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Malformations congénitales du système nerveux central. Lésion cérébrale périnatale



Les malformations congénitales au moment de l’étude reflètent généralement un stade particulier du développement du cerveau. Dans la plupart des cas, l'étiologie et la pathogenèse des malformations du système nerveux central restent inconnues. Les agents étiologiques peuvent entraîner soit un développement normal insuffisant, soit des modifications destructrices du tissu nerveux. On sait que lors du développement segmentaire du cerveau dans le mode d'une certaine régulation, des gènes homéotiques et autres sont exprimés. Une étude plus approfondie de la structure et de la fonction de tels gènes aidera à expliquer la nature des malformations du système nerveux central.

Défauts du tube neural. Une fermeture inadéquate d'une partie du tube neural (neural) ou une nouvelle ouverture dans une partie après la fermeture normale peut entraîner l'une des anomalies du développement. Cependant, toutes les malformations sont caractérisées par des anomalies à la fois du tissu nerveux et des os et / ou des tissus mous adjacents. L'anencéphalie est une malformation de l'extrémité antérieure du tube neural. Elle se manifeste en l'absence du cerveau et de la voûte crânienne (voir chapitre 8). Ce défaut est le plus souvent observé chez les fœtus de sexe féminin et devrait se développer vers le 28e jour de la vie fœtale. Le cerveau antérieur cesse de se développer et tout ce qui reste à sa place n'est que la région cérébrovasculeuse - le reste sous la forme d'un champ plat de tissu cérébral désorganisé avec un mélange d'épendyme, de plexus vasculaire et de cellules des méninges. Les structures cérébrales liées à la fosse crânienne postérieure sont généralement préservées. Une autre forme de malformation du tube neural est l’encéphalocèle - saillie (diverticule) au niveau de la malformation du système nerveux central, dont le tissu fait saillie à travers le défaut dans la cavité crânienne. Plus souvent, un tel défaut se trouve dans la région occipitale ou dans la fosse crânienne postérieure.

Les anomalies du tube neural les plus courantes chez les nourrissons affectent la moelle épinière. Dans ce cas, on note une fermeture insuffisante ou une nouvelle ouverture de la partie caudale du tube neural. La dysraphie rachidienne (non refermée le long de la ligne médiane) et la fente de la colonne vertébrale (spina bifida) peuvent se manifester par des défauts osseux asymptomatiques ou par des anomalies graves du développement avec un segment aplati de la moelle épinière relié par une saillie adjacente des membranes. La myéloméningocèle (ou méningomyélocèle) est une autre forme de propagation du tissu du système nerveux central par un défaut de la colonne vertébrale. Le terme "méningocèle" signifie la saillie de seulement les coquilles. Les troubles neurologiques sont le plus souvent associés à des anomalies structurelles de la moelle épinière et parfois à des complications infectieuses résultant de la fine bande de peau recouvrant le défaut. La myéloméningocèle affecte généralement la région lombo-sacrée et se manifeste par un manque de motricité ou de sensibilité des extrémités inférieures, ainsi que par une altération des fonctions intestinale et vésicale.

L'étiologie des anomalies du tube neural est inconnue. L'incidence varie considérablement entre les différents groupes ethniques. Le diagnostic prénatal peut être facilité par les méthodes modernes d’imagerie de contraste (résonance magnétique, échographie et tomographie assistée par ordinateur), ainsi que par le dépistage cytologique du sang maternel en vue de détecter la présence de fœtoprotéine dans le sang maternel, ce niveau étant augmenté avec les anomalies du tube neural. Lors des grossesses ultérieures, le risque de récurrence des anomalies du tube neural est estimé à 4-5%. L’insuffisance en acide folique est considérée comme l’un des facteurs de risque de ces maladies.

Anomalies du cerveau antérieur. Il existe plusieurs formes d'anomalies. La polymycrogyrie se caractérise par un amincissement et une perte des contours externes normaux du gyrus cérébral. Ces derniers semblent étroits, exceptionnellement nombreux et de forme inégale. La matière grise du cortex ne comprend que 4 couches (parfois moins) avec des inclusions de tissus de la coquille dans des zones qui, dans des conditions normales, constitueraient la couche de surface du cortex.

Des anomalies dans le volume du cerveau, qui peuvent être pathologiquement petites (microencéphalie) ou, au contraire, anormalement grandes (mégalencéphalie) sont notées. La microencéphalie est plus courante. Cela peut être une conséquence de plusieurs raisons: les aberrations chromosomiques; syndrome d'alcoolisme foetal chez les enfants nés de patients atteints d'alcoolisme; infection causée par le virus de l’immunodéficience VIH-1 chez le fœtus. Il a été constaté qu'avec la microencéphalie, le nombre de neurones dans le nouveau cortex diminue, ce qui entraîne une modification de la structure de repliement de la substance cérébrale. La diminution du nombre de convolutions varie d'une simple valeur macroscopiquement visible à la disparition complète des convolutions et à l'apparition d'une surface lisse dans le cerveau (lissencéphalie ou agurie).

La migration des neurones de la matrice germinale (située dans la zone de prolifération neurale et gliale périventriculaire) à travers des structures profondément localisées vers le lieu de la localisation finale dans le cortex est un processus complexe qui peut se produire de manière perverse. Des grappes éparses de neurones sous la forme de faisceaux particuliers situés dans la substance blanche du cerveau - des hétérotopies neurales - peuvent être détectées le long des voies de migration de ces cellules sous forme de gros conglomérats ou de petits groupes.

L'holoprosencéphalie est un groupe d'anomalies du cerveau antérieur caractérisées par une séparation incomplète de la ligne médiane des hémisphères cérébraux. Les formes les plus graves de ce défaut sont accompagnées des prétendues anomalies de la ligne médiane du visage (si la ligne médiane postérieure est une verticale conditionnellement dessinée le long des apophyses épineuses de la vertèbre, la ligne médiane antérieure est alors tracée conventionnellement au milieu du sternum) et comprend la cyclopie (la présence d'un seul œil situé sur le visage). dans la ligne médiane).
Dans les formes moins sévères, on note l'absence de nerfs optiques et de structures associées. On sait que l'holoprosencéphalie survient lors de la trisomie 13, parfois de la trisomie 18 (voir chapitre 8).

Avec une aénéèse du corps calleux, il n'y a pas de faisceaux de matière blanche. La radiographie et d’autres méthodes d’obtention d’images permettent de déterminer les ventricules latéraux déformés. Sur les coupes histologiques de kristellerovskih (E.Christeller) produites dans tout le cerveau, vous pouvez trouver des faisceaux de matière blanche orientés dans la direction antéropostérieure. Quant à l’absence (agénésie) du corps calleux, elle est décelée non seulement chez les patients présentant un retard mental, mais également chez les personnes présentant des caractéristiques mentales normales. Le défaut spécifié est exprimé en totalité ou en partie. Dans ce dernier cas, la queue du corps calleux est absente et on trouve souvent un lipome.

Anomalies de la fosse crânienne postérieure. Malformation Arnold a - K et a r et (I. Arnold, H. Chiari). Ce défaut en Russie est appelé syndrome d'Arnold-Chiari, ou anomalie de Chiari de type II. Le syndrome est exprimé par la petite taille de la fosse crânienne postérieure et par les défauts des parties centrales du cervelet se manifestant par la pénétration du tissu du ver cérébelleux dans le grand foramen occipital, l'hydrocéphalie et le myéloméningocèle lombaire. Il existe d'autres modifications combinées: déformation en forme de S ou déplacement du bulbe rachidien dans la direction caudale, malformation du toit du tronc cérébral, sténose (silvienne) de l'aqueduc, hétérotopies cérébrales (apparition de tissu cérébral pendant l'embryogenèse à un endroit inhabituel) et hydromyélie (apparition de cavités dans le cordon rachidien). rempli de liquide ou accumulation excessive de liquide dans le canal rachidien).

Malformation Dandy - Walker a (WE Dandy, AEWalker; maladie de Dandy - Walker). La maladie se caractérise par une expansion de la fosse crânienne postérieure. Le ver cérébelleux est absent ou n’est présent que sous une forme rudimentaire, c’est-à-dire sous la forme d'une partie avant. A sa place se trouve un gros kyste médian tapissé d'épendyme, qui est en contact avec la surface externe de la pie-mère. Un kyste n'est rien d'autre qu'un ventricule IV élargi et sans toit. Cela était dû à l'absence d'un ver cérébelleux normalement formé. En relation avec la malformation de Dandy-Walker, des anomalies des noyaux du tronc cérébral et d'autres malformations cérébrales et systémiques sont souvent détectées.

Syringo et hydromyelia. Ce sont des maladies apparentées caractérisées par un allongement segmentaire ou plus long du canal central (hydromyélie) ou par la formation de cavités sous la forme de crevasses dans la partie interne de la moelle épinière (syringomyélie, seringues). Ces lésions sont causées par la destruction de la matière grise et blanche adjacente; entouré d'une zone de gliose. La moelle épinière cervicale est plus souvent touchée, mais des cavités en forme de fentes peuvent se propager à la partie de la tige du cerveau (syringobulbia). Ces cavités pathologiques se trouvent dans les tumeurs de la moelle épinière, elles peuvent être situées à la fois au-dessus et au-dessous du néoplasme intraspinal. Les changements histologiques ressemblent à ceux de la syringomyélie résultant de malformations. L'étiologie et la pathogenèse de syringo- et d'hydromyelia sont inconnues.

Lésion cérébrale dans la période périnatale. Si un trouble neurologique à moteur non progressif se développe au cours de la période périnatale (entre la 28e semaine de la vie foetale et le 7e jour de la vie du nouveau-né), alors quelle que soit la cause, une telle violation peut être qualifiée de paralysie cérébrale. Les nourrissons prématurés présentent un risque accru d'hémorragie parenchymateuse dans la matrice embryonnaire près de la jonction du thalamus et du noyau caudé. L'hémorragie peut être localisée (focale) ou se propager au système ventriculaire et, de là, à l'espace sous-arachnoïdien, entraînant parfois une hydrocéphalie. Chez le prématuré, des crises cardiaques ischémiques surviennent dans la substance blanche périventriculaire (leukomalacie périventriculaire). Ces dernières sont des taches (plaques) à teinte jaunâtre, constituées de zones distinctes de nécrose et de calcification de la substance blanche. Avec des lésions étendues, un kyste se développe par la suite.

Si la matière grise et blanche est impliquée dans le processus, alors de tels changements destructeurs massifs s'étendent aux deux hémisphères et sont appelés encéphalopathie multicystique. Les lésions ischémiques périnatales du cortex cérébral endommagent les sillons dans toute leur profondeur, ce qui conduit à la formation de convolutions glioses amincies (ulegiria, c'est-à-dire à une déformation cicatricielle des convolutions). Les dommages ischémiques touchent les noyaux basaux et le thalamus, accompagnés d'une perte partielle de neurones et d'une gliose. Plus tard, après le début de la myélinisation (vers 6 mois), la formation irrégulière et déformée de la myéline confère aux noyaux profonds une apparence marbrée, d’où le nom correspondant: marmoratus. En raison de lésions du noyau caudé, du putamen (enveloppe du noyau lenticulaire) et du thalamus, une choréoathétose se développe - une combinaison d’hyperkinésie choréique (mouvements rapides, rapides et erratiques sur le fond de l’hypotension musculaire) avec une athétose (mouvements artistiques stéréotypiques de petit volume).

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Malformations congénitales du système nerveux central. Lésion cérébrale périnatale

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