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Trouble d'échange pigmentaire.



Les dommages aux cellules et aux tissus peuvent être associés à l'accumulation de substances colorées - les pigments. Les pigments ont une structure chimique différente, peuvent se produire normalement ou s'accumuler dans des conditions pathologiques. Les pigments peuvent être exogènes et endogènes. Le pigment exogène le plus courant est le charbon. La poussière de carbone pénètre dans les poumons lors de la respiration de l'air. Les particules de charbon sont capturées par les macrophages alvéolaires (coniophages) et transportées par les canaux lymphatiques vers les ganglions lymphatiques régionaux et le tissu pulmonaire, où elles sont déposées sous forme d'inclusions noires (anthracose). La poussière de carbone s'accumule également dans les foyers de pneumosclérose. En règle générale, une réaction inflammatoire à la poussière de charbon ne se développe pas, mais avec des dépôts importants, le charbon en combinaison avec la pneumosclérose peut provoquer une maladie appelée pneumoconiose.

Les pigments endogènes comprennent la lipofuscine, la mélanine et certains dérivés de l'hémoglobine. La lipofuscine est un pigment insoluble beige, également connu sous le nom de lipochrome, ou pigment vieillissant. Ce pigment est un produit de la peroxydation intracellulaire des lipides polyinsaturés des membranes subcellulaires; il est constitué de polymères de lipides et de phospholipides liés à une protéine. La lipofuscinose est un trouble métabolique caractérisé par une accumulation excessive de lipofuscine, elle peut être secondaire et primaire (héréditaire). La lipofuscine n'altère pas la fonction cellulaire. Dans la lipofuscinose secondaire, le pigment se trouve dans les cellules subissant des changements régressifs lents, plus souvent chez les personnes âgées ou chez les patients souffrant de malnutrition ou de déplétion cancéreuse (cachexie). Il y a généralement un compactage de l'organe et une diminution de sa taille (atrophie brune). Les changements les plus caractéristiques se produisent dans le foie, le myocarde et les muscles striés. L'examen macroscopique du cœur montre une couleur brune, une diminution de la masse cardiaque, une diminution de la quantité de tissu adipeux sous l'épicarde. Le parcours sinueux des vaisseaux sous l'épicarde prouve qu'il s'agit de réduire la taille du cœur, et non d'un petit cœur. Le foie est également réduit en taille et en poids, marron, sa capsule est ridée, le bord antérieur est pointu et coriace du fait du remplacement du parenchyme par du tissu fibreux. L'examen microscopique du myocarde montre un pigment doré périnucléaire. Dans le foie, les hépatocytes et leurs noyaux sont de taille réduite, les espaces entre les faisceaux hépatiques amincis sont élargis. Dans le cytoplasme des hépatocytes, l'inclusion de granules de pigment brun doré.

Avec la lipofuscinose héréditaire, son accumulation sélective dans les cellules de certains organes se produit. Des inclusions de lipofuscine dans les hépatocytes peuvent être observées avec les hépatoses héréditaires (Dabin-Johnson, syndromes Gilbert, etc.). La lipofuscinose neuronale est caractéristique des maladies d'origine génétique avec atteinte du système nerveux central (maladie de Tay-Sachs, maladie de Jansky-Bilshovsky, etc.).

Un des pigments endogènes les plus importants est la mélanine (du grec. Melas - noir). La mélanine est un pigment noir brunâtre. Dans les échantillons histologiques, la mélanine est détectée par une réaction d'argentaffine basée sur la capacité d'un pigment à restaurer une solution ammoniacale de nitrate d'argent en argent métallique. Le pigment est synthétisé dans des organites spécialisés (prémélanosomes et mélanosomes), qui sont clairement visibles dans les études ultrastructurales dans les cellules - les mélanocytes. La mélanine se forme lors de l'oxydation de la tyrosine en déshydroxyphénylalanine (DOPA) sous l'action de l'enzyme tyrosinase, à propos de laquelle elle est parfois appelée pigment tyrosinogène (tableau 3.1). La mélanine a pour fonction principale la réception de la lumière et la protection contre les rayons ultraviolets. Les mélanocytes sont d'origine neuroectodermique, se situent dans la couche basale de l'épiderme, de la rétine et de l'iris, pia mater. La synthèse de mélanine est activée par les hormones hypophysaires f-lipotropine et hormone stimulant les mélanocytes), la glande thyroïde, l'ACTH, les hormones sexuelles et les médiateurs de la partie sympathique du système nerveux autonome. La synthèse des pigments de mélatonine et les médiateurs de la partie parasympathique du système nerveux autonome sont supprimés.

Tableau 3: Régulation de la mélanogenèse





Stimulants de mélanogenèse Inhibiteurs de mélanogenèse
Hormones hypophysaires (P-lipotropine et hormone stimulant les mélanocytes) Hormones sexuelles ACTH Hormones thyroïdiennes Médiateurs de la partie sympathique du système nerveux autonome Mélatonine - Médiateurs de la partie parasympathique du système nerveux autonome
Les troubles du métabolisme de la mélanine (tableau 3.2) sont congénitaux et acquis, locaux et communs, s'expriment en hyperpigmentation ou hypopigmentation. Une mélanogenèse accrue est appelée hyperpigmentation ou mélanose. La mélanose peut être acquise ou héréditaire. La mélanose commune acquise se développe dans la maladie d’adison. Macroscopiquement, la peau a une couleur brune intense, sèche, squameuse. L'examen microscopique du cytoplasme des mélanocytes de la couche basale de l'épiderme et de certains kératinocytes est rempli d'un grand nombre de grains de mélanine. Dans le derme, la mélanine se trouve dans les mélanocytes et les macrophages (mélanophages), qui phagocytent le pigment lors de la mort des mélanocytes. L'épiderme est atrophique, il y a une formation excessive de kératine (hyperkératose). La cause de la maladie est une lésion surrénalienne bilatérale (avec lésions auto-immunes, tuberculose, tumeurs, métastases, amylose, etc.), qui conduit à une diminution des taux sanguins de cortisol et à une augmentation de la synthèse d'ACTH, qui a un effet stimulant la mélanine, ce qui provoque l'activation de la tyrosinase et la synthèse de synthèse mélanine dans la peau et les muqueuses.

Un exemple de mélanose congénitale généralisée est la xeroderma pigmentosa. La maladie est héritée d'une manière autosomique récessive et est associée à une violation de la capacité de l'ADN des cellules de la peau à se réparer après une exposition aux rayons ultraviolets. Après exposition au soleil, une petite hyperpigmentation tachetée se produit, des zones de dépigmentation, des télangiectasies et des fissures cutanées sont également notées. L'image microscopique est caractérisée par une hyperkératose de l'épiderme, une combinaison d'apoptose, d'atrophie et d'hypertrophie des kératinocytes, une augmentation de la quantité de pigment dans les mélanocytes et les kératinocytes et des infiltrats de leucocytes. Risque accru de développer un cancer de la peau.

Tableau 3.2

Type de trouble métabolique Commun Local
Héréditaire Inventaire Héréditaire Acquise
Hyperpigmentation Xeroderma pigmentosa Maladie d'Adcison Taches de rousseur Melasma Lentigo Naevus non cellulaire
Hypopigmentation Albinisme - - Le vitiligo
Les principaux troubles du métabolisme de la mélanine

Les hyperpigmentations locales comprennent les taches de rousseur, le mélasma, le lentigo, le naevus non cellulaire (taupe). La quantité de mélanine dans les kératinocytes de la couche basale de l'épiderme est augmentée dans les éléments des taches de rousseur qui se produisent après l'exposition au soleil, le nombre de mélanocytes n'est pas modifié, bien que certains d'entre eux soient augmentés en taille. Le mélasma est associé à une synthèse accrue de mélanine et à des changements fonctionnels dans les mélanocytes, ce qui entraîne une augmentation du transfert de pigments vers les kératinocytes basaux ou les macrophages dermiques. Cette condition peut être associée à une grossesse, à des contraceptifs oraux ou avoir une origine peu claire. Le lentigo est une macula brune ovale indépendante de la lumière solaire, caractérisée histologiquement par une hyperplasie linéaire des mélanocytes. Le naevus non cellulaire est formé de mélanocytes qui se développent en nids ou en groupes le long de la jonction de l'épiderme et du derme. Les cellules du naevus ont une forme arrondie ou ovale, des noyaux arrondis, relativement monomorphes. Leur activité mitotique est négligeable. Une tumeur maligne des mélanocytes est appelée mélanome malin. Une tumeur se développe souvent à partir d'un naevus préexistant. Les cellules de mélanome sont polymorphes, polygonales, situées une à la fois ou forment des nids et des groupes, peuvent contenir de la mélanine dans le cytoplasme. Le mélanome sans pigment est l'un des plus difficiles à diagnostiquer histologiquement des tumeurs. Le pronostic d'une tumeur dépend principalement de la profondeur de croissance dans le derme. Les métastases hématogènes et lymphogènes sont caractéristiques. Le mélanome se développe non seulement dans la peau, mais aussi dans la muqueuse de la bouche, l'œsophage, les membranes du cerveau, la région génitale et l'anus. C'est l'une des tumeurs oculaires fréquentes (se développe dans la choroïde de l'œil).

Une diminution de la synthèse de mélanine se manifeste par l'albinisme et le vitiligo. L'albinisme est une violation courante de la pigmentation, une maladie à hérédité autosomique récessive, caractérisée par l'absence ou la diminution de l'activité de l'enzyme tyrosinase, et il y a des mélanocytes dans le corps. Les albinos ont la peau blanche, les cheveux très clairs et l'iris rose. Le vitiligo est une manifestation locale d'hypopigmentation, caractérisée par l'absence de mélanocytes dans des zones clairement limitées et souvent symétriquement localisées, depuis des points uniques jusqu'à une surface presque complète de la peau. La cause de la maladie n'est pas exactement connue. Elle peut avoir un caractère familial ou se développer après des traumatismes crâniens, liés à des maladies endocriniennes ou auto-immunes, après des processus inflammatoires ou nécrotiques de la peau (dermatoses kystiques, brûlures, lésions syphilitiques).

Le groupe des pigments tyrosinogènes comprend également les granules d'adrénochrome et de pigment des cellules d'entérochromaffine. Adrénochrome - un pigment brun foncé formé lors de l'oxydation de l'adrénaline, se présente sous la forme de petits grains dans les cellules de la médullosurrénale et d'une tumeur de ces cellules, appelée phéochromocytome. Le pigment est détecté par des réactions d'argentaffine et de chromaffine (colorées à l'acide chromique).

Les granules pigmentaires des cellules d'entérochromaffine ou des cellules du système APUD sont étroitement associés à la synthèse des amines biogéniques. Les cellules entérochromaffines sont nombreuses, situées dans de nombreux organes, principalement dans le tractus gastro-intestinal et les bronches, contiennent des substances biologiquement actives impliquées dans la régulation de leur activité (sérotonine, gastrine, histamine, etc.). Le pigment est détecté par l'argentaffine, les réactions argyrophiles et l'immunofluorescence.

Le groupe de pigments dont la formation est associée au métabolisme de l'hémoglobine (les pigments sont des dérivés de l'hémoglobine ou hémoglobinogènes) est le plus important (tableau 3.3). Les fonctions des pigments hémoglobinogènes sont le transport et le dépôt d'oxygène et de fer, le transport d'électrons, la participation au métabolisme des composés médicamenteux, etc. Les pigments de ce groupe peuvent être détectés Tableau 3.3.



Pigments normaux Pigments pathologiques
Hémoglobine Ferritine Hémosidérine Bilirubine Hématoïdine Hématines (chlorhydrate d'hématine, hémomélanine, pigment de formol) Porphyrines
normal (hémoglobine, ferritine, hémosidérine, bilirubine) ou uniquement dans des conditions pathologiques (hématoïdine, hématines, porphyrines); certains contiennent du fer (hémoglobine, ferritine, hémosidérine, hématines), d'autres non (bilirubine, hématoïdine, porphyrines).

Le métabolisme du fer est étroitement lié à l'échange de pigments hémoglobinogènes. La teneur totale en fer des hommes en bonne santé est d'environ 3,5 g, celle des femmes de 2,5 g. Dans les aliments, le fer est contenu sous forme d'hème (dans les produits carnés) et dans d'autres composés. L'absorption se produit dans le duodénum et le jéjunum supérieur, le fer hémique est mieux absorbé. Des cellules de la muqueuse intestinale, le fer est transféré à la transferrine, une protéine transportant le fer qui la transmet aux érythroblastes et aux hépatocytes.
La transferrine se lie à des récepteurs spécifiques à la surface de l'érythroblaste, le complexe transferrine-fer par endocytose pénètre dans les précurseurs des globules rouges, où il est utilisé dans la synthèse de l'hémoglobine. L'hémoglobine - une chromoprotéine qui contient du fer, se compose d'hème et d'une partie protéique, cette dernière comprend deux paires de chaînes polypeptidiques (a et (3). Le fer qui n'est pas utilisé pour la synthèse d'hémoglobine (reçu de l'intestin ou formé pendant l'hémolyse) est transféré par transferrine dans le bassin de réserve , s'accumule sous forme de ferritine (un complexe hétérogène de molécules de protéines regroupées autour du «noyau» de fer) et d'hémosidérine dans le foie (dans les hépatocytes, les réticuloendothéliocytes étoilés), la rate, la moelle osseuse (dans les macrophages). Itin et hémosidérine - pigments fer.

Classification des pigments - dérivés de l'hémoglobine en fonction des conditions de détermination

L'hémosidérine est un polymère de ferritine, formé principalement dans les macrophages de la rate, du foie, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse, ainsi que dans les macrophages de presque tous les organes et tissus. Ces cellules sont appelées sidéroblastes. À leur mort, le pigment déjà synthétisé peut être phagocyté par d'autres macrophages appelés sidérophages. L'hémosidérine est détectée dans les cellules lorsqu'elle est colorée à l'hématoxyline et à l'éosine sous forme de grains de jaune d'or ou de brun doré. Lors de la réaction de Perls (détection de sels d'oxyde de fer avec de l'acide ferrique et chlorhydrique de potassium), ces granules acquièrent une couleur bleu verdâtre en raison de la formation de fer ferrique (bleu de Prusse).

L'accumulation excessive d'hémosidérine est appelée hémosidérose. Cela peut être local et général. L'hémosidérose locale se produit avec une hémolyse extravasculaire (extravasculaire) dans les foyers d'hémorragie. Le meilleur exemple d'hémosidérose locale est une ecchymose commune. L'hémosidérose locale des poumons (induction brune des poumons) est caractéristique de la stase veineuse chronique du système circulatoire, le plus souvent chez les patients atteints de cardiopathie ischémique chronique ou de sténose mitrale. Dans la congestion veineuse chronique due à l'hypoxie et à la perméabilité vasculaire accrue, de multiples petites hémorragies se produisent, accompagnées d'hémolyse et d'hémosidérose. Les poumons ont un aspect marbré dû aux inclusions brunâtres de l'hémosidérine et une texture dense due à la prolifération du tissu conjonctif (sclérose). L'examen microscopique avec coloration à l'hématoxyline et à l'éosine dans le tissu pulmonaire montre une accumulation de cellules (sidéroblastes et sidérophages) chargées de pigment brun. Les cellules pigmentées sont visibles dans la cavité des alvéoles, la lumière des bronches, les cloisons interalvéolaires et le stroma du poumon. Au cours de la réaction de Perls, ces granules acquièrent une couleur vert bleuâtre. L'hémosidérose locale des poumons peut également être associée à d'autres maladies - syndrome 1, support, vascularite, etc. Le principal symptôme clinique est l'hémoptysie. Même avec de petites hémorragies dues à l'hémosidérine brunâtre, la couleur des expectorations devient rouillée, des macrophages avec des pigments (cellules de malformations cardiaques) s'y trouvent. Une maladie rare est l'hémosidérose pulmonaire idiopathique.

L'hémosidérose générale se produit avec un excès de fer dû à une hémolyse intravasculaire (intravasculaire) (pour les maladies du sang, un empoisonnement par des poisons hémolytiques, des maladies infectieuses, une transfusion incompatible dans le groupe et le facteur Rh du sang, etc.) ou avec une absorption accrue de fer des aliments. Dans ces cas, l'hémosidérine est déposée dans de nombreux organes et tissus, principalement dans les hépatocytes, les macrophages du foie, de la rate, de la moelle osseuse et d'autres organes. Dans le foie, le pigment est facilement visible lorsqu'il est coloré à l'hématoxyline et à l'éosine ou détecté lors de la réaction de Perls. Dans la plupart des cas, le pigment n'endommage pas les cellules parenchymateuses et ne provoque pas de dysfonctionnements organiques. Si une augmentation de la teneur en fer s'accompagne de lésions tissulaires avec atrophie du parenchyme, sclérose, diminution de la fonction organique, cette condition est appelée hémochromatose.

L'hémochromatose (tableau 3.4) survient lorsque la teneur totale en fer dans le corps dépasse 15 g; elle peut être primaire et secondaire.

Tableau 3. Caractéristiques comparatives de l'hémosidérose et de l'hémochromatose
Signe Type de processus pathologique
Hémosidérose Hémochromatose
Local Général
Héritage Non Non Héritée ou acquise
La quantité de fer dans le corps Non modifié (2-6 g) Pas changé Augmentation (plus de 15 g)
Pathogenèse Hémolyse extravasculaire Hémolyse intravasculaire Amélioration de l'absorption du fer ou de l'apport externe (médicaments, transfusions sanguines, hyperplasie érythroïde)
Localisation des pigments Hémorragie Phagocytes mononucléaires du foie, de la rate, de la moelle osseuse, des macrophages d'autres organes Cellules parenchymateuses du foie, myocarde, glandes endocrines, îlots pancréatiques, peau
Fonction d'organe Pas changé Cassé
Autres manifestations Dépendre de la maladie sous-jacente Jaunisse Hyperpigmentation de la peau (due à des lésions bilatérales des glandes surrénales), lipofuscinose
L'hémochromatose primaire due à un défaut génétique associé à une absorption accrue de fer dans les aliments est généralement héritée comme un trait récessif autosomique. Les manifestations typiques sont la cirrhose du foie, le diabète sucré, la coloration bronze de la peau (diabète bronze), la cardiomyopathie avec cardiomégalie, les lésions des muqueuses et des membranes séreuses, et la déficience des glandes exo- et endocrines. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников). Причиной вторичного гемохроматоза может быть перенасыщенность организма железом, например, при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией.

Железосодержащими пигментами (табл.3.5)являются также пигменты гематины, образующиеся при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Малярийный пигмент (гемомеланин, гемозоин) образуется в результате жизнедеятельности малярийного паразита, мерозоиты которого проникают в эритроциты и гидролизуют гемоглобин. Выделенный из разрушенных эритроцитов пигмент поглощают макрофаги. Черный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезенки, печени, головного мозга и др.) при малярии.

Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придает рвотным массам при желудочном кровотечении вид "кофейной гущи".

Формалиновый пигмент имеет буроватую окраску и образуется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Таблица 3.5 Классификация пигментов — производных гемоглобина в зависимости от наличия железа

Содержащие железо Не содержащие железо
Hémoglobine Билирубин
Гемосидерин Гематоидин
Ферритин Порфирины
Гематины


Не содержащими железа пигментами (табл.3.5), связанными с обменом гемоглобина, являются гематоидин, билирубин и порфирин. Гематоидин образуется при внесосудистом гемолизе в зонах некроза, например, в центре гематом. Химически пигмент идентичен билирубину. В практике наибольшее значение имеют нарушения обмена билирубина и порфирина или правильнее сказать — порфиринов.

Билирубин — нормальный пигмент желчи. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Билирубин выявляется морфологически в клетках и тканях только при желтухе — состоянии, обусловленном избыточным накоплением билирубина в плазме крови. В печени, особенно при заболеваниях, сопровождающихся нарушением оттока желчи, билирубин встречается в синусоидах, купферовских клетках (макрофагах) и гепатоцитах. Скопления билирубина могут вызывать некроз гепатоцитов, длительное нарушение оттока желчи — сопровождаться развитием билиарного цирроза печени. При некоторых формах желтухи билирубин накапливается также в эпителиальных клетках канальцев почек.

Пигмент образуется при гемолизе гемоглобина. В результате раскрытия тетрапиррольного кольца образуется зеленый пигмент биливердин, затем желтый — билирубин. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в желтый цвет билирубина. В дальнейшем в гепатоцитах происходит конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой и секреция его в желчь с помощью механизма активного транспорта.

В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в плазме, гипербилирубинемию можно разделить на неконъюгированную и конъюгированную. Неконъюгированная гипербилирубинемия наблюдается при усиленном гемолизе (надпеченочная желтуха) или заболеваниях печени (печеночная желтуха). Среди этих заболеваний могут быть как приобретенные (действие токсических веществ, отравление грибами, гепатиты, цирроз), так и наследственные ферментопатии [синдром Криглера—Найара, болезнь Гильберта (Жильбера) и т.д.].

Конъюгированная гипербилирубинемия может быть обусловлена обтурацией печеночных или общего желчного протоков (подпеченочная желтуха) камнем или опухолью, а также встречаться при некоторых наследственных заболеваниях, проявляющихся нарушением печеночной секреции в желчь билирубина и других коньюгированных соединений, в частности эстрогенов (синдром Дубина Джонсона).

Конъюгированный билирубин растворим в воде, поэтому он обнаруживается в моче больных конъюгированной гипербилирубинемией. Присутствие в моче билирубина и отсутствие уробилиногена свидетельствует о наличии подпеченочной желтухи. При надпеченочной желтухе в моче в больших количествах выявляется уробилиноген, а билирубин, как правило, отсутствует.

Порфирины — циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, предшественники гема, который образуется в результате ряда последовательных реакций после соединения протопорфирина с двухвалентным железом. Порфирии — это группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфири- нов, при этом отмечается повышенное выделение порфиринов или их предшественников, которые могут быть обнаружены в крови, кале или моче пациентов. Порфирии могут быть приобретенными (при действии токсических соединений — гексахлорбензола, солей тяжелых металлов, некоторых лекарств) и наследственными (перемежающаяся острая порфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия, наследственная фотокопропорфирия и т.д.). Для каждого типа порфирий характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Клинические и морфологические проявления порфирий разнообразны: нарушается функция многих органов и тканей — кожи, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, костного мозга. Одними из наиболее примечательных симптомов являются светочувствительность в сочетании с анемией и, соответственно, повышенной потребностью в свежей крови, что так свойственно мифическим персонажам — вампирам.

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Нарушение обмена пигментов.

  1. Нарушения обмена эндогенных пигментов. Эндогенные пигментации
    • Эндогенные пигменты (хромопротеиды) = окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме. • Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточным накоплением пигментов, образующихся в норме, реже - с накоплением пигментов, возникающих только в условиях патологии. • Эндогенные пигментации могут быть как приобретенными, так и наследственными. • Среди эндогенных
  2. Pathologie de l'accumulation. Violation du métabolisme des protéines, des lipides, des glucides et des minéraux. Déséquilibre du métabolisme des acides nucléiques. Hyaline change. Pathologie des chromoprotéines.
    1. Les accumulations intracellulaires entraînent 1. une hyperlipidémie 2. une excrétion insuffisante des métabolites 3. une excrétion accélérée des substances exogènes 4. une excrétion accélérée des produits métaboliques 5. une impossibilité d'excrétion des substances exogènes 6. une formation accélérée des métabolites naturels 7. une accumulation de métabolites due à des défauts génétiques 2. Dystrophie appelé 1. dommages mortels
  3. Pathologie de l'échange de protéines (violation du métabolisme des acides aminés)
    Les principales voies du métabolisme interstitiel des protéines sont les réactions de transamination, de désamination, d'amidation, de décarboxylation, de méthylation et de sulfonation. La place centrale dans l'échange de protéines est la réaction de transamination en tant que principale source de formation de nouveaux acides aminés. La violation de la transamination peut survenir à la suite d'une carence dans le corps en vitamine Wb.
  4. Нарушение функции нервной системы, вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ
    Нарушения деятельности нервной системы при врожденных расстройствах обмена веществ возникают в результате влияния нескольких факторов: • прямого повреждения нервных клеток вследствие недостаточности какого-либо фермента; • накопления тех или иных нерасщепленных продуктов обмена во вне клеточной жидкости; • повреждения других органов (например, печени); • повреждения мозговых сосудов.
  5. Нарушения водно-электролитного обмена
    Нарушения водно-электролитного обмена — чрезвычайно распространенная патология у хирургических больных. Для коррекции гиповолемии и интраоперационной кровопотери часто требуется инфузия большого объема растворов. Выраженные нарушения водно-электролитного обмена могут привести к тяжелым расстройствам сердечно-сосудистой и нервной систем, а также нервно-мышечной функции. В связи с этим анестезиолог
  6. Trouble du métabolisme des protéines
    L'une des causes les plus courantes de troubles du métabolisme des protéines est une carence protéique quantitative ou qualitative d'origine primaire (exogène). Les défauts résultant de défauts sont dus à la limitation de l'apport en protéines exogènes pendant la famine complète ou partielle, la faible valeur biologique des protéines alimentaires, la carence en acides aminés essentiels (valine, isoleucine, leucine, lysine,
  7. Нарушение обмена углеводов
    Нарушение углеводного обмена развивается при расстройстве любого из трех его главных этапов: • расщепления и всасывания углеводов в пищеварительном тракте; • синтеза и распада гликогена в печени; • потребления углеводов клетками
  8. TROUBLES D'ÉCHANGE D'ACIDES AMINÉS CONGÉNITAUX
    Leon E. Rosenberg (Leon E. Rosenberg) Tous les polypeptides et protéines sont des polymères de 20 acides aminés différents. Huit d'entre eux, appelés indispensables, ne sont pas synthétisés dans le corps humain, ils doivent donc être introduits avec de la nourriture. Le reste est formé de manière endogène. Malgré le fait que la plupart des acides aminés contenus dans le corps sont liés aux protéines, toujours à l'intérieur de la cellule
  9. Troubles métaboliques du calcium
    Le calcium se trouve principalement dans les os (98%), mais le maintien de sa concentration extracellulaire normale est extrêmement important. Ионы кальция вовлечены практически во все физиологические процессы, включая мышечное сокращение, высвобождение нейромедиаторов и гормонов, свертывание крови и метаболизм костной ткани. Par conséquent, les troubles du métabolisme du calcium peuvent entraîner des troubles graves
  10. Нарушения обмена нуклеопротеидов
    • Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. • Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением (в основном почками) конечных продуктов обмена — мочевой кислоты и ее солей (уратов). • При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержание в крови (гиперурикемия), в моче
  11. Поражения сердца при нарушении обмена веществ
    Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на течении метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая нарушение его функции и структуры. При различных заболеваниях первоначально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани миокарда и в
  12. Специальное лечение нарушений обмена веществ
    Нарушение обмена веществ при диабете независимо от различных патогенетических аспектов основывается на дефиците инсулина. Диета, мышечная работа и применение инсулина и перорольных противодиабетических средств на протяжении более 20 лет являются основой лечения в каждом конкретном случае. Методы лечения Пероральная терапия диабета, медикаменты см. табл. 25. Инсулин: применяемые медикаменты
  13. НАРУШЕНИЯ АМИНОКИСЛОТНОГО ОБМЕНА С НАКОПЛЕНИЕМ МЕТАБОЛИТОВ В ТКАНЯХ
    Леон Е. Розенберг (Leon E. Rosenberg) Ряд врожденных нарушений обмена веществ характеризуется отложением или накоплением в тканях избыточного количества отдельных метаболитов. Чаще всего это отражает нарушение процессов распада вещества, но в некоторых случаях механизм заболевания остается неизвестным. При многих заболеваниях накапливаются крупные молекулы, такие как гликоген,
  14. ÉTAPES DE BASE DES TROUBLES DU MÉTABOLISME LIPIDIQUE
    On distingue les troubles suivants du métabolisme des graisses: • violation de l'apport de graisses dans les aliments, de leur digestion intracavitaire, de leur absorption et de leur excrétion; • violation du transport des graisses; • accumulation de graisse dans les tissus non gras; • violations du métabolisme lipidique interstitiel; • altération du métabolisme des graisses dans le tissu adipeux sous forme d'accumulation excessive ou insuffisante de celui-ci. Décrit
  15. Altération du métabolisme lipidique.
    Большое значение для организма имеют минералы. В частности, ионы кальция регулируют ряд важнейших процессов: свертывание крови, нейромышечное возбуждение, мышечное сокращение, ферментативные реакции, высвобождение гормонов и их внутриклеточное действие. Они участвуют также в поддержании целостности мембран и трансмембранном транспорте. Кальций поступает в организм с пищей (0,5—1 г/сут),
  16. Troubles héréditaires du métabolisme des acides aminés (aminoacidopathie)
    La pertinence de considérer les violations du métabolisme interstitiel des acides aminés est déterminée par le fait que cette pathologie se reflète principalement dans la fonction du système nerveux et est l'une des principales causes de démence. La connaissance de cette pathologie est nécessaire dans la pratique des néonatologistes et des laboratoires de génétique pour la prévention et la correction précoce de l'oligophrénie. Oligophrénie phénylpyruvique du raisin (synonyme -
  17. ПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА
    Томас Б. Фитцпатрик, Дэвид Б. Мошер (Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher) Система меланоцитов Общая характеристика меланина. Разнообразный цвет кожи человека определяется относительным содержанием в ней меланина, оксигемоглобина, восстановленного гемоглобина и каротина, однако именно меланин является основным пигментом, от которого зависит цвет кожи, волос и глаз. Он выполняет
  18. Коррекция нарушений углеводного обмена.
    Нарушения углеводного обмена (гипергликемия и гипогликемия) являются известным фактором вторичного повреждения мозга при острых церебральных повреждениях. Гипогликемия, не только при острых церебральных повреждениях, но и сама по себе, может приводить к развитию гипоксическо-ишемических нарушений в мозге. Развивающиеся при этом синкопы нарушения сознания, острой слабости, артериальной
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