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Malformations congénitales



Environ 10% de la population naissent avec certaines malformations du système urinaire. En particulier, l'hypoplasie et la dysplasie rénale représentent environ 20% de l'insuffisance rénale chronique chez les enfants. La polykystose rénale (une anomalie congénitale chez l'adulte) est responsable de 10% des cas d'insuffisance rénale chronique. Les maladies rénales congénitales peuvent être héréditaires, mais apparaissent plus souvent à la suite de troubles du développement acquis qui se produisent pendant la gestation. En règle générale, les anomalies associées aux malformations affectent les composants structurels des reins et des voies urinaires. Cependant, des défauts enzymatiques et métaboliques du transport tubulaire, tels que la cystinurie et l'acidose tubulaire, sont également observés.

Agénésie Une agénésie rénale bilatérale générale, incompatible avec la vie, survient chez les enfants mort-nés. Elle est associée à de nombreuses autres maladies congénitales (défauts d'organes, hypoplasie pulmonaire) et conduit à une mort prématurée. L'agénésie unilatérale est une anomalie rare compatible avec la vie.

Hypoplasie des reins. Il se manifeste principalement par une insuffisance rénale.
Cette anomalie peut être bilatérale, ce qui conduit à une insuffisance rénale dès la petite enfance, mais le plus souvent, il existe des lésions unilatérales. La véritable hypoplasie rénale est très rare. Un vrai rein hypoplastique n'a pas de cicatrices et possède un nombre inférieur de lobes rénaux et les pyramides correspondantes - 6 ou moins.

Reins ectopiques. Le développement du métanéphros final peut être accompagné de la formation de foyers ectopiques, généralement à un niveau anormalement bas. Ces reins se situent au-dessus des bords supérieurs des os du bassin ou dans la cavité pelvienne et ont une taille normale ou légèrement réduite. En raison de la position anormale, la formation de boucles ou de tortuosités des uretères peut créer des obstacles à l'écoulement de l'urine, ce qui contribue au développement d'une infection bactérienne.

Rein en fer à cheval. La fusion des pôles supérieurs ou inférieurs des reins provoque la formation d'un organe en forme de fer à cheval. Cette anomalie est assez courante, elle est détectée à une fréquence de 1 à 500-1000 études pathologiques; 90% de ces reins sont connectés au niveau des pôles inférieurs et 10% au niveau des pôles supérieurs.

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Malformations congénitales

  1. ANOMALIES CONGENITALES DU DEVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX
    Le groupe de maladies, qui sont basées sur des anomalies congénitales du développement du système nerveux, comprend une pathologie telle que l'anomalie de Klippel-Feil, caractérisée par des synostoses isolées et multiples des vertèbres cervicales, de la hernie crânienne, de la craniosténose (fermeture prématurée des sutures crâniennes), de la microcéphalie (réduction de la taille) crâne et cerveau, accompagnés de troubles mentaux
  2. Anomalies congénitales et défauts de développement
    Les malformations sont des modifications morphologiques persistantes dans un organe ou un organisme dans son ensemble, qui dépassent les limites des variations normales et se produisent in utero en raison d'un développement altéré de l'embryon ou du fœtus, parfois après la naissance d'un enfant en raison d'une violation de la formation d'organes. Ces modifications entraînent une altération des fonctions. Synonymes du terme "malformations"
  3. Malformations congénitales des vaisseaux sanguins
    Parmi les nombreuses anomalies vasculaires, deux types sont de la plus haute importance pratique: les anévrismes des artères du cercle artériel (cercle de Willis) du cerveau (Fig. 11.2) et les anévrismes artérioveineux (fistules artérioveineuses). Les premières, qui conduisent souvent à des hémorragies sous-arachnoïdiennes lors de la rupture, sont décrites au chapitre 26; nous allons donc nous concentrer sur les anévrismes artérioveineux. Liens pathologiques entre
  4. Malformations génitales
    Les malformations congénitales des organes génitaux représentent de nombreuses variantes de malformations. Pour certaines d'entre elles, la grossesse n'est pas possible (par exemple, l'absence d'utérus). La grossesse peut survenir chez les femmes présentant les anomalies suivantes du développement du système reproducteur: septum vaginal (septa vaginal), selle (utérus introrsum arcuatus), bicorne (utérus bicornis) et licorne (utérus
  5. Malformations congénitales des vaisseaux cérébraux
    Les anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux se présentent sous la forme d'anévrismes et d'anomalies de la structure des capillaires et du système veineux. Les anévrismes des artères, des veines, des artérioveineuses sont un défaut du développement de la paroi vasculaire, situés dans la région de la bifurcation des vaisseaux sanguins. Les anévrismes artériels sont généralement multiples, accompagnés de symptômes neurologiques focaux. Il a un caractère transitoire.
  6. Anomalies de développement et défauts congénitaux du système nerveux
    J.R. DeLong, R.D. Adame (C.R. DeLong, RDAdams) Dans ce chapitre, nous nous intéresserons aux maladies causées par des lésions ou des malformations du système nerveux apparues au cours de sa formation, mais qui ont également des effets indésirables chez les adultes. . En conséquence, des problèmes de diagnostic et de traitement des patients avec lesquels les médecins généralistes et les
  7. La structure et les fonctions du petit et du gros intestin. Malformations congénitales de l'intestin
    Chez l'adulte, la longueur de l'intestin grêle atteint environ 6 m et la longueur la plus grande - 1,5 m. En plus de la largeur et de la structure des enveloppes extérieures, l'intestin grêle diffère de la structure épaisse de la membrane muqueuse, caractérisée par des plis circulaires, des villosités intestinales et des cryptes. glandes). Les villosités font saillie dans la lumière sous la forme d'excroissances en forme de doigt recouvertes d'un épithélium cylindrique. Semblable à
  8. Malformations congénitales du système nerveux central. Lésion cérébrale périnatale
    Les malformations congénitales au moment de l’étude reflètent généralement un stade particulier du développement du cerveau. Dans la plupart des cas, l'étiologie et la pathogenèse des malformations du système nerveux central restent inconnues. Les agents étiologiques peuvent entraîner soit un développement normal insuffisant, soit des modifications destructrices du tissu nerveux. On sait que lors du développement segmentaire de la tête
  9. Maladie pulmonaire. Malformations congénitales. Atélectases. Pathologie vasculaire. Pathologie infectieuse
    Les maladies pulmonaires, liées aux maladies les plus courantes chez l'homme moderne et ayant un taux de mortalité élevé, peuvent être combinées dans les groupes suivants: anomalies congénitales; atélectasie; pathologie vasculaire des poumons; maladies infectieuses des poumons; asthme bronchique; maladie pulmonaire obstructive chronique; maladie pulmonaire interstitielle; tumeurs du poumon.
  10. La structure et les fonctions de l'estomac sont normales. Malformations congénitales de l'estomac
    En tant qu'un des organes digestifs les plus importants qui exercent des fonctions de sécrétion et endocriniennes, l'estomac est divisé en 5 zones anatomiques principales: le cardia, le fond, le corps, le vestibule et le pylore. Cardia (Cardia) - une partie étroite de l'estomac entourant la zone de la connexion œsophagienne-gastrique. Le fond (fundus) est la partie de l'estomac qui s'élève légèrement à gauche au-dessus du cardia et constitue environ * / 3 de l'organe. Du corps
  11. Anomalies du développement
    Les malformations de l'embryogenèse sont au cœur des anomalies du nez et des sinus paranasaux. Ils sont dus à la présence d'un gène mutant pathologique dans le génotype, ainsi qu'à l'influence de divers facteurs néfastes (infections, alcoolisme, tabagisme et autres intoxications affectant le code génétique). Les facteurs nocifs sont particulièrement dangereux au cours du deuxième mois de la vie embryonnaire, au moment de la ponte
  12. Malformations de l'oreille
    Les anomalies dans le développement de l'auricule sont relativement rares. Toutes les déformations des oreillettes peuvent être divisées en deux groupes: congénitales et acquises à la suite d'un traumatisme. Les malformations congénitales sont immédiatement déterminées par des défauts esthétiques - taille excessive (macrotia), taille réduite de l'oreillette (microtia) ou distance de la tête (renflement) des oreillettes. Ces défauts
  13. Anomalies osseuses
    Le système squelettique sert de site pour le développement d’un désordre circulatoire, inflammatoire, tumoral, métabolique et congénital extrêmement divers. En effet, les difficultés de croissance, de développement, d’auto-maintenance de ce système et sa relation avec d’autres organes rendent le système squelettique exceptionnellement vulnérable aux effets indésirables. Pas étonnant que les maladies osseuses primaires et secondaires
  14. Maladies oculaires et erreurs de réfraction
    Les maladies des yeux et les erreurs de réfraction observées à l'école et à l'adolescence ne diffèrent pas des maladies similaires chez l'adulte, mais sont moins fréquentes. Le plus souvent, des anomalies de réfraction se développent. Le strabisme et l'amblyopie sont relativement courants. Anomalies de la réfraction À l'âge scolaire, des anomalies de la réfraction se produisent chez 20 à 25% des enfants. Ceux-ci incluent la myopie, l'hypermétropie et
  15. Anomalie d'Ebstein
    Pathologie congénitale de la valvule tricuspide, caractérisée par un déplacement des cuspides principalement septales et postérieures dans la cavité du ventricule droit, ce qui conduit à la formation de la partie dite atrialisée du ventricule droit au-dessus d'eux. Seule la partie inférieure, située sous la valve, fait office de ventricule droit. 90% des patients présentant une anomalie d'Ebstein sont atteints de DMS ou d'OAO.
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