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ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE

Les groupes suivants d'anémie hémolytique héréditaire sont distingués:

1. En raison d'une violation de la structure de la membrane des globules rouges.

2. Associé à une activité altérée des enzymes des globules rouges.

3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine.

Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane des globules rouges

L'anémie hémolytique héréditaire associée à une violation de la membrane des globules rouges est divisée en deux groupes:

• anémie due à une violation de la structure des protéines membranaires (microsphérocytose héréditaire; stomatocytose héréditaire; xérocytose héréditaire; anémie hémolytique associée à une absence héréditaire d'antigènes Rh);

• anémie due à une violation des lipides membranaires (acanthocytose héréditaire; anémie hémolytique héréditaire due à une augmentation de la membrane érythrocytaire de la phosphatidylcholine (lécithine); anémie hémolytique héréditaire due à un déficit d'activité de la lécithine-cholestérol transférase).
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ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE

  1. Anémie hémolytique héréditaire due à une activité altérée des enzymes des globules rouges
    Les enzymatopathies ou anémies hémolytiques non sphérocytaires sont caractérisées par une diminution héréditaire de l'activité ou de l'instabilité des enzymes de globules rouges. Type récessif autosomique hérité ou récessif lié à l'X. Les manifestations hémolytiques les plus graves s'observent en général chez des porteurs homozygotes présentant une absence presque complète d'activité enzymatique chez l'homme.
  2. Anémie hémolytique héréditaire (primitive)
    Érythrocytopathie. La sphérocytose familiale héréditaire (microsphérocytose, maladie de Minkowski-Shoffar, maladie membranaire dépendante des protéines) est la plus courante. La maladie est héritée de manière autosomique dominante. La base de son développement est un défaut dans la structure de la membrane érythrocytaire, qui entraîne un changement de forme de discoïde à sphérique. De tels globules rouges ne se déforment pas même quand
  3. Anémie hémolytique héréditaire associée à une violation de la membrane des globules rouges (membranopathie)
    Les membranopathies sont caractérisées par un défaut héréditaire de la structure de la protéine membranaire ou par une violation des lipides de la membrane érythrocytaire. Autosomique dominante ou augosomique récessive héritée. L'hémolyse est généralement localisée au niveau intracellulaire, c'est-à-dire que la destruction des globules rouges se produit principalement dans la rate, dans une moindre mesure dans le foie. Classification de l'anémie hémolytique associée
  4. Anémie hémolytique héréditaire
    Hémolytique héréditaire
  5. Anémie hémolytique héréditaire.
    Distinguer les termes d'hémoglobinopathie et d'hémoglobinose. Sous hémoglobinopathies comprennent toutes les violations de la structure de l'hémoglobine. Ceux d'entre eux qui sont accompagnés par le développement de l'anémie s'appellent l'hémoglobinose. HÉMOGLOBINOSE - groupe de maladies de nature hétérogène dont l’un des traits caractéristiques est la présence d’une hémoglobine anormale due à une violation de la structure ou
  6. Anémie hémolytique héréditaire associée à une altération de la structure ou à la synthèse de l'hémoglobine (hémoglobinopathies)
    Les hémoglobinopathies sont des anomalies héréditaires dans la synthèse des hémoglobines humaines, qui se manifestent soit par des modifications de la structure primaire de la molécule d'hémoglobine (hémoglobinopathies «qualitatives»), soit par une violation du rapport ou du manque de synthèse de l'une des chaînes de globine à structure primaire inchangée (hémoglobinopathies «quantitatives»). Les hémoglobinopathies sont héritées de manière autosomique dominante,
  7. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CONGÉNITALE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS GÉNÉTIQUES (HÉRÉDITAIRE-FAMILLE)
    ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CONGÉNITALE CONDITIONNÉE PAR GÉNÉTIQUE (FAMILLE HÉRÉDITAIRE)
  8. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AIGUTE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES
    Des processus hémolytiques aigus accompagnés d'une anémie grave et d'une jaunisse surviennent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, venin de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies . À l'anémie hémolytique de nature infectieuse
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUIS
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • une anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique liée aux médicaments; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  10. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont le signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. On sait que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100 à 120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie réduite des globules rouges. L’hémolyse peut survenir au niveau intracellulaire ou
  11. ANÉMIE HÉMOLIQUE
    L'anémie hémolytique comprend un groupe étendu de conditions anémiques qui se produisent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse. Le tableau clinique de l'anémie hémolytique est très variable et dépend à la fois de la nature de l'agent hémolytique et de la durée de ses effets sur l'organisme, ainsi que du degré de compensation du processus hémolytique. Classification.
  12. ANÉMIE HÉMOLIQUE
    Un signe courant d'anémie hémolytique est une destruction accrue des globules rouges, entraînant d'une part une anémie et une formation accrue de produits de décomposition, et d'autre part une érythropoïèse réactive. L'augmentation des produits de dégradation des érythrocytes se manifeste cliniquement par un jaunisse de couleur citron, une augmentation du contenu en bilirubine non liée (non conjuguée) dans le sang.
  13. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition à des anticorps. 1. Anémie hémolytique isoimmune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  14. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisée par le syndrome d'hémolyse - entraîne une destruction accrue des globules rouges. Les globules rouges vivent environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, l'espérance de vie des globules rouges est considérablement raccourcie et, lorsqu'elle est réduite à moins de 30 jours, une clinique d'hémolyse apparaît.
  15. Anémie hémolytique
    - antécédents: maladies infectieuses, effets toxiques de médicaments, poisons, hérédité défavorable - avec anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'hémoglobine et des globules rouges - hyperplasie cm: hypertrophie du foie et de la rate - hémolytique sm: jaunisse, anémie, splénomégalie, bilirubinémie - cm hémorragique absent - critères de diagnostic de laboratoire:
  16. Anémie hémolytique
    La proportion d'anémie hémolytique (AG) parmi les autres maladies du sang est de 5,3% et parmi les conditions anémiques de 11,5%. Dans la structure de l'anémie hémolytique, les formes héréditaires de maladies prédominent. L'anémie hémolytique est un groupe de maladies dont la plus caractéristique est la destruction accrue des globules rouges en raison de la réduction de leur durée.
  17. Anémie hémolytique acquise
    1. Anémie immunogémolytique a) autoimmune b) isoimmune 2. Membrane pathologique acquise a) Hémoglobinurie paroxystique nocturne b) Anémie sporocellulaire 3. Associée à une atteinte mécanique des globules rouges a) Hémoglobinurie nocturne b) Maladie de Moshkovich (thrombocytose microangiopathique)
  18. Anémie hémolytique (GA)
    Groupe d'anémies héréditaires (40%) ou acquises (60%), dont le signe commun est le raccourcissement de la durée de vie des globules rouges. Dans ce cas, la destruction érythrocytaire prédomine de manière persistante (AG chronique) ou massive (GA aiguë) au cours de sa formation. La maladie se manifeste par des syndromes d'hémolyse accrue et d'amplification compensatoire de l'érythropoïèse. Hémolyse accrue
  19. ANÉMIE IMMUNE HÉMOLYTIQUE
    L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire: • L'anémie hémolytique isoimmune - associée à des isoanticorps dirigés contre le groupe de globules rouges. Cette variante de l’anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que lors de la transfusion de globules rouges incompatibles.
  20. Anémie hémolytique
    DÉFINITION Quelle que soit la cause, l’une des caractéristiques fondamentales de toute anémie hémolytique est la diminution de la durée de vie des globules rouges. ETIOLOGIE L'anémie hémolytique est souvent constatée pendant la période néonatale et peut être provoquée par divers facteurs internes et externes aux globules rouges. L'hémolyse peut être causée par trois groupes de raisons principaux:
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