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Maladies démiliantes du système nerveux. Étiologie, pathogenèse, formes cliniques de maladies

DEMIELINISER LES MALADIES.

La principale manifestation pathologique est la destruction sélective de la gaine de myéline.

Myéline:

- dans le système nerveux central - oligodendrocyte

- dans le SNP - lemmocyte (cellules de Schwann)

Plus la gaine de myéline est épaisse, plus l'impulsion pré-nerveuse est rapide.

Maladies démyélinisantes:

- sclérose en plaques

- encéphalomyélite aiguë disséminée

- névrite rétrobulbaire

- sclérose concentrique (Balo)

- Sclérose en plaques (maladie de Schilder)

- Otsyry et gemmorigich subaiguë. Leucoencéphalite

- opticoneuromaitis (maladie de Devic)

- Formes démyélinisées de polyneuropathie (syndrome de Guillain-Barré)

Sclérose en plaques - progression chronique, maladie et manifestation du SNC. symptomatologie neurologique diffuse (multifocale) et ayant dans les cas typiques dans les premiers stades. Flux Observant.chasche chez les jeunes (20-40 ans) et conduit à une invalidité grave.

L'histoire de l'étude de la sclérose en plaques:

1835 Creuvelier décrit la sclérose des îlots

En 1868, Sharko a décrit les manifestations cliniques de la maladie.

Epidémiologie de la SP:

1. La zone à haut risque comprend les régions du nord de l'Europe et des États-Unis, le sud du Canada et de l'Australie, la Russie et la Nouvelle-Zélande.

2. La zone à risque moyen (10 à 50 cas pour 100 000 habitants) - la partie méridionale de l'Europe et les États-Unis, l'Afrique du Nord et l'Australie

3. La zone à faible risque (moins de 10 cas pour 100 000 habitants) - la plupart des régions du Centre. Et l'Amérique du Sud, l'Asie, l'Afrique et les Caraïbes.

Au nord et à l'ouest, plus la fréquence de la maladie est élevée (Moscou).

Étiologie: facteur géographique, infections virales, génétiquement défini. susceptibilité.

La théorie multifactorielle - une combinaison de fatcor externe agit sur les individus génétiquement prédisposés, provoquant chronique. Inflammation, réactions auto-immunes et démyélinisation.

1. Prédisposition génétique

- des Européens

2. Infections virales



Pathologie de la SEP: foyers de démyélinisation (plaques) dans les tissus génétiquement modifiés (près des ventricules latéraux, substance blanche, corps calleux, formation de tige, cervelet).

- plaques aiguës - ont une inflammation. Modifications de l'œdème tissulaire et de l'infiltration périvasculaire et de la désintégration active de la myéline (douce, rose)

- plaques chroniques - avec prédominance de la gliose, modifications cicatricielles du tissu cicatriciel) - denses, grises.

Pathogénie de la SEP: déséquilibre T1 T2 des cellules, déséquilibre des cytokines, expression des molécules d'adhésion, inclusion de mécanismes cellulaires et humoraux, contribuant à endommager le tissu nerveux, réaction auto-immune généralisée.

Pathogenèse de PC voir dans le téléphone. Antigène AG.

Dans le lancement de réactions auto-immunes impliquées. divers composants de la myéline et des protéines aux propriétés antigéniques.

Protéine totale myéline

Protéolipide Protéine

La myéline associe.

Violation des équilibres dans le système des cytokines (molécules de protéines).

1. Augmentation de la production de cytokines pro-inflammatoires par les assistants T1, les monocytes et les cellules gliales du foyer de la lésion:

Lymphotoxine, interféron gamma, facteur nécrosch

2. Diminution des cytokines anti-inflammatoires: interféron alpha et bêta, IL-4, IL-10.

Réaction de Glia: mort d'oligodendrocytes, prolifération d'astrocytes, modification de l'état fonctionnel des astrocytes: acquisition d'une cellule immuno-effectrice à partir de cytokines, production de cytokines, participation à la formation d'une réponse immunitaire.

Voir le schéma dans le téléphone.

Maintien du processus pathologique: les produits de dégradation stimulent la synthèse des anticorps.
Inclusion des mécanismes suppresseurs cellulaires et humoraux de la suppression des réactions auto-immunes: facteurs neurotrophiques endogènes stimulants Mécanismes régénératifs - prolifération des oligodendrocytes et myélinisation.

La récupération partielle de la myéline est possible à un stade précoce et, à mesure que la maladie progresse, la mesure est irréversible. Cicatrices en forme. L'activité clinique de la maladie n'est pas toujours conforme. sa vraie activité.

Manifestations cliniques de la sclérose en plaques:

Âge d'apparition de 15 à 59 ans.

1. Symptômes de lésions du tractus pyramidal: souvent spastiques. Paraparésie inférieure, moins souvent hémiparésie, réflexes tendineux augmentés, réflexes abdominaux diminués, clonus, signes pathologiques.

2. Maladie du cervelet: attaque statique et dynamique, dysmétrie, hypermétrie, tremblement intentionnel, langage scanné, macrographie (écriture de grande taille).

3. La défaite de la FMN: oculomotoris., La lésion du faisceau longitudinal médial - avec l'ophtalmologie internucléaire, le trijumeau, abducent, facial, nystagmus.

4. Névrite rétrobulbaire: réduction ou perte de la vision associée à une démyélinisation primaire du nerf optique, douleur à l'arrière des yeux, vision floue, brouillard, ombres à paupières, réduction rapide de l'acuité visuelle, centre-kotoma, violation de la vision des couleurs. Après 2-3 mois récupération spontanée possible de l'acuité visuelle, dans le fond de l'œil - blanchiment des moitiés temporales ou de la tête du nerf optique dans son ensemble. La névrite rétrobulbaire répétée est caractéristique.

5. Perturbation des sensations profondes et superficielles: hypostétique, syndrome de Lermitte (lorsque la tête est inclinée vers l'avant, se produit une sensation de courant électrique le long de la colonne vertébrale) - lésion des cordons postérieurs.

6. Violation de la fonction pelvienne: besoin impératif, augmentation ou retard de la miction, incontinence urinaire. Complications urologiques - hydronéphrose, urosepsis - la principale cause de décès.

7. Troubles mentaux: diminution de l'intelligence, altération du comportement, dépression ou euphorie.

La SEP se caractérise par une inconstance des symptômes cliniques, associée à la dépendance de la vitesse de l'influx nerveux sur les indicateurs de l'homéostasie. Le symptôme de "bain chaud" - détérioration avec l'augmentation de la température corporelle. En forte croissance.



Charcot a décrit la maladie comme une combinaison:

- paraplégie spastique inférieure

- intention tremblement

- trouble de la parole

- distributions visuelles

- nystagmus

Symptômes du PC La défaite des voies de GM et de SM (la cible principale de la lésion est la myéline).



Types de SEP:

1. Cours de rémission - récupération complète ou incomplète des phases F pendant les périodes entre les exacerbations et l'absence d'augmentation des symptômes pendant les périodes de rémission.

2. Évolution primaire progressive - progression de la maladie avec stabilisation temporaire ou amélioration mineure temporaire.

3. Cours progressif secondaire - le courant de remise initial est remplacé par la progression avec des rémissions minimales.

4. Évolution progressive avec exacerbations - progression depuis le début de la maladie
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Maladies démiliantes du système nerveux. Étiologie, pathogenèse, formes cliniques de maladies

  1. Causes des maladies nerveuses et des principales formes de troubles du système nerveux
    L'environnement externe interagit étroitement avec le corps humain. Divers changements défavorables dans les conditions extérieures, notamment les conditions climatiques, l’influence de divers facteurs biologiques, tels que les agents pathologiques, peuvent avoir des effets néfastes sur le corps humain et son système nerveux. La nature de la nourriture, les conditions de logement, etc. sont également importantes. Dans certains cas, comme raisons
  2. MANIFESTATIONS CLINIQUES DE MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
    MANIFESTATIONS CLINIQUES DE MALADIES NERVEUSES
  3. Classification des maladies démyélinisantes du système nerveux
    Je maladies démyélinisantes avec une lésion primaire du système nerveux central. 1. formes aiguës. • primaire (encéphalomyélite aiguë disséminée; formes cliniques - encéphalomyellose-piradiculonévrite, opticoencéphalomyélite, opticomyélite, polyencéphalite, myélite disséminée); • Secondaire (parainfection - encéphalomyélite avec rougeole, coqueluche, varicelle,
  4. 80. MALADIES DIFFUSES DU TISSU CONJONCTIF. CLASSIFICATION. ÉTIOLOGIE, PATHOGENÈSE. SYSTÈME DAME ROUGE. CLINIQUE, DIAGNOSTIC, PRINCIPES DE TRAITEMENT.
    Maladies diffuses de type Tk (DBST) - groupe de formes nosologiques, inflammation systémique auto-immune et immuno-complexe ou formation excessive de fibrose (avec sclérodermie systémique) , maladie mixte du tissu conjonctif et polymyalgie rhumatismale.
  5. MALADIES DÉGÉNÉRATIVES DU SYSTÈME NERVEUX
    E. P. Richardson, M. Flint Beale, J. B. Martin (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) Dans la classification des maladies du système nerveux, un groupe particulier d'affections pathologiques est distingué - dégénératif, soulignant qu'elles sont caractérisées par une mort progressive et progressivement progressive. neurones dont les causes ne sont pas complètement divulguées. Identifier ces maladies
  6. Maladies vasculaires du système nerveux
    Les maladies vasculaires du système nerveux se divisent en troubles circulatoires du cerveau et de la moelle épinière. La pathologie cérébrovasculaire est l’un des problèmes les plus pressants de la neurologie moderne. Les maladies vasculaires cérébrales occupent la deuxième place parmi toutes les causes de décès, cédant aux maladies du système cardiovasculaire et devançant la pathologie oncologique. Parmi tous
  7. Maladies dégénératives du système nerveux central.
    Les maladies dégénératives du système nerveux central constituent un groupe hétérogène de maladies caractérisé par une perte progressive de neurones, des modifications secondaires de la substance blanche et une réponse concomitante de prolifération gliale. La plupart des maladies neurodégénératives se manifestent à l'âge de 5 ou 6 décennies et à un âge plus avancé. Atrophie de certaines maladies déterminée macroscopiquement
  8. Maladies démyélinisantes du système nerveux central.
    Les maladies démyélinisantes du système nerveux central sont caractérisées par la destruction prédominante de la membrane de myéline (Schwann) avec préservation relative des axones. Les cellules de Schwann forment une coquille de Schwann, ou neurolema, entourant les axones et les dendrites du système nerveux périphérique, les corps cellulaires des ganglions sensoriels et les fibres nerveuses de la substance blanche du système nerveux central.
  9. Maladies infectieuses du système nerveux
    Dans la plupart des cas, le groupe d’élèves à transférer dans des écoles spéciales comprend des enfants atteints de méningite, d’encéphalite, de méningo-encéphalite et d’autres formes de neuroinfections. Dans certains cas, il existe des enfants atteints de certaines formes de lésions du système nerveux à la suite de syphilis, de tuberculose et de rhumatismes antérieurs. Les agents pathogènes sont divers types de germes et
  10. Maladies héréditaires du système nerveux
    Les maladies héréditaires du système nerveux constituent un vaste groupe hétérogène de maladies, qui reposent sur des lésions génétiquement déterminées affectant les nerfs périphériques, la moelle épinière et les muscles squelettiques. Classification I. Maladies métaboliques héréditaires associées à des lésions du système nerveux. 1. Troubles héréditaires du métabolisme des acides aminés:
  11. Maladies infectieuses du système nerveux
    Les maladies infectieuses du système nerveux sont assez courantes et sont causées par des bactéries, des virus, des champignons et des protozoaires. Des troubles neurologiques peuvent survenir à la suite de la pénétration directe de l'agent pathogène dans le système nerveux (neuroinfection). Parfois, ils se développent sur le fond d'autres maladies. La sélectivité des lésions cérébrales dans les neuroinfections est due au soi-disant
  12. MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX VÉGÉTATIF
    Les maladies du système nerveux autonome peuvent être causées par des lésions de ses différentes parties, allant des fibres nerveuses autonomes périphériques au cortex cérébral. Les maladies du système nerveux autonome se caractérisent par le fait que la plupart d'entre elles ne sont pas causées par une perte de fonction, mais par une irritation et une excitabilité accrue de certains services. La migraine Cette maladie
  13. Phytothérapie pour les maladies du système nerveux
    Le principal problème du traitement de ces maladies chez les chats est que les médicaments utilisés en médecine peuvent être mortels pour eux. Ceci s'applique aux préparations à base de brome, menthol, huiles essentielles, phénobarbital. Les préparations phytopharmaceutiques devraient jouer le rôle principal dans l'élimination des symptômes de la névrose. La phytothérapie pour les maladies nerveuses est utilisée dans les principaux domaines suivants: élimination
  14. Maladies du système nerveux
    L'épilepsie. Cette maladie se manifeste souvent pour la première fois pendant la grossesse, au cours de laquelle l'épilepsie est souvent compliquée par le développement d'une toxicose et d'une prééclampsie. L'épilepsie aggrave l'évolution de la maladie et le traitement doit donc être effectué dans un hôpital. Avec un traitement approprié, choisi individuellement et régulier de l'épilepsie pendant la grossesse et l'accouchement, un traitement satisfaisant peut être obtenu.
  15. Maladies métaboliques du système nerveux central
    De nombreuses maladies métaboliques sont héréditaires de manière autosomique récessive, et certaines d’entre elles de manière récessive liée à l’X (voir chapitre 8). Les défauts métaboliques héréditaires perturbent le métabolisme de nombreuses substances: lipides, glucides, glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides), acides aminés et micro-éléments. Dans certaines maladies métaboliques, les changements pathologiques commencent par
  16. La défaite du système nerveux avec les maladies somatiques
    La défaite du système nerveux dans les maladies somatiques (somatoneurologie) Une des directions importantes de la neurologie est l'intégration avec d'autres disciplines cliniques, ce qui a conduit à la publication d'un nouveau chapitre en médecine - la somatoneurologie. Cette section décrit les dommages au système nerveux dans diverses maladies somatiques. La connaissance de cette pathologie est importante pour les médecins de toutes les spécialités. Au XIX
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  18. MALADIES INFECTIEUSES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL
    Dans la plupart des cas, le groupe d’élèves à transférer dans des écoles spéciales comprend des enfants atteints de méningite, d’encéphalite, de méningo-encéphalite et d’autres formes de neuroinfections. Dans certains cas, il existe des enfants atteints de certaines formes de lésions du système nerveux à la suite de syphilis, de tuberculose et de rhumatismes antérieurs. Les agents pathogènes sont divers types de germes et
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