Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parasitologie médicale / Anatomie pathologique / Pédiatrie / Physiologie pathologique / Oto - rhino - laryngologie / Organisation d'un système de santé / Oncologie / Neurologie et neurochirurgie / Héréditaire, maladies génétiques / Maladies transmises par la peau et les maladies sexuellement transmissibles / Antécédents médicaux / Maladies infectieuses / Immunologie et allergologie / Hématologie / Valeologie / Soins intensifs, anesthésiologie et soins intensifs, premiers soins / Hygiène et contrôle sanitaire et épidémiologique / Cardiologie / Médecine vétérinaire / Virologie / Médecine interne / Obstétrique et gynécologie
Accueil
À propos du projet
Actualités médicales
Pour les auteurs
Livres autorisés sur la médecine
<< Précédente Suivant >>

Puberté prématurée féminine

Définition d'un concept. Le SPP est communément compris comme l'apparition de caractéristiques sexuelles secondaires et de menstruations jusqu'à 8 ans [15, 20, 119, 122]. Le type PPP isosexuel se caractérise par l'apparition de caractéristiques sexuelles secondaires correspondant au sexe de l'enfant.

Les observations cliniques des PPP étaient connues dans les temps anciens, mais ce n'est qu'en 1791 que Halle a donné la première description détaillée de ce trouble du développement, et en 1965 Donovan et Ten Bosh ont proposé pour la première fois de diviser le PPP en deux formes - cérébrale et idiopathique. Cette division est arbitraire et, au cours des années suivantes, plusieurs classifications de PPP de type isosexuel ont été discutées. Les classifications sont basées sur la division en vrai PPP, accompagnée d'une activation du système hypothalamo-hypophyso-ovarien, et de faux, ou pseudo-PPP, lorsque la production de

230

3.1. Trouble de la puberté

les nadotropines et les hormones sexuelles ne reflètent pas l'état du système hypothalamus - hypophyse - ovaire et sont réalisées par des tissus tumoraux de diverses localisations.

Les pseudo-PPS sont associés à des maladies des gonades et des glandes surrénales, moins souvent à des dommages aux autres tissus qui produisent les hormones correspondantes. Dans la littérature nationale, quelle que soit l'origine de la maladie, il est d'usage de faire la distinction entre les formes complètes et incomplètes. La forme complète se manifeste par le développement de caractéristiques sexuelles secondaires et de menstruations, incomplètes - la présence d'au moins une des caractéristiques sexuelles secondaires en l'absence de menstruations [20, 24].

La PPP fait référence à une pathologie assez rare et représente jusqu'à 2,5% des maladies gynécologiques chez les filles [20].

Étiologie et pathogenèse. Le vrai PPP de type isosexuel peut être causé par des troubles cérébraux (forme cérébrale du PPP), dont la cause est une pathologie de deux types: a) à prédominance organique et b) à caractère principalement fonctionnel.

Le rôle principal dans les troubles organiques de la puberté de la genèse centrale est joué par la pathologie périnatale - hypoxie fœtale, asphyxie à l'accouchement et traumatisme à la naissance, qui, en plus des effets directement dommageables, créent un contexte favorable aux effets des facteurs toxiques et infectieux pendant la période néonatale et la petite enfance. Les maladies toxiques infectieuses, en plus d'affecter directement la région diencéphalique, peuvent provoquer le développement d'un syndrome hypertenseur chronique. La pression mécanique qui en résulte sur la région des chenilles à la fois du 3e ventricule et de la base du cerveau est souvent le résultat d'une encéphalite, d'une hémorragie cérébrale, etc. [84]. La localisation topique des lésions centrales reste inconnue. On peut supposer qu'il s'agit de la région d'élévation médiane des corps mamillaires, du 3e ventricule cérébral et de la glande pinéale. L'endommagement ou la destruction par la tumeur de ces centres conduit à une altération de la sécrétion de GL et à une stimulation gonadotrope inadéquate.

Des combinaisons de PPS et de tumeurs cérébrales telles que des épidémiomes, des gliomes optiques, des astrocytomes, des craniopharyngiomes et des choriocarcinomes ont été décrites [106, 130]. Une place particulière est occupée par les hamartomes hypothalamiques qui, selon les dernières années [133],

231

Chapitre 3. Pathologie du système reproducteur lors de sa formation

vivent chez 1/3 des patients atteints d'une forme idiopathique de PPS. L'hamartome hypothalamique est une formation dans sa zone hypophysaire au bas du 3e ventricule, localisée entre l'élévation médiane et les corps mamillaires. Hamartoma produit du GL. Cette malformation congénitale du cerveau peut être combinée avec ses autres défauts. Un hamartome ressemble morphologiquement à la matière grise du cerveau et se compose de petites cellules ganglionnaires hyperplasiques, ainsi que de fibres, de neurones et d'éléments gliaux [133].

Le symptôme le plus caractéristique dans la genèse centrale des troubles de la puberté est l'hypertension intracrânienne, et chez un certain nombre de patients, elle se manifeste sous forme d'hydrocéphalie avec une augmentation significative de la circonférence de la tête; chez la plupart des patients, une radiographie du crâne révèle un motif amélioré d'empreintes digitales dans les os de la voûte et de la base du crâne. Avec le PPS central-génital, de nombreux auteurs proposent à tous les patients, sans exception, de faire de la tomodensitométrie pour détecter un ha-martoma (sur le tomogramme il ressemble à un tissu mou dans la zone suprasellaire) [69].

Lors de l'analyse de l'activité bioélectrique du cerveau chez les enfants présentant une altération fonctionnelle de la région sous-tuberculeuse, des signes pathologiques du type d'ondes à pointes, des complexes «ondes aiguës - ondes lentes» avec des fluctuations en forme de fuseau de grande amplitude de l'activité P ont été détectés, ce qui indique une violation de la fonction des structures diencéphaliques.

À la suite de troubles de nature organique et fonctionnelle dans la région hypothalamo-hypophyse, une maturation prématurée et hétérochromique des structures de l'hypothalamus responsable du développement sexuel se produit.

Des études récentes [38, 95, 102] ont remis en question le point de vue antérieur selon lequel avec le PPS de type isosexuel, la maturation et l'activation du système hypothalamus - hypophyse - ovaire se produisent de la même manière que dans le développement normal. Des écarts dans le phasage de ce processus, caractéristiques de la faculté, ont été trouvés.

La clinique de PPS de type isosexuel (de nature organique) a la particularité que les symptômes de PPS apparaissent dans le contexte de symptômes neurologiques prononcés: retards de développement intellectuel, instabilité émotionnelle et divers réflexes pathologiques. Symptômes les plus courants

232

3.1. Trouble de la puberté

peut être considérée comme une anisoreflexie, la présence de réflexes pathologiques, une altération des fonctions des paires de nerfs crâniens III, VIII et XII, le tonus musculaire, des changements de fond congestifs. Un symptôme caractéristique de ce type de perturbation est l'hypertension cérébrale, qui est confirmée par des radiographies du crâne. Avec l'hamartome, et c'est sa caractéristique distinctive, aucun symptôme neurologique n'est observé. L'état émotionnel des patients se caractérise le plus par la méchanceté, l'agressivité, un changement d'humeur marqué.

Dans la pathologie cérébrale à caractère principalement fonctionnel, les changements métaboliques et végétatifs sont particulièrement typiques en cas de violation de la fonction des structures diencéphaliques: hyperhidrose, acrocyanose, état subfébrile, obésité légère. Les symptômes neurologiques macroscopiques, ainsi que des déficiences intellectuelles importantes, ne sont généralement pas trouvés chez les enfants de ce groupe. Il ne faut pas oublier que les filles ayant une forme complète de faculté ne connaissent pas une accélération du développement émotionnel et mental.Par conséquent, malgré leur développement physique, bien en avance sur l'âge chronologique, elles ne devraient pas exiger plus de compétences et de comportement. De telles exigences peuvent provoquer une rupture émotionnelle.

Il est important de noter qu'avec la pathologie cérébrale organique, les symptômes du SPP apparaissent généralement plus tard que les symptômes neurologiques ou (moins fréquemment) dans le contexte de son développement. Avec une pathologie cérébrale de nature fonctionnelle, les premiers signes de PPS apparaissent, et parfois ils restent les seules manifestations d'un dysfonctionnement des structures sous-barriques (hypothalamiques).

Lors de l'observation d'enfants atteints de PPP, une différence significative est révélée pendant la période de puberté, exprimée sous la forme complète et incomplète du développement sexuel. Avec la forme complète (vraie) [73], l'ensemble du système hypothalamus - hypophyse - ovaire est activé. La forme complète peut être exprimée de deux manières. Dans la première variante, les symptômes de la PPP surviennent généralement jusqu'à 2 ans, dans la deuxième variante, l'apparition des symptômes de la PPP survient en 6-7 ans. Les deux variantes de la forme complète de PPP se caractérisent par un développement physique et sexuel avancé, qui s'accompagne d'une violation de la séquence d'apparition des caractéristiques sexuelles secondaires et des menstruations dans 40 à 50%

233

Chapitre 3. Pathologie du système reproducteur lors de sa formation

observations [73], la fermeture rapide des zones de croissance et l'avancée de l'âge osseux, la correspondance avec la période de puberté des tailles des organes génitaux internes, la modification des craniogrammes et des signes pathologiques sur l'EEG. La forme complète du corps professoral devrait comprendre

Les enfants atteints d'une forme complète de PPP au cours de la 2e décennie de vie sont généralement caractérisés par une petite taille et un physique dysplasique (membres courts, corps long, bassin large, épaules étroites). En atteignant la période de reproduction, les patients atteints d'une forme complète de PPP sont caractérisés par une faible croissance. La ménopause arrive à l'heure.

Fig. 3.1. Patient K., 8 ans. La forme complète de PPP de type isosexuel dans les troubles cérébraux de nature organique (selon [20])

Les formes incomplètes de PPP sont distinguées par de nombreux auteurs [33, 37, 119], et la plupart des chercheurs appellent ces formes isolées. Il est de coutume de distinguer: télarque, pubarque (adrénarque) et ménarque. L'offensive précoce du télarque et du pubarque est courante, une ménarche isolée est très rare.

Le télarque le plus courant est l'hypertrophie mammaire, généralement des deux côtés. Une télarche isolée est une augmentation des glandes mammaires chez les filles en l'absence d'autres caractéristiques sexuelles secondaires (Fig. 3.1). Sur la base d'une étude dynamique approfondie de cette forme, M. G. Moroz [37] divise le télarque en transitoire et antérieur.

Un télarque transitoire isolé est une forme indépendante de PPP, dont la fréquence a récemment augmenté [37]. Dans la version classique, une légère augmentation des glandes mammaires apparaît dès la naissance. Ils augmentent ou diminuent et régressent indépendamment à l'âge de 2 à 4 ans. Avec cette forme, d'autres caractéristiques sexuelles secondaires se produisent dans l'ordinaire

234

3.1. Trouble de la puberté

dates de puberté. Il existe une fréquence élevée de rhumes et de maladies virales qui surviennent sur un fond prémorbide défavorable (maladies transférées à la 1ère année de vie, nécessitant une antibiothérapie) et qui sont un facteur provoquant l'élargissement des glandes mammaires [111]. Une augmentation des glandes mammaires après les vaccinations a également été notée. L'apparition du télarque transitoire est associée à une sensibilité accrue des glandes mammaires aux œstrogènes [37], à l'activation temporaire du système hypothalamus - hypophyse - ovaire. Lors de l'étude du statut hormonal chez un certain nombre de patients atteints de cette forme de télarque, une augmentation de la concentration de PRL dans le sang périphérique a été trouvée. Une hypersécrétion sélective de PRL peut survenir en raison d'une hyperplasie fonctionnelle des lactotrophes hypophysaires ou du microadénome non diagnostiqué de ces derniers. Un éclair d'un télarque isolé à Porto Rico en 1979-1981 a été décrit, dans lequel une relation directe a été établie entre l'apparition du télarque avec l'utilisation de produits à base de viande, dans laquelle du diéthylstilbestrol et du céranol (zéranol) ont été ajoutés [11, 63, 96, 120].

M. Dumic et al. [82] suggèrent que le télarque est le résultat d'un dysfonctionnement des glandes surrénales, car des niveaux élevés de DEA et DEA-C ont été trouvés chez les patients. Selon les auteurs, ces hormones peuvent servir de source d'oestrogène, ce qui conduit au développement de glandes mammaires. La plupart des chercheurs considèrent le télarque comme une condition réversible qui ne nécessite pas de thérapie.

Selon les données de M. G. Moroz [37], avec un télarque précoce isolé, il y a souvent des indications de la présence de PPS chez les parents du degré de parenté I - II, une fréquence élevée de gestose dans la 2ème moitié de la grossesse chez les mères, des craniogrammes pathologiques et EEG dans chaque 4ème le patient. Cela indique une implication principale dans le processus pathologique des structures régulatrices centrales du cerveau. Avec le télarque précoce, les glandes mammaires restent longtemps le seul symptôme du SPP, et par la suite (en termes proches de la physiologie), d'autres caractéristiques sexuelles secondaires et les menstruations apparaissent.

Nous pensons qu'il n'est pas conseillé d'isoler un pubarque isolé avec la forme isosexuelle de PPP, car, selon la littérature et nos observations, l'apparition isolée de la pousse des poils sur le pubis peut être la manifestation d'une forme `` douce '' d'ATS, c'est-à-dire se rapportent à la forme hétérosexuelle du PPP [101].

235

Chapitre 3. Pathologie du système reproducteur lors de sa formation

Menarche isolée. Il n'y a toujours pas d'explication dans la littérature sur les causes de l'émergence d'une ménarche isolée. Avec cette pathologie, l'âge osseux correspond au calendrier, les données sur la sécrétion des gonadotrophines et des œstrogènes sont contradictoires. Une ménarche isolée est souvent le premier et le seul symptôme.

en cas de syndrome de McQueen - Albright jusqu'à l'apparition de lésions cutanées typiques [89]. Chez les filles avec une forme incomplète de PPS, le physique et la croissance diffèrent peu de celles avec un cours normal de la puberté.

Les formes complètes et incomplètes de PPP diffèrent également par le taux de développement sexuel. En pleine forme, un développement rapide de toutes les caractéristiques sexuelles secondaires est observé, dépassant considérablement le taux de puberté physiologique (Fig. 3.2).

Fig. 3.2. Isolé

telarch girl 2 ans

(selon [20])

Une étude de la sécrétion des gonadotrophines, des œstrogènes, de la progestérone et des données de colpocytologie en dynamique montre que chez les enfants atteints d'une forme complète de PPS, des cycles ovulatoires sont observés.

A.
R. Comas [74] a montré que les patients atteints de PPP génitale centrale ont un taux élevé de gonadotrophines dans le sang (parfois FSH, parfois LH, mais une augmentation de FSH et LH est plus souvent notée). La concentration d'oestrogène a dépassé la norme dans 90% des cas examinés.

V.N. Demchenko et A.A. Zlatnik [9], tout en examinant des patients atteints de PPP centrale-primaire sans symptômes neurologiques sévères, ont trouvé une hyperprolactinémie significative. Dans le même temps, une augmentation de la teneur en gonadotrophines et œstrogènes a été notée.

La forme ovarienne du PPS de type isosexuel est moins courante. Cela peut être dû à la présence de tumeurs hormonales actives ou de kystes ovariens folliculaires. De tumeurs d'oeufs

236

3.1. Trouble de la puberté

Le plus souvent cellule granuleuse, técocellule ou granulosa técocellulaire, moins souvent tératoblastome avec des éléments de tissu hormono-actif, choriocarcinome.

La production d'une grande quantité d'œstrogènes par les tumeurs ovariennes hormono-actives provoque la PPP. Il n'y avait pas de parallélisme entre la taille de la tumeur et la quantité d'oestrogène sécrétée. Les kystes folliculaires ont une activité œstrogénique (transitoire). Le tableau clinique du SPP dans les tumeurs hormonales actives, contrairement à la forme cérébrale, est caractérisé par le fait que le premier symptôme est des taches du vagin de nature irrégulière avec un léger développement des caractéristiques sexuelles secondaires (gonflement et assombrissement des mamelons et du champ paranasal, une augmentation des glandes mammaires à I, rarement à II stade, faible pilosité du pubis et des aisselles). Dans ce cas, les organes génitaux externes et internes présentent des signes prononcés d'influences œstrogéniques: cyanose de la vulve, plissement vaginal développé, symptôme de la «pupille», augmentation de la taille de l'utérus. La concentration d'oestrogène dans le sang correspond au niveau observé chez les femmes en âge de procréer. La sécrétion de gonadotrophine n'est pas augmentée. Chez les patientes présentant des tumeurs ovariennes hormono-actives, il n'y a pas d'accélération du développement somatique comme dans le cas d'une puberté prématurée d'origine cérébrale. L'âge osseux, la taille et le poids corporel des filles sont conformes à l'âge civil, ce qui est compréhensible, compte tenu de la courte durée relative des effets œstrogéniques dans les tumeurs. En règle générale, une tumeur est déterminée par examen rectal et plus souvent par échographie des organes pelviens. Un critère diagnostique très informatif est une augmentation significative (parfois plus de 10 fois) de la concentration d'E2 dans le sang périphérique par rapport à la norme d'âge et une augmentation de l'excrétion des œstrogènes totaux.

Avec la PPP causée par des kystes folliculaires, le premier symptôme est également un écoulement sanglant avec une légère augmentation des glandes mammaires. Aucune accélération du développement somatique n'est observée.

La question des kystes folliculaires comme cause de PPP est discutable. Il n'y a pas de consensus parmi les chercheurs sur la question de savoir si les kystes folliculaires sont la cause ou la conséquence de la PPP, c'est-à-dire en raison de l'activation prématurée de l'hypophyse et de la réaction ovarienne

237

Chapitre 3. Pathologie du système reproducteur lors de sa formation

sur les gonadotrophines, ou une source indépendante de génie hyperestro. Nous partageons l'avis de la majorité des chercheurs [91, 129] qui considèrent le kyste folliculaire comme une cause possible de la forme incomplète et transitoire de PPP de type isosexuel.

Il existe une opinion [72] selon laquelle les stéroïdes surrénales peuvent stimuler la transformation de petits kystes ovariens de filles en gros kystes ovariens qui peuvent provoquer un SPP indépendant des gonadotrophines. Lors d'un examen gynécologique, la majorité des filles atteintes de kystes ovariens présentent une "jutosité" de la vulve liée à l'âge, un plissement prononcé du vagin et un symptôme positif de la "pupille", cependant, une augmentation de l'utérus et la présence d'un angle antérieur antérieur entre le corps et le col de l'utérus sont des signes caractéristiques de la puberté, non observé. Une augmentation d'un ovaire est détectée (confirmée par échographie). Une augmentation de la taille des organes génitaux internes a été notée lors de l'échographie au plus fort des manifestations cliniques du SPP [33]. La taille de l'utérus correspond à la période de puberté. Dans une étude hormonale, le niveau de gonadotrophines dans le sang est très faible (varie selon la sensibilité de la méthode), le niveau d'oestrogène est augmenté. Le tableau colpocytologique est caractérisé par la présence de cellules intermédiaires avec un noyau pycnotique.

La courte durée de l'existence du kyste folliculaire et son activité œstrogénique insignifiante excluent la possibilité du développement de symptômes complets de PPS.

Pour un diagnostic différentiel, il convient de garder à l'esprit que le SPP de type isosexuel peut avoir un caractère constitutionnel (très rare) lorsqu'aucune pathologie de la région hypothalamo-hypophyse ou de l'ovaire n'est détectée. La séquence et le rythme du développement sexuel dans ce cas ne sont pas violés. Пубертатный период у таких девочек как бы сдвинут на более ранний возраст.

В анамнезе детей при конституциональной форме ППС нет указаний на инфекционно-токсические заболевания: беременность и роды матерей протекают без осложнений, на ЭЭГ патологических признаков не выявляется, уровень гонадотропинов в крови, экскреция 17-кетостероидов (17-КС), тесты функциональной диагностики яичников соответствуют пубертатному периоду.

Причина ускоренного полового созревания у таких девочек остается неясной. Полагают, что конституциональную форму ППС сле-

238

3.1. Trouble de la puberté

дует трактовать как одно из проявлений генетически обусловленной акселерации. Не исключено, что могут быть семейные формы ППС чаще по доминантному, реже по рецессивному признаку [137]. Мы считаем, что девочки с конституциональной формой ППС должны находиться под наблюдением детского гинеколога, так как, согласно нашему опыту, в более отдаленные сроки у них иногда выявляется функциональное, ранее не определявшееся органическое поражение ЦНС. Е. Cacciari и соавт. [69] полагают, что всем девочкам с ППС следует проводить компьютерную томографию, особенно если симптомы ППС появляются ранее 2-летнего возраста. Такого же мнения придерживаются R. Brauner и соавт. [65].

Не следует забывать, что ППС может оказаться одним из симптомов различных заболеваний. Так, при синдроме Мак-Кьюна—Ол-брайта имеет место не зависимая от системы гипоталамус—гипофиз—яичники секреция половых гормонов [97]. Кроме изолированного менархе, при этом синдроме наблюдаются участки пигментации на теле, руках и ногах, рентгенологические признаки костных нарушений типа фиброзной дисплазии. Для данного синдрома характерен высокий уровень кортизола при низком содержании АКТГ, в яичниках обнаруживаются автономные эстрогенпродуцирующие фолликулярные кисты [60, 117, 131].

ППС может встречаться у детей с нелеченным гипотиреозом или гипертиреозом. В литературе имеется казуистическое описание сочетания мозаичной формы синдрома Шерешевского—Тернера и ППС [90], при этом клон клеток 45,Х0 у девочки составил 60% общего количества клеток, а 46,ХХ — 40 %.

Терапия изосексуального преждевременного полового созревания. Проблема терапии указанных нарушений имеет два аспекта:

1) лечение патологии, вызвавшей ускорение развития;

2) торможение процесса преждевременного развития.

При ППС, возникшем вследствие опухоли ЦНС (кроме гамар-томы), показано хирургическое лечение у нейрохирургов.

При церебральном генезе заболевания речь идет о последствиях неблагоприятного течения антенатального периода развития: ин-фекционно-токсических заболеваний, родовой травмы и асфиксии. Лечебные мероприятия определяются особенностями патогенеза, но, к сожалению, невропатологи до настоящего времени не располагают достаточно эффективными средствами лечения диэнцефаль-

239

Chapitre 3. Pathologie du système reproducteur lors de sa formation

ной патологии у детей. Применяют витамины, дегидратационную терапию, назальный электрофорез с витамином В1 и новокаином. При гамартомах (в связи с очень большой смертностью при оперативных вмешательствах и отсутствием данных о злокачественном ее превращении) применяют консервативное лечение [69].

Для торможения самого процесса полового развития современная эндокринологическая клиника располагает препаратами, подавляющими гонадотропную функцию гипофиза. Чаще всего применяют оксипрогестерона ацетат и ципротерона ацетат — ЦА (андрокур), даназол и др. [126].

Наиболее благоприятные результаты дает применение ЦА — ан-тиандрогенного препарата с выраженными прогестагенными свойствами, что способствует его антигонадотропной активности. Подавляющее большинство специалистов отдают предпочтение этому препарату, поскольку он эффективнее, чем другие, тормозит развитие ППС. Суточная дозировка 50—75 мг обеспечивает не только регресс у девочек вторичных половых признаков, но и стабилизацию темпов дифференцировки скелета, что предотвращает возможную низкорослость у этих больных [127]. Побочными эффектами ЦА являются астения и недостаточность функции коры надпочечников, а медроксипрогестерона ацетата (МПА) — избыточная масса тела, ускоренное созревание скелета.

Даназол при длительном применении (в течение 17 мес. по 9— 17 мг/кг массы тела) вызывал уменьшение молочных желез, прекращение менструальной функции [50]. Окостенение не ускорялось, поскольку препарат не влияет на закрытие зон роста.

С относительно недавнего времени в лечении ППС используют аналоги ГЛ, которые вызывают гипофизарную десенситизацию и тем самым подавляют секрецию гонадотропинов и половых гормонов [66, 75]. Эти препараты применяют ежедневно в течение длительного времени (1,5 года). Отмечена их способность избирательно и обратимо тормозить гонадархе и замедлять созревание скелета. Перспективным считается лечение одним из таких препаратов — бусерелином, способным всасываться слизистой оболочкой носа; препарат вводят ежедневно интраназально по 400—600 мг [66].

Согласно нашему опыту, проведение гормонального лечения с целью подавления ППС изосексуального типа целесообразно при полной форме ППС, возникающего до 3-летнего возраста. При других формах ППС центрального генеза применение гормонотерапии

240

3.1. Trouble de la puberté

не показано (полная форма ППС, возникшая после 6 лет; изолированное транзиторное или раннее телархе).

По-видимому, окончательное решение вопроса о применении различных гормональных средств при полной форме ППС требует дальнейших исследований. При гормонально-активных опухолях яичников показано только хирургическое лечение, объем вмешательства определяется характером опухоли. При фолликулярных кистах хирургическое лечение не показано, поскольку, как правило, после 2—3 мес. наблюдения симптомы ППС исчезают. Если по истечении этого срока симптомы ППС сохраняются, а по данным УЗИ, размер яичника не уменьшается, то нельзя исключить гормонально-активную опухоль яичника и показано хирургическое лечение.

Prévision Отдаленные результаты ППС различного генеза изучены недостаточно. Так, согласно данным литературы, к 1987 г. описаны отдаленные последствия заболевания только у 310 пациенток с ППС. Показано, что при органической форме центрального генеза ППС менструальная и генеративная функции страдают в разной степени, пациентки могут быть и фертильны и бесплодны [113]. Как правило, при истинной форме ППС фертильность наступает рано (описано 18 наблюдений беременности в возрасте до 10 лет) и сохраняется на протяжении всего репродуктивного периода. Единственной жалобой пациенток, достигших репродуктивного возраста, был малый рост — от 130 до 150 см [112], хотя нередко отмечался и нормальный рост. При неполной форме ППС изосексуального типа прогноз благоприятный.

Из-за недостаточной изученности отдаленных последствий, равно как и невозможности во всех случаях четко определить генез заболевания, девочки с клиническими проявлениями ППС подлежат диспансерному наблюдению гинеколога или эндокринолога, длительность которого различна: при изолированном транзитор-ном телархе — до начала пубертатного периода, с ранним телархе, полной формой ППС центрального генеза, с яичниковым генезом ППС — до окончания периода полного созревания, при гормонально-активных опухолях — и в репродуктивном возрасте. Особого внимания заслуживают девочки с транзиторным телархе при выраженной стойкой гиперпролактинемии. Такие пациентки должны обследоваться у нейрохирурга для исключения (или подтверждения) микроаденомы гипофиза.

241

Chapitre 3. Pathologie du système reproducteur lors de sa formation

La prévention Большое значение в профилактике ППС центрального генеза имеет борьба с перинатальной патологией, закаливание организма девочки с целью предупреждения инфекцион-но-вирусных заболеваний. Принимая во внимание, что прививки, а также ряд заболеваний (особенно вирусных) приводят к рецидиву увеличения молочных желез, рекомендуется проводить профилактику этих заболеваний и воздерживаться от прививок (кроме полиомиелита) до полного исчезновения клинических проявлений ППС.
<< Précédente Suivant >>
= Passer au contenu du manuel =

Преждевременное половое созревание по женскому типу

  1. Puberté prématurée masculine
    Définition d'un concept. La naissance d'une fille avec une structure génitale irrégulière (clitoris élargi, présence de sinus urogénital) et l'apparition de caractéristiques sexuelles secondaires caractéristiques du sexe opposé avant l'âge de 8 ans est la conséquence d'une forme d'hyperplasie intra-utérine du cortex surrénal, plus communément appelée syndrome congénital adrénogénital congénital (ATS) . Pour la première fois
  2. Violation de la puberté pendant la puberté par le type de virilisation "usée"
    Lorsqu'un syndrome viril survient à l'âge prépubère, la clinique est généralement si prononcée que le diagnostic de telles conditions ne pose pas de difficultés particulières. Dans la pratique clinique, les patients avec une virilisation effacée sont beaucoup plus fréquents, dont les symptômes apparaissent chez la plupart des patients après la ménarche, en raison de l'activation du système hypothalamus - hypophyse - ovaire - surrénale. Dans
  3. Puberté prématurée
    La puberté prématurée est une anomalie rare de la puberté et peut survenir chez les enfants de tout âge (les filles sont 3 à 4 fois plus susceptibles que les garçons). Elle est établie dans les cas où la puberté commence avant 8 à 9 ans et lorsque la ménarche apparaît avant 10 ans. Les signes communs pour ces filles sont: le développement physique accéléré
  4. Gonades et puberté chez les enfants.
    La période de l'enfance chez l'homme dure très longtemps d'un point de vue biologique et n'a pas d'analogue chez les mammifères. D'un point de vue évolutif, sa durée est nécessaire à l'acquisition d'une grande quantité de connaissances et de compétences. Mais tôt ou tard, l'opportunité biologique de la survie de l'espèce oblige le corps de l'enfant à se former afin d'acquérir la capacité de porter des enfants. Les gens le veulent ou
  5. Physiologie du système reproducteur féminin. Anatomie du bassin féminin
    Le système reproducteur féminin a quatre fonctions spécifiques: menstruelle, reproductrice, reproductrice et sécrétoire. Le cycle menstruel se réfère à la répétition rythmique de changements complexes dans le système reproducteur et dans tout le corps d'une femme, la préparant à la grossesse. Les changements au cours du cycle menstruel sont les plus prononcés dans les organes du système reproducteur, en particulier dans les ovaires et la muqueuse
  6. Puberté et puberté
    La période de puberté est une transition entre l'enfance et l'âge adulte, au cours de laquelle non seulement le développement des organes génitaux se produit, mais aussi le somatique général. Parallèlement au développement physique au cours de cette période, les soi-disant caractéristiques sexuelles secondaires, c'est-à-dire toutes ces caractéristiques qui distinguent le corps féminin du mâle. En cours de normal
  7. Maladies sexuellement transmissibles des organes génitaux féminins
    L'un des phénomènes négatifs de notre modernité est l'augmentation rapide de la fréquence et du nombre de maladies sexuellement transmissibles. Ceci est facilité par les changements d'orientation du comportement sexuel des jeunes, l'utilisation généralisée des contraceptifs, l'expansion du tourisme international, la prostitution, la résistance des agents pathogènes aux agents antibactériens et l'absence d'étiopathogénétique
  8. Périodes de puberté et de développement
    Sur la base des changements anatomiques, physiologiques et psycho-émotionnels qui se produisent chez l'homme pendant la puberté et le développement, qui est le sujet de notre conférence, il est nécessaire de rappeler 5 grandes périodes de la VIE d'une personne: l'enfance, l'adolescence, la jeunesse, l'âge adulte et la vieillesse. Le schéma de développement sexuel le plus préférable chez l'homme est décrit par I. Yunda, Yu. Skripkin, E. Maryasis
  9. Puberté chez les garçons.
    L'hormone testiculaire est la testostérone. Il se réfère aux stéroïdes anabolisants, forme la croissance, le développement du tissu musculaire, ainsi que des qualités telles que la dextérité, la force et le caractère masculin. La testostérone provoque une cascade de changements dans le corps d'un garçon qui est au 1er stade de la puberté selon Tanner (lorsque les corps des garçons et des filles se rappellent de façon frappante). Secondaire
  10. Trouble de la puberté
    Les études de la neurosécrétion de l'hypothalamus et des mécanismes de régulation de la fonction du système reproducteur, ainsi que l'amélioration des méthodes de détermination des hormones, ont jeté les bases d'une étude approfondie de la pathologie de la puberté. Au cours de la dernière décennie, grâce à l'introduction de nouveaux tests diagnostiques et fonctionnels dans la pratique des soins de santé, des données ont émergé qui ont permis de formuler des
  11. Périodes de puberté et de développement
    Sur la base des changements anatomiques, physiologiques et psycho-émotionnels qui se produisent chez l'homme pendant la puberté et le développement, qui est le sujet de notre conférence, il est nécessaire de rappeler 5 grandes périodes de la VIE d'une personne: l'enfance, l'adolescence, la jeunesse, l'âge adulte et la vieillesse. Le schéma de développement sexuel le plus préférable chez l'homme est décrit par I. Yunda, Yu. Skripkin, E. Maryasis
  12. Hygiène d'une fille pendant la puberté
    L'apparition de la première menstruation marque le début de la puberté, mais ne signifie pas que le corps de la fille est prêt à remplir les fonctions inhérentes à une femme. Le début de l'activité sexuelle, la conception, la grossesse, l'accouchement et l'accouchement sont autorisés à un âge plus avancé - à partir de 19-20 ans. La période de la vie d’une fille à partir du moment où la menstruation apparaît jusqu'à 19-20 ans est celle de la dernière
Portail médical "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com