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ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)

Auparavant, cette anémie était appelée panmyélophthis, une consommation de moelle osseuse.

Il s’agit d’une maladie du système sanguin caractérisée par une inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse et se manifestant par une formation insuffisante de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes - pancytopénie. Faites la distinction entre l'hypoplasie congénitale (constitutionnelle) et acquise. En 1888

Erlich a décrit pour la première fois une maladie chez une jeune femme dans laquelle des saignements, de la fièvre, une anémie profonde et une leucopénie se développaient fortement et aucun signe d'hématopoïèse dans la moelle osseuse à l'autopsie.

L'hypoplasie de l'hématopoïèse peut être causée par un certain nombre de facteurs: les radiations ionisantes ont un effet myélotoxique, les produits chimiques, en particulier le benzène et ses dérivés, les antimétabolites, les médicaments antitumoraux. L'effet myélotoxique se développe avec les antibiotiques directs, en particulier le chloramphénicol, les antipaludéens.

Une anémie hypoplastique survient moins fréquemment avec la tuberculose, la grossesse et des lésions hépatiques. Parfois, la cause de l'anémie est difficile à identifier - une forme idiopathique. L'anémie exogène, comme mentionné ci-dessus, est appelée myélotoxique.

L'anémie hypoplastique endogène est peut-être l'anémie aplasique de la famille de Fanconi, probablement associée à la transmission récessive d'un gène de l'un des parents. Il est possible que le développement d'une anémie hypoplastique soit associé à des lésions des cellules souches.

En même temps, il n’ya pas de déficit en facteurs hémopoïétiques, au contraire, leur

le contenu est augmenté en raison de l'utilisation incomplète d'une moelle osseuse réduite en volume.

La maladie peut survenir de manière aiguë, subaiguë et chronique.
Dans les cas aigus, le processus commence par un syndrome hémorragique. Le plus souvent, il y a une augmentation progressive des symptômes. Adynamia, faiblesse, vertiges et fatigue apparaissent. Ciré marqué

pâleur de la peau sans jaunisse. Avec le développement de la thrombocytopénie, des hémorragies surviennent sur la peau, les muqueuses et le fond. La dystrophie du myocarde se produit. Des processus infectieux-inflammatoires et purulents-nécrotiques se rejoignent souvent.

L'anémie est prononcée, l'hémoglobine diminue parfois jusqu'à 20-30 g / l, l'anémie est de nature normochrome, le nombre de réticulocytes est réduit. La leucopénie peut atteindre 1x10.9 / l ou moins. C'est principalement dû à la neutropénie. Une nette diminution du nombre de globules rouges et de plaquettes est notée.

La ponction de la moelle osseuse est rare, les éléments nucléaires sont généralement représentés par des lymphocytes, quelques granulocytes et des normocytes.

Les mégacaryocytes sont souvent absents. La trépanobiopsie iliaque révèle une nette prédominance de la moelle osseuse sur l’hématopoïèse, parfois l’absence de cette dernière.

L'anémie de Fanconi chez les enfants (anémie aplastique constitutionnelle) ou la pancytopénie congénitale a été décrite en 1927 chez 3 enfants d'une famille. Plus souvent, les garçons sont malades. De plus, la combinaison d’une hypoplasie de la moelle osseuse avec d’autres défauts est caractéristique: microcéphalie, microphtalmie, développement sexuel retardé. L'hérédité de la maladie est autosomique récessive. Il y a probablement un défaut de cellules souches.
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ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)

  1. Anémie aplasique et hypoplastique
    L'anémie est appelée aplasique lorsque les cellules de la moelle osseuse sont peu nombreuses ou absentes, hypoplastique lorsque le nombre de ces cellules est seulement réduit. L’aplasie qui se propage aux précurseurs des globules rouges (aplasie pure des globules rouges) peut être congénitale [syndrome de Diamond-Blackfan (LK Diamond, KDBlackfan) ou d’érythropèse imparfaite] ou acquise,
  2. Anémie due à la vidange de la moelle osseuse, anémie hypoplasmique et aplasique. SYNDROME MYELO-APLASTIQUE
    Malgré le grand nombre d’études consacrées à l’anémie hypo et aplasique, il n’est toujours pas possible de créer une classification rationnelle de ces affections, car non seulement la pathomorphogenèse, mais aussi la définition du concept d ’« anémie plastique hypo (a) »sont discutables. Conformément aux idées modernes sur la genèse de l'hypo- et
  3. ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)
    - une maladie dans laquelle l'hématopoïèse de la moelle osseuse est supprimée, accompagnée d'une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.Présentations cliniques Avec l'anémie aplastique, les patients se plaignent le plus souvent de faiblesse, de gencives, de saignements de nez, de saignements de nez, de mois de bas grade, de longue et longue durée. À l'inspection
  4. ANÉMIE HYPO-APLASTIQUE ACQUISE
    Contrairement à l'anémie aplastique «véritable» (type Ehrlich), l'anémie hypoplasique acquise, notamment les formes aiguës, est causée par certains facteurs étiologiques. Parmi les antibiotiques, l’anémie hypo-aplastique est le plus souvent causée par la chloramcétine (chloramphénicol, chloramphénicol). Selon les données publiées, la chloramcétine contient un groupe nitro libre ayant un effet toxique. Dans le travail de révision
  5. Anémie hypo- et aplasique
    L'anémie hypoplasmique et aplasique est un groupe hétérogène de maladies, caractérisé par une forte inhibition de l'hématopoïèse. Les différences entre anémie hypoplasmique et aplasique sont principalement dues au degré d’inhibition de l’hématopoïèse de la moelle osseuse. Naturellement, cette différence marque les manifestations cliniques de la maladie, l’efficacité du traitement et
  6. Anémie aplastique
    L'anémie aplastique (AA) est un groupe combiné de maladies, dont le symptôme principal est la dépression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse selon l'aspiration et la biopsie de la moelle osseuse et le pancytopénie périphérique (anémie de gravité variable, thrombocytopénie, leucogranulocytopénie et réticulocytopénie périphérique) en l'absence de signes évidents de la mémoire.
  7. ANÉMIE HYPO-ET APLASTIQUE CONGÉNITALE
    Anémie aplastique familiale (type Fanconi) Pour la première fois, cette anémie particulière a été décrite sous le nom de myélose aplastique familiale. La maladie se développe généralement dans l'enfance, entre 4 et 10 ans. Cas rares connus d’anémie de type Fanconi chez l’adulte; Rohr a notamment décrit un cas de maladie familiale chez deux frères âgés de 20 et 24 ans. L'anémie porte
  8. Anémie aplastique congénitale
    Anémie aplastique constitutionnelle (anémie de Fanconi) Elle se produit avec inhibition de toutes les pousses hématopoïétiques et de malformations congénitales. Au moins 900 cas d'anémie de Fanconi ont été décrits. Elle est héréditaire de manière autosomique récessive, on retrouve des formes familiales de la maladie - chez des frères et des sœurs. Il a été établi que le groupe de patients atteints d’anémie de Fanconi est hétérogène au sens génétique du terme - ils sécrètent au moins
  9. Anémie aplastique acquise
    La clinique des AA acquises diffère selon la lésion totale ou sélective de l'hématopoïèse. Chez les patients avec AA acquis, contrairement aux formes héréditaires, il n'y a pas de malformations congénitales, le développement physique et mental des enfants n'est pas modifié, l'âge osseux correspond à l'âge du passeport. Pour les formes totales d’AA, une combinaison d’hémorragiques, d’anémiques et de
  10. Anémie hypo- et aplasique. Syndrome d'insuffisance médullaire
    L'anémie de ce groupe peut être acquise (secondaire) et héréditaire, congénitale (primaire). Les formes acquises peuvent se développer sous l’influence du physique (rayonnements ionisants); produits chimiques (benzène, arsenic, etc.), médicaments (certains antibiotiques, sulfnilamides, antimétabolites - méthotrexate, etc.), ainsi que par manque d'hormones (myxoedème,
  11. Diathèse hypoplasique lymphatique
    La diathèse hypoplasique et lymphatique est une combinaison de caractéristiques morphologiques et fonctionnelles congénitales et acquises du corps de l’enfant, déterminées par le système héréditaire, qui déterminent la possibilité de développer une hypertrophie du thymus et de l’appareil lymphatique chez l’enfant, une hypoplasie des glandes surrénales, des glandes thyroïde et parathyroïdiennes, des éléments du système cardiovasculaire et d’autres facteurs.
  12. Anémie hypoplastique (code D 61)
    La définition État pathologique dans lequel la pancytopénie est causée par une diminution de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Étiologie, pathogenèse. Facteurs étiologiques: • anomalie génétique liée aux cellules souches autosomiques et récessives; • rayonnement ionisant; • intoxication médicamenteuse; • formes idiopathiques (trouvées le plus souvent). Dans la pathogenèse, trois sont considérées possibles.
  13. Classification de l'anémie aplastique
    Selon qu’il existe une inhibition isolée du germe érythroïde ou de l’ensemble des germes, on distingue les formes partielle et totale de l’anémie aplastique. Ils sont accompagnés d'une anémie ou d'une pancytopénie isolée de manière appropriée. Selon la classification de V.I. Kalinichev (1983), on distingue les variantes suivantes de la maladie. I. Anémie aplastique héréditaire. 1. aplasique héréditaire
  14. Anémie hypoplastique (aplastique)
    L’anémie hypoplastique (et aplasique) consiste essentiellement en une forte inhibition de l’hématopoïèse de la moelle osseuse, qui s'accompagne d’une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. On connaît également une forme partielle d'anémie hypoplastique avec inhibition de la formation de globules rouges uniquement. L’anémie aplastique (AA) est une maladie relativement rare. Elle rencontre avec fréquence
  15. Diathèse hypoplasique lymphatique
    - cm hyperplasique: hyperplasie généralisée du tissu lymphoïde - cm changements dans le système nerveux: oppression, léthargie, adynamie, réflexes tendineux diminués , goutte à goutte de coeur, labilité fonctionnelle du système cardiovasculaire
  16. Diathèse hypoplasique lymphatique
    Diathèse hypoplasique lymphatique (LHD) - endocrinopathie dysrégulatrice congénitale, se manifestant par une violation de l'adaptation au milieu externe et une déficience immunologique transitoire; une affection caractérisée par une hyperplasie du tissu lymphoïde, une immunodéficience transitoire, un développement insuffisant du tissu chromaffinique. Épidémiologie Il est détecté plus souvent chez les enfants de 2 à 6 ans avec une fréquence d'environ
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