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Encéphalite léthargique épidémique Economo

L'encéphalite léthargique épidémique d'Economo (synonyme: encéphalite épidémique de type A, maladie du "sommeil") a été enregistrée pour la première fois en 1915 par les troupes près de Verdun et décrite en 1917 par le neuropathologiste autrichien K. Economo. La maladie au cours de ces années a pris la forme d'épidémies qui ont balayé de nombreux pays du monde. Au cours des années suivantes, la maladie s'est manifestée sporadiquement. Actuellement, la maladie sous une forme typique est presque introuvable. L'agent causal de l'encéphalite épidémique n'est pas spécifié. La maladie est légèrement contagieuse.

Cliniquement et pathomorphologiquement, l'encéphalite épidémique peut être divisée en deux étapes: aiguë et chronique. Le stade aigu est caractérisé par des symptômes et des phénomènes inflammatoires. Le stade chronique est caractérisé par des processus progressivement dégénératifs. Les stades aigu et chronique de l'encéphalite épidémique sont séparés par une période de plusieurs mois à 5-10 ans.

Pathomorphologie. L'encéphalite épidémique est caractérisée par des dommages aux noyaux basaux et au tronc cérébral. La plupart des éléments cellulaires souffrent. La microscopie révèle des changements inflammatoires prononcés: infiltration périvasculaire avec cellules mononucléaires et plasmocytes sous forme de couplages, prolifération importante de microglies, parfois avec formation de nodules gliaux. Au stade chronique, les changements les plus prononcés sont localisés dans la matière noire et la sphère pâle. Dans ces formations, des changements dystrophiques irréversibles dans les cellules ganglionnaires sont notés. Au lieu de cellules mortes, des cicatrices gliotiques se forment.

Manifestations cliniques. La forme classique de l'encéphalite épidémique au stade aigu commence par une élévation de la température à 38–39 ° С. Des maux de tête légers, des vomissements, des douleurs musculaires, une sensation de faiblesse générale et d'autres symptômes accompagnant les maladies infectieuses aiguës apparaissent. Des symptômes de lésions des voies respiratoires supérieures sont possibles. La période fébrile dure en moyenne environ 2 semaines. Pendant cette période, des symptômes neurologiques apparaissent, qui peuvent être très divers. Au premier plan, le sommeil est pathognomonique pour cette maladie, exprimée par une somnolence pathologique. Le patient peut être réveillé, mais il s'endort de nouveau immédiatement et dans n'importe quelle position et situation qui ne conviennent pas au sommeil. Un sommeil excessif et irrésistible peut durer de 2 à 3 semaines, et parfois plus. Un peu moins souvent avec l'encéphalite épidémique, une insomnie pathologique est observée, lorsque le patient ne peut pas s'endormir de jour comme de nuit. Peut-être une distorsion du décalage normal du sommeil et de l'éveil: le patient dort pendant la journée et ne s'endort pas la nuit. L'insomnie remplace souvent la période de somnolence pathologique ou la précède.

Le deuxième signe caractéristique du stade aigu de l'encéphalite épidémique est la défaite des noyaux à grandes et petites cellules de l'oculomoteur, moins souvent des nerfs abducents. Une caractéristique de la maladie est que le nerf oculomoteur n'est jamais impliqué dans l'ensemble du processus: la fonction des muscles individuels innervés par ce nerf est altérée. Les patients peuvent présenter une ptose (simple ou double face), une diplopie, une anisocorie, une paralysie du regard (généralement verticale), un manque de réaction des pupilles à la convergence et une adaptation lors d'une réaction à la lumière (syndrome d'Argyll Robertson inversé). Il y a souvent des plaintes de déficience visuelle dues à une parésie d'accommodement ou à une diplopie.

Les troubles du sommeil et les troubles oculomoteurs constituent les manifestations classiques de l'encéphalite épidémique décrite par K.Ekonomo. Cependant, d'autres manifestations neurologiques peuvent survenir au stade aigu de l'encéphalite épidémique. Un peu moins souvent que les troubles oculomoteurs, les troubles vestibulaires sont observés sous forme de vertiges, accompagnés de nausées et de vomissements. Dans l'état neurologique, des nystagmus horizontaux et rotatoires, des étourdissements, qui sont le résultat de dommages aux noyaux du nerf vestibulaire, sont souvent détectés. Il y a souvent des symptômes végétatifs: hypersalivation, hyperhidrose, surproduction de la sécrétion des glandes sébacées, labilité des réactions vasomotrices.

Les symptômes extrapyramidaux caractéristiques du stade chronique de l'encéphalite épidémique sont souvent notés au stade aigu. Elle peut se manifester par une hyperkinésie (choréoathétose, myoclonie, athétose, blépharospasme. Crampe de l'œil), un peu moins souvent - syndrome akinétique-rigide (akinésie, amimie, rigidité musculaire, tendance à la catatonie). La survenue de syndromes thalamiques, cérébelleux et hydrocéphaliques, ainsi que de troubles hypothalamiques, est décrite. La phase aiguë peut s'accompagner de troubles psychosensoriels sévères (modifications de la perception de la forme et de la couleur des objets environnants, hallucinations visuelles, olfactives, auditives). Dans les cas graves d'encéphalite épidémique, des troubles de la fréquence et du rythme de la respiration, de l'activité cardiovasculaire, de la myoclonie musculaire respiratoire, de l'hyperthermie et des troubles de la conscience (coma) se produisent. Mort possible due à une insuffisance cardiaque et respiratoire.

Dans les conditions modernes, l'encéphalite épidémique est atypique, principalement avortée, simulant une infection respiratoire aiguë. Dans ce contexte, des troubles du sommeil à court terme (somnolence ou insomnie), des épisodes de diplopie, un dysfonctionnement autonome, une hyperkinésie (tics dans les muscles du visage et du cou) et des troubles oculomoteurs légèrement transitoires peuvent survenir.
Attribuer en tant que formes vestibulaires indépendantes, narcoleptiques, épileptiformes, hoquet épidémique, crampe musculaire du diaphragme myoclonique survenant épisodiquement sur plusieurs jours).

Dans le liquide céphalo-rachidien au stade aigu de l'encéphalite épidémique, la plupart des patients ont une pléocytose (principalement lymphocytaire) - 40 cellules dans 1 μl, une légère augmentation des protéines et du glucose (glycorachie) - jusqu'à 0,5–1 g / l. Leucocytose avec une augmentation du nombre de lymphocytes et d'éosinophiles, une augmentation de l'ESR sont détectées dans le sang. Sur l'EEG, des changements généralisés sont détectés, une activité lente est exprimée.

La principale manifestation clinique du stade chronique de l'encéphalite épidémique est le syndrome de Parkinson. Pauvreté et lenteur des mouvements, amymie, discours monotone, brouillé, inexpressif, pro, latéro et rétro-pulsion, tendance à maintenir une posture donnée, perte de mouvements de motilité amicaux et individualisants (achherokinesis), les kinésias paradoxales sont caractéristiques. Il y a une perte d'intérêt pour l'environnement, un ralentissement des processus mentaux, une importunité. Dans ces troubles moteurs, un rôle important est joué par les troubles du tonus, qui sont généralement augmentés de manière diffuse de type plastique (rigidité extrapyramidale) à la fois dans les fléchisseurs et les extenseurs, le phénomène de la «roue dentée» est noté. L'oligo et la bradykinésie sont associées à une hyperkinésie rythmique caractéristique sous la forme de tremblements finement répartis dans les mains (comme un «comptage de pièces»). L'hyperkinésie au stade chronique de l'encéphalite épidémique peut également se manifester par un blépharospasme, des crampes oculaires (crises oculogyriques). Les troubles sécrétoires et vasomoteurs (hypersalivation, graisse cutanée, hyperhidrose) sont typiques du parkinsonisme.

Au stade chronique de l'encéphalite épidémique, avec le syndrome du parkinsonisme, des troubles endocriniens sous forme de dystrophie adiposogénitale, d'infantilisme, d'irrégularités menstruelles, d'obésité ou de cachexie, d'hyperthyroïdie et de diabète insipide peuvent se développer. Apparaissent et grandissent généralement les changements de caractère, la sphère émotionnellement volitive. Changements particulièrement prononcés dans la psyché des enfants (augmentation de l'érotisme, agressivité, comportement antisocial, pédanterie douloureuse, attaques nocturnes d'agitation psychomotrice). Rarement au stade chronique sont des syndromes épileptiformes, des attaques de sommeil pathologique (narcolepsie).

Le parcours et les prévisions. Le stade aigu de l'encéphalite épidémique peut durer de 2 à 4 jours à 4 mois, se terminant parfois par une guérison complète. Une issue fatale est observée dans 30% des cas. Chez 35 à 50% des patients, le stade aigu devient chronique immédiatement ou à différents intervalles. Souvent, les symptômes inhérents au stade chronique se produisent sans le stade aigu clairement exprimé précédemment. Les symptômes résiduels et les syndromes après le stade aigu de l'encéphalite épidémique comprennent des maux de tête, une insomnie persistante, une distorsion du rythme du sommeil, un syndrome asthénonévrotique, une dépression, un manque de convergence, une ptose légère. Chez les enfants, des troubles hypothalamiques (troubles métaboliques endocriniens), des modifications de la psyché et du caractère et une diminution de l'intelligence persistent souvent.

Le cours de l'encéphalite épidémique chronique est long, progressif. Les symptômes du parkinsonisme augmentent progressivement, bien que pendant un certain temps la condition puisse se stabiliser. Le pronostic de récupération est mauvais. La mort survient généralement par maladie intercurrente ou épuisement.

Diagnostics Le diagnostic de l'encéphalite aiguë épidémique est assez difficile et peu fréquent. Le diagnostic est basé sur diverses formes de troubles du sommeil en combinaison avec des troubles psychosensoriels et des symptômes d'une lésion nucléaire des nerfs oculomoteurs. L'apparition de ces symptômes dans un contexte de fièvre et de maladie infectieuse peu claire est particulièrement importante.

Le stade aigu de l'encéphalite épidémique doit être différencié de la méningite séreuse, dans laquelle les muscles du cou sont généralement raides, un symptôme de Kernig et il y a une pléioitose importante dans le liquide céphalo-rachidien.

Le diagnostic du stade chronique de l'encéphalite épidémique est moins difficile. Le diagnostic repose sur la présence d'un syndrome parkinsonien caractéristique, de troubles endocriniens d'origine centrale, de modifications mentales, de la nature évolutive de ces troubles, notamment en combinaison avec certains stades aigus résiduels (ptose, manque de convergence et d'accommodation). Cependant, le syndrome de Parkinson et les troubles hypothalamiques peuvent se développer après un traumatisme et dans d'autres processus localisés dans des formations sous-corticales (tumeur, maladie de Parkinson). Dans ces cas, les données historiques sont d'une grande importance pour le diagnostic: manifestations prononcées de la période aiguë ou symptômes épisodiques effacés du stade aigu sur fond de fièvre et autres signes d'une maladie infectieuse peu claire.
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Encéphalite léthargique épidémique Economo

  1. Encéphalite épidémique
    (Maladie d'Economo, maladie du sommeil, encéphalite léthargique, inflammation primaire non purulente du cerveau). L'agent causal de cette maladie est un virus filtré, qui n'a pas encore été isolé. L'encéphalite épidémique a été décrite pour la première fois par Economo en 1917 lors d'une épidémie en Autriche, en URSS - A. I. Geymanovich (Kharkov) et Y. M. Raimistom (Odessa) lors d'une épidémie en 1 et 19
  2. Encéphalite épidémique (encéphalite A)
    L'encéphalite épidémique est associée à l'entrée dans le corps d'un neurovirus spécial qui affecte le système nerveux central. La maladie est épidémique et survient plus souvent en hiver. Cependant, des cas individuels d'encéphalite épidémique peuvent survenir à tout moment de l'année. La maladie est caractéristique de tout âge, mais le plus souvent, les enfants en tombent malades. L'étude des enfants des écoles spéciales, ainsi que
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    L'effet des toxines sur le corps génère un ensemble de réactions différentes, et pas une seule réaction, la même pour tout le monde. La carence nutritionnelle chronique, ironiquement, aggrave un autre problème médical mondial de notre temps - la suralimentation et l'obésité. Lorsque le corps ne reçoit pas certains minéraux dont il a besoin, il cesse d'envoyer des signaux de saturation au cerveau
  5. Encéphalite
    L'encéphalite est une inflammation du cerveau. Classification. I. Encéphalite primaire. Virale: 1) arbovirus, saisonnier, à transmission vectorielle (printemps-été transmis par les tiques; moustique japonais; australien; américain); 2) viral sans saisonnalité claire (entérovirus Coxsackie et ECHO; herpétique; grippe; avec la rage); 3) causée par un virus inconnu (épidémie
  6. Oreillons
    Objectif de la formation: utiliser des algorithmes de diagnostic, pouvoir établir un diagnostic d'oreillons, déterminer la forme clinique de la maladie, les complications et prescrire un traitement adéquat. Mission d'étude indépendante du sujet. En utilisant un manuel et du matériel de cours pour acquérir les connaissances de base nécessaires, apprenez les sections suivantes pour la formation pratique: 1.
  7. Question 28 Le processus épidémique
    - Une chaîne de conditions infectieuses continues, consécutives, du portage asymptomatique aux maladies manifestes causées par un pathogène circulant dans le collectif. Le processus épidémique se manifeste sous la forme de foyers épidémiques, avec un ou plusieurs cas de maladie ou de portage. Le processus épidémique est déterminé par la continuité de l'interaction de ses trois composantes
  8. Oreillons
    Oreillons (oreillons) - se réfère à des maladies virales contagieuses aiguës, caractérisées par de la fièvre, une intoxication générale, une augmentation et une douleur des glandes salivaires, principalement des parotides. L'étiologie. L'agent causal du virus de l'infection des oreillons est instable, est inactivé par chauffage (à une température de 70 ° C pendant 10 min), rayonnement ultraviolet, exposition à des solutions de formol
  9. COUPLE ÉPIDÉMIQUE
    C. George Ray (C. George Ray) Définition. Les oreillons (oreillons) sont une maladie aiguë très contagieuse d'étiologie virale, caractérisée par une augmentation des glandes salivaires parotides et parfois une implication dans le processus des glandes sexuelles. méninges, pancréas et autres organes. L'étiologie. L'agent causal des oreillons appartient à la famille
  10. Encéphalite à moustiques japonais
    L'encéphalite à moustiques japonais (synonyme: encéphalite B, encéphalite du territoire Primorsky) est courante dans le territoire Primorsky, au Japon, et dans les régions du nord de la Chine. Étiologie et épidémiologie. Appelé par un virus neurotrope filtré. Le réservoir dans la nature est constitué de moustiques capables de sa transmission transovarienne. La maladie se caractérise par une saisonnalité qui coïncide avec une augmentation de la reproduction des moustiques. La maladie fuit
  11. Notions de base sur le processus épidémique
    Le processus épidémique est l'apparition et la propagation d'infections au sein de la population. Pour l'émergence et l'évolution continue du processus épidémique, l'interaction de trois facteurs est nécessaire: la source des agents responsables de l'infection, le mécanisme de transmission de l'infection et la population sensible. La fermeture de l'un de ces liens interrompt le processus épidémique. La base biologique de l'épidémie
  12. Encéphalite rougeoleuse
    La fréquence des lésions du système nerveux dans la rougeole (encéphalite rougeoleuse et méningo-encéphalite) est de 0,4-0,6%. La cause des complications neurologiques est le virus qui cause cette maladie, et l'allergisation du corps avec un changement de sa réactivité immunobiologique. Morphologues Pato I. Les changements pathologiques dans le cerveau avec l'encéphalite rougeoleuse sont localisés principalement dans le blanc
  13. Encéphalite
    L'encéphalite est une maladie caractérisée par des dommages à la substance du cerveau, souvent appelés méningo-encéphalite ou encéphalomyélite. Les causes de l'encéphalite sont très diverses: virus de l'herpès simplex, arbovirus, entérovirus (ECHO, Coxsackie), agents responsables des oreillons, cytomégalovirus. Tique, post-infectieuse (rougeole, rubéole, herpès), post-vaccination (coqueluche,
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