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ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)

Auparavant, cette anémie était appelée panmyeloftis, une consommation de moelle osseuse.

Il s'agit d'une maladie du système sanguin, caractérisée par une inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse et se manifestant par une formation insuffisante de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes - pancytopénie. Distinguer entre l'hypoplasie congénitale (constitutionnelle) et acquise. En 1888

Erlich a décrit pour la première fois une maladie chez une jeune femme dans laquelle des saignements, de la fièvre, une anémie profonde et une leucopénie se sont développés brusquement et à l'autopsie, il n'y avait aucun signe de formation de sang dans la moelle osseuse.

L'hypoplasie de l'hématopoïèse peut être causée par un certain nombre de facteurs: les rayonnements ionisants ont un effet myélotoxique, les produits chimiques, en particulier le benzène et ses dérivés, les antimétabolites, les médicaments antitumoraux. L'effet myélotoxique se développe avec des antibiotiques directs, en particulier le chloramphénicol, des antipaludéens.

Moins fréquemment, l'anémie hypoplasique survient avec la tuberculose, la grossesse et des lésions hépatiques. Parfois, la cause de l'anémie est difficile à identifier - une forme idiopathique. L'anémie exogène, comme mentionné ci-dessus, est appelée myélotoxique.

L'anémie hypoplasique endogène est peut-être l'anémie aplasique de la famille de Fanconi, probablement associée à l'hérédité d'un gène de l'un des parents de manière récessive. Il est possible que le développement d'une anémie hypoplasique soit associé à des lésions des cellules souches.

Dans le même temps, il n'y a pas de carence en facteurs hémopoïétiques, au contraire, leur

le contenu est augmenté en raison de l'utilisation incomplète d'un volume de moelle osseuse réduit.

La maladie peut survenir de manière aiguë, subaiguë et chronique.
Dans les cas aigus, le processus commence par le syndrome hémorragique. Le plus souvent, il y a une augmentation progressive des symptômes. Adynamie, faiblesse, étourdissements et fatigue apparaissent. Marquée cireuse

pâleur de la peau sans jaunisse. Avec le développement de la thrombocytopénie, des hémorragies se produisent sur la peau, les muqueuses et le fond d'œil. Une dystrophie myocardique se produit. Les processus infectieux-inflammatoires et purulents-nécrotiques se rejoignent souvent.

L'anémie est prononcée, l'hémoglobine diminue parfois à 20-30 g / l, l'anémie est de nature normochromique, le nombre de réticulocytes est réduit. La leucopénie peut atteindre 1x10,9 / l ou moins. Elle est principalement due à la neutropénie. Une forte diminution des globules rouges et des plaquettes est notée.

La ponction de la moelle osseuse est rare, les éléments nucléaires sont généralement représentés par des lymphocytes, quelques granulocytes et normocytes.

Les mégacaryocytes sont souvent absents. La trépanobiopsie de l'iléon révèle une forte prédominance de la moelle osseuse sur l'hématopoïétique, parfois l'absence de ce dernier.

L'anémie de Fanconi chez les enfants (anémie aplasique constitutionnelle) ou la pancytopénie congénitale a été décrite en 1927 chez 3 enfants de la même famille. Le plus souvent, les garçons sont malades. De plus, une combinaison d'hypoplasie médullaire avec d'autres défauts est caractéristique: microcéphalie, microphtalmie, retard du développement sexuel. L'hérédité de la maladie est récessive autosomique. Il y a probablement un défaut de cellule souche.
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ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)

  1. Anémie aplasique et hypoplasique
    L'anémie est appelée aplasique lorsque les cellules de la moelle osseuse sont rares ou absentes, hypoplasique lorsque le nombre de ces cellules n'est que réduit. L'aplasie qui se propage aux précurseurs des globules rouges (aplasie des globules rouges purs) peut être congénitale [syndrome de Diamond-Blackfan (LK Diamond, KD Blackfan) ou érythrogénèse imparfaite] ou acquise,
  2. Anémie due à la vidange de la moelle osseuse, anémie hypo- et aplasique. SYNDROME MYÉLO-APLASTIQUE
    Malgré le grand nombre d'études consacrées à l'étude de l'anémie hypo et aplasique, il n'est toujours pas possible de créer une classification rationnelle de ces conditions, car non seulement les questions de pathomorphogenèse, mais même la définition du concept de «hypo (a) anémie plastique» sont discutables. Conformément aux idées modernes sur la genèse de l'hypo- et
  3. ANÉMIE APLASTIQUE (HYPOPLASTIQUE)
    - une maladie dans laquelle l'hématopoïèse de la moelle osseuse est supprimée, accompagnée d'une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Lors de l'inspection
  4. ANÉMIE HYPO-APLASTIQUE ACQUISE
    Contrairement à l'anémie aplasique «authentique» (type Ehrlich), l'anémie hypoaplasique acquise, en particulier les formes aiguës, est causée par certains facteurs étiologiques. Parmi les antibiotiques, l'anémie hypo-aplasique est le plus souvent causée par la chloramcétine (chloramphénicol, chloramphénicol). Selon les données publiées, la chloramcétine contient un groupe nitro libre qui a un effet toxique. Dans le travail de révision
  5. Anémie hypo- et aplasique
    L'anémie hypo- et aplasique est un groupe hétérogène de maladies, dont une caractéristique est une forte inhibition de l'hématopoïèse. Les différences entre les anémies hypo- et aplasiques sont principalement dues au degré d'inhibition de l'hématopoïèse médullaire. Naturellement, cette différence laisse sa marque sur les manifestations cliniques de la maladie, l'efficacité du traitement et
  6. Anémie aplasique
    L'anémie aplasique (AA) est un groupe combiné de maladies, dont le principal symptôme est la dépression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse selon la biopsie par aspiration et la moelle osseuse et la pancytopénie périphérique (anémie de gravité variable, thrombocytopénie, leucogranulocytopénie et réticulocytopénie) en l'absence de signes diagnostiques de leucémie, leucémie, leucémie, leucémie
  7. ANÉMIE CONGÉNITALE HYPO- ET APLASTIQUE
    Anémie aplasique familiale (type Fanconi) Pour la première fois, cette anémie particulière a été décrite sous le nom de myélose aplasique familiale pédiatrique. La maladie se développe généralement dans l'enfance, entre 4 et 10 ans. Cas rares connus d'anémie de type Fanconi chez l'adulte; en particulier, Rohr décrit un cas de maladie familiale chez deux frères âgés de 20 et 24 ans. L'anémie porte
  8. Anémie aplasique congénitale
    L'anémie aplasique constitutionnelle (anémie de Fanconi) se produit avec l'inhibition de toutes les pousses hématopoïétiques et des malformations congénitales. Au moins 900 cas d'anémie de Fanconi ont été décrits. Il est hérité d'une manière autosomique récessive, des formes familiales de la maladie sont trouvées - chez les frères et sœurs. Il a été établi que le groupe de patients atteints d'anémie de Fanconi est hétérogène au sens génétique - ils sécrètent au moins
  9. Anémie aplasique acquise
    La clinique de l'AA acquise diffère en fonction de la lésion totale ou sélective de l'hématopoïèse. Chez les patients avec AA acquis, contrairement aux formes héréditaires, il n'y a pas de malformations congénitales, le développement physique et mental des enfants n'est pas modifié, l'âge osseux correspond à l'âge du passeport. Pour les formes totales d'AA, une combinaison hémorragique, anémique et
  10. Anémie hypo- et aplasique. Syndrome d'insuffisance médullaire
    L'anémie de ce groupe peut être acquise (secondaire) et héréditaire, congénitale (primaire). Les formes acquises peuvent se développer sous l'influence du physique (rayonnement ionisant); facteurs chimiques (benzène, arsenic, etc.), médicaments (certains antibiotiques, sulfnilamides, antimétabolites - méthotrexate, etc.), ainsi qu'en raison d'un manque d'hormones (myxœdème,
  11. Diathèse lymphatique-hypoplasique
    La diathèse lymphatique-hypoplasique est une combinaison de caractéristiques morphofonctionnelles congénitales et acquises déterminées héréditairement du corps de l'enfant, qui déterminent la possibilité de développer une hypertrophie du thymus et de l'appareil lymphatique chez les enfants, une hypoplasie des glandes surrénales, des glandes thyroïdiennes et parathyroïdiennes, des éléments du système cardiovasculaire et d'autres
  12. Anémie hypoplasique (code D 61)
    Définition Une condition pathologique dans laquelle la pancytopénie est causée par une diminution de l'hématopoïèse médullaire. Étiologie, pathogenèse. Facteurs étiologiques: • anomalie des cellules souches génétiques autosomique et héréditaire récessive; • rayonnement ionisant; • intoxication médicamenteuse; • formes idiopathiques (trouvées le plus souvent). En pathogenèse, trois sont considérés comme possibles.
  13. Classification de l'anémie aplasique
    Selon qu'il existe une inhibition isolée du germe érythroïde ou de tous les germes, on distingue les formes partielles et totales d'anémie aplasique. Ils sont accompagnés d'une anémie ou d'une pancytopénie correctement isolée. Selon la classification de V.I. Kalinichev (1983), les variantes suivantes de la maladie sont distinguées. I. Anémie aplasique héréditaire. 1. Aplastique héréditaire
  14. Anémie hypoplasique (aplasique)
    L'essence de l'anémie hypoplasique (et aplasique) est une forte inhibition de l'hématopoïèse de la moelle osseuse, qui s'accompagne d'une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. On connaît également une forme partielle d'anémie hypoplasique avec inhibition de la formation de globules rouges uniquement. 479 L'anémie aplasique (AA) est une maladie relativement rare. Elle rencontre avec fréquence
  15. Diathèse lymphatique-hypoplasique
    - cm hyperplasique: hyperplasie généralisée du tissu lymphoïde - cm changements fonctionnels du système nerveux: dépression, léthargie, adynamie, diminution des réflexes tendineux -R: augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux, thymomégalie, cm hypoplasique: hypoplasie génitale, dysfonctionnement et hypofonction , égouttement cardiaque, labilité fonctionnelle du système cardiovasculaire
  16. Diathèse lymphatique-hypoplasique
    Diathèse lymphatique-hypoplasique (LHD) - endocrinopathie dysrégulatrice congénitale, se manifestant par une violation de l'adaptation à l'environnement extérieur et une déficience immunologique transitoire; une condition caractérisée par une hyperplasie du tissu lymphoïde, une immunodéficience transitoire, un développement insuffisant du tissu chromaffine. E p i d e m et o logue. Il est détecté plus souvent chez les enfants de 2 à 6 ans avec une fréquence d'environ
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