleur de la peau humaine est déterminée par la teneur relative en mélanine, oxyhémoglobine, hémoglobine réduite et carotène; toutefois, c'est la mélanine qui est le principal pigment sur lequel reposent la couleur de la peau, des cheveux et des yeux. Il effectue
  18. Correction des troubles du métabolisme glucidique.
    Les troubles du métabolisme des glucides (hyperglycémie et hypoglycémie) sont un facteur connu des lésions cérébrales secondaires des lésions cérébrales aiguës. L'hypoglycémie, non seulement dans les lésions cérébrales aiguës, mais également en soi, peut conduire au développement de troubles hypoxiques-ischémiques dans le cerveau. Syncope en développement dans ce cas, conscience altérée, faiblesse aiguë, artériel
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