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Malformations cardiaques congénitales



«Anomalies congénitales (maladie congénitale) du cœur» est le nom du groupe pour les anomalies structurales congénitales des valves, des ouvertures ou des septa dans les cavités du cœur et (ou) dans la bouche des gros vaisseaux qui en sortent. Actuellement, 6 à 8 enfants présentent de tels défauts pour 1 000 nouveau-nés à terme. Chez plus de 90% des patients, les causes de ces anomalies restent inconnues. Ils suggèrent l'influence de l'hérédité multifactorielle (voir chapitre 8), ainsi que des facteurs environnementaux, qui incluent les défauts chromosomiques, ainsi que l'exposition aux virus, aux agents chimiques et aux rayonnements.

Chez les enfants nés de parents affectés, ainsi que les frères et sœurs de l'enfant affecté, une augmentation de 2 à 10 fois de la fréquence des malformations cardiaques congénitales est notée par rapport à celle des enfants en bonne santé. Chez 5% des patients, des aberrations chromosomiques ont été retrouvées, notamment + 14q, trisomie 21, 18, 13, 22 et 9 (avec mosaïcisme), ainsi que X0 (syndrome de Turner) (voir chapitre 8). Parmi les facteurs environnementaux, les maladies de la rougeole et de la rubéole, transférées au cours du troisième trimestre de la grossesse par les mères de ces enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, viennent au premier plan. En plus de la surdité congénitale avec microcéphalie, la rubéole maternelle causée par un virus du genre rubivirus (voir chapitre 14) entraîne la non-fermeture du canal artériel, une sténose de la bouche du tronc pulmonaire ou de la bouche de l'aorte, la tétralogie de Fallot (voir ci-dessous), et des défauts de la cloison interventriculaire. Dans l'expérience, sous l'influence de l'hypoxie, des radiations et de certains médicaments, diverses autres anomalies cardiaques ont également été obtenues. Les facteurs incontestables affectant l'incidence des malformations cardiaques congénitales chez l'homme sont la thalidomide (un médicament interdit en Russie) et l'alcoolisme chronique.

Malformations cardiaques congénitales - une section de la pathologie de l'enfance. Ne considérez que les principaux types. Classiquement, ils sont divisés en deux groupes, les défauts qui surviennent avec une cyanose (type "bleu") et sans cyanose (type "blanc" ou "pâle"). Dans le premier type, le volume du flux sanguin dans la circulation pulmonaire est réduit, il y a hypoxie et le mouvement du sang est dirigé le long du chemin anormal - de la moitié droite du cœur vers la gauche (voir le graphique 3.1 au chapitre 3). Avec des défauts du deuxième type, l'hypoxie ne se développe pas et le mouvement du sang est dirigé de la moitié gauche du cœur vers la droite. Une telle division est applicable à la plupart, mais pas à toutes les maladies cardiaques congénitales, parmi lesquelles 12 formes critiques comprennent 85% de toutes les variantes rencontrées dans la pratique.

Anomalies congénitales du septum. Défauts du septum interventriculaire. Le plus souvent, ils se trouvent dans le tiers supérieur du septum et appartiennent à des défauts de type "blanc". Avec un grand diamètre du défaut (donnant parfois l'impression d'une absence complète de septum), une hypertrophie de la paroi droite du ventricule se développe, mais avec une petite, elle ne se développe pas.

Défauts septaux auriculaires. Ils apparaissent soit sous forme d'ouvertures au-dessus des valves auriculo-ventriculaires, soit sous forme d'ouverture ouverte (non obstruée, dépourvue d'obturateur) ovale et appartiennent à des défauts de type «blanc». Un remplissage excessif de sang de la moitié droite du cœur entraîne une hypertrophie du ventricule droit, une expansion du tronc pulmonaire et de ses branches. Parfois, il y a un cœur à trois chambres, dans lequel le septum interventriculaire ou interatrial est complètement absent. Il s'agit d'un défaut grave qui, pendant ce temps, peut être compensé pendant longtemps - tant que la direction physiologique du mouvement du sang artériel et veineux est maintenue.

Défauts dans les troncs artériels du cœur. Un tronc artériel commun, émergeant des deux ventricules du cœur et ayant à la bouche une valve de 4 ou 3 lambeaux lunaires, est rarement vu sous une forme «isolée».
Le plus souvent, il est associé à des défauts du septum interventriculaire. Un peu plus haut que la valve des artères pulmonaires du tronc commun partent, et encore plus proximal - les artères qui alimentent la tête, le cou et les membres supérieurs. Parfois, les artères pulmonaires sont absentes, puis les poumons sont alimentés par le système artériel bronchique. Il s'agit d'un vice «bleu» qui mène rapidement à la mort.

Transposition (déplacement) de grandes artères. Le déplacement de la bouche du tronc pulmonaire et de l'aorte se produit avec une croissance anormale du septum interventriculaire. En conséquence, l'aorte peut être à l'avant et à droite du ventricule droit, et le tronc pulmonaire peut provenir du ventricule gauche derrière l'aorte. Avec cette option, le sang artériel ne pénètre dans le grand cercle de circulation sanguine que lorsqu'il y a des défauts dans le septum du cœur, une non-fermeture du canal artériel (botallova; L. Botallo) ou une ouverture ovale. C'est aussi un sérieux vice du type «bleu».

Sténose et anomalies de la bouche des grandes artères. Un rétrécissement et un déplacement de la bouche de l'artère pulmonaire sont observés avec une transposition du septum du tronc artériel vers la droite. Habituellement, ce n'est qu'une partie d'un type de défaut combiné "bleu", souvent associé à des défauts dans le septum interventriculaire. En revanche, une sténose et une transposition de l'orifice aortique sont observées lorsque le septum du tronc artériel est déplacé vers la gauche. Ce défaut plus rare et également de type «bleu» est associé à un sous-développement de la paroi ventriculaire gauche, à une hypertrophie de la paroi du ventricule droit du cœur et à une dilatation de l'oreillette droite.

Coarctation (rétrécissement limité) de l'aorte. Il se développe souvent dans la zone de transition de l'arc vers l'aorte descendante. Jusqu'à un certain âge, elle est compensée par le développement de la circulation collatérale à travers les artères intercostales et les artères de la poitrine et s'accompagne d'une hypertrophie fonctionnelle sévère de la paroi du ventricule gauche.

Conduit non artériel (botallique). Cette pathologie est considérée comme un défaut de type "blanc" chez l'enfant de plus de 3 ans. La direction du flux sanguin est pathologiquement modifiée et le sang est évacué de l'aorte vers le tronc pulmonaire. Un tel défaut peut être guéri par chirurgie.

Malformations cardiaques congénitales combinées. Triade, tétrade et pentade de Fallot (ELFallot). La triade consiste en un défaut dans le septum interventriculaire, une sténose de la bouche du tronc pulmonaire et une hypertrophie de la paroi du ventricule droit. La tétralogie de Fallot se caractérise par 4 signes: un défaut du septum interventriculaire, un rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire, un déplacement à droite de la bouche de l'aorte et une hypertrophie de la paroi du ventricule droit. En plus des 4 signes nommés, le Pentade Fallot a également un cinquième - un défaut septal auriculaire. La plus courante est la tétrade de Fallot, qui survient chez 40 à 50% des patients atteints de malformations cardiaques congénitales. Tous les défauts décrits par E.-J1.Fallo sont caractérisés par le mouvement du sang de la moitié droite du cœur vers la gauche, une diminution du volume sanguin dans la circulation pulmonaire et, par conséquent, l'hypoxie et la cyanose (type «bleu»).

Il existe d'autres variantes de malformations congénitales combinées qui ont des noms éponymes différents. Ceux-ci comprennent une combinaison d'un défaut septal interventriculaire avec sténose mitrale ou avec un décalage vers la droite de l'orifice aortique, une branche de l'artère coronaire gauche du tronc pulmonaire, une hypertrophie congénitale de la muqueuse moyenne des artères de la circulation pulmonaire avec une hypertension primaire, etc.

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Malformations cardiaques congénitales

  1. Malformations cardiaques congénitales
    La cardiopathie congénitale est une affection pathologique caractérisée par des anomalies dans le développement du cœur et des gros vaisseaux, résultant d'une violation de l'embryogenèse au cours des 2 à 8 semaines de grossesse sous l'influence de facteurs externes défavorables (virus, substances toxiques, etc.) et internes (produits d'un métabolisme altéré) etc.) dans un contexte héréditaire (polygénique)
  2. Malformations cardiaques congénitales
    Questions à répéter: 1. Caractéristiques de la circulation sanguine du fœtus. 2. Le moment de la fermeture de la fenêtre ovale, des conduits artériels et veineux. Questions de test: 1. Classification des malformations cardiaques congénitales. 2. Manifestations cliniques et diagnostic des malformations cardiaques congénitales survenant avec déplétion de la circulation pulmonaire: 2.1. Maladie de Fallot. 2.2. transposition des gros vaisseaux avec sténose pulmonaire
  3. Cardiopathie congénitale
    Classification clinique des malformations cardiaques congénitales les plus courantes du groupe I. Malformations cardiaques congénitales avec cyanose primaire. 1. Défauts avec cyanose précoce et défaillance circulatoire dans le petit cercle: triade, tétrade et palette de Fallot; atrésie du ventricule droit. 2. Défauts avec cyanose primaire dès la naissance et hypervolémie ou hypertension du petit cercle: artérioveineux
  4. Cardiopathie congénitale
    Définition Les malformations cardiaques congénitales sont des anomalies structurelles et des déformations des valves, des ouvertures ou des septa entre les cavités cardiaques ou les vaisseaux qui en partent, violant l'hémodynamique intracardiaque et systémique, prédisposant au développement d'une insuffisance circulatoire aiguë ou chronique. Épidémiologie La fréquence des malformations cardiaques congénitales est jusqu'à 1% de tous
  5. Malformations cardiaques congénitales
    Informations générales Les cardiopathies congénitales sont un grand groupe de maladies qui existent déjà au moment de la naissance, mais peuvent survenir non seulement pendant la petite enfance et la petite enfance, mais aussi chez les adultes. Les malformations cardiaques congénitales les plus courantes chez l'adulte Valve aortique bicuspide Coarctation de l'aorte Sténose valvulaire pulmonaire Anomalie du septum auriculaire
  6. Malformations cardiaques congénitales
    Les malformations cardiaques congénitales sont des anomalies du développement du cœur et des gros vaisseaux survenant au cours du développement intra-utérin de l'enfant. Selon l'OMS, ils sont observés chez 1% des nouveau-nés. La formation de malformations congénitales se produit à divers stades du développement embryonnaire de l'enfant, et en particulier à la 8-12e semaine de la période fœtale. La violation de l'embryogenèse est causée par différents
  7. Cardiopathie congénitale
    William F. Friedman Dispositions générales Fréquence. Les troubles cardiovasculaires surviennent chez environ 1% de tous les nouveau-nés vivants. Avec une reconnaissance précoce du défaut, le diagnostic précis des anomalies anatomiques n'est actuellement pas difficile, et la plupart des enfants peuvent être sauvés avec un traitement médical ou chirurgical.
  8. Malformations cardiaques congénitales
    Provoque une déviation anatomique congénitale par rapport à la norme des gros vaisseaux sanguins du cœur (rétrécissement de l'aorte), des ouvertures dans le septum diviseur du cœur (septum), des cloisons auriculaires ou interventriculaires, une fusion incorrecte du passage botallus, des anomalies valvulaires cardiaques, etc. Symptômes À l'écoute - souffle cardiaque caractéristique.
  9. Malformations cardiaques congénitales
    Il existe 50 formes différentes de malformations congénitales du système cardiovasculaire, dont environ 15 à 20 formes sont des défauts avec lesquels les patients vivent jusqu'à l'âge reproductif. Dans un passé récent, avec toute forme de maladie cardiaque congénitale, la grossesse était considérée comme inacceptable. Actuellement, compte tenu de l'expérience accumulée dans la prise en charge de ces patientes, on peut supposer que la grossesse est acceptable pour
  10. Malformations cardiaques congénitales
    La fréquence des malformations cardiaques congénitales (CHD) varie de 1-2 à 8-9 pour 1000 naissances vivantes. Les maladies coronariennes les plus courantes sont les défauts des cloisons auriculaires et interventriculaires, le canal artériel ouvert, la sténose pulmonaire, le syndrome hypoplasique du cœur gauche, un seul ventricule, etc. Dans 90% des cas, la maladie coronarienne est le résultat de lésions multifactorielles (génétique
  11. Malformations cardiaques congénitales
    Les patients atteints de malformations cardiaques congénitales peuvent et doivent être divisés en patients atteints d'une maladie non corrigée et patients après une intervention palliative ou radicale. Les patients après une correction radicale de la coarctation de l'aorte, une non-fermeture du canal du canal, un défaut du septum auriculaire, qui ont une opération extracardiaque, peuvent être considérés comme conditionnellement sains. Dans le même temps, les patients après
  12. Anesthésie congénitale cardiaque
    Du point de vue de la cardioanesthésiologie, non pas tant les caractéristiques anatomiques du défaut que les changements physiopathologiques dans le corps accompagnant l'une ou l'autre pathologie cardiaque sont d'une grande importance. Il est important de considérer que de tels changements sont d'abord adaptatifs, de nature adaptative, perdant progressivement leur utilité en raison du développement de perturbations hémodynamiques secondaires. De ces positions
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