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ANÉMIE HÉMOLITIQUE IMMUNITAIRE

L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire:

• Anémie hémolytique iso-immune - associée aux iso-anticorps contre les facteurs de groupe des globules rouges. Cette variante de l'anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que pendant la transfusion de globules rouges incompatibles avec le système ABO ou Rhésus (dans ce cas, les globules rouges du donneur sont détruits par les anticorps du receveur);

• anémie hémolytique transimmune - du fait que les anticorps anti-érythrocytaires d'une mère souffrant d'anémie hémolytique auto-immune pénètrent le placenta dans le sang d'un enfant et détruisent ses globules rouges;

• anémie hémolytique hétéroimmune (haptène) - le plus souvent due à l'utilisation de médicaments, moins souvent - l'influence des virus. Dans certains cas, la substance médicamenteuse (pénicillique, céphalosporine) est fixée à la surface des globules rouges, des anticorps IgG dirigés contre la substance médicamenteuse se forment, qui interagissent ensuite avec le médicament et une hémolyse extravasculaire sans complément se produit. Dans d'autres cas (par exemple, prise de phénacétine, de PASK, de sulfonamides, de chlorpromazine, etc.), des anticorps de classe IgG ou IgM se forment, puis des complexes immuns circulants se lient aux récepteurs Fc des globules rouges et provoquent leur hémolyse après fixation du complément. Avec l'administration à long terme de ß-méthylldopa (dopégite), une modification de la composition antigénique de la membrane cellulaire érythrocytaire et la formation d'anticorps anti-érythrocytaires peuvent se produire, suivies de la destruction des globules rouges;

• anémie hémolytique auto-immune.



Anémie hémolytique auto-immune: informations générales



Classification de l'anémie hémolytique auto-immune



I. OPTIONS ÉTHIOLOGIQUES.

1. Idiopathique.

2. Symptomatique:

2.1 dans l'hémoblastose aiguë;

2.2 pour les maladies lymphoprolifératives chroniques (leucémie lymphoïde chronique, lymphosarcome, myélome, macroglobulinémie Waldenstrom);

2.3 en cas de maladies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, etc.);

2.4 avec néoplasmes malins;

2,5 avec colite ulcéreuse;

2,6 avec hépatite active;

2,7 pour les infections (virales, bactériennes);

2,8 avec syndrome des antiphospholipides;

2.9 dans le traitement des médicaments (? -Méthyldopa, pénicilline, quinidine, phénacétine, chlorpromazine, rifampicine, ioniazide, PASK, tétracycline, novocainamide, diclofénac, etc.).

II. OPTIONS SÉROLOGIQUES.

1. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'agglutinines thermiques incomplètes.

2. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'hémolysines thermiques.

3. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'agglutinines froides complètes.

4. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'hémolysines biphasiques.

III.TYPE D'HÉMOLYSE.

1. Intracellulaire (avec les options sérologiques 1 et 3).

2. Intravasculaire (avec variante sérologique 2).

3. Intravasculaire (principalement) et intracellulaire (avec variante sérologique 4).



Pathogenèse

La gravité des manifestations cliniques de l'anémie hémolytique dépend des facteurs pathogénétiques suivants:

• densité d'anticorps à la surface des globules rouges;

• la capacité des anticorps anti-érythrocytes à fixer le complément;

• la plage de températures dans laquelle se manifeste l'activité des anticorps anti-érythrocytes;

• la capacité de la rate à éliminer les globules rouges recouverts d'anticorps.



Types d'auto-anticorps apparaissant dans l'anémie hémolytique auto-immune

• Auto-anticorps thermiques incomplets contre les érythrocytes - appartiennent à la classe des IgG, ont une action optimale à 37 ° C, sont des anticorps incomplets; situés à la surface des globules rouges, ils ne conduisent pas à leur agglutination. Les autoanticorps thermiques fixent les composants complémentaires inactifs C3a et C3b. Les globules rouges avec des auto-anticorps thermiques sont capturés par les macrophages de la rate (moins souvent le foie), tandis que les globules rouges perdent certaines sections de la membrane, diminuent de taille, des microsphérocytes apparaissent. Une certaine partie des globules rouges est complètement détruite par les macrophages.

• Les hémolysines thermiques sont des auto-anticorps thermiques dirigés contre les globules rouges qui peuvent activer toute la cascade du complément et provoquer une lyse intravasculaire des globules rouges.

• Les auto-anticorps contre les érythrocytes froids appartiennent à la classe des IgM, sont des anticorps complets et provoquent l'agglutination des globules rouges et la fixation des composants du complément C3 et C3a. Une caractéristique des autoanticorps froids est leur capacité à se lier aux globules rouges à basse température (dans la plage de 4 ° C à une température légèrement inférieure à la température corporelle normale, activité maximale à une température de 4-18 ° C, qui peut être créée dans le froid dans certaines parties du corps - membres, visage , oreilles, nez). Les agglutinats érythrocytaires formés sous l'influence d'autoanticorps froids sont éliminés du sang par le foie et la rate. Une hémolyse intravasculaire se développe également.

• Hémolysines biphasiques - Les anticorps Donat-Landsteiner, appartiennent à la classe des IgG, provoquent une hémolyse érythrocytaire avec la participation du système du complément. L'hémolyse se déroule en deux phases - d'abord, à basse température, les anticorps sont fixés et C1q et C4, le composant du complément, à la surface des globules rouges (phase froide), puis, à température corporelle normale, les composants du complément sont fixés à la surface des globules rouges C2-C9 et l'hémolyse (phase thermique) .



Mécanismes d'hémolyse des globules rouges dans l'anémie hémolytique auto-immune

1. Le premier mécanisme de l'hémolyse immunitaire est la phagocytose par les monocytes-macrophages de la rate des érythrocytes recouverts d'anticorps IgG, le taux de destruction des globules rouges dépend du nombre d'anticorps à leur surface.

2. Le deuxième mécanisme de l'hémolyse immunitaire est la phagocytose par les macrophages de la rate des globules rouges recouverts d'anticorps et de composants du complément.

3. Le troisième mécanisme de l'hémolyse immunitaire est la lyse médiée par le complément des globules rouges. Le complément est principalement impliqué dans l'action des anticorps de la classe IgM. Les anticorps IgM, d'une part, provoquent l'agglutination des globules rouges (ces anticorps surmontent le potentiel électrostatique Z, qui détermine normalement la répulsion mutuelle des globules rouges). D'un autre côté, après avoir fixé les IgM à la surface des globules rouges, les composants du complément s'y lient, ce qui s'accompagne de dommages structurels à la membrane érythrocytaire.

4. Le quatrième mécanisme de destruction des globules rouges est associé à la capacité des lymphocytes B de la rate à interagir avec les propres globules rouges du patient.
Ces lymphocytes remplissent la fonction de tueurs par rapport aux érythrocytes anciens et moyens, qui absorbent le nombre maximal d'anticorps (L.V. Erman, 1998).



anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines thermiques incomplètes

Critères diagnostiques:

1. L'occurrence la plus courante par rapport à d'autres formes

anémie hémolytique auto-immune.

2. Signes d'anémie hémolytique: anémie normochromique avec réticulocytose, hyperbilirubinémie non conjuguée, globules rouges détruits dans un frottis sanguin.

3. La présence dans le sang périphérique de microsphérocytes, une diminution de la résistance osmotique des globules rouges (le symptôme n'est pas pathognomonique, également observé avec une anémie microsphérocytaire héréditaire).

4. L'augmentation des taux sanguins de? -Globulines.

5. L'augmentation de l'ESR.

6. Une réaction positive directe de Coombs (révèle des anticorps anti-érythrocytes) est le critère de diagnostic le plus important.

7. Une augmentation de la rate (dans 75% des cas).

8. Un résultat positif du traitement par la prednisone.

9. Hyperplasie de la croissance de la moelle osseuse hématopoïétique rouge selon le ponctuation sternale.



Anémie hémolytique auto-immune avec hémolysines thermiques

Pour l'anémie hémolytique auto-immune avec hémolysines thermiques, contrairement à l'anémie hémolytique avec agglutinines thermiques incomplètes, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques:

• excrétion d'urine noire, principalement lors d'une crise hémolytique (en raison de la présence d'hémoglobine libre et d'hémosidérine dans l'urine; il faut souligner que l'hémoglobinurie n'est pas toujours observée, l'hémosidérinurie est beaucoup plus fréquente);

• une quantité accrue d'hémoglobine libre est détectée dans le sang;

• développent souvent une thrombose des veines périphériques et, chez certains patients, des artères mésentériques avec des douleurs abdominales intenses.

Le diagnostic est vérifié par la détermination des hémolysines thermiques dans le sérum sanguin du patient, ce qui est prouvé par la capacité du sérum sanguin du patient à provoquer une hémolyse des érythrocytes du donneur en présence de complément dans un environnement acide. Les hémolysines thermiques peuvent être détectées en utilisant la réaction indirecte de Coombs avec des globules rouges traités à la papaïne.



Anémie géopolitique auto-immune due à l'apparition d'agglutinines froides

(représente 26% de toute l'anémie hémolytique)



Il existe deux formes cliniques de la maladie:

1. primaire (idiopathique) et

2. secondaire, se développant avec des maladies infectieuses et lymphoprolifératives.

Des anticorps (agglutinines froides) peuvent être

• monoclonal (principalement avec des maladies lymphoprolifératives) ou

• polyclonale (principalement avec maladies infectieuses et maladies systémiques du tissu conjonctif) (voir tableau).

Une hypothermie prolongée conduit au développement de crises hémolytiques, qui se manifestent par des douleurs dans la région lombaire, une température corporelle élevée, une excrétion d'urine foncée (due à l'hémoglobinurie), une augmentation du degré d'anémie et une jaunisse accrue.



Les principaux critères diagnostiques de l'anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides:

1. Le développement de la maladie principalement chez les personnes âgées.

2. Mauvaise tolérance au froid et apparition d'anémie avec réticulocytose et syndrome d'hémolyse principalement pendant la saison froide.

3. La présence du syndrome de Raynaud, de l'urticaire froide et de l'acronécrose (chez de nombreux patients, le syndrome de Raynaud est absent).

4. Une augmentation significative de l'ESR.

5. Autoagglutination des globules rouges pendant le prélèvement sanguin, incapacité à déterminer le groupe sanguin et le facteur Rh dans des conditions de laboratoire normales (l'autoagglutination des globules rouges disparaît lorsque le sang est chauffé dans une éprouvette ou lorsqu'il est placé dans un thermostat à une température de 37 ° C).

6. Détection d'agglutinines froides complètes à titre élevé dans le sérum sanguin par rectification indirecte de Coombs.

7. Un test provocateur positif avec refroidissement (l'essence du test: dans le sérum sanguin obtenu à partir d'un doigt tiré par un garrot, après l'avoir abaissé dans un bain de glace, une teneur élevée en hémoglobine libre est déterminée).

L'évolution de la maladie est chronique. Les manifestations cliniques (anémie et syndrome d'hémolyse) sont observées en hiver, par temps froid d'automne et de printemps et sont absentes en été. Les crises hémolytiques sont rares. La récupération avec une forme idiopathique n'est pas observée, les décès ne sont pas fréquents. L'incapacité des patients est progressivement réduite.



anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides biphasiques

(rare - 1% dans tous les cas d'anémie hémolytique)

L'hémoglobinurie paroxystique à froid peut être:

• primaire (idiopathique);

• secondaire (avec syphilis tertiaire, infections respiratoires virales, rougeole, oreillons).

Dans les cas typiques de la maladie, peu de temps après l'hypothermie, un mal de tête apparaît, des douleurs dans les jambes et la région lombaire, une sensation de «courbatures», des frissons, la température corporelle augmente (elle reste élevée pendant plusieurs heures), des vomissements et après quelques minutes (parfois des heures) apparaissent noirs l'urine est le signe le plus important de la maladie. La symptomatologie indiquée caractérise le développement d'une crise hépatique. Pendant la crise, le jaunissement de la peau apparaît, le foie et la rate augmentent, le syndrome de Raynaud et une urticaire froide sont parfois observés, il peut y avoir des douleurs abdominales sévères, des nausées et des vomissements.

La crise hémolytique avec écoulement d'urine noire (due à l'hémoglobinurie) dure 2-3 jours, accompagnée d'anémie. L'hémolyse intravasculaire peut être provoquée artificiellement en abaissant les pieds ou les paumes dans de l'eau glacée.

Données de laboratoire pendant la crise

Numération globulaire complète - anémie normochromique (hémoglobine jusqu'à 60-70 g / l) avec réticulocytose, ESR augmentée.

Analyse d'urine - hémoglobinurie froide, hémosidérine, protéinurie.

Analyse biochimique du sang - hyperbilirubinémie non conjuguée, augmentation de la teneur en hémoglobine libre et du niveau de ß -globulines.

L'étude du ponctué sternal est l'hyperplasie du germe hématopoïétique rouge.

Test sanguin sérologique - Hémolysines biphasiques froides Donat-Landsteiner de la classe IgG. Pour les détecter, le sérum d'un patient présentant des globules rouges d'un donneur ou d'un patient est placé dans un réfrigérateur à une température de 0-15 ° C - des hémolysines sont fixées à la surface des globules rouges. Ensuite, les globules rouges sont placés dans un thermostat à une température de 37 ° C, où leur hémolyse se produit.
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ANÉMIE HÉMOLITIQUE IMMUNITAIRE

  1. Anémie hémolytique immunitaire
    A. Les dommages aux globules rouges se manifestent par l'hémolyse. Normalement, la durée de vie des globules rouges est d'environ 120 jours. Avec l'hémolyse, elle est raccourcie. Les causes de l'hémolyse peuvent être à la fois des défauts des globules rouges et des influences externes. L'hémolyse immunitaire est causée par la production d'anticorps dirigés contre les antigènes des globules rouges, suivie de la destruction des globules rouges due à la phagocytose ou à l'activation du complément. Hémolyse immunitaire
  2. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE IMMUNITAIRE MÉDICINALE: GÉNÉRAL
    Anémie immunogémolytique d'origine médicamenteuse {foto10} Anémie due à l'adsorption de médicaments sur les globules rouges Dans l'anémie hémolytique due à un traitement à la pénicilline ou aux céphalosporines, le médicament est adsorbé sur les globules rouges et se lie à leur membrane. Il se forme des anticorps dirigés contre le médicament lui-même. Hémolyse
  3. Immunopathologie du 2ème type. Les mécanismes de la cytolyse. Anémie hémolytique immunitaire
    Les réactions immunopathologiques de type 2 se développent selon le mécanisme cytotoxique. Son essence est la formation de complexes immuns fixes (antigène-anticorps) à la surface des cellules du corps humain (le plus souvent sur les cellules sanguines). Les complexes immuns fixes peuvent être primaires - l'antigène est une molécule cellulaire propre ou secondaire - l'antigène est étranger
  4. Anémie hémolytique immunitaire (IHA)
    L'IGA est un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles les cellules du sang ou de la moelle osseuse sont détruites par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés dirigés contre leurs propres antigènes inchangés. Selon la nature des anticorps, 4 variantes d'IHA sont distinguées: alloimmune (isoimmune), transimmune, hétéroimmune (haptène),
  5. ANÉMIE HÉMOLITIQUE AIGUË CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES
    Des processus hémolytiques aigus, accompagnés d'une anémie et d'un ictère sévères, se produisent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, poison de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec des brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies . À l'anémie hémolytique de nature infectieuse
  6. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUISE
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • l'anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique médicamenteuse; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence des poisons hémolytiques, des produits chimiques, des toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  7. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition aux anticorps. 1. Anémie hémolytique iso-immune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  8. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisé par un syndrome d'hémolyse - a augmenté la destruction des globules rouges. Les globules rouges vivent environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, la durée de vie des érythrocytes est considérablement raccourcie, et avec sa réduction en dessous de 30 jours, une clinique hémolytique apparaît.
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d'anémie hémolytique héréditaire sont distingués: 1. En raison d'une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une altération de l'activité des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane érythrocytaire Anémie hémolytique héréditaire associée à
  10. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont un signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. Известно, что средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 100—120 дней. Гемолитической анемии свойственно укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может происходить внутриклеточно или же
  11. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Клиническая картина гемолитической анемии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длительности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического процесса. Classification.
  12. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритропоэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного ( неконъюгированного ) билирубина, при его
  13. Приобретённые гемолитические анемии
    1. Иммуногемолитические анемии а) аутоиммунные б) изоиммунные 2. Приобретённые мембранопатии а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия б) шпороклеточная анемия 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов а) маршевая гемоглобинурия б) болезнь Мощкович ( микроангиопатическая тромбоцитопения )
  14. Anémie hémolytique
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Независимо от причины, фундаментальной характеристикой любой гемолитической анемии является снижение продолжительности жизни эритроцитов. ЭТИОЛОГИЯ Гемолитические анемии часто отмечают в период новорождённости, и они могут быть вызваны различными факторами, внутренними и наружными по отношению к эритроцитам. Гемолиз может быть обусловлен тремя основными группами причин:
  15. Anémie hémolytique
    Удельный вес гемолитических анемий (ГА) среди других заболеваний крови составляет 5,3 %, а среди анемических состояний — 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний. Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их
  16. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии характеризуются повреждением и фрагментацией эритроцитов под влиянием травматизации в сердечно-сосудистой системе. Фрагментированные эритроциты (шизоциты) могут приобретать форму полумесяца, шлема, треугольника, микросферы. В последующем они удаляются ретакулоэндотелиальной системой. Причины, приводящие к фрагментации эритроцитов
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