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PATHOLOGIE DES CELLULES SANGUINES ET DE LA MOELLE OSSEUSE. Anémie

Les maladies hématologiques peuvent être primaires, c'est-à-dire causées par une maladie des organes hématopoïétiques eux-mêmes, ou secondaires, reflétant la défaite de tout autre système. Les maladies secondaires sont plus courantes. La disponibilité d'études morphologiques des cellules sanguines, par exemple dans un frottis de sang veineux ou une ponction de moelle osseuse, fournit une étude directe des changements qui se sont produits. En hématopathologie moderne, qui représente une partie distincte et la plus grande partie de la pathologie humaine, non seulement des approches morphologiques conventionnelles sont utilisées, mais tout l'arsenal de méthodes est utilisé (histochimie, immunohistochimie, cytogénétique, etc.).

Cette conférence est consacrée aux maladies du sang associées aux modifications du système des globules rouges. Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse et sont des dérivés du germe myéloïde hématopoïétique, qui donne également naissance à des plaquettes, des granulocytes et des monocytes.

Certaines propriétés du sang normal et les principaux modèles de développement des cellules sanguines (hématopoïèse). Pour commencer, nous considérons certaines propriétés du sang normal et les lois fondamentales du développement des cellules sanguines (hématopoïèse).

Le volume de sang circulant chez un adulte atteint 5 litres, il est généralement légèrement inférieur chez la femme et dépend du poids corporel total. Lors de la centrifugation d'une colonne de sang veineux, 45% de sa masse est représentée par des cellules, dont le nombre total reflète l'hématocrite (volume cellulaire emballé, PCV), c'est-à-dire le rapport du volume des cellules sanguines au volume de plasma. Les 55% restants de la masse de sang sont son plasma. Le volume sanguin est mesuré avec précision à l'aide de méthodes par radionucléides. Une augmentation de l'hématocrite se produit soit avec une augmentation de la masse totale des globules rouges, par exemple, avec une érythrocytose, soit en raison d'une diminution du volume de plasma sanguin. Une diminution de l'hématocrite est la conséquence d'une diminution de la masse de globules rouges (avec anémie) ou d'une augmentation du volume plasmatique.

La concentration de globules rouges et la teneur en protéines dans le plasma déterminent la viscosité du sang. L'augmentation de la viscosité peut être due à un hématocrite élevé, par exemple avec une polycythémie, ou à une augmentation de la concentration en protéines, par exemple avec une paraprotéinémie, ainsi qu'à une diminution de la capacité des globules rouges à la déformation physiologique (avec une anémie falciforme) ou à une augmentation du nombre de leucocytes (avec une leucémie). En conséquence, la vitesse du flux sanguin ralentit et les conditions de thrombose sont créées.

Le développement de cellules (éléments formés) de sang. L'hémopoïèse (hématopoïèse) débute dans le sac vitellin la troisième semaine d'embryogenèse. À partir de la 6e semaine, le foie devient le principal organe hématopoïétique de l'embryon pendant un certain temps, et à partir de la 12e semaine, les fonctions hématopoïétiques "se déplacent" vers la rate et les ganglions lymphatiques, dans une moindre mesure, vers le thymus. Dans la moelle osseuse, des signes d'hématopoïèse apparaissent à la 16-20e semaine d'embryogenèse. De la 30e à la 36e semaine, l'hématopoïèse est réalisée principalement dans la moelle osseuse et l'hématopoïèse dans le foie diminue fortement, cependant, plusieurs sections du tissu hématopoïétique restent pendant 1 à 2 semaines après la naissance. Dans le foie, l'hématopoïèse est exprimée chez les prématurés et persiste avec le nouveau-né, c'est-à-dire dans la période d'un nouveau-né, l'anémie, par exemple, avec une maladie hémolytique du nouveau-né.

Dans l'enfance, la moelle osseuse est le seul endroit pour la formation de nouvelles cellules sanguines. Le remplacement progressif de la moelle osseuse hématopoïétique (rouge) par de la moelle osseuse grasse (jaune) se produit pendant l'adolescence. À l'âge de 16-18 ans, la moelle osseuse rouge ne reste que dans les sections proximales des os longs, des corps vertébraux, des côtes, du sternum, des os du bassin et du crâne. Cette localisation reste alors à vie, et chez un adulte, une biopsie de moelle osseuse est réalisée à n'importe lequel de ces endroits, à l'exception des os du crâne. Chez les nouveau-nés, la tubérosité tibiale est utilisée à cet effet, située sur la face avant de la glande pinéale supérieure de cet os.

La moelle osseuse grasse est capable de revenir à l'état de l'organe hématopoïétique dans les cas où le corps a besoin d'un nombre accru de cellules sanguines ou lorsque la prolifération tumorale des cellules sanguines se produit. Chez les enfants et les adultes atteints d'anémie sévère, dans les cas où les capacités régénératives de la moelle osseuse sont épuisées, le foie, puis la rate et les ganglions lymphatiques peuvent également exercer des fonctions hématopoïétiques. C'est ce qu'on appelle une hématopoïèse extramédullaire (extramédullaire) (hématopoïèse). Une hématopoïèse extramédullaire est possible si les cellules souches de la moelle osseuse ne sont pas endommagées et s'il y a suffisamment de fer, de protéines et de vitamines pour une hématopoïèse normale.

La moelle osseuse n'est pas seulement un réservoir pour les cellules souches hématopoïétiques, mais forme un microenvironnement unique pour leur prolifération et leur différenciation. Apparemment, c'est lui qui régule la libération des cellules sanguines matures dans la circulation sanguine. L'hématopoïèse est réalisée dans les espaces extravasculaires des canaux et des cavités de la moelle osseuse. Un examen au microscope électronique montre un réseau de sinusoïdes à parois minces bordées d'une seule couche de l'endothélium. L'endothélium est entouré d'une membrane basale discontinue et de cellules adventices, entre lesquelles se trouvent des espaces. Entre les sinusoïdes se trouvent des amas de cellules hématopoïétiques et de cellules graisseuses. Les cellules sanguines différenciées pénètrent dans les sinusoïdes par migration transcellulaire à travers l'endothélium. C'est dans la moelle osseuse que la migration des cellules sanguines différenciées est régulée. Cela est prouvé par le fait qu'avec l'hématopoïèse extramédullaire dans le sang périphérique, toutes les formes d'éléments uniformes non différenciés peuvent être trouvées.

Différenciation des cellules sanguines lors de l'hématopoïèse. Toutes les cellules sanguines sont dérivées de cellules souches pluripotentes. Pendant la division, la cellule souche forme deux cellules, dont l'une conserve les propriétés de la tige, et l'autre commence à se différencier. Ainsi, la prolifération génétiquement programmée des cellules souches assure non seulement leur auto-renouvellement, mais aussi la production des générations suivantes - cellules souches multipotentes (semi-souches). Ces derniers sont destinés au développement (différenciation) de tous les éléments façonnés dans deux directions principales: l'hématopoïèse myéloïde (trois lignes de différenciation) et la lymphopoïèse. Le terme "pluripotent" signifie universel par rapport aux directions de différenciation ultérieure, et le terme "multipotent" signifie la possibilité de différenciation supplémentaire dans de nombreuses, mais pas dans toutes les directions. L'idée de cellules sanguines ancestrales autosuffisantes a été formulée pour la première fois au XXe siècle. Histologiste russe A.A.Maksimov (1874-1928).

Les cellules souches multipotentes de l'hématopoïèse myéloïde donnent lieu à des érythroïdes, des mégacaryocytes et des myélomonocytes engagés, c'est-à-dire différenciées dans une seule direction, les cellules souches, également appelées précurseurs unipotents. Les descendants de ces cellules passent par les étapes de la différenciation en éléments terminaux matures: globules rouges, plaquettes (plaquettes sanguines), monocytes et granulocytes. Les cellules souches multipotentes, précurseurs de la lymphopoïèse, donnent naissance à des lignées de lymphocytes T et B. La spécificité linéaire génétiquement déterminée, qui se manifeste chez les descendants engagés de cellules souches multipotentes, limite non seulement les directions de leur différenciation, mais aussi la capacité d'exister et de se renouveler sans cesse. Les éléments terminaux matures ont déjà une durée de vie limitée. Ainsi, un nombre normal et accru d'éléments de forme terminale est assuré par la reproduction continue des cellules souches et l'entrée de leurs descendants les plus proches dans le bassin de prédécesseurs engagés. Divers facteurs agissant sur l'inflammation, les réactions immunologiques, l'hypoxie, la malnutrition, diverses maladies, etc. peuvent influencer ce mécanisme.

Sous microscopie ordinaire à l'aide d'une revue des taches cytologiques ou histologiques, il est impossible de distinguer les éléments souches de la diversité de la population cellulaire de moelle osseuse rouge. Les capacités pluripotentes de ces cellules ont été étudiées chez la souris. Dans l'expérience, il a été montré que les colonies de cellules de moelle osseuse proviennent d'une seule cellule souche. Les globules rouges et les mégacaryocytes ont un précurseur engagé commun - l'unité de formation de colonies de mégacaryocytes-érythrocytes (CFU-Meg-E). Les granulocytes et les monocytes ont le même précurseur - unité de formation de colonies de granulocytes-monocytaires (CFU-GM).

La différenciation des cellules au cours de l'hématopoïèse est contrôlée par des programmes codés dans l'ADN. Les programmes sont pilotés par des signaux atteignant les noyaux des cellules des récepteurs du plasmolemme qui perçoivent les facteurs de croissance. À ce jour, de nombreux facteurs de croissance ont été découverts qui stimulent et contrôlent simultanément l'hématopoïèse. Ils peuvent être divisés en trois grands groupes. Groupe 1 - facteurs multipotents, par exemple, l'interleukine-3, qui stimule la prolifération et la différenciation des cellules souches; facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF), qui assure la croissance des macrophages et des précurseurs des leucocytes neutrophiles et éosinophiles. Groupe 2 - facteurs linéaires déterminés dans la lignée cellulaire, par exemple, les facteurs qui stimulent les colonies de granulocytes (G-CSF) et de monocytes (M-CSF). Groupe 3 - facteurs linéaires mixtes, par exemple, diverses interleukines et un facteur de croissance transformant, affectant les cellules relativement matures d'une ou plusieurs lignées.

Les facteurs de croissance sont principalement produits par les lymphocytes T et les monocytes, ainsi que par les cellules stromales et myéloïdes. De tous les facteurs de croissance, l'érythropoïétine est sécrétée, qui est produite dans les reins, puis délivrée par voie humorale à la moelle osseuse, où elle stimule la différenciation terminale des précurseurs érythrocytaires.

Les facteurs de croissance peuvent être utilisés à des fins thérapeutiques pour restaurer une activité hématopoïétique supprimée. Ainsi, l'anémie dans l'insuffisance rénale peut être corrigée par l'introduction d'érythropoïétine recombinante et la récupération accélérée de la moelle osseuse après exposition à de fortes doses de médicaments de chimiothérapie ou après une transplantation autologue est obtenue par l'introduction de GM-CSF. Les gènes codant pour la majorité des facteurs de croissance sont situés dans le bras long du chromosome 5, qui subit le plus souvent une aberration dans toutes sortes de syndromes myélodysplasiques.

Le rôle d'une biopsie de moelle osseuse. Le diagnostic clinique des maladies associées au système hématopoïétique dépend de l'étude microscopique (cytologique, histologique, histochimique, etc.) des échantillons de biopsie par aspiration et des trépanobioptates [trépanobiopsie - une ponction osseuse (généralement dans la zone de la crête iliaque) à l'aide d'une aiguille spéciale]. Dans de tels échantillons de biopsie, la cellularité totale (nombre de cellules) est évaluée et la présence de précurseurs spécifiques d'éléments de forme terminale dans la moelle osseuse est déterminée. Normalement, le rapport des cellules d'hématopoïèse et des cellules graisseuses est approximativement le même. Avec l'hypoplasie de la moelle osseuse, la teneur en matières grasses augmente et avec l'anémie avec une violation de l'érythropoïèse et de la leucémie, une augmentation de la cellularité de la moelle osseuse (hyperplasie) est notée. Le rapport normal des précurseurs myéloïdes et érythroïdes varie de 2,5: 1 à 12: 1; elle est presque toujours altérée par l'anémie et la leucémie. La moelle osseuse normale contient moins de 3% de plasmocytes et moins de 10% de lymphocytes. À l'aide de l'imprégnation à l'argent (traitement des frottis ou des coupes histologiques avec des sels d'argent), de fines fibres de réticuline peuvent être observées, dont le nombre et le volume augmentent fortement avec la myélofibrose.
Environ 40% des normoblastes, soit les proérythroblastes, précurseurs morphologiquement déterminés des globules rouges, contiennent des granules d'hémosidérine et sont des sidéroblastes. Un nombre accru de sidéroblastes indique une synthèse supprimée de l'hème ou de la globine. L'accumulation progressive de fer dans les mitochondries conduit à la formation de sidéroblastes en anneau. L'absence de fer coloré dans les échantillons de biopsie de moelle osseuse indique un état de carence en fer.

Le nombre de cellules situées dans différentes phases de la mitose dans la population normale de moelle osseuse est de 1 à 2%. Compter les chiffres de la mitose donne une idée de l'activité hématopoïétique générale de la moelle osseuse. De plus, ils utilisent des marqueurs cellulaires avec des radionucléides: la thymidine marquée au tritium pour évaluer l'activité proliférative totale; Fe - pour l'étude de l'érythropoïèse; Colloïde marqué au mTc - pour évaluer la fonction des monocytes et des macrophages.

Érythropoïèse. Dans la conférence sur l'anémie, nous ne considérerons que l'érythropoïèse. La maturation des globules rouges normaux, c'est-à-dire l'érythropoïèse normoblastique, passe les étapes suivantes: réduction de la taille des normoblastes, réduction de leurs noyaux avec condensation de chromatine, disparition progressive des noyaux, perte d'ARN cytoplasmique et production parallèle d'hémoglobine. Entre le pronormoblaste et le normoblaste tardif, trois divisions mitotiques se produisent. Chaque intervalle entre les mitoses, nécessaire à une différenciation par étapes normale, est de 16 heures Après hémorragie ou anémie hémolytique, les intervalles sont réduits, le nombre de globules rouges augmente. Une diminution de l'activité mitotique entraîne une augmentation de la taille des globules rouges (macrocytose), qui survient dans l'anémie mégaloblastique (macrocytaire). Une augmentation de l'activité mitotique s'accompagne d'une diminution de la taille des globules rouges (microcytose), qui est observée, par exemple, dans l'anémie ferriprive.

L'espérance de vie des globules rouges est normale pendant 120 jours, 1/120 du nombre total est remplacé quotidiennement. Les cellules nouvellement introduites dans la circulation sanguine sont appelées réticulocytes. Le réticulocyte est un précurseur direct de la forme terminale de différenciation érythropoïétique. C'est cette cellule qui passe par toutes les étapes de la disparition du noyau du cytoplasme (seuls les érythrocytes humains et mammifères sont non nucléaires). La maturation du réticulocyte en globules rouges terminaux prend de 48 à 72 heures et les dernières 24 heures se produisent dans le sang en circulation. Les réticulocytes contiennent des polyribosomes, de l'ARN et des mitochondries. Ils sont capables de synthétiser l'hémoglobine, qui fournit une basophilie diffuse de leur cytoplasme lors de la coloration des frottis selon la technique Romanovsky-Giemsa. Les réticulocytes sont détectés dans le supravital, c'est-à-dire taches intravitales de cellules non fixées avec de l'azur B ou du bleu de crésyle, avec cytométrie en flux avec coloration à l'ARN avec des fluorophores. Le nombre de réticulocytes dans le sang périphérique est exprimé en pourcentage du nombre total de globules rouges. Chez un adulte, il varie de 0,5 à 2,0%, cependant, les données sur le contenu absolu des réticulocytes (normalement chez les adultes de 25 à 75 x 10 / l) sont plus informatives. Le comptage du nombre de réticulocytes donne une idée de l'activité de l'érythropoïèse. Le contenu des réticulocytes dans le sang augmente avec la perte de sang, l'hémolyse, en réponse à l'hémothérapie. Une diminution du nombre de réticulocytes est associée à une fonction insuffisante de la moelle osseuse ou à une érythropoïèse inefficace.

L'érythropoïèse est contrôlée par l'érythropoïétine, qui détermine le taux de transition des précurseurs érythroïdes (unités de formation de colonies érythrocytaires - CFU-E) vers les normoblastes (pro-érythroblastes). Ce facteur est produit dans les reins, une partie est également produite dans le foie et la rate. En plus de contrôler le taux de reproduction des normoblastes, l'érythropoïétine affecte le taux de maturation (différenciation terminale) des globules rouges, la synthèse de l'hémoglobine et la pénétration des globules rouges dans la circulation sanguine. La thyroxine (hormone thyroïdienne), l'hormone de croissance et les androgènes stimulent la production d'érythropoïétine.

En plus de compter le nombre de réticulocytes, dans l'évaluation de l'état et de la fonction de la moelle osseuse, en particulier de l'érythropoïèse, un rôle important est joué par le comptage des cellules érythroïdes dans un trépanobioptate et des études ferrokinétiques (évaluation du contenu et de la clairance plasmatique du fer après l'administration de -Fe, c'est-à-dire du fer avec une étiquette radioactive) .

Les signes les plus importants de globules rouges. L'état et la fonction des globules rouges sont évalués en déterminant leur quantité dans le sang périphérique (Er), l'hématocrite (HA) et la concentration d'hémoglobine (Hb). Les fluctuations individuelles de ces indicateurs sont affectées par l'âge, le sexe et la pression atmosphérique, qui diminue avec l'augmentation de la hauteur au-dessus du niveau de la mer (tableau 17.1).

Valeurs normales pour les globules rouges (valeurs moyennes ± écarts-types)

D'autres caractéristiques de la circulation des globules rouges peuvent également être déterminées. Le volume moyen des érythrocytes (OE, selon la nomenclature internationale - MCV, volume corpusculaire moyen), qui est exprimé en femtolitres, ou unités fl égales à 10 l, est normalement de 80 à 100 fl. La teneur moyenne en hémoglobine dans les globules rouges (SGE, selon la nomenclature internationale - MCH, Hb corpusculaire moyenne) -

Tableau 17.1
Sexe Er (x1012 / L) HA (%) Hb (g / l) Hb (g%)
Hommes 5,5 ± 1,0 47,0 ± 7,0 155,0 + 25,0 16,0 + 2,0
Les femmes 4,8 ± 1,0 42,0 ± 5,0 140,0 + 25,0 14,0 + 2,0


27–32 pictogrammes normaux - p. Среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците (КГЭ, по международной номенклатуре — MCHC, mean corpuscular Hb concentration) — в норме 300—360 г/л. Цветной показатель (ЦП), который вычисляется по данным общего анализа крови, содержание гемоглобина в % (из расчета 16 г гемоглобина в 100 г крови — 100%) делят на количество эритроцитов в миллионах и умножают на 20. При снижении гемоглобина и неизменном количестве эритроцитов цветной показатель ниже 1, при высоком содержании гемоглобина и уменьшенном числе эритроцитов цветной показатель выше 1.

Диагностические критерии анемии у мужчин: число Эр < 4,5 млн/мкл, Hb < 14г/%, ГК < 42%. У женщин — соответственно < 4,0 млн/мкл, <12 г%, < 37%. Такие параметры, как СО, СГЭ и ЦП, учитывают в морфологической классификации анемий. Эритроциты человека неодинаковы по объему. Популяцию эритроцитов с ОЭ менее 80 фл называют микроцитами, а с ОЭ более 95 фл — макроцитами. Наличие эритроцитов разного размера называют анизоцитозом. Термин "гипохромия" относится к популяции клеток с СГЭ менее 27 пг на 1 эритроцит или с КГЭ менее 30% и ЦП менее 1. Анемии могут быть нормохромными или гипохромными, нормоцитарными, микроцитарными, макроцитарными.

Изменяться может не только объем, но и форма эритроцитов. Красные кровяные тельца — это двояковогнутые дискоидные клетки (дискоциты) со средним диаметром 7,0 мкм. При определении их диаметра под обычным микроскопом ориентируются на ядра малых лимфоцитов, служащие эквивалентом диаметра. Из-за двояковогнутого строения дискоциты сильнее воспринимают окраску по периферии цитоплазмы (иными словами, периферия более оксифильна, нежели центр эритроцита). При нормохромии размер более бледной центральной зоны не должен превышать 1/3 площади дискоцита.

Анемии часто сопровождаются изменениями формы эритроцитов — могут встречаться серповидные, колбовидные, палочковидные, овальные эритроциты, в форме сферы и т.д. Наличие эритроцитов разной формы называется пойкилоцитозом. Пойкилоцитоз встречается при каждой тяжелой форме анемии.

В эритроцитах могут встречаться внутриклеточные включения, которые, как правило, представляют собой остатки внутриклеточных органелл, в основном ядра, или гранулы пигмента. В норме макрофаги селезенки обычно удаляют включения из эритроцитов — процесс, происходящий в красной пульпе, называют pitting ("вынимание фруктовых косточек"). Если селезенка удалена или подверглась атрофии, то эритроциты с включениями циркулируют в кровотоке. Могут встречаться мелкие тельца Паппенгейма (A.Pappenheim) с диаметром 1 мкм, представляющие собой интенсивно окрашенные базофильные гранулы, дающие реакцию на берлинскую лазурь. При мегалобластных и гемолитических анемиях в эритроцитах содержатся гранулы ядерного хроматина диаметром 1—2 мкм, известные как тельца Хауэлла—Джолли. У лиц, подвергшихся спленэктомии, больных гемоглобинопатиями или гемолитической анемией, вызванной химикатами, при суправитальном окрашивании мазков крови обнаруживаются эритроциты с преципитатами метгемоглобина (окисленного гемоглобина). Частицы денатурированного глобина называют тельцами Гейнца (R.Heinz). Наконец, при инфекциях и гемолитических анемиях, вызванных лекарственными препаратами и химическими соединениями, а также при хронических отравлениях свинцом и миелодиспластических состояниях в эритроцитах, окрашенных по Романовскому—Гимзе, можно видеть множество мелких синих гранул (групп РНК) — это пятнистая базофилия эритроцитов.

Дыхательная функция эритроцитов. Ткани человека, находящегося в состоянии покоя, потребляют около 200 мл кислорода в 1 мин. При физической нагрузке это количество может возрастать в десятки раз. Функции переносчика кислорода из легких в ткани, а также углекислоты от тканей к легким выполняет гемоглобин. Гемоглобин состоит из не содержащего железо гема и глобина. Гем придает крови красный цвет, он синтезируется в митохондриях эритробластов из глицина и сукцинилкофермента А при участии витамина Вб. В синтезе гема принимают участие 8 ферментов. Последовательно образуются: порфобилиноген, гидроксиметилбилан, уропорфириноген III, копропорфириноген, протопорфириноген, протопорфирин. Последняя стадия биосинтеза гема сводится к включению иона двухвалентного железа (он и переносит кислород) в протопорфирин. Недостаточность ферментов вызывает заболевания — порфирии, о которых мы говорили при изучении нарушений обмена пигментов. Четыре молекулы гема обернуты полипептидными цепями, которые все вместе представляют собой белковую часть молекулы — глобин. Глобин состоит из двух цепей типа а и двух цепей другого типа (в, у или 5). К нормальным типам гемоглобина относятся: HbA (а2, в2 — основной гемоглобин взрослого человека), HbF (а2, Y2 — фетальный гемоглобин), HbA2 (а2, 52 — минорный гемоглобин взрослого человека). Смена гемоглобина F на гемоглобин А происходит во время рождения ребенка. К 4—6-му месяцу жизни уровень фетального гемоглобина в крови составляет менее 1%.

При патологии строение молекул гемоглобина может значительно изменяться, главным образом, за счет замены аминокислот. Известно множество типов аномального гемоглобина (НЬН, НЬ1, HbS и др.).

Эритроцитоз. Продукция эритропоэтина с последующим повышением количества эритроцитов в периферической крови, т.е. эритроцитозом, стимулируется хронической гипоксией. Последняя возникает при хронической легочной или сердечной недостаточности, врожденных пороках сердца, а также при продолжительной жизни в условиях сниженного атмосферного давления. Такой эритроцитоз имеет компенсаторный характер. Изредка он возникает в результате избыточной продукции эритропоэтина при определенных поражениях почек или печени — карциномах, кистах или ишемических повреждениях.

Все перечисленные выше варианты эритроцитоза называют вторичной полицитемией, так как есть еще и первичная, или истинная, полицитемия — опухолевое поражение эритроцитарного ростка костного мозга.

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    Несмотря на большое количество исследований, посвященных изучению гипо- и апластических анемий, до сих пор еще не представляется возможным создать рациональную классификацию этих состояний, поскольку не только вопросы патоморфогенеза, но даже определение самого понятия «гипо(а)пластическая анемия» является дискутабельным. В соответствии с современными представлениями о генезе гипо- и
  8. Некоторые свойства нормальной крови, развитие клеток крови (гемопоэз)
    Объем циркулирующей крови у взрослого человека достигает 5 л, обычно он чуть меньше у женщин и зависит от общей массы тела. При центрифугировании столбика венозной крови в специальных узких пробирках 45 % ее массы представлены клетками, общее количество которых входит в гематокритное число (packed cell volume, PCV), т.е. отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы. Оставшиеся 55 %
  9. Гипо- и апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности
    Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными). Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение); химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики, сульфниламиды, антиметаболиты – метотрексат и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема,
  10. Трансплантация костного мозга
    Трансплантация костного мозга – одно из наиболее молодых и актуальных сегодня направлений гематологии. С помощью трансплантации костного мозга можно бороться с рефрактерными лейкозами, тяжелыми апластическими анемиями, иммунодефицитами и другими гематологическими и онкологическими заболеваниями, а также с некоторыми генетическими болезнями обмена веществ. Пересадка костного мозга бывает
  11. ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ
    Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, протекающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе. Подобная форма (неправильно обозначаемая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет собой особый вариант гипопластической анемии, характеризующейся в отличие от тотального миелофтиза парциальной,
  12. Строение и роль костного мозга в деятельности иммунной системы
    Все клетки крови, в том числе и иммунокомпетентные клетки, происходят из полипотентной стволовой клетки, которая дает начало разным росткам кроветворения, в том числе миеломоноцитарному и лимфоцитарному. Направление дифференцировки ранних предшественников зависит от влияния их микроокружения, от влияния стромальных клеток костного мозга. К стромальным клеткам костного мозга относятся:
  13. Исследование костей и костного мозга
    Вскрытие костей при обычных условиях производится очень редко. В условиях же военного времени при вскрытии трупов из эвакогоспиталей, а также при вскрытиях судебно-медицинских вскрытие костей часто представляет значительный интерес. Исследование плоских костей — черепа, грудины, ребер, тазовых костей — производят попутно при вскрытии трупа, делают необходимые распилы, рассечения долотом и пр.
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