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Cardiomyopathie VG non compacte

La définition

La cardiomyopathie VG non compacte (non compacité du VG isolé, augmentation de la trabécularité du VG, myocarde spongieux) est une maladie congénitale caractérisée par une trabécularité myocardique du VG prononcée avec des fentes interstitielles profondes associées à la cavité ventriculaire. Décrit pour la première fois par R. Engberding et F. Bender en 1984.

Épidémiologie

La prévalence réelle de la maladie est inconnue, mais ses signes dans des études consécutives à l'échoCG sont déterminés dans 0,014% des cas. La maladie prévaut chez les femmes.

Étiologie

Dans l'étiologie de la cardiomyopathie non compacte, les facteurs génétiques jouent un rôle prépondérant, principalement des mutations dans les gènes codant pour les protéines du sarcomère. La littérature décrit à la fois les formes familiales et sporadiques de cardiomyopathie non compacte. Jusqu'à présent, aucun déterminant génétique commun n'a été trouvé pour cette maladie. La maladie est génétiquement hétérogène, les formes familiales peuvent être héritées comme une maladie autosomique dominante, autosomique récessive ou liée à l'X. Dans certaines familles où le chromosome X est associé à une cardiomyopathie non compacte, un lien avec des mutations du gène TAZ a été mis en évidence. Certaines cardiomyopathies autosomiques dominantes familiales peuvent être attribuées à des mutations dans les gènes codant pour les protéines du cytosquelette ou des composés cellulaires, lamin A / C, a-distrobrevin. Des loci supplémentaires sont identifiés sur les chromosomes 1q43, 5q et 11p15. À la suite du criblage moléculaire des gènes de protéines sarcomériques dans deux familles à transmission autosomique dominante de cardiomyopathie non compacte, des mutations ont été identifiées dans le gène de la chaîne lourde de la myosine B du sarcomère cardiaque. La mutation des gènes MUN7 dans deux grandes familles présentant une cardiomyopathie VG non compacte a été identifiée.

Pathogenèse

La cardiomyopathie non compacte du ventricule gauche est provoquée par un arrêt intra-utérin du développement cardiaque du fœtus (au bout de 5 à 8 semaines d'embryogenèse), de la persistance de la morphologie du myocarde embryonnaire et du manque de compacité de sa structure.

Tableau clinique

La maladie peut se manifester dans la petite enfance, mais elle peut aussi se manifester à l'âge adulte.

Les manifestations cliniques de la cardiomyopathie LV non compacte comprennent une insuffisance cardiaque congestive avec dyspnée et œdème progressifs, des arythmies supraventriculaires et ventriculaires et une thromboembolie systémique. Le pathomécanisme CH est inconnu.

La tachycardie ventriculaire est enregistrée chez 41% des patients. L'incidence des événements thromboemboliques varie de 4 à 24% et survient le plus souvent à un âge relativement jeune. Il n'est pas établi si cela est dû à une thrombose dans les crevasses interstitielles.

Diagnostics

Sur l’ECG, les modifications non spécifiques sont déterminées, il peut y avoir une tachycardie sinusale, des signes d’HVG, des troubles de la repolarisation, du biphasé P, des arythmies supraventriculaires et ventriculaires, ainsi que des signes de troubles de la conduction - blocage du faisceau gauche de Son et de l’AU.

Le diagnostic de cardiomyopathie non compacte du VG est établi par imagerie de la paroi et de la cavité ventriculaires à l'aide d'échoCG transthoracique bidimensionnel et de Doppler couleur, d'une angiographie du VG, d'un scanner ou d'une IRM.

L'échocardiographie est essentielle au diagnostic de la cardiomyopathie non compacte.
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Cardiomyopathie VG non compacte

  1. Non-compacité ventriculaire gauche isolée
    DÉFINITION La non-compacité isolée du ventricule gauche (une des formes du myocarde ventriculaire non compact) est une anomalie congénitale génétiquement hétérogène rare caractérisée par une trabécularité sévère et des cavités interstitielles profondes dans l'épaisseur du myocarde du ventricule gauche. Actuellement, le non-compactage isolé du ventricule gauche est classé dans la catégorie ILC non classifiée. EPIDEMIOLOGIE
  2. Cardiomyopathie. Cardiomyopathie hypertrophique (code 142.0)
    Le terme "cardiomyopathie" désigne un état d'étiologie inconnue, dont les signes les plus importants sont la cardiomégalie et l'insuffisance cardiaque; ce nom exclut les maladies cardiaques résultant de lésions valvulaires, d'une altération du débit sanguin coronarien, d'hypertension artérielle de la grande et petite circulation Étiologie. Formes cliniques et anatomiques. Prospective
  3. Cardiomyopathie
    Code CIM: 142.0 Dilatation
  4. E.N. Amosov. Cardiomyopathie 1999
    Terminologie et classification des cardiomyopathies, leur place parmi les autres maladies du myocarde. Cardiomyopathie dilatée. Cardiomyopathie hypertrophique. Pariétal fibroplastique
  5. Cardiomyopathie
    Cardiomyopathie dilatée. La cardiomyopathie dilatée idiopathique est caractérisée par le développement progressif d'une insuffisance cardiaque avec des symptômes d'hypertrophie des parois des quatre cavités du cœur et de dilatation des cavités, survenant pour des raisons inconnues (Figure 11.3, A et B). Des causes génétiques de la maladie ont été retrouvées chez 20% des patients, en particulier chez les personnes atteintes d'une cardiomyopathie dilatée familiale. Pour
  6. CARDIOMYOPATHIE
    - lésion du myocarde d'étiologie inconnue ou peu claire, dans laquelle les signes dominants sont la cardiomégalie et l'insuffisance cardiaque, à l'exclusion des processus de lésion des valves, des vaisseaux systémiques et pulmonaires. Classification clinique 1. Cardiomyopathie congestive (congestive), ou maladie primaire du myocarde. 2. Cardiomyopathie hypertrophique: a) sans obstruction
  7. Cardiomyopathie
    Le terme "cardiomyopathie" a été utilisé pour la première fois en 1957 pour désigner un groupe de maladies du myocarde d'étiologie inconnue. En 1972, on donnait la définition suivante de la cardiomyopathie: "La cardiomyopathie est une lésion aiguë, subaiguë ou chronique du muscle cardiaque d'étiologie inconnue ou peu claire, souvent associée à une lésion de l'endocarde et parfois du péricarde". Cette définition est acceptée.
  8. Cardiomyopathie.
    La cardiomyopathie est une maladie du myocarde, accompagnée d'un dysfonctionnement cardiaque. Conformément à la classification proposée par le comité d’experts de l’OMS (1995), on distingue: la cardiomyopathie dilatée; cardiomyopathie hypertrophique; cardiomyopathie restrictive; cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène; cardiomyopathie non classifiée; cardiomyopathie spécifique. Dilatation
  9. CARDIOMYOPATHIE.
    Ces dernières années, la cardiomyopathie a de plus en plus attiré l'attention des cardiologues en raison du fait qu'ils sont plus fréquemment diagnostiqués et que leur fréquence réelle a apparemment augmenté de manière significative. Selon l’OMS, le terme "cardiomyopathie" désigne un groupe étroit de lésions myocardiques d’étiologie inconnue, dont les manifestations les plus importantes sont la cardiomégalie et les troubles cardiaques progressifs.
  10. Cardiomyopathie
    Étiologie de la cardiomyopathie • ???? Infections: - virale; - bactérien. • Intoxication: - alcool; - cocaïne et autres drogues. • Maladies systémiques: - atrophie musculaire; - atrophie myotonique; - collagénose; - la sarcoïdose; - phéochromocytome; - acromégalie; - thyréotoxicose; - myxoedème; - l'amylose; - l'hémochromatose; - tumeur primitive ou ses métastases.
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