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ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AIGUTE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES

Des processus hémolytiques aigus accompagnés d'une anémie grave et d'une jaunisse surviennent lors d'une intoxication par des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, venin de champignon, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies .

L'anémie hémolytique de nature infectieuse devrait inclure l'anémie lors d'attaques aiguës de paludisme. Le principal facteur de pathogenèse de cette anémie est l’invasion massive du corps par les plasmodies du paludisme, accompagnée de la dégradation des globules rouges lors du processus de schizogonie et de paralysie. À l’avenir, à mesure que le paludisme s’allonge, une anémie métamalaire hémolytique se développe, dans la pathogénie dont le rôle principal n’appartient pas à l’influence directe des plasmodies sur les globules rouges en circulation, mais à l’hyperplasie et à une augmentation de l’activité hémolytique du système réticulo-histiocytaire, principalement de la rate (hypersplénisme).

Une hémolyse en cas de brûlure est observée en cas de brûlures importantes affectant plus de 20% de la surface du corps. La survenue d'une hémolyse est associée à la fois à l'effet directement destructif des températures élevées sur les globules rouges dans les capillaires des parties brûlées du corps et à la formation de protéines dénaturées, qui provoquent l'apparition d'anticorps auto-immuns anti-érythrocytes. Le syndrome hémolytique avec une maladie de brûlure n'est pas immédiatement détecté - il est masqué par un épaississement du sang résultant d'un état de choc et d'une perte de plasma immédiatement après une brûlure. Les symptômes de l'anémie - diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine - apparaissent dans la prochaine période post-choc, dans la phase d'hydrémie compensatoire. La jaunisse hémolytique se développe simultanément à l'anémie. Dans les cas graves, on observe une hémoglobinémie avec une hémoglobinurie, compliquée par une atteinte des reins («rein hémolytique») accompagnée de symptômes d'insuffisance rénale, pouvant aller jusqu'au développement d'une urémie (cette dernière peut également se développer à la suite d'une anurie due à un choc et à une déshydratation avec des brûlures étendues).

Prévisions La prédiction dépend de la gravité de la lésion.

Traitement. La thérapie consiste à combattre la principale maladie des brûlures. Comme action contre la déshydratation dans la première phase - un épaississement du sang, des perfusions abondantes de plasma, un fluide antichoc et substitut du sang (polyglucine), une solution saline, une solution de glucose, etc.
Il est très important que le liquide entre la quantité maximale directement dans le sang. Par conséquent, s’il est impossible de faire une perfusion intraveineuse, il faut recourir à la voie paraveineuse: une injection dans la moelle osseuse, mieux encore dans le calcanéum. Dans la seconde phase hydrologique de la brûlure, en particulier dans les cas d'anémie grave, les transfusions sanguines sont indiquées.

Hémolyse à la maladie des rayonnements - voir.

Les poisons chimiques directement responsables de l'hémolyse sont la phénylhydrazine, l'arsenic, le plomb, etc.

La phénylhydrazine est un poison hémolytique à libération retardée, un médicament de choix utilisé pour obtenir une anémie hémolytique expérimentale. Dans le passé, la phénylhydrazine était utilisée comme médicament dans le traitement des patients atteints d’érythrémie.

Utilisé à des doses thérapeutiques (0,1-0,2 g par jour), la phénylhydrazine et son sel d'acide acétique - acétylphénylhydrazine - provoquent initialement une irritation de la moelle osseuse avec l'apparition de réticulocytose et de leucocytose neutrophilique, suivie d'un effet hémolytique du médicament, qui se traduit par une diminution progressive du nombre de globules rouges et dans une moindre mesure l'hémoglobine. Avec un degré d'hémolyse plus prononcé en rapport avec un surdosage ou une utilisation prolongée du médicament, même après l'interruption du dernier traitement, une subictère apparaît tout d'abord, ce qui se transforme en un ictère hémolytique évident et une anémie grave se développe.

Comme complications de la thérapie à la phénylhydrazine en raison de la dégradation massive des globules rouges et de leur agglutination, une thrombose vasculaire et des crises cardiaques dans les organes, ainsi que l’hémoglobinurie, entraînant des lésions rénales ultérieures.

Compte tenu des propriétés toxiques indiquées et de l’apparition de nouveaux traitements plus efficaces contre l’érythrémie (phosphore radioactif), la phénylhydrazine à des fins thérapeutiques est maintenant abandonnée.

L'effet hémolytique de l'hydrogène et du plomb d'arsenic, voir Poisons qui causent l'hémolyse.

Les syndromes hémolytiques post-transfusionnels qui se développent à la suite d'une transfusion de sang incompatible (groupe) ou Rh incompatible font partie des complications de la transfusion sanguine et sont traités dans les directives spéciales relatives à la transfusion sanguine. La maladie hémolytique du nouveau-né est proche, dans sa pathogénie, de ces formes (voir ci-dessous).
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ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AIGUTE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES

  1. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS CHIMIQUES, BIOLOGIQUES ET PHYSIQUES
    Anémie hémolytique due à des agents infectieux Une anémie hémolytique peut se développer avec le paludisme, la bartonellose, une sepsie à Clostridium, une septicémie bactérienne, le choléra, la salmonellose, une infection à coli, etc. Le paludisme est une maladie infectieuse transmise par un vecteur aigu, chronique ou récurrent, qui s'accompagne de quatre maladies. le paludisme
  2. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CONGÉNITALE CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS GÉNÉTIQUES (HÉRÉDITAIRE-FAMILLE)
    ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CONGÉNITALE CONDITIONNÉE PAR GÉNÉTIQUE (FAMILLE HÉRÉDITAIRE)
  3. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE CAUSÉE PAR UNE PERTURBATION DE LA SYNTHÈSE DE L'HÉMOGLOBINE
    Ce groupe d'anémie hémolytique comprend deux sous-groupes principaux: • thalassémie - anémie hémolytique héréditaire due à une synthèse altérée d'une ou plusieurs chaînes polypeptidiques de la globine (hémoglobinopathies «quantitatives»); • hémoglobinopathies - anémie hémolytique héréditaire causée par un changement de la structure primaire des chaînes polypeptidiques de la globine, ce qui entraîne
  4. Anémie hémolytique héréditaire due à une activité altérée des enzymes des globules rouges
    Les enzymatopathies ou anémies hémolytiques non sphérocytaires sont caractérisées par une diminution héréditaire de l'activité ou de l'instabilité des enzymes de globules rouges. Type récessif autosomique hérité ou récessif lié à l'X. Les manifestations hémolytiques les plus graves s'observent en général chez des porteurs homozygotes présentant une absence presque complète d'activité enzymatique chez l'homme.
  5. Anémie hémolytique héréditaire (primitive)
    Érythrocytopathie. La sphérocytose familiale héréditaire (microsphérocytose, maladie de Minkowski-Shoffar, maladie membranaire dépendante des protéines) est la plus courante. La maladie est héritée de manière autosomique dominante. La base de son développement est un défaut dans la structure de la membrane érythrocytaire, qui entraîne un changement de forme de discoïde à sphérique. De tels globules rouges ne se déforment pas même quand
  6. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUIS
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • une anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique liée aux médicaments; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  7. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d’anémies hémolytiques héréditaires sont distingués: 1. En raison d’une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une activité altérée des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane des érythrocytes Anémie hémolytique héréditaire associée à
  8. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition à des anticorps. 1. Anémie hémolytique isoimmune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisée par le syndrome d'hémolyse - entraîne une destruction accrue des globules rouges. Les globules rouges vivent environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, l'espérance de vie des globules rouges est considérablement raccourcie et, lorsqu'elle est réduite à moins de 30 jours, une clinique d'hémolyse apparaît.
  10. ANÉMIE HÉMOLIQUE
    L'anémie hémolytique comprend un groupe étendu de conditions anémiques qui se produisent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse. Le tableau clinique de l'anémie hémolytique est très variable et dépend à la fois de la nature de l'agent hémolytique et de la durée de ses effets sur l'organisme, ainsi que du degré de compensation du processus hémolytique. Classification.
  11. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont le signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. On sait que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100 à 120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie réduite des globules rouges. L’hémolyse peut survenir au niveau intracellulaire ou
  12. ANÉMIE IMMUNE HÉMOLYTIQUE
    L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire: • L'anémie hémolytique isoimmune - associée à des isoanticorps dirigés contre le groupe de globules rouges. Cette variante de l’anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que lors de la transfusion de globules rouges incompatibles.
  13. ANÉMIE HÉMOLIQUE
    Un signe courant d'anémie hémolytique est une destruction accrue des globules rouges, entraînant d'une part une anémie et une formation accrue de produits de décomposition, et d'autre part une érythropoïèse réactive. L'augmentation des produits de dégradation des érythrocytes se manifeste cliniquement par un jaunisse de couleur citron, une augmentation du contenu en bilirubine non liée (non conjuguée) dans le sang.
  14. Anémie hémolytique acquise
    1. Anémie immunogémolytique a) autoimmune b) isoimmune 2. Membrane pathologique acquise a) Hémoglobinurie paroxystique nocturne b) Anémie sporocellulaire 3. Associée à une atteinte mécanique des globules rouges a) Hémoglobinurie nocturne b) Maladie de Moshkovich (thrombocytose microangiopathique)
  15. Anémie hémolytique
    DÉFINITION Quelle que soit la cause, l’une des caractéristiques fondamentales de toute anémie hémolytique est la diminution de la durée de vie des globules rouges. ETIOLOGIE L'anémie hémolytique est souvent constatée pendant la période néonatale et peut être provoquée par divers facteurs internes et externes aux globules rouges. L'hémolyse peut être causée par trois groupes de raisons principaux:
  16. Anémie hémolytique
    La proportion d'anémie hémolytique (AG) parmi les autres maladies du sang est de 5,3% et parmi les conditions anémiques de 11,5%. Dans la structure de l'anémie hémolytique, les formes héréditaires de maladies prédominent. L'anémie hémolytique est un groupe de maladies dont la plus caractéristique est la destruction accrue des globules rouges en raison de la réduction de leur durée.
  17. ANÉMIE HÉMOLITIQUE TRAUMATIQUE ET MICRO-ANGIOPATHIQUE
    Les anémies hémolytiques traumatiques et microangiopathiques sont caractérisées par des lésions et une fragmentation des globules rouges sous l'influence d'un traumatisme dans le système cardiovasculaire. Les globules rouges fragmentés (schizocytes) peuvent prendre la forme d'un croissant, d'un casque, d'un triangle, de microsphères. Par la suite, ils sont éliminés par le système rétaculo-endothélial. Les raisons conduisant à la fragmentation des globules rouges
  18. Anémie hémolytique (GA)
    Groupe d'anémies héréditaires (40%) ou acquises (60%), dont le signe commun est le raccourcissement de la durée de vie des globules rouges. Dans ce cas, la destruction érythrocytaire prédomine de manière persistante (AG chronique) ou massive (GA aiguë) au cours de sa formation. La maladie se manifeste par des syndromes d'hémolyse accrue et d'amplification compensatoire de l'érythropoïèse. Hémolyse accrue
  19. ANÉMIE HÉMOLIQUE.
    Anémie hémolytique sphérocytaire congénitale (familiale) (synonymes de maladie de Minkowski-Shoffar; sphérocytose héréditaire). L'anémie est associée à la membranopathie. C'est l'anémie normochrome. Microsphérocytose (diamètre des érythrocytes inférieur à 7,55 µm), réticulocytose, diminution de la résistance osmotique des globules rouges (inférieure à 0,5%). Avec une exacerbation de la maladie, la présence de symptômes cliniques: splénomégalie, jaunisse,
  20. Anémie hémolytique
    - antécédents: maladies infectieuses, effets toxiques de médicaments, poisons, hérédité défavorable - avec anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'hémoglobine et des globules rouges - hyperplasie cm: hypertrophie du foie et de la rate - hémolytique sm: jaunisse, anémie, splénomégalie, bilirubinémie - cm hémorragique absent - critères de diagnostic de laboratoire:
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