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ANÉMIE HÉMOLITIQUE AIGUË CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES

Des processus hémolytiques aigus, accompagnés d'une anémie et d'un ictère graves, se produisent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, poison de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec des brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies .

L'anémie hémolytique de nature infectieuse devrait inclure l'anémie dans les crises aiguës de paludisme. Le principal facteur de la pathogenèse de cette anémie est l'invasion massive du corps par les plasmodes paludéens, accompagnée de la dégradation des globules rouges en cours de schizogonie et de paralysie. À l'avenir, alors que le paludisme évolue de façon prolongée, une anémie hémolytique métamalaire se développe, dans la pathogenèse dont le rôle principal n'appartient pas à l'influence directe des plasmodes sur les globules rouges circulants, mais à l'hyperplasie et à l'activité hémolytique accrue du système réticulo-histiocytaire, principalement la rate (hypersplénisme).

Une hémolyse en cas de brûlure est observée en cas de brûlures importantes affectant plus de 20% de la surface corporelle. La survenue d'hémolyse est associée à la fois à l'effet destructeur direct de la température élevée sur les globules rouges dans les capillaires des parties brûlées du corps et à la formation de protéines dénaturées, qui provoquent l'apparition d'anticorps anti-érythrocytaires auto-immunes. Le syndrome hémolytique avec une maladie de brûlure n'est pas immédiatement détecté - il est masqué par un épaississement du sang qui se produit en raison d'un état de choc et d'une perte de plasma immédiatement après une brûlure. Les symptômes de l'anémie - une diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine - apparaissent au cours de la prochaine période post-choc, dans la phase d'hydrémie compensatoire. L'ictère hémolytique se développe simultanément avec l'anémie. Dans les cas graves, une hémoglobinémie est observée avec une hémoglobinurie, compliquée par des lésions rénales ("rein hémolytique") avec des symptômes d'insuffisance rénale, jusqu'au développement d'une urémie (cette dernière peut également se développer à la suite d'une anurie due au choc et à la déshydratation avec brûlures étendues).

Prévision La prédiction dépend de la gravité de la lésion.

Traitement. La thérapie consiste à combattre la maladie des brûlures principales. En tant qu'action contre la déshydratation dans la première phase - un épaississement du sang, des infusions abondantes de plasma, des liquides anti-choc et remplaçant le sang (polyglucine), une solution saline, une solution de glucose, etc. sont recommandés.
Il est très important que le liquide pénètre directement dans le sang. Par conséquent, s'il est impossible de faire une perfusion intraveineuse, vous devez recourir à la voie paravenous - une injection dans la moelle osseuse, de préférence dans le calcanéum. Dans la deuxième phase, hydrique, d'une brûlure, en particulier en cas d'anémie sévère, les transfusions sanguines sont indiquées.

L'hémolyse à la maladie de radiation - voir. La maladie de radiation.

Les poisons chimiques provoquant directement l'hémolyse sont la phénylhydrazine, l'arsenic, le plomb, etc.

La phénylhydrazine est un poison hémolytique à libération retardée, un médicament préféré utilisé pour obtenir une anémie hémolytique expérimentale. Dans le passé, la phénylhydrazine a été utilisée comme médicament dans le traitement des patients atteints d'érythrémie.

Utilisée à des doses thérapeutiques (0,1-0,2 g par jour), la phénylhydrazine et son sel d'acide acétique - acétylphénylhydrazine - provoquent initialement une irritation de la moelle osseuse avec apparition de réticulocytose et de leucocytose neutrophile, suivie d'un effet hémolytique du médicament, qui se manifeste par une diminution progressive du nombre de globules rouges et dans une moindre mesure l'hémoglobine. Avec un degré d'hémolyse plus prononcé lié à un surdosage ou à une utilisation prolongée du médicament, même après l'annulation du dernier, une première subictericité apparaît, qui se transforme en ictère hémolytique évident, et une anémie sévère se développe.

En tant que complications du traitement par la phénylhydrazine à la suite d'une dégradation massive des globules rouges et de leur agglutination, des thromboses vasculaires et des crises cardiaques dans les organes, ainsi qu'une hémoglobinurie avec des dommages ultérieurs aux reins, peuvent survenir.

Compte tenu des propriétés toxiques indiquées, ainsi que dans le cadre de l'émergence de nouveaux traitements plus efficaces contre l'érythrémie (phosphore radioactif), la phénylhydrazine à des fins thérapeutiques a maintenant été abandonnée.

L'effet hémolytique de l'hydrogène arsénique et du plomb, voir Poisons qui provoquent l'hémolyse.

Les syndromes hémolytiques post-transfusionnels qui se développent en raison de la transfusion de sang incompatible (groupe) ou incompatible avec Rh sont parmi les complications de la transfusion sanguine et sont discutés dans les directives spéciales de transfusion sanguine. La maladie hémolytique du nouveau-né est proche dans sa pathogenèse de ces formes (voir ci-dessous).
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ANÉMIE HÉMOLITIQUE AIGUË CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES

  1. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS CHIMIQUES, BIOLOGIQUES ET PHYSIQUES
    Anémie hémolytique due à des agents infectieux L'anémie hémolytique peut se développer avec le paludisme, la bartonellose, la septicémie clostridienne, la septicémie bactérienne, le choléra, la salmonellose, l'infection à coli, etc. Le paludisme est une maladie infectieuse transmissible aiguë, chronique ou récurrente qui s'accompagne de quatre types le paludisme
  2. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CONGÉNITALE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS GÉNÉTIQUES (FAMILLE HÉRÉDITAIRE)
    ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CONGÉNITALE CONDITIONNÉE PAR LA GÉNÉTIQUE (FAMILLE HÉRÉDITAIRE)
  3. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CAUSÉE PAR LA PERTURBATION DE LA SYNTHÈSE DE L'HÉMOGLOBINE
    Ce groupe d'anémie hémolytique comprend deux sous-groupes principaux: • thalassémie - anémie hémolytique héréditaire due à une altération de la synthèse d'une ou plusieurs chaînes polypeptidiques de globine (hémoglobinopathies «quantitatives»); • hémoglobinopathies - anémie hémolytique héréditaire causée par un changement de la structure primaire des chaînes polypeptidiques de la globine, qui conduit à
  4. Anémie hémolytique héréditaire due à une altération de l'activité des enzymes des globules rouges
    Les enzymatopathies ou anémies hémolytiques non sphérocytaires sont caractérisées par une diminution héréditaire de l'activité ou de l'instabilité des enzymes des globules rouges. Type récessif autosomique hérité ou récessif lié à l'X. Les manifestations hémolytiques les plus sévères sont observées, en règle générale, chez les porteurs homozygotes avec une absence presque complète d'activité
  5. Anémie hémolytique héréditaire (primaire)
    Érythrocytopathie. La sphérocytose familiale héréditaire est la plus courante (microsphérocytose, maladie de Minkowski-Shoffar, maladie membranaire dépendante des protéines). La maladie est héritée d'une manière autosomique dominante. La base de son développement est un défaut dans la structure de la membrane érythrocytaire, ce qui entraîne un changement de leur forme de discoïde à sphérique. Ces globules rouges ne se déforment pas même lorsque
  6. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUISE
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • l'anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique médicamenteuse; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  7. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d'anémie hémolytique héréditaire sont distingués: 1. En raison d'une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une altération de l'activité des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane érythrocytaire Anémie hémolytique héréditaire associée à
  8. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition aux anticorps. 1. Anémie hémolytique iso-immune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisé par un syndrome d'hémolyse - a augmenté la destruction des globules rouges. Les globules rouges vivent pendant environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, la durée de vie des érythrocytes est considérablement raccourcie, et avec sa réduction en dessous de 30 jours, une clinique hémolytique apparaît.
  10. ANÉMIE HÉMOLITIQUE
    L'anémie hémolytique comprend un vaste groupe de conditions anémiques qui surviennent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse. Le tableau clinique de l'anémie hémolytique est très variable et dépend à la fois de la nature de l'agent hémolytique et de la durée de son effet sur le corps, ainsi que du degré de compensation du processus hémolytique. Classification.
  11. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont un signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. Il est connu que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100-120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie raccourcie des globules rouges. L'hémolyse peut survenir intracellulairement ou
  12. ANÉMIE HÉMOLITIQUE IMMUNITAIRE
    L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire: • anémie hémolytique isoimmune - associée aux iso-anticorps contre les facteurs de groupe des globules rouges. Cette variante de l'anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que pendant la transfusion de globules rouges incompatibles
  13. ANÉMIE HÉMOLITIQUE
    Un signe commun d'anémie hémolytique est une destruction accrue des globules rouges, provoquant une anémie d'une part et une formation accrue de produits de désintégration, et une érythropoïèse réactive de l'autre. Une augmentation des produits de désintégration des globules rouges se manifeste cliniquement par l'ictère d'une teinte de citron, une teneur accrue en bilirubine non liée (non conjuguée) dans le sang, avec son
  14. Anémie hémolytique acquise
    1. Anémie immunogémolytique a) auto-immune b) iso-immune 2. Membranopathie acquise a) hémoglobinurie paroxystique nocturne b) anémie sporoccellulaire 3. Associée à des lésions mécaniques des globules rouges a) hémoglobinurie en marche b) maladie de Moshkovich (thrombocytopénie microangiopathique)
  15. Anémie hémolytique
    DÉFINITION Quelle que soit la cause, une caractéristique fondamentale de toute anémie hémolytique est une diminution de la durée de vie des globules rouges. ÉTIOLOGIE L'anémie hémolytique est souvent notée pendant la période néonatale, et elle peut être causée par divers facteurs, internes et externes aux globules rouges. L'hémolyse peut être causée par trois groupes principaux de raisons:
  16. Anémie hémolytique
    La proportion d'anémie hémolytique (GA) parmi les autres maladies du sang est de 5,3% et parmi les conditions anémiques - 11,5%. Dans la structure de l'anémie hémolytique, les formes héréditaires de maladies prédominent. L'anémie hémolytique est un groupe de maladies dont la plus caractéristique est l'augmentation de la destruction des globules rouges en raison d'une réduction de leur durée
  17. ANÉMIE HÉMOLITIQUE TRAUMATIQUE ET MICROANGIOPATHIQUE
    Les anémies hémolytiques traumatiques et microangiopathiques sont caractérisées par des dommages et une fragmentation des globules rouges sous l'influence des traumatismes du système cardiovasculaire. Les globules rouges fragmentés (schizocytes) peuvent prendre la forme d'un croissant, d'un casque, d'un triangle, de microsphères. Par la suite, ils sont retirés par le système rétaculoendothélial. Les raisons de la fragmentation des globules rouges
  18. Anémie hémolytique (GA)
    Groupe d'anémie héréditaire (40%) ou acquise (60%) dont un signe courant est le raccourcissement de la durée de vie des globules rouges. Dans ce cas, il y a une prédominance persistante (GA chronique) ou massive (GA aiguë) de la destruction des globules rouges sur leur formation. La maladie se manifeste par des syndromes d'hémolyse accrue et d'amplification compensatoire de l'érythropoïèse. Augmentation de l'hémolyse
  19. ANÉMIE HÉMOLITIQUE.
    Anémie hémolytique sphérocytaire congénitale (familiale) (synonymes de la maladie de Minkowski-Shoffar; sphérocytose héréditaire). L'anémie est associée à une membranopathie. Il s'agit d'une anémie normochromique. Microsphérocytose (diamètre érythrocytaire inférieur à 7,55 μm), réticulocytose, diminution de la résistance osmotique des globules rouges (inférieure à 0,5%). Avec une exacerbation de la maladie, la présence de symptômes cliniques: splénomégalie, jaunisse,
  20. Anémie hémolytique
    - histoire: maladies infectieuses, effets toxiques des médicaments, poisons, hérédité indésirable - avec anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'hémoglobine et des globules rouges - cm hyperplasique: hypertrophie du foie et de la rate - sm hémolytique: jaunisse, anémie, splénomégalie, bilirubinémie - cm hémorragique absent - critères de diagnostic de laboratoire:
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