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PATHOLOGIE DES CELLULES DE SANG ET DE MOELLE OSSEUSE. ANÉMIE

Les maladies hématologiques peuvent être primaires, c’est-à-dire causées par la maladie des organes hématopoïétiques eux-mêmes, ou secondaires, reflétant les dommages causés par tout autre système. Les maladies secondaires sont plus courantes. La disponibilité d'études morphologiques sur les cellules sanguines, par exemple dans un frottis de sang veineux ou un prélèvement de moelle osseuse, fournit une étude directe des modifications survenues. En hématopathologie moderne, qui représente une partie distincte de la pathologie humaine, non seulement les approches morphologiques ordinaires sont utilisées, mais tout l’arsenal de méthodes est utilisé (histochimie, immunohistochimie, cytogénétique, etc.).

Cette conférence est consacrée aux maladies du sang associées aux modifications du système érythrocytaire. Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse et sont dérivés du germe myéloïde hémopoïétique, qui donne également naissance à des plaquettes, des granulocytes et des monocytes.

Certaines propriétés du sang normal et les schémas de base du développement des cellules sanguines (hématopoïèse). Pour commencer, considérons certaines propriétés du sang normal et les schémas de base du développement des cellules sanguines (hématopoïèse).

Le volume de sang circulant chez l'adulte atteint 5 litres, il est généralement légèrement inférieur chez la femme et dépend du poids corporel total. Lors de la centrifugation d'une colonne de sang veineux, 45% de sa masse est représentée par des cellules, dont le nombre total reflète l'hématocrite (volume de cellules conditionnées, PCV), c'est-à-dire le rapport entre le volume de cellules sanguines et le volume de plasma. Les 55% restants de la masse de sang sont constitués de son plasma. Le volume sanguin est mesuré avec précision à l'aide de méthodes utilisant des radionucléides. L'augmentation de l'hématocrite se produit soit avec une augmentation de la masse totale de globules rouges, par exemple avec une érythrocytose, soit en raison d'une diminution du plasma sanguin. Une diminution de l'hématocrite est une conséquence d'une diminution de la masse de globules rouges (dans l'anémie) ou d'une augmentation du volume plasmatique.

La concentration en érythrocytes et la teneur en protéines plasmatiques déterminent la viscosité du sang. L'augmentation de la viscosité peut être due à un taux élevé d'hématocrite, par exemple une polycythémie, ou à une augmentation de la concentration en protéines, par exemple à une paraprotéinémie, ainsi qu'à une diminution de la capacité des érythrocytes à une difformité physiologique (avec l'anémie falciforme) ou une augmentation du nombre de globules blancs (avec la leucémie). En conséquence, le flux sanguin est ralenti et des conditions propices à la thrombose sont créées.

Le développement des cellules (cellules sanguines). L'hématopoïèse (hémopoïèse) commence dans le sac vitellin à la 3e semaine d'embryogenèse. À partir de la 6 e semaine, le foie devient pendant un certain temps le principal organe hématopoïétique de l'embryon et à partir de la 12 e semaine, les fonctions hématopoïétiques "se déplacent" vers la rate et les ganglions lymphatiques, dans une moindre mesure vers le thymus. Des signes d'hémopoïèse apparaissent dans la moelle osseuse à la 16ème et 20ème semaine de l'embryogenèse. Entre la 30e et la 36e semaine, la formation de sang se produit principalement dans la moelle osseuse et l'hématopoïèse dans le foie diminue fortement, mais plusieurs zones de tissu hématopoïétique subsistent une à deux semaines après la naissance. Dans le foie, l'hématopoïèse est exprimée chez les prématurés et persiste chez les nouveau-nés, c'est-à-dire dans la période néonatale, l'anémie, par exemple, dans la maladie hémolytique du nouveau-né.

Dans la période de l'enfance, la moelle osseuse est le seul endroit pour la formation de nouvelles cellules sanguines. Le remplacement progressif de la moelle osseuse hématopoïétique (rouge) par de la moelle osseuse adipeuse (jaune) a lieu pendant l'adolescence. À l'âge de 16-18 ans, la moelle osseuse rouge n'est préservée que dans les parties proximales des longs os tubulaires, des corps vertébraux, des côtes, du sternum, des os pelviens et du crâne. Une telle localisation reste alors pour le reste de la vie et, chez l’adulte, une biopsie de la moelle osseuse est pratiquée à n’importe quel endroit indiqué, à l’exception des os du crâne. Pour les nouveau-nés, on utilise pour cela la tubérosité tibiale, située sur la face antérieure de l'épiphyse supérieure de cet os.

La moelle osseuse adipeuse est capable de revenir à l'état d'organe hématopoïétique dans les cas où le corps a besoin d'un plus grand nombre de globules sanguins ou en cas de prolifération de cellules tumorales. Chez les enfants et les adultes souffrant d'anémie sévère, dans les cas où les capacités de régénération de la moelle osseuse sont épuisées, le foie, puis la rate et les ganglions lymphatiques peuvent également exercer des fonctions hématopoïétiques. C'est ce qu'on appelle l'hématopoïèse extramédullaire (extra-cérébrale) (hématopoïèse). La formation de sang extramédullaire est possible si les cellules souches de la moelle osseuse ne sont pas endommagées et s'il y a suffisamment de fer, de protéines et de vitamines pour une formation de sang normale.

La moelle osseuse est non seulement un réservoir de cellules souches hématopoïétiques, mais forme également un microenvironnement unique pour leur prolifération et leur différenciation. Apparemment, c’est lui qui régule la sortie dans le sang des cellules sanguines matures. L'hématopoïèse est réalisée dans les espaces extravasculaires des canaux et des cavités de la moelle osseuse. Un examen au microscope électronique révèle un réseau de sinusoïdes à paroi mince recouverts d'une couche unique d'endothélium. L'endothélium est entouré d'une membrane basale discontinue et de cellules adventices, entre lesquelles il y a des espaces. Entre les sinusoïdes se trouvent des amas de cellules hématopoïétiques et adipeuses. Les cellules sanguines différenciées entrent dans les sinusoïdes par migration transcellulaire à travers l'endothélium. C'est dans la moelle osseuse que la migration des cellules sanguines différenciées est régulée. Cela prouve que dans l'hématopoïèse extramédullaire du sang périphérique, toutes les formes d'éléments façonnés indifférenciés peuvent être retrouvées.

Différenciation des cellules sanguines au cours de l'hématopoïèse. Toutes les cellules sanguines sont dérivées de cellules souches pluripotentes. Lors de la division, la cellule souche forme deux cellules dont l'une conserve les propriétés de la tige et l'autre commence à se différencier. Ainsi, la prolifération des cellules souches génétiquement programmées fournit non seulement leur auto-renouvellement, mais également la production des générations suivantes - des cellules souches multipotentes (demi-souches). Ces derniers sont destinés au développement (différenciation) de tous les éléments formés dans deux directions principales: l'hématopoïèse myéloïde (trois lignes de différenciation) et la lymphopoïèse. Le terme "pluripotent" signifie universel en ce qui concerne les directions de différenciation ultérieure, et le terme "multipotent" signifie la possibilité d'une différenciation supplémentaire dans de nombreuses directions, mais pas dans toutes. Le concept de cellules sanguines parentales auto-entretenues a été formulé pour la première fois au 20ème siècle. A. A. Maximov, histologiste russe (1874-1928).

Les cellules souches multipotentes de l'hématopoïèse myéloïde donnent naissance à des cellules érythroïdes, mégacaryocytaires et myélomonocytaires, c'est-à-dire différenciées dans un seul sens, les cellules souches, également appelées précurseurs unipotents. Les descendants de ces cellules passent par des étapes de différenciation pour aboutir à des éléments formés mûrs terminaux: globules rouges, plaquettes (plaques de sang), monocytes et granulocytes. Les cellules souches progénitrices de la lymphopoïèse multipotente donnent naissance à des lignées de lymphocytes T et B. La spécificité linéaire génétiquement déterminée, qui se manifeste chez les descendants engagés de cellules souches multipotentes, limite non seulement le sens de leur différenciation, mais également leur capacité à exister sans cesse et à se renouveler. Les éléments en forme matures terminaux ont une durée de vie limitée. Ainsi, le nombre normal et accru d'éléments en forme de terminaux est assuré par la reproduction continue des cellules souches et l'entrée de leurs descendants les plus proches dans le pool de prédécesseurs engagés. Ce mécanisme peut être influencé par divers facteurs agissant sur l'inflammation, les réactions immunologiques, l'hypoxie, la malnutrition, diverses maladies, etc.

Avec la microscopie conventionnelle utilisant des colorations cytologiques ou histologiques de synthèse, il est impossible de distinguer les éléments de la tige de la diversité de la population de cellules de la moelle osseuse rouge. Les capacités pluripotentes de ces cellules ont été examinées chez la souris. L'expérience a montré que les colonies de cellules de la moelle osseuse proviennent d'une seule cellule souche. Les érythrocytes et les mégacaryocytes ont un précurseur spécifique: l’unité formant des colonies d’érythrocytes mégacaryocytes (CFU-Meg-E). Le même précurseur - unité formant des colonies de granulocytes et de monocytes (CFU-GM) - se trouve dans les granulocytes et les monocytes.

La différenciation des cellules au cours de l'hématopoïèse est contrôlée par des programmes codés dans l'ADN. Les programmes sont activés par des signaux envoyés aux noyaux de cellules à partir de récepteurs plasmolemma qui perçoivent les facteurs de croissance. A ce jour, de nombreux facteurs de croissance ont été découverts, qui stimulent et contrôlent simultanément l'hématopoïèse. Ils peuvent être divisés en trois grands groupes. Groupe 1 - facteurs multipotents, tels que l'interleukine-3, stimulant la prolifération et la différenciation des cellules souches; facteur stimulant les colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF), assurant la croissance des macrophages et des précurseurs des leucocytes neutrophiles et éosinophiles. Groupe 2 - facteurs linéaires déterminés dans la lignée cellulaire, par exemple, facteurs stimulant les colonies de granulocytes (G-CSF) et monocytes (M-CSF). Groupe 3 - Facteurs linéaires mixtes, tels que diverses interleukines et facteurs de croissance transformants, affectant les cellules relativement matures d'une ou plusieurs lignées.

Les facteurs de croissance produisent principalement des lymphocytes T et des monocytes, ainsi que des cellules stromales et myéloïdes. De tous les facteurs de croissance, l'érythropoïétine est sécrétée, elle est produite dans les reins et ensuite transmise de façon humorale à la moelle osseuse, où elle stimule la différenciation terminale des progéniteurs érythrocytaires.

Les facteurs de croissance peuvent être utilisés à des fins thérapeutiques pour rétablir l'activité hématopoïétique supprimée. Ainsi, l’anémie dans l’insuffisance rénale peut être corrigée par l’introduction d’érythropoïétine recombinante et la récupération accélérée de la moelle osseuse après exposition au corps de fortes doses de médicaments de chimiothérapie ou après autotransplantation est obtenue par introduction de GM-CSF. Les gènes codant pour la plupart des facteurs de croissance se trouvent dans le bras long du chromosome 5, qui est le plus souvent soumis à une aberration dans toutes sortes de syndromes myélodysplasiques.

Le rôle de la biopsie de la moelle osseuse. Le diagnostic clinique des maladies associées au système hématopoïétique dépend d'une étude microscopique (cytologique, histologique, histochimique, etc.) des biopsies par aspiration et des biopsies tréphine [biopsie tréphine - ponction de l'os (généralement dans la région de la crête iliaque) avec une aiguille spéciale]. Dans ces spécimens de biopsie, la cellularité totale (nombre de cellules) est évaluée et la présence de précurseurs spécifiques des éléments formés terminaux dans la moelle osseuse est déterminée. Normalement, le rapport entre les cellules d’hémopoïèse et les cellules adipeuses est à peu près le même. En cas d'hypoplasie de la moelle osseuse, la teneur en graisse augmente et en cas d'anémie liée à l'érythropoïèse et à la leucémie, il en résulte une Cellularité accrue de la moelle osseuse (hyperplasie). Le rapport normal des progéniteurs myéloïdes et érythroïdes varie de 2,5: 1 à 12: 1; il souffre presque toujours d'anémie et de leucémie. La moelle osseuse normale contient moins de 3% de plasmocytes et moins de 10% de lymphocytes. Grâce à l’imprégnation à l’argent (traitement de frottis ou de coupes histologiques avec des sels d’argent), on peut observer de minces fibres de réticuline dont le nombre et le volume augmentent considérablement au cours de la myélofibrose.
Environ 40% des normoblastes, c.-à-d. Les proérythroblastes, précurseurs érythrocytaires déterminés morphologiquement, contiennent des granules d'hémosidérine et sont des sidéroblastes. Une quantité accrue de sidéroblastes indique une synthèse inhibée de l'hème ou de la globine. L'accumulation progressive de fer dans les mitochondries conduit à la formation de sidéroblastes en anneau. L'absence de fer coloré dans les échantillons de biopsie de moelle osseuse indique un état de carence en fer.

Le nombre de cellules dans les différentes phases de la mitose dans la population de moelle osseuse normale est de 1-2%. Compter les chiffres de la mitose donne une idée de l'activité hématopoïétique totale de la moelle osseuse. En outre, en utilisant des marqueurs cellulaires contenant des radionucléides: thymidine tritiée - pour évaluer l’activité de prolifération totale; Fe - pour l'étude de l'érythropoïèse; Colloïde marqué au mTc pour évaluer la fonction des monocytes et des macrophages.

Érythropoïèse. Dans une conférence sur l'anémie, nous ne considérerons que l'érythropoïèse. La maturation des globules rouges normaux, c'est-à-dire érythropoïèse normoblastique, passe par les étapes suivantes: réduction de la taille des normoblastes, rétrécissement de leurs noyaux avec condensation de la chromatine, disparition progressive des noyaux, perte de l’ARN cytoplasmique et production parallèle de l’hémoglobine. Trois divisions mitotiques sont réalisées entre le pronormoblaste et le normoblaste tardif. Chaque intervalle entre les mitoses, nécessaire à la différenciation progressive normale, est de 16 heures.Après un saignement ou lors d'une anémie hémolytique, les intervalles sont réduits, le nombre d'érythrocytes augmente. Une diminution de l'activité mitotique entraîne une augmentation de la taille des érythrocytes (macrocytose), que l'on retrouve dans l'anémie mégaloblastique (macrocytaire). L'augmentation de l'activité mitotique s'accompagne d'une diminution de la taille des globules rouges (microcytose), qui est observée par exemple avec une anémie ferriprive.

La durée de vie des globules rouges est normalement de 120 jours, 1/120 de leur nombre total est remplacé quotidiennement. Les cellules qui entrent dans le sang sont appelées réticulocytes. Les réticulocytes sont le précurseur immédiat de la forme terminale de la différenciation érythropoïétique. C’est cette cellule qui traverse toutes les étapes de la disparition du noyau du cytoplasme (seuls les érythrocytes de l’homme et des mammifères sont dépourvus de noyau nucléaire). La maturation du réticulocyte au niveau de l'érythrocyte terminal prend entre 48 et 72 heures et les dernières 24 heures se produisent dans le sang en circulation. Les réticulocytes contiennent des polyribosomes, de l'ARN et des mitochondries. Ils sont capables de synthétiser l'hémoglobine, qui fournit une basophilie diffuse de leur cytoplasme en colorant des frottis selon la méthode de Romanovsky-Giemsa. Les réticulocytes sont détectés avec supravital, c.-à-d. Colorations à vie de cellules non fixées avec du bleu azur B ou du bleu de crésyl, avec cytométrie en flux avec coloration de l'ARN avec des fluorophores. Le nombre de réticulocytes dans le sang périphérique est exprimé en pourcentage du nombre total de globules rouges. Chez l’adulte, il varie entre 0,5 et 2,0%, mais les données sur le contenu absolu en réticulocytes sont plus informatives (normalement, chez l’adulte, entre 25 et 75 x 10 / l). Compter le nombre de réticulocytes donne une idée de l'activité de l'érythropoïèse. La teneur en réticulocytes dans le sang augmente avec la perte de sang, l'hémolyse, en réponse à l'hémothérapie. La diminution du nombre de réticulocytes est associée à une insuffisance de la fonction de la moelle osseuse ou à une érythropoïèse inefficace.

L'érythropoïèse est contrôlée par l'érythropoïétine, qui détermine le taux de transition des progéniteurs érythroïdes (unité constitutive de colonies érythrocytaires - CFU-E) en normoblastes (proérythroblastes). Ce facteur est produit dans les reins, mais aussi dans le foie et la rate. En plus de contrôler le taux de reproduction des normoblastes, l'érythropoïétine influe sur le taux de maturation (différenciation terminale) des érythrocytes, la synthèse de l'hémoglobine et la pénétration des érythrocytes dans le sang. La thyroxine (hormone thyroïdienne), l'hormone de croissance et les androgènes stimulent la production d'érythropoïétine.

En plus du comptage du nombre de réticulocytes, le comptage des cellules de la série érythroïde dans les études sur le trépanobioptate et la ferrokinèse (évaluation du contenu et de la clairance plasmatique du fer après -Fe, c'est-à-dire avec le marquage radioactif) joue un rôle important dans l'évaluation de l'état et du fonctionnement de la moelle osseuse, en particulier de l'érythropoïèse. .

Les signes les plus importants de globules rouges. L’état et les fonctions des érythrocytes sont évalués en déterminant leur quantité dans le sang périphérique (RE), l’hématocrite (GC) et la concentration en hémoglobine (HB). Les fluctuations individuelles de ces indicateurs sont influencées par l'âge, le sexe et la pression atmosphérique, qui diminuent avec l'altitude au-dessus du niveau de la mer (tableau 17.1).

Nombre normal de globules rouges (moyenne ± écarts-types)

D'autres caractéristiques des globules rouges en circulation peuvent également être identifiées. Le volume moyen des érythrocytes (OE, selon la nomenclature internationale - MCV, volume corpusculaire moyen), qui est exprimé en femtolitres, ou unités fl égal à 10-l, est normalement égal à 80-100 fl. La teneur moyenne en hémoglobine dans les érythrocytes (CGE, selon la nomenclature internationale - MCH, Hb corpusculaire moyenne) -

Tableau 17.1
Paul Er (x1012 / l) GK (%) Hb (g / l) Hb (g%)
Hommes 5,5 ± 1,0 47,0 ± 7,0 155,0 + 25,0 16,0 + 2,0
Les femmes 4,8 ± 1,0 42,0 ± 5,0 140,0 + 25,0 14,0 + 2,0


dans les 27-32 pictogrammes normaux - pg. La concentration moyenne d'hémoglobine dans les érythrocytes (CGE, selon la nomenclature internationale - MCHC, concentration corpusculaire moyenne d'Hb) est normalement comprise entre 300 et 360 g / l. L'indice de couleur (CP), calculé en fonction du test sanguin général, du contenu en hémoglobine en% (sur la base de 16 g d'hémoglobine dans 100 g de sang) est divisé par le nombre de globules rouges en millions et multiplié par 20. Avec une diminution de l'hémoglobine et un nombre constant de globules rouges indice de couleur inférieur à 1, avec une teneur élevée en hémoglobine et un nombre réduit de globules rouges; l'indicateur de couleur est supérieur à 1.

Диагностические критерии анемии у мужчин: число Эр < 4,5 млн/мкл, Hb < 14г/%, ГК < 42%. У женщин — соответственно < 4,0 млн/мкл, <12 г%, < 37%. Такие параметры, как СО, СГЭ и ЦП, учитывают в морфологической классификации анемий. Эритроциты человека неодинаковы по объему. Популяцию эритроцитов с ОЭ менее 80 фл называют микроцитами, а с ОЭ более 95 фл — макроцитами. Наличие эритроцитов разного размера называют анизоцитозом. Термин "гипохромия" относится к популяции клеток с СГЭ менее 27 пг на 1 эритроцит или с КГЭ менее 30% и ЦП менее 1. Анемии могут быть нормохромными или гипохромными, нормоцитарными, микроцитарными, макроцитарными.

Изменяться может не только объем, но и форма эритроцитов. Красные кровяные тельца — это двояковогнутые дискоидные клетки (дискоциты) со средним диаметром 7,0 мкм. При определении их диаметра под обычным микроскопом ориентируются на ядра малых лимфоцитов, служащие эквивалентом диаметра. Из-за двояковогнутого строения дискоциты сильнее воспринимают окраску по периферии цитоплазмы (иными словами, периферия более оксифильна, нежели центр эритроцита). При нормохромии размер более бледной центральной зоны не должен превышать 1/3 площади дискоцита.

Анемии часто сопровождаются изменениями формы эритроцитов — могут встречаться серповидные, колбовидные, палочковидные, овальные эритроциты, в форме сферы и т.д. Наличие эритроцитов разной формы называется пойкилоцитозом. Пойкилоцитоз встречается при каждой тяжелой форме анемии.

В эритроцитах могут встречаться внутриклеточные включения, которые, как правило, представляют собой остатки внутриклеточных органелл, в основном ядра, или гранулы пигмента. В норме макрофаги селезенки обычно удаляют включения из эритроцитов — процесс, происходящий в красной пульпе, называют pitting ("вынимание фруктовых косточек"). Если селезенка удалена или подверглась атрофии, то эритроциты с включениями циркулируют в кровотоке. Могут встречаться мелкие тельца Паппенгейма (A.Pappenheim) с диаметром 1 мкм, представляющие собой интенсивно окрашенные базофильные гранулы, дающие реакцию на берлинскую лазурь. При мегалобластных и гемолитических анемиях в эритроцитах содержатся гранулы ядерного хроматина диаметром 1—2 мкм, известные как тельца Хауэлла—Джолли. У лиц, подвергшихся спленэктомии, больных гемоглобинопатиями или гемолитической анемией, вызванной химикатами, при суправитальном окрашивании мазков крови обнаруживаются эритроциты с преципитатами метгемоглобина (окисленного гемоглобина). Частицы денатурированного глобина называют тельцами Гейнца (R.Heinz). Наконец, при инфекциях и гемолитических анемиях, вызванных лекарственными препаратами и химическими соединениями, а также при хронических отравлениях свинцом и миелодиспластических состояниях в эритроцитах, окрашенных по Романовскому—Гимзе, можно видеть множество мелких синих гранул (групп РНК) — это пятнистая базофилия эритроцитов.

Дыхательная функция эритроцитов. Ткани человека, находящегося в состоянии покоя, потребляют около 200 мл кислорода в 1 мин. При физической нагрузке это количество может возрастать в десятки раз. Функции переносчика кислорода из легких в ткани, а также углекислоты от тканей к легким выполняет гемоглобин. Гемоглобин состоит из не содержащего железо гема и глобина. Гем придает крови красный цвет, он синтезируется в митохондриях эритробластов из глицина и сукцинилкофермента А при участии витамина Вб. В синтезе гема принимают участие 8 ферментов. Последовательно образуются: порфобилиноген, гидроксиметилбилан, уропорфириноген III, копропорфириноген, протопорфириноген, протопорфирин. Последняя стадия биосинтеза гема сводится к включению иона двухвалентного железа (он и переносит кислород) в протопорфирин. Недостаточность ферментов вызывает заболевания — порфирии, о которых мы говорили при изучении нарушений обмена пигментов. Четыре молекулы гема обернуты полипептидными цепями, которые все вместе представляют собой белковую часть молекулы — глобин. Глобин состоит из двух цепей типа а и двух цепей другого типа (в, у или 5). К нормальным типам гемоглобина относятся: HbA (а2, в2 — основной гемоглобин взрослого человека), HbF (а2, Y2 — фетальный гемоглобин), HbA2 (а2, 52 — минорный гемоглобин взрослого человека). Смена гемоглобина F на гемоглобин А происходит во время рождения ребенка. К 4—6-му месяцу жизни уровень фетального гемоглобина в крови составляет менее 1%.

При патологии строение молекул гемоглобина может значительно изменяться, главным образом, за счет замены аминокислот. Известно множество типов аномального гемоглобина (НЬН, НЬ1, HbS и др.).

Эритроцитоз. Продукция эритропоэтина с последующим повышением количества эритроцитов в периферической крови, т.е. эритроцитозом, стимулируется хронической гипоксией. Последняя возникает при хронической легочной или сердечной недостаточности, врожденных пороках сердца, а также при продолжительной жизни в условиях сниженного атмосферного давления. Такой эритроцитоз имеет компенсаторный характер. Изредка он возникает в результате избыточной продукции эритропоэтина при определенных поражениях почек или печени — карциномах, кистах или ишемических повреждениях.

Все перечисленные выше варианты эритроцитоза называют вторичной полицитемией, так как есть еще и первичная, или истинная, полицитемия — опухолевое поражение эритроцитарного ростка костного мозга.

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    Malgré le grand nombre d'études consacrées à l'étude des anémies hypo et aplasiques, il n'est toujours pas possible de créer une classification rationnelle de ces conditions, car non seulement les problèmes de pathomorphogenèse, mais même la définition du concept même d '"anémie plastique hypo (a) plastique" sont discutables. Conformément aux concepts modernes de la genèse de l'hypo- et
  8. Некоторые свойства нормальной крови, развитие клеток крови (гемопоэз)
    Объем циркулирующей крови у взрослого человека достигает 5 л, обычно он чуть меньше у женщин и зависит от общей массы тела. При центрифугировании столбика венозной крови в специальных узких пробирках 45 % ее массы представлены клетками, общее количество которых входит в гематокритное число (packed cell volume, PCV), т.е. отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы. Оставшиеся 55 %
  9. Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
    L'anémie de ce groupe peut être acquise (secondaire) et héréditaire, congénitale (primaire). Les formes acquises peuvent se développer sous l'influence de la physique (rayonnements ionisants); химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики, сульфниламиды, антиметаболиты – метотрексат и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема,
  10. Трансплантация костного мозга
    Трансплантация костного мозга – одно из наиболее молодых и актуальных сегодня направлений гематологии. С помощью трансплантации костного мозга можно бороться с рефрактерными лейкозами, тяжелыми апластическими анемиями, иммунодефицитами и другими гематологическими и онкологическими заболеваниями, а также с некоторыми генетическими болезнями обмена веществ. Пересадка костного мозга бывает
  11. ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ
    Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, протекающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе. Подобная форма (неправильно обозначаемая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет собой особый вариант гипопластической анемии, характеризующейся в отличие от тотального миелофтиза парциальной,
  12. La structure et le rôle de la moelle osseuse dans l'activité du système immunitaire
    Toutes les cellules sanguines, y compris les cellules immunocompétentes, proviennent d'une cellule souche polypotente, qui donne naissance à diverses germes du sang, notamment des myélomonocytes et des lymphocytes. La direction de différenciation des progéniteurs précoces dépend de l'influence de leur microenvironnement, de l'influence des cellules stromales de la moelle osseuse. Les cellules stromales de la moelle osseuse comprennent:
  13. Examen des os et de la moelle osseuse
    Вскрытие костей при обычных условиях производится очень редко. En temps de guerre, l'autopsie des hôpitaux d'évacuation, ainsi que l'autopsie, l'autopsie des os présente souvent un intérêt considérable. L'étude des os plats - crâne, sternum, côtes, os du bassin - est réalisée en même temps que le cadavre est ouvert, que les coupes nécessaires sont effectuées, coupées au ciseau, etc.
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