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ANÉMIE HÉMOLITIQUE

L'anémie hémolytique comprend un vaste groupe de conditions anémiques qui surviennent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse.

Le tableau clinique de l'anémie hémolytique est très variable et dépend à la fois de la nature de l'agent hémolytique et de la durée de son effet sur le corps, ainsi que du degré de compensation du processus hémolytique.

Classification. Il est généralement admis de distinguer deux catégories d'anémie hémolytique: congénitale (familiale) et acquise. Des études d'auteurs modernes ont montré que certaines anémies hémolytiques sont basées sur une charge héréditaire, exprimée en anomalies des érythrocytes (érythrocytopathie ou hémoglobinopathie), tandis que d'autres anémies surviennent chez des individus ayant une hérédité non compliquée du fait de l'exposition à diverses causes non érythrocytaires qui provoquent une hémolyse accrue. Sur cette base, deux groupes d'anémie hémolytique sont distingués:

1) érythrocyte (corpusculaire) et 2) extra-érythrocytaire (extracorpusculaire).

La différenciation de l'anémie hémolytique en érythrocytes et non érythrocytaires est basée sur les expériences bien connues de Dacie et Mollison avec érythrotransfusion croisée. L'essence de ces expériences peut être formulée comme suit.

1. Avec toutes les vraies érythrocytopathies, les érythrocytes inférieurs transfusés avec un receveur sain ont la même faible durabilité que dans le corps du patient; en même temps, les globules rouges normaux transfusés d'un donneur sain à un receveur malade conservent une durée de vie normale.

2. Pour toute anémie causée par des causes non érythrocytaires, les érythrocytes du patient, rapidement détruits dans leur propre corps, transfusés à un receveur sain, retrouvent une espérance de vie normale. Au contraire, les globules rouges normaux transfusés d'un donneur sain à un receveur malade dans le corps de ce dernier sont rapidement détruits.

Ces expériences sont certainement convaincantes et peuvent être utilisées pour résoudre des problèmes théoriques fondamentalement importants. En même temps, comme le montre l'expérience clinique, la division de l'anémie hémolytique en "corpusculaire" et "extracorpusculaire" a une valeur très conditionnelle. En fait, le déclenchement de crises hémolytiques dans un certain nombre de conditions pathologiques, considérées jusqu'à récemment comme acquises, provoquées par des facteurs extra-érythrocytaires (hémoglobinurie paroxystique nocturne et «hinnomalarial», favisme), est en fait dû à l'effet combiné de l'érythrocytose congénitale (semblable à une enzyme), acquise médicamenteuse plante).

Dans les éditions précédentes (1955, 1962), la classification était basée sur la division de l'anémie hémolytique en deux groupes: 1) l'anémie, causée principalement par l'hémolyse intravasculaire, et 2) l'anémie, causée principalement par l'hémolyse intracellulaire.

Le premier groupe comprend principalement les maladies aiguës caractérisées par l'hémoglobinurie (hémolyse "rénale"), le deuxième groupe - principalement les maladies chroniques qui surviennent avec la splénomégalie (hémolyse "splénique").

Signes diagnostiques différentiels d'anémie hémolytique (jaunisse)



1 Détecté par ponction d'organe.



Les mécanismes pathogénétiques du développement de l'hémolyse sont d'une grande importance pour le clinicien dans la résolution du problème des indications de splénectomie: alors que la forme de splénomégalie microsphérocytaire se produisant avec une hémolyse intracellulaire, la splénectomie est indiquée et conduit à une récupération pratique, la splénectomie n'est pas montrée pour toutes les formes d'hémolyse intravasculaire .

Néanmoins, cette division est dans une certaine mesure conditionnelle.

Dans cette publication, nous donnons une classification complète de l'anémie hémolytique, basée sur le principe pathogénétique, en tenant compte de l'étiologie (y compris les facteurs génétiques), de la clinique et des caractéristiques morphologiques de la maladie (voir
Classification de l'anémie hémolytique).



CLASSIFICATION DE L'ANÉMIE HÉMOLYTIQUE



A. Anémie hémolytique congénitale (familiale)

Érythrocytopathie

1. Anémie hémolytique congénitale sphérocytaire (cellule sphérique) de Minkowski - Shoffar

2. Anémie hémolytique congénitale dite non sphérocytaire - enzyme (glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate kinase, glutathion réductase, etc.) anémie hémolytique déficiente

a) Aigu, provoqué par des facteurs exogènes:

1) médicaments

2) virale (?)

3) le favisme



b) chronique.

II. Hémoglobinopathies

1. Thalassémie

? -thalassémie (hémoglobinopathie F ou A2)

a) grande (anémie à cellules cibles de type Culie)

b) mineure (anémie leptocytaire de Rietti-Grappy-Mickeli)

c) minimum

alpha thalassémie (H-hémoglobinopathie)

2. Anémie falciforme (hémoglobinopathie S, drepanocytose)

3. C, D, E, G, M et autres hémoglobinopathies

B. Anémie hémolytique acquise.

I. Aigu

1. Maladie hémolytique du nouveau-né due à l'iso-immunisation de la mère avec des globules rouges fœtaux

2. Hémoglobinurie paroxystique (froide)

3. Hémoglobinurie en marche

4. Toxique:

1) pour l'empoisonnement avec des poisons hémolytiques (hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine, saponines, venin de serpent, poison de champignon)

2) pour les brûlures graves

5. Infectieux: avec paludisme, septicémie anaérobie, grippe virale

6. Post-transfusion:

1) en raison de la transfusion de sang incompatible avec le groupe (ABO)

2) en raison d'une transfusion de sang Rh incompatible (CDE).

II. Chronique

a) Anémie hémolytique auto-immune

b) Anémie hémolytique avec hémosidérinurie constante et hémoglobinurie nocturne paroxystique (maladie de Markiafava)

c) Anémie hémolytique symptomatique et ictère:

1) auto-immune dans les maladies lymphoprolifératives (leucémie lymphocytaire)

2) avec des maladies myéloprolifératives (leucémie myéloïde chronique, érythromyélose) et carcinose médullaire

3) anémie hémolytique splénogène
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ANÉMIE HÉMOLITIQUE

  1. ANÉMIE HÉMOLITIQUE AIGUË CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES
    Des processus hémolytiques aigus, accompagnés d'une anémie et d'un ictère sévères, se produisent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, poison de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec des brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies . À l'anémie hémolytique de nature infectieuse
  2. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUISE
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • l'anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique médicamenteuse; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  3. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition aux anticorps. 1. Anémie hémolytique iso-immune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  4. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisé par un syndrome d'hémolyse - a augmenté la destruction des globules rouges. Les globules rouges vivent pendant environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, la durée de vie des érythrocytes est considérablement raccourcie, et avec sa réduction en dessous de 30 jours, une clinique hémolytique apparaît.
  5. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d'anémie hémolytique héréditaire sont distingués: 1. En raison d'une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une altération de l'activité des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane érythrocytaire Anémie hémolytique héréditaire associée à
  6. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont un signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. Il est connu que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100-120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie raccourcie des globules rouges. L'hémolyse peut survenir intracellulairement ou
  7. ANÉMIE HÉMOLITIQUE
    Un signe commun d'anémie hémolytique est une destruction accrue des globules rouges, provoquant une anémie d'une part et une formation accrue de produits de désintégration, et une érythropoïèse réactive de l'autre. Une augmentation des produits de dégradation des globules rouges se manifeste cliniquement par la jaunisse d'une teinte de citron, une teneur accrue en bilirubine non liée (non conjuguée) dans le sang, avec son
  8. Anémie hémolytique acquise
    1. Anémie immunogémolytique a) auto-immune b) iso-immune 2. Membranopathie acquise a) hémoglobinurie paroxystique nocturne b) anémie sporoccellulaire 3. Associée à des lésions mécaniques des globules rouges a) hémoglobinurie en marche b) maladie de Moshkovich (thrombocytopénie microangiopathique)
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE IMMUNITAIRE
    L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire: • anémie hémolytique isoimmune - associée aux iso-anticorps contre les facteurs de groupe des globules rouges. Cette variante de l'anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que pendant la transfusion de globules rouges incompatibles
  10. Anémie hémolytique
    DÉFINITION Quelle que soit la cause, une caractéristique fondamentale de toute anémie hémolytique est une diminution de la durée de vie des globules rouges. ÉTIOLOGIE L'anémie hémolytique est souvent notée pendant la période néonatale, et elle peut être causée par divers facteurs, internes et externes aux globules rouges. L'hémolyse peut être causée par trois groupes principaux de raisons:
  11. Anémie hémolytique
    La proportion d'anémie hémolytique (GA) parmi les autres maladies du sang est de 5,3% et parmi les conditions anémiques - 11,5%. Dans la structure de l'anémie hémolytique, les formes héréditaires de maladies prévalent. L'anémie hémolytique est un groupe de maladies, dont la plus caractéristique est l'augmentation de la destruction des globules rouges, en raison d'une réduction de leur durée
  12. ANÉMIE HÉMOLITIQUE TRAUMATIQUE ET MICROANGIOPATHIQUE
    Les anémies hémolytiques traumatiques et microangiopathiques sont caractérisées par des dommages et une fragmentation des globules rouges sous l'influence des traumatismes du système cardiovasculaire. Les globules rouges fragmentés (schizocytes) peuvent prendre la forme d'un croissant, d'un casque, d'un triangle, de microsphères. Par la suite, ils sont retirés par le système rétaculoendothélial. Les raisons de la fragmentation des globules rouges
  13. Anémie hémolytique
    - histoire: maladies infectieuses, effets toxiques des médicaments, poisons, hérédité indésirable - avec anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'hémoglobine et des globules rouges - cm hyperplasique: hypertrophie du foie et de la rate - sm hémolytique: jaunisse, anémie, splénomégalie, bilirubinémie - cm hémorragique absent - critères de diagnostic de laboratoire:
  14. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique (AG) est un vaste groupe de maladies dont l'étiologie, la pathogenèse, la présentation clinique et le traitement varient considérablement. Le principal processus pathologique qui combine ces maladies en un seul groupe est une hémolyse accrue. L'hémolyse peut survenir intracellulairement (dans les macrophages de la rate, comme d'habitude physiologique), et directement dans les vaisseaux
  15. ANÉMIE HÉMOLITIQUE.
    Anémie hémolytique sphérocytaire congénitale (familiale) (synonymes de la maladie de Minkowski-Shoffar; sphérocytose héréditaire). L'anémie est associée à une membranopathie. Il s'agit d'une anémie normochromique. Microsphérocytose (diamètre érythrocytaire inférieur à 7,55 μm), réticulocytose, diminution de la résistance osmotique des globules rouges (inférieure à 0,5%). Avec une exacerbation de la maladie, la présence de symptômes cliniques: splénomégalie, jaunisse,
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