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ANÉMIE IMMUNE HÉMOLYTIQUE

L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie immuno-hémolytique:

• Anémie hémolytique iso-immune - associée à des isoanticorps dirigés contre le groupe de globules rouges. Cette variante de l’anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que lors de la transfusion de globules rouges incompatibles avec le système ABO ou Rh (dans ce cas, les globules rouges du donneur sont détruits par les anticorps du receveur);

• anémie hémolytique transimmune - due au fait que les anticorps anti-érythrocytes d'une mère souffrant d'anémie hémolytique auto-immune pénètrent du placenta dans le sang de l'enfant et détruisent ses globules rouges;

• anémie hémolytique hétéroimmune (haptène) - le plus souvent due à l'utilisation de drogues, moins souvent - l'influence des virus. Dans certains cas, la substance médicamenteuse (pénicillique, céphalosporines) est fixée à la surface des globules rouges, des anticorps IgG dirigés contre la substance médicamenteuse se forment, lesquels interagissent ensuite avec le médicament et une hémolyse extravasculaire se produit. Dans d'autres cas (par exemple en prenant de la phénacétine, du PASK, des sulfanilamides, de la chlorpromazine, etc.), des anticorps de la classe des IgG ou des IgM sont formés, puis des complexes immuns circulants se lient aux récepteurs Fc des globules rouges et provoquent leur hémolyse après fixation du complément. L'administration prolongée de ß-méthyldopa (dopegitis) peut entraîner une modification de la composition antigénique de la membrane cellulaire des érythrocytes et la formation d'anticorps anti-érythrocytes, suivie de la destruction des globules rouges;

• anémie hémolytique auto-immune.



Anémie hémolytique auto-immune: informations générales



Classification de l'anémie hémolytique auto-immune



I. OPTIONS ETHIOLOGIQUES.

1. idiopathique.

2. symptomatique:

2.1 dans l'hémoblastose aiguë;

2.2 dans les maladies lymphoprolifératives chroniques (leucémie lymphoïde chronique, lymphosarcome, myélome, macroglobulinémie de Waldenström);

2.3 en cas de maladies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, etc.);

2,4 avec des néoplasmes malins;

2,5 avec la colite ulcéreuse;

2,6 avec l'hépatite active;

2,7 pour les infections (virales, bactériennes);

2,8 avec syndrome des antiphospholipides;

2.9 dans le traitement de médicaments (β-méthyldopa, pénicilline, quinidine, phénacétine, chlorpromazine, rifampicine, ioniazide, PASK, tétracycline, procaïnamide, diclofénac, etc.).

II. OPTIONS SEROLOGIQUES.

1. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'agglutinines thermiques incomplètes.

2. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'hémolysines thermiques.

3. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'agglutinines froides complètes.

4. Anémie hémolytique auto-immune due à la formation d'hémolysines biphasiques.

III.TYPE D'HÉMOLYSE.

1. Intracellulaire (avec les options sérologiques 1 et 3).

2. Intravasculaire (avec variante sérologique 2).

3. Intravasculaire (principalement) et intracellulaire (avec variante sérologique 4).



Pathogenèse

La gravité des manifestations cliniques de l'anémie hémolytique dépend des facteurs pathogénétiques suivants:

• densité des anticorps à la surface des globules rouges;

• la capacité des anticorps anti-érythrocytes à fixer le complément;

• la plage de température dans laquelle l'activité des anticorps anti-érythrocytes se manifeste;

• la capacité de la rate à éliminer les globules rouges recouverts d’anticorps.



Types d'autoanticorps apparaissant dans l'anémie hémolytique auto-immune

• Les auto-anticorps thermiques incomplets contre les érythrocytes - appartiennent à la classe des IgG, ont une action optimale à 37 ° C et sont des anticorps incomplets; situés à la surface des globules rouges, ils ne conduisent pas à leur agglutination. Les auto-anticorps thermiques fixent les composants inactifs du complément C3a et C3b. Les globules rouges contenant des auto-anticorps thermiques sont capturés par les macrophages de la rate (moins souvent par le foie), tandis que les globules rouges perdent certaines parties de la membrane, leur taille diminue et des microsphérocytes apparaissent. Une certaine partie des globules rouges est complètement détruite par les macrophages.

• Les hémolysines thermiques sont des auto-anticorps thermiques de globules rouges qui peuvent activer la cascade complète du complément et provoquer une lyse intravasculaire des globules rouges.

• Les auto-anticorps anti-érythrocytaires froids appartiennent à la classe des IgM, sont des anticorps complets et sont responsables de l’agglutination et de la fixation des érythrocytes et de la fixation des composants du complément C3 et C3a. Une caractéristique des auto-anticorps froids est leur capacité à se lier aux globules rouges à des températures basses (allant de 4 ° C à une température légèrement inférieure à la température corporelle normale, activité maximale à une température de 4-18 ° C, pouvant être créée par le froid dans certaines parties du corps - membres, visage , oreilles, nez). Les agglutinats érythrocytaires formés sous l'influence d'autoanticorps froids sont éliminés du sang par le foie et la rate. Une hémolyse intravasculaire se développe également.

Hémolysines à deux phases - Les anticorps anti-Donat-Landsteiner, appartenant à la classe des IgG, provoquent une hémolyse des globules rouges avec la participation du système du complément. L'hémolyse se déroule en deux phases: d'abord, à basse température, les anticorps sont fixés et C1q et C4, composant du complément, à la surface des globules rouges (phase froide), puis, à température corporelle normale, les composants du complément sont fixés à la surface des globules rouges C2-C9 et de l'hémolyse (phase thermique) .



Les mécanismes de l'hémolyse des globules rouges dans l'anémie hémolytique auto-immune

1. Le premier mécanisme de l’hémolyse immunitaire est la phagocytose par les monocytes-macrophages de la rate des érythrocytes recouverts d’anticorps IgG. Le taux de destruction des globules rouges dépend du nombre d’anticorps présents à leur surface.

2. Le deuxième mécanisme de l'hémolyse immunitaire est la phagocytose par les macrophages de la rate de globules rouges recouverts d'anticorps et de composants du complément.

3. Le troisième mécanisme de l'hémolyse immunitaire est la lyse des globules rouges par le complément. Le complément est principalement impliqué dans l'action des anticorps de la classe des IgM. Les anticorps IgM, d'une part, provoquent une agglutination des globules rouges (ces anticorps surmontent le potentiel Z électrostatique, qui détermine normalement la répulsion mutuelle des globules rouges). D'autre part, après la fixation des IgM à la surface des globules rouges, les composants du complément s'y fixent, ce qui s'accompagne de lésions structurelles de la membrane érythrocytaire.

4. Le quatrième mécanisme de destruction des globules rouges est associé à la capacité des lymphocytes B de la rate à interagir avec les propres globules rouges du patient.
Ces lymphocytes jouent le rôle de tueurs par rapport aux érythrocytes anciens et moyens, qui ont absorbé le plus grand nombre possible d’anticorps (L.V. Erman, 1998).



anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines thermiques incomplètes

Critères de diagnostic:

1. L'occurrence la plus commune comparée à d'autres formes

anémie hémolytique auto-immune.

2. Signes d'anémie hémolytique: anémie normochrome avec réticulocytose, hyperbilirubinémie non conjuguée, destruction des globules rouges dans un frottis sanguin.

3. La présence de microsphérocytes dans le sang périphérique, une diminution de la résistance osmotique des globules rouges (le symptôme n'est pas pathognomonique, également observé dans le cas d'une anémie microsphérocytaire héréditaire).

4. L’augmentation des taux sanguins de β-globulines.

5. L'augmentation de l'ESR.

6. Une réaction directe positive de Coombs (révèle des anticorps anti-érythrocytes) est le critère de diagnostic le plus important.

7. Augmentation de la rate (dans 75% des cas).

8. Un résultat positif du traitement avec la prednisone.

9. Hyperplasie de la croissance de la moelle osseuse hématopoïétique rouge selon le point sternal.



Anémie hémolytique auto-immune avec hémolysines thermiques

Pour l'anémie hémolytique auto-immune associée aux hémolysines thermiques, contrairement à l'anémie hémolytique associée aux agglutinines thermiques incomplètes, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques:

• excrétion de l'urine noire, principalement pendant la crise hémolytique (en raison de la présence d'hémoglobine libre et d'hémosidérine dans l'urine; il convient de souligner que l'hémoglobinurie n'est pas toujours observée, l'hémosidérinurie est beaucoup plus fréquente);

• une quantité accrue d'hémoglobine libre est détectée dans le sang;

• développent souvent une thrombose veineuse périphérique et, chez certains patients - artères mésentériques avec douleurs abdominales intenses.

Le diagnostic est vérifié en déterminant les hémolysines thermiques dans le sérum sanguin du patient, ce qui est prouvé par la capacité du sérum sanguin du patient à provoquer une hémolyse des érythrocytes du donneur en présence du complément dans un environnement acide. Les hémolysines thermiques peuvent être détectées par la réaction indirecte de Coombs avec des globules rouges traités à la papaïne.



Anémie géopolitique auto-immune due à l'apparition d'agglutinines froides

(représente 26% de toute l'anémie hémolytique)



Il existe deux formes cliniques de la maladie:

1. primaire (idiopathique) et

2. secondaire, développant des maladies infectieuses et lymphoprolifératives.

Des anticorps (agglutinines froides) peuvent être

• monoclonal (principalement avec des maladies lymphoprolifératives) ou

• polyclonaux (principalement pour les maladies infectieuses et les maladies systémiques du tissu conjonctif) (voir tableau).

Une hypothermie prolongée conduit à l'apparition de crises hémolytiques, qui se manifestent par des douleurs dans la région lombaire, une température corporelle élevée, l'excrétion de l'urine sombre (due à l'hémoglobinurie), une augmentation du degré d'anémie et une augmentation de l'ictère.



Les principaux critères de diagnostic de l’anémie hémolytique auto-immune avec les agglutinines froides:

1. Le développement de la maladie principalement chez les personnes âgées.

2. Faible tolérance au froid et apparition d'anémie avec syndrome de réticulocytose et hémolyse, principalement pendant la saison froide.

3. La présence du syndrome de Raynaud, de l'urticaire au froid et de l'acronécrose (le syndrome de Raynaud est absent chez de nombreux patients).

4. Une augmentation significative de l'ESR.

5. Autoagglutination des globules rouges lors du prélèvement sanguin, incapacité à déterminer le groupe sanguin et le facteur Rh dans des conditions de laboratoire normales (l'autoagglutination des globules rouges disparaît lorsque le sang est chauffé dans une éprouvette ou placé dans un thermostat à une température de 37 ° C).

6. Détection d'agglutinines froides complètes dans le sérum sanguin à titre élevé en utilisant une rectification de Coombs indirecte.

7. Un test de provocation positif avec refroidissement (l’essence du test: dans le sérum sanguin obtenu à partir d’un doigt tiré par un garrot, après détermination dans un bain de glace, on détermine une teneur élevée en hémoglobine libre).

L'évolution de la maladie est chronique. Les manifestations cliniques (anémie et syndrome d'hémolyse) s'observent en hiver, lors des froides journées d'automne et de printemps et sont absentes en été. Les crises hémolytiques sont rares. La récupération avec une forme idiopathique n'est pas observée, les décès ne sont pas fréquents. L'invalidité des patients est réduite progressivement.



anémie hémolytique auto-immune avec agglutinines froides biphasiques

(rare - 1% parmi tous les cas d'anémie hémolytique)

L'hémoglobinurie paroxystique à froid peut être:

• primaire (idiopathique);

• secondaire (avec syphilis tertiaire, infections respiratoires virales, rougeole, oreillons).

Dans les cas typiques de la maladie, peu de temps après l'hypothermie, apparaissent un mal de tête, des douleurs dans les jambes et les lombaires, une sensation de «courbatures», des frissons, la température corporelle augmente (elle reste élevée pendant plusieurs heures), des vomissements et quelques minutes (parfois quelques heures) apparaissent en noir. l'urine est le signe le plus important de la maladie. La symptomatologie énoncée caractérise le développement d'une crise hépatique. Pendant la crise, on observe une jaunissement de la peau, on observe parfois une augmentation du foie et de la rate, on observe parfois un syndrome de Raynaud et une urticaire au froid, ainsi que des douleurs abdominales sévères, des nausées et des vomissements.

La crise hémolytique avec écoulement d'urine noire (due à l'hémoglobinurie) dure 2-3 jours, accompagnée d'une anémie. Il est possible de provoquer artificiellement une hémolyse intravasculaire en abaissant les pieds ou les paumes dans l’eau glacée.

Données de laboratoire pendant la crise

Numération sanguine complète - anémie normochrome (hémoglobine jusqu'à 60-70 g / l) avec réticulocytose, augmentation de l'ESR.

Analyse d'urine - hémoglobinurie froide, hémosidérine, protéinurie.

Test sanguin biochimique - hyperbilirubinémie non conjuguée, augmentation du contenu en hémoglobine libre et du taux de β-globulines.

L’étude de la ponctuation sternale est une hyperplasie du germe hématopoïétique rouge.

Test sanguin sérologique - hémolysines froides biphasiques de Donat-Landsteiner de la classe des IgG. Pour les détecter, le sérum d'un patient atteint de globules rouges d'un donneur ou d'un patient est placé dans un réfrigérateur à une température de 0-15 ° C. Les hémolysines sont fixées à la surface des globules rouges. Ensuite, les globules rouges sont placés dans un thermostat à une température de 37 ° C, où se produit leur hémolyse.
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ANÉMIE IMMUNE HÉMOLYTIQUE

  1. Anémie hémolytique immunitaire
    A. Les dommages aux globules rouges se manifestent par une hémolyse. Normalement, la durée de vie des globules rouges est d’environ 120 jours. Avec l'hémolyse, il est raccourci. Les causes de l’hémolyse peuvent être à la fois des défauts des globules rouges et des influences externes. L'hémolyse immunitaire est causée par la production d'anticorps dirigés contre les antigènes des globules rouges, suivie de la destruction des globules rouges due à la phagocytose ou à l'activation du complément. Hémolyse immunitaire
  2. ANÉMIE MÉDICINALE IMMUNÉ HÉMOLYTIQUE: GÉNÉRAL
    Anémie immunogénomolytique d'origine médicamenteuse {photo10} Anémie due à l'adsorption du médicament sur les globules rouges Dans l'anémie hémolytique due à un traitement par la pénicilline ou les céphalosporines, le médicament est adsorbé sur les globules rouges et se lie à leur membrane. Des anticorps sont formés qui sont dirigés contre le médicament lui-même. Hémolyse
  3. Immunopathologie du 2ème type. Les mécanismes de la cytolyse. Anémie hémolytique immunitaire
    Les réactions immunopathologiques de type 2 se développent en fonction du mécanisme cytotoxique. Son essence est la formation de complexes immuns fixés (antigène-anticorps) à la surface des cellules du corps humain (le plus souvent - sur des cellules sanguines). Les complexes immuns fixés peuvent être primaires - l'antigène est une molécule cellulaire propre ou secondaire - l'antigène est étranger
  4. Anémie hémolytique immunitaire (IHA)
    L'IGA est un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles les cellules du sang ou de la moelle osseuse sont détruites par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés dirigés contre leurs propres antigènes inchangés. En fonction de la nature des anticorps, on distingue 4 variants d’IGA: alloimmune (isoimmune), transimmune, hétéroimmune (haptène),
  5. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AIGUTE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES
    Des processus hémolytiques aigus accompagnés d'une anémie grave et d'une jaunisse surviennent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, venin de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies . À l'anémie hémolytique de nature infectieuse
  6. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUIS
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • une anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique liée aux médicaments; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  7. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition à des anticorps. 1. Anémie hémolytique isoimmune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  8. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisée par le syndrome d'hémolyse - entraîne une destruction accrue des globules rouges. Les globules rouges vivent environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, l'espérance de vie des globules rouges est considérablement raccourcie et, lorsqu'elle est réduite à moins de 30 jours, une clinique d'hémolyse apparaît.
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d’anémies hémolytiques héréditaires sont distingués: 1. En raison d’une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une activité altérée des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane des érythrocytes Anémie hémolytique héréditaire associée à
  10. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont le signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. On sait que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100 à 120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie réduite des globules rouges. L’hémolyse peut survenir au niveau intracellulaire ou
  11. ANÉMIE HÉMOLIQUE
    L'anémie hémolytique comprend un groupe étendu de conditions anémiques qui se produisent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse. Клиническая картина гемолитической анемии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длительности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического процесса. Classification.
  12. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритропоэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного ( неконъюгированного ) билирубина, при его
  13. Приобретённые гемолитические анемии
    1. Иммуногемолитические анемии а) аутоиммунные б) изоиммунные 2. Приобретённые мембранопатии а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия б) шпороклеточная анемия 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов а) маршевая гемоглобинурия б) болезнь Мощкович ( микроангиопатическая тромбоцитопения )
  14. Гемолитические анемии
    ОПРЕДЕЛЕНИЕ Независимо от причины, фундаментальной характеристикой любой гемолитической анемии является снижение продолжительности жизни эритроцитов. ЭТИОЛОГИЯ Гемолитические анемии часто отмечают в период новорождённости, и они могут быть вызваны различными факторами, внутренними и наружными по отношению к эритроцитам. Гемолиз может быть обусловлен тремя основными группами причин:
  15. Гемолитические анемии
    Удельный вес гемолитических анемий (ГА) среди других заболеваний крови составляет 5,3 %, а среди анемических состояний — 11,5 %. В структуре гемолитических анемий преобладают наследственные формы заболеваний. Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их
  16. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ И МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
    Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии характеризуются повреждением и фрагментацией эритроцитов под влиянием травматизации в сердечно-сосудистой системе. Фрагментированные эритроциты (шизоциты) могут приобретать форму полумесяца, шлема, треугольника, микросферы. В последующем они удаляются ретакулоэндотелиальной системой. Причины, приводящие к фрагментации эритроцитов
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