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Immunopathologie du 2ème type. Les mécanismes de la cytolyse. Anémie hémolytique immunitaire

Les réactions immunopathologiques de type 2 se développent selon le mécanisme cytotoxique. Son essence est la formation de complexes immuns fixes (antigène-anticorps) à la surface des cellules du corps humain (le plus souvent sur les cellules sanguines). Les complexes immuns fixes peuvent être primaires - l'antigène est une molécule cellulaire propre ou secondaire - l'antigène est d'origine étrangère, mais il peut être capable de sorption non spécifique sur la membrane cellulaire. De tels complexes immuns fixes sont capables d'activer des facteurs d'immunité spécifiques à l'espèce, qui sont le mécanisme réel de la cytolyse - destruction des cellules. Les mécanismes de la cytolyse dans les réactions immunopathologiques cytotoxiques comprennent:

1) système complémentaire activé par la voie classique,

2) phagocytose neutrophile et macrophage,

3) destruction par contact des lymphocytes NK.

Avec la destruction massive des cellules, des signes pathologiques apparaissent, associés à une forte diminution de la fonction exercée par les cellules en désintégration. Ainsi, selon ce mécanisme, une anémie hémolytique auto-immune (destruction des globules rouges), une thrombocytopénie auto-immune (destruction des plaquettes), une neutropénie auto-immune (destruction des neutrophiles) et d'autres maladies se développent.

Les causes du type cytotoxique de réactions immunopathologiques peuvent être:

1) infections virales et bactériennes chroniques et aiguës. Dans ce cas, une quantité importante d'antigènes microbiens capables de sorption non spécifique à la surface des cellules sanguines pénètre dans le sang en circulation. Dans ce cas, la réponse immunitaire se développe en relation avec le micro-organisme - l'agent causal de l'infection, mais puisque les complexes immuns sont fixés sur les cellules, ils deviennent l'objet de destruction;

2) transfusion sanguine en cas de décalage entre la paire donneur-receveur selon le groupe ou le facteur Rh;

3) les changements dans la membrane cytoplasmique des cellules sanguines dus à diverses influences (y compris physico-chimiques, traumatiques et biologiques), conduisant à la formation de néoantigènes reconnus par le système immunitaire et conduisant au développement d'une réponse immunitaire avec la destruction des cellules correspondantes;

4) l'entrée dans le corps de produits chimiques, y compris des médicaments qui sont des haptènes, après s'être liés à la membrane cellulaire, acquérir des propriétés antigéniques et initier une réponse immunitaire.

La manifestation la plus courante du mécanisme cytotoxique de l'immunopathologie est l'anémie hémolytique auto-immune. La fréquence des lésions érythrocytaires est associée au manque de capacité de réparation de ces cellules et au manque de résistance à l'action complémentaire caractéristique des cellules nucléées. Cliniquement, ce groupe de maladies s'accompagne d'une diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang, de signes d'hypoxie, d'une augmentation de la rate et du foie et d'autres signes.

Distinguer entre hémolyse immunitaire extravasculaire et hémolyse immunitaire intravasculaire.
Les effets de l'hémolyse immunitaire extravasculaire sont les macrophages, les anticorps intravasculaires. Les macrophages portent des récepteurs pour le fragment Fc des IgG1 et IgG3, par conséquent, les globules rouges recouverts de ces anticorps se lient aux macrophages et sont détruits. La phagocytose partielle des globules rouges conduit à l'apparition de microsphérocytes - une caractéristique de l'hémolyse extravasculaire. Comme les macrophages portent également un récepteur C3b, les globules rouges recouverts de C3b subissent également une hémolyse extravasculaire. La destruction la plus prononcée des globules rouges est observée lorsque les deux IgG et C3b sont simultanément présents sur leurs membranes.

Les anticorps provoquant une hémolyse extravasculaire sont appelés thermiques, car ils se lient le plus efficacement aux antigènes des globules rouges à + 37 ° C.

Dans la plupart des cas, les effets de l'hémolyse auto-immune intravasculaire sont des IgM. Les sites de liaison du complément situés sur les fragments Fc de la molécule d'IgM sont situés à une faible distance les uns des autres, ce qui facilite la fixation des composants du complexe membranaire à la surface des globules rouges. La formation d'un complexe membranaire entraîne un gonflement et une destruction des globules rouges. Les anticorps qui provoquent l'hémolyse intravasculaire sont appelés froids, car ils se lient le plus efficacement aux antigènes des globules rouges à 4 ° C. La présence d'anticorps froids conduit au fait qu'en réponse à l'hypothermie générale (ou à l'utilisation d'aliments ou de boissons froids), deux types de réactions pathologiques se produisent - l'acrocyanose et l'hémolyse. Dans de rares cas, l'hémolyse intravasculaire provoque des IgG.

La principale méthode de diagnostic de l'anémie hémolytique auto-immune est le test de Coombs. Il est basé sur la capacité des anticorps spécifiques des IgG ou des composants du complément (en particulier C3) à agglutiner les globules rouges recouverts d'IgG ou de C3. Dans de rares cas, ni IgG ni complément ne sont détectés à la surface des globules rouges (anémie hémolytique immunitaire avec test de Coombs négatif). Dans certains cas, il peut être nécessaire de détecter des anticorps dans le sérum du patient par sa réaction avec des globules rouges normaux. Les anticorps IgM (généralement des anticorps froids) sont détectés sur la base de l'agglutination des globules rouges adultes ou des globules rouges fœtaux. Les anticorps IgG sont détectés à l'aide d'un test de Coombs indirect. Pour cela, le sérum du patient avec des globules rouges normaux est d'abord incubé, puis les anticorps dirigés contre eux sont détectés en utilisant du sérum antiglobuline (anti-IgG), comme dans le test de Coombs direct.
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Immunopathologie du 2ème type. Les mécanismes de la cytolyse. Anémie hémolytique immunitaire

  1. ANÉMIE HÉMOLITIQUE IMMUNITAIRE
    L. I. Idelson (1979) identifie les variantes suivantes de l'anémie hémolytique immunitaire: • anémie hémolytique isoimmune - associée aux iso-anticorps contre les facteurs de groupe des globules rouges. Cette variante de l'anémie se développe lorsque des anticorps dirigés contre les globules rouges pénètrent dans le fœtus par le sang de la mère (maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né), ainsi que pendant la transfusion de globules rouges incompatibles
  2. Anémie hémolytique immunitaire
    A. Les dommages aux globules rouges se manifestent par l'hémolyse. Normalement, la durée de vie des globules rouges est d'environ 120 jours. Avec l'hémolyse, elle est raccourcie. Les causes de l'hémolyse peuvent être à la fois des défauts des globules rouges et des influences externes. L'hémolyse immunitaire est causée par la production d'anticorps dirigés contre les antigènes des globules rouges, suivie de la destruction des globules rouges due à la phagocytose ou à l'activation du complément. Hémolyse immunitaire
  3. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE IMMUNITAIRE MÉDICINALE: GÉNÉRAL
    Anémie immunogémolytique d'origine médicamenteuse {foto10} Anémie due à l'adsorption de médicaments sur les globules rouges Dans l'anémie hémolytique due à un traitement à la pénicilline ou aux céphalosporines, le médicament est adsorbé sur les globules rouges et se lie à leur membrane. Il se forme des anticorps dirigés contre le médicament lui-même. Hémolyse
  4. Anémie hémolytique immunitaire (IHA)
    L'IGA est un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles les cellules du sang ou de la moelle osseuse sont détruites par des anticorps ou des lymphocytes sensibilisés dirigés contre leurs propres antigènes inchangés. Selon la nature des anticorps, 4 variantes d'IHA sont distinguées: alloimmune (isoimmune), transimmune, hétéroimmune (haptène),
  5. ANÉMIE HÉMOLITIQUE AIGUË CONDITIONNÉE PAR DES FACTEURS HÉMOLYTIQUES EXOGÈNES
    Des processus hémolytiques aigus accompagnés d'anémie et d'ictère sévères se produisent lors d'empoisonnement avec des poisons hémolytiques d'origine organique et inorganique (venin de serpent, poison fongique, saponines, hydrogène arsenic, phosphore, phénylhydrazine), avec brûlures graves ou en relation avec des infections septiques, streptococciques ou anaérobies . À l'anémie hémolytique de nature infectieuse
  6. ANÉMIE HÉMOLITIQUE ACQUISE
    L'anémie hémolytique acquise comprend: • l'anémie hémolytique immunitaire; • anémie hémolytique médicamenteuse; • anémie hémolytique traumatique et microangiopathique; • anémie due à l'influence de poisons hémolytiques, de produits chimiques, de toxines bactériennes; • nuit paroxystique
  7. Anémie hémolytique acquise
    Il s'agit d'un groupe hétérogène d'anémie hémolytique qui se produit sous l'influence d'un certain nombre de facteurs qui peuvent endommager les globules rouges et provoquer leur destruction prématurée. Classification de l'anémie hémolytique acquise [Idelsson L. I., 1975] I. Anémie hémolytique associée à une exposition aux anticorps. 1. Anémie hémolytique iso-immune 1) maladie hémolytique du nouveau-né
  8. ANÉMIE HÉMOLITIQUE CHEZ LES ENFANTS
    L'anémie hémolytique - un groupe d'anémie caractérisé par un syndrome d'hémolyse - a augmenté la destruction des globules rouges. Les globules rouges vivent pendant environ 120 jours, puis ils sont détruits - ils sont phagocytés par les macrophages, principalement la rate. Avec l'anémie hémolytique, la durée de vie des érythrocytes est considérablement raccourcie, et avec sa réduction en dessous de 30 jours, une clinique hémolytique apparaît.
  9. ANÉMIE HÉMOLITIQUE HÉRÉDITAIRE
    Les groupes suivants d'anémie hémolytique héréditaire sont distingués: 1. En raison d'une violation de la structure de la membrane érythrocytaire. 2. Associé à une altération de l'activité des enzymes des globules rouges. 3. Associé à une violation de la structure ou de la synthèse de l'hémoglobine. Anémie hémolytique héréditaire due à une violation de la membrane érythrocytaire Anémie hémolytique héréditaire associée à
  10. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique constitue un groupe étendu de conditions anémiques d'étiologies diverses, dont un signe commun est la destruction pathologiquement accrue des globules rouges. Il est connu que la durée de vie moyenne des globules rouges ne dépasse pas 100-120 jours. L'anémie hémolytique est caractérisée par une durée de vie raccourcie des globules rouges. L'hémolyse peut survenir intracellulairement ou
  11. ANÉMIE HÉMOLITIQUE
    L'anémie hémolytique comprend un vaste groupe de conditions anémiques qui surviennent lorsque les processus de destruction du sang prévalent sur l'hématopoïèse. Le tableau clinique de l'anémie hémolytique est très variable et dépend à la fois de la nature de l'agent hémolytique et de la durée de son effet sur le corps, ainsi que du degré de compensation du processus hémolytique. Classification.
  12. Anémie hémolytique
    DÉFINITION Quelle que soit la cause, une caractéristique fondamentale de toute anémie hémolytique est une diminution de la durée de vie des globules rouges. ÉTIOLOGIE L'anémie hémolytique est souvent notée pendant la période néonatale, et elle peut être causée par divers facteurs, internes et externes aux globules rouges. L'hémolyse peut être causée par trois groupes principaux de raisons:
  13. ANÉMIE HÉMOLITIQUE
    Un signe commun d'anémie hémolytique est une destruction accrue des globules rouges, provoquant une anémie d'une part et une formation accrue de produits de désintégration, et une érythropoïèse réactive de l'autre. Une augmentation des produits de dégradation des globules rouges se manifeste cliniquement par la jaunisse d'une teinte de citron, une teneur accrue en bilirubine non liée (non conjuguée) dans le sang, avec son
  14. Anémie hémolytique acquise
    1. Anémie immunogémolytique a) auto-immune b) iso-immune 2. Membranopathie acquise a) hémoglobinurie paroxystique nocturne b) anémie sporoccellulaire 3. Associée à des lésions mécaniques des globules rouges a) hémoglobinurie en marche b) maladie de Moshkovich (thrombocytopénie microangiopathique)
  15. ANÉMIE HÉMOLITIQUE TRAUMATIQUE ET MICROANGIOPATHIQUE
    Les anémies hémolytiques traumatiques et microangiopathiques sont caractérisées par des dommages et une fragmentation des globules rouges sous l'influence des traumatismes du système cardiovasculaire. Les globules rouges fragmentés (schizocytes) peuvent prendre la forme d'un croissant, d'un casque, d'un triangle, de microsphères. Par la suite, ils sont retirés par le système rétaculoendothélial. Les raisons de la fragmentation des globules rouges
  16. Anémie hémolytique
    La proportion d'anémie hémolytique (GA) parmi les autres maladies du sang est de 5,3% et parmi les conditions anémiques - 11,5%. Dans la structure de l'anémie hémolytique, les formes héréditaires de maladies prédominent. L'anémie hémolytique est un groupe de maladies dont la plus caractéristique est l'augmentation de la destruction des globules rouges en raison d'une réduction de leur durée
  17. Anémie hémolytique
    - antécédents: maladies infectieuses, effets toxiques des médicaments, poisons, hérédité indésirable - avec anémie: pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'hémoglobine et des globules rouges - cm hyperplasique: hypertrophie du foie et de la rate - sm hémolytique: jaunisse, anémie, splénomégalie, bilirubinémie - cm hémorragique absent - critères de diagnostic de laboratoire:
  18. Anémie hémolytique
    L'anémie hémolytique (AG) est un vaste groupe de maladies dont l'étiologie, la pathogenèse, la présentation clinique et le traitement varient considérablement. Le principal processus pathologique qui combine ces maladies en un seul groupe est une hémolyse accrue. L'hémolyse peut survenir intracellulairement (dans les macrophages de la rate, comme d'habitude physiologique), et directement dans les vaisseaux
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