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HYPOPLASIE PARTIELLE («CELLULE ROUGE») DE MOELLE OSSEUSE. ERITROBLASTOFTIS

Les cas d'anémie hypo-aplasique survenant avec lésion sélective de l'érythropoïèse, avec thrombocytopoïèse préservée et en partie leucopoïèse sont particulièrement intéressants.

Une forme similaire (désignée à tort par certains auteurs comme «anémie hypoplasique partielle») est une variante spéciale de l'anémie hypoplasique caractérisée, contrairement à la myélophthose totale, par une hypoplasie partielle, «à globules rouges», de la moelle osseuse.

Dans ces cas, la moelle osseuse ponctuée présente une image particulière de l'érythroblastophthèse, c'est-à-dire l'absence totale d'éléments érythroblastiques tout en préservant les mégacaryocytes et les éléments leucopoïétiques (moelle osseuse «purement cellulaire», tableau 25).

Il convient de distinguer l'état d'érythroblastopénie aiguë résultant d'une déplétion fonctionnelle de la moelle osseuse, en particulier lors de crises régénératrices compliquant l'évolution de l'anémie hémolytique, de l'érythroblastophthose en tant que manifestation d'une hypoplasie partielle de la moelle osseuse (voir ci-dessous). La caractéristique morphologique du «chant» (et non de «phthis») est la préservation des réserves basophiles d'hématopoïèse - érythroblastes qui assurent le début de la rémission hématologique.

Image de sang. Dans l'hypoplasie partielle de la moelle osseuse «à globules rouges», les changements sanguins sont caractérisés par une anémie macrocytaire normohromique sévère ou modérément hyperchromique avec une leucocytose normale ou une leucopénie modérée avec une lymphocytose et une thrombocytose normale. L'anémie est de nature hypersidémique, souvent compliquée par une hémosidérose des organes.

L'étiologie. L'étiologie de l'hypoplasie partielle de la moelle osseuse "globules rouges" doit être considérée en fonction d'un ou de plusieurs facteurs spécifiques qui inhibent sélectivement l'érythropoïèse.

Dans certains cas d'érythroblastophthyse, l'influence de facteurs exogènes ne peut pas être rejetée - intoxications chroniques, infections, pertes de sang répétées ou hémolyse prolongée, ce qui conduit finalement à l'épuisement de l'érythron de la moelle osseuse.
Il s'agit, semble-t-il, de la genèse d'une hypoplasie médullaire partielle des «globules rouges» dans le «diabète de fer» - hémosidérinurie chronique avec hémoglobinurie paroxystique nocturne (PNH - maladie de Mariath) et d'autres conditions accompagnées du développement d'une érythroblastophthose secondaire.

Une attention particulière est attirée sur le problème de l'hypoplasie de la moelle osseuse «à globules rouges purs» en relation avec la description de tels cas, souvent en combinaison avec une hypogammaglobulinémie et une myasthénie, dans les tumeurs bénignes de la glande du spectacle comme le lymphoépithéliome de Schminke.

Le rôle de la glande thymus dans l'immunogenèse, prouvé ces dernières années, ainsi que la détection d'anticorps anti-érythrocytaires chez les patients atteints d'hypoplasie partielle de la moelle osseuse, permet de penser à la pathogenèse immunitaire, auto-agressive de cette forme anémique.

Traitement. Le traitement de l'hypoplasie partielle de la moelle osseuse par des médicaments anti-anémiques conventionnels (vitamines B complexes, préparations à base de fer) n'est pas efficace. L'érythrocytotransfusion n'a qu'un effet temporaire. Il convient de rappeler que l'utilisation prolongée de préparations à base de fer et de transfusions de globules rouges est susceptible de développer une hémochromatose. L'utilisation de la corticothérapie est plus efficace.

Dans certains cas, la rémission s'est produite après la splénectomie.

Dans l'anémie qui se développe chez les patients atteints d'une tumeur du thymus, la méthode radicale de traitement est la chirurgie - la thimectomie. Selon Havard (1964), un résultat positif de la thimectomie a été obtenu chez 14 des 23 patients.
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HYPOPLASIE PARTIELLE («CELLULE ROUGE») DE MOELLE OSSEUSE. ERITROBLASTOFTIS

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