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ANÉMIE HÉMOLIQUE

L'anémie hémolytique comprend un groupe étendu de conditions anémiques qui se produisent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse.

Le tableau clinique de l'anémie hémolytique est très variable et dépend à la fois de la nature de l'agent hémolytique et de la durée de ses effets sur l'organisme, ainsi que du degré de compensation du processus hémolytique.

Classification. Il est généralement admis de distinguer deux catégories d’anémie hémolytique: congénitale (familiale) et acquise. Des études réalisées par des auteurs modernes ont montré que certaines anémies hémolytiques sont basées sur une charge héréditaire, qui se traduit par des anomalies des globules rouges (érythrocytopathie ou hémoglobinopathie), tandis qu'une autre anémie survient chez des individus présentant une hérédité simple due à diverses causes non érythrocytaires entraînant une hémolyse accrue. Sur cette base, on distingue deux groupes d'anémie hémolytique:

1) érythrocyte (corpusculaire) et 2) extra-érythrocyte (extracorpusculaire).

La différenciation de l'anémie hémolytique en érythrocytes et non érythrocytes est basée sur les expériences bien connues de Dacie et Mollison avec une érythrotransfusion croisée. L'essence de ces expériences peut être formulée comme suit.

1. Avec toutes les érythrocytopathies véritables, les érythrocytes inférieurs transfusés à un receveur en bonne santé ont la même durabilité, comme dans le corps du patient; dans le même temps, les globules rouges normaux transfusés d'un donneur en bonne santé à un receveur malade conservent une durée de vie normale.

2. Pour toutes les anémies d'origine non érythrocytaire, les érythrocytes du patient, rapidement détruits dans son propre corps, transfusés à un receveur en bonne santé, retrouvent une espérance de vie normale. Au contraire, les globules rouges normaux transfusés d'un donneur en bonne santé à un receveur malade dans le corps de ce dernier sont rapidement détruits.

Ces expériences sont certainement convaincantes et peuvent être utilisées pour résoudre des problèmes théoriques fondamentalement importants. Dans le même temps, l'expérience clinique montre que la division de l'anémie hémolytique en "corpusculaire" et "extracorpusculaire" a une valeur très conditionnelle. En fait, le déclenchement de crises hémolytiques dans un certain nombre de conditions pathologiques, considérées jusque-là comme acquises, provoquées par des facteurs extra-érythrocytaires (hémoglobinurie paroxystique nocturne et «hinnomalarienne», favoritisme), est en réalité dû à l'effet combiné de l'érythrocyte congénital (acquis) et du médicament. plante) facteurs.

Dans les éditions précédentes (1955, 1962), la classification était basée sur la division de l'anémie hémolytique en deux groupes: 1) l'anémie, causée principalement par une hémolyse intravasculaire, et 2) l'anémie, provoquée principalement par une hémolyse intracellulaire.

Le premier groupe comprend principalement les maladies aiguës caractérisées par une hémoglobinurie (hémolyse "rénale"), le second groupe - principalement les maladies chroniques associées à la splénomégalie (hémolyse "splénique").

Signes diagnostiques différentiels de l'anémie hémolytique (jaunisse)



1 Détecté par une ponction d'organe.



Les mécanismes pathogéniques du développement de l’hémolyse revêtent une grande importance pour le clinicien dans la résolution du problème des indications de la splénectomie: bien que la forme de la splénomégalie microsphérocytaire se produisant avec une hémolyse intracellulaire, la splénectomie est indiquée et permet un rétablissement pratique, mais aucune forme de splénectomie n’est montrée dans l’hémolyse intravasculaire. .

Néanmoins, cette division est dans une certaine mesure conditionnelle.

Dans cette publication, nous donnons une classification complète de l’anémie hémolytique, basée sur le principe pathogénétique, prenant en compte l’étiologie (y compris les facteurs génétiques), la clinique et les caractéristiques morphologiques de la maladie (voir page suivante).
Classification de l'anémie hémolytique).



CLASSIFICATION DE L'ANÉMIE HÉMOLYTIQUE



A. Anémie hémolytique congénitale (familiale)

I. érythrocytopathie

1. Anémie hémolitique congénitale à sphéropocytes (cellules sphériques) de Minkowski - Shoffar

2. Anémie hémolytique congénitale dite soi-disant non sphérocytique - anémie hémolytique déficiente en enzyme (glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate kinase, glutathion réductase, etc.)

a) aiguë, provoquée par des facteurs exogènes:

1) médicaments

2) viral (?)

3) le favisme



b) chronique.

II. Hémoglobinopathies

1. Thalassémie

? -thalassémie (hémoglobinopathie F ou A2)

a) grande (anémie à cellules de Culi)

b) mineure (anémie leptocytaire de Rietti-Grappy-Mickeli)

c) minimum

alpha thalassémie (hémoglobinopathie H)

2. L'anémie falciforme (hémoglobinopathie S, drepanocytose)

3. C, D, E, G, M et autres hémoglobinopathies

B. Anémie hémolytique acquise.

I. aigu

1. Maladie hémolytique du nouveau-né, due à l’iso-immunisation de la mère avec des globules rouges du foetus

2. Hémoglobinurie paroxystique (froide)

3. hémoglobinurie en marche

4. toxique:

1) en cas d'empoisonnement par des poisons hémolytiques (hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine, saponines, venin de serpent, poison aux champignons)

2) pour les brûlures graves

5. Infectieux: avec paludisme, sepsis anaérobie, grippe virale

6. Post-transfusion:

1) suite à une transfusion de sang incompatible (ABO)

2) suite à une transfusion de sang Rh-incompatible (CDE).

II. Chronique

a) Anémie hémolytique auto-immune

b) Anémie hémolytique avec hémosidérinurie et hémoglobinurie nocturne paroxystique (maladie de Markiafava)

c) Anémie hémolytique symptomatique et jaunisse:

1) auto-immune dans les maladies lymphoprolifératives (leucémie lymphocytaire)

2) avec les maladies myéloprolifératives (leucémie myéloïde chronique, érythromyélose) et le carcinose de la moelle osseuse

3) anémie hémolytique splénogène
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ANÉMIE HÉMOLIQUE

  1. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AIGUTE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES
    Des processus hémolytiques aigus accompagnés d'une anémie grave et d'une jaunisse surviennent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, venin de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies . À l'anémie hémolytique de nature infectieuse
  2. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUIS
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • une anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique liée aux médicaments; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  3. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition à des anticorps. 1. Anémie hémolytique isoimmune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  4. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisée par le syndrome d'hémolyse - entraîne une destruction accrue des globules rouges. Les globules rouges vivent environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, l'espérance de vie des globules rouges est considérablement raccourcie et, lorsqu'elle est réduite à moins de 30 jours, une clinique d'hémolyse apparaît.
  5. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d’anémies hémolytiques héréditaires sont distingués: 1. En raison d’une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une activité altérée des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane des érythrocytes Anémie hémolytique héréditaire associée à
  6. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont le signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. On sait que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100 à 120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie réduite des globules rouges. L’hémolyse peut survenir au niveau intracellulaire ou
  7. ANÉMIE HÉMOLIQUE
    Un signe courant d'anémie hémolytique est une destruction accrue des globules rouges, entraînant d'une part une anémie et une formation accrue de produits de décomposition, et d'autre part une érythropoïèse réactive. L'augmentation des produits de dégradation des érythrocytes se manifeste cliniquement par un jaunisse de couleur citron, une augmentation du contenu en bilirubine non liée (non conjuguée) dans le sang.
  8. Anémie hémolytique acquise
    1. Anémie immunogémolytique a) autoimmune b) isoimmune 2. Membrane pathologique acquise a) Hémoglobinurie paroxystique nocturne b) Anémie sporocellulaire 3. Associée à une atteinte mécanique des globules rouges a) Hémoglobinurie nocturne b) Maladie de Moshkovich (thrombocytose microangiopathique)
  9. ANÉMIE IMMUNE HÉMOLYTIQUE
    L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire: • L'anémie hémolytique isoimmune - associée à des isoanticorps dirigés contre le groupe de globules rouges. Cette variante de l’anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que lors de la transfusion de globules rouges incompatibles.
  10. Anémie hémolytique
    DÉFINITION Quelle que soit la cause, l’une des caractéristiques fondamentales de toute anémie hémolytique est la diminution de la durée de vie des globules rouges. ETIOLOGIE L'anémie hémolytique est souvent constatée pendant la période néonatale et peut être provoquée par divers facteurs internes et externes aux globules rouges. L'hémolyse peut être causée par trois groupes de raisons principaux:
  11. Anémie hémolytique
    La proportion d'anémie hémolytique (AG) parmi les autres maladies du sang est de 5,3% et parmi les conditions anémiques de 11,5%. Dans la structure de l'anémie hémolytique, les formes héréditaires de maladies prédominent. L'anémie hémolytique est un groupe de maladies dont la plus caractéristique est la destruction accrue des globules rouges en raison de la réduction de leur durée.
  12. ANÉMIE HÉMOLITIQUE TRAUMATIQUE ET MICRO-ANGIOPATHIQUE
    Les anémies hémolytiques traumatiques et microangiopathiques sont caractérisées par des lésions et une fragmentation des globules rouges sous l'influence d'un traumatisme dans le système cardiovasculaire. Les globules rouges fragmentés (schizocytes) peuvent prendre la forme d'un croissant, d'un casque, d'un triangle, de microsphères. Par la suite, ils sont éliminés par le système rétaculo-endothélial. Les raisons conduisant à la fragmentation des globules rouges
  13. Anémie hémolytique
    - antécédents: maladies infectieuses, effets toxiques de médicaments, poisons, hérédité défavorable - avec anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'hémoglobine et des globules rouges - hyperplasie cm: hypertrophie du foie et de la rate - hémolytique sm: jaunisse, anémie, splénomégalie, bilirubinémie - cm hémorragique absent - critères de diagnostic de laboratoire:
  14. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique (AG) est un groupe important de maladies dont l'étiologie, la pathogenèse, la présentation clinique et le traitement varient considérablement. Le processus pathologique principal qui combine ces maladies dans un groupe est une hémolyse accrue. L'hémolyse peut survenir au niveau intracellulaire (dans les macrophages de la rate, comme d'habitude dans l'état physiologique) et directement dans les vaisseaux.
  15. ANÉMIE HÉMOLIQUE.
    Anémie hémolytique sphérocytaire congénitale (familiale) (synonymes de maladie de Minkowski-Shoffar; sphérocytose héréditaire). L'anémie est associée à la membranopathie. C'est l'anémie normochrome. Microsphérocytose (diamètre des érythrocytes inférieur à 7,55 µm), réticulocytose, diminution de la résistance osmotique des globules rouges (inférieure à 0,5%). Avec une exacerbation de la maladie, la présence de symptômes cliniques: splénomégalie, jaunisse,
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