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MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Les triades et pentades décrites par les classiques de la recherche sur la SEP ne sont actuellement pas suffisantes pour les caractéristiques cliniques des patients atteints de SEP. Dans le tableau clinique de cette maladie, 2 groupes de symptômes peuvent être identifiés: classique et rare. Le premier groupe comprend les symptômes les plus courants, qui sont une manifestation directe de dommages aux systèmes conducteurs du cerveau. Cela comprend également les complexes de symptômes caractéristiques de la SEP, reflétant les caractéristiques cliniques du processus de démyélinisation multifocale. Le deuxième groupe comprend de rares manifestations cliniques de la maladie, ce qui peut entraîner des difficultés de diagnostic différentiel.

1. Diagnostic précoce.

Le diagnostic de SEP repose toujours sur les caractéristiques cliniques de la manifestation du processus pathologique dans le système nerveux central. Diverses méthodes neurophysiologiques, tomographiques et immunologiques ne peuvent que confirmer le diagnostic clinique de la SEP. Ces méthodes sont particulièrement utiles dans les cas atypiques où les neurologues ne peuvent pas tirer de conclusion définitive sur la présence de SEP chez un patient. (Gusev E.I., Demina T.L., 2000).

Tableau 4.

Manifestations initiales de la sclérose en plaques

(selon Zhulev N.M., Totolyan N.A., 1998)

Pour la justification clinique du diagnostic de SEP, il est nécessaire d'identifier les signes d'un processus chronique ondulatoire impliquant plusieurs systèmes CNS conducteurs. Actuellement, deux principaux types de critères sont utilisés: cliniques et paracliniques, obtenus à l'aide de méthodes neurophysiologiques, d'études tomographiques, de liquide céphalo-rachidien et de tests sanguins périphériques.

Les critères diagnostiques de Poser suivants ont été largement utilisés par les neurologues pratiques. Ils comprennent des données provenant de méthodes de laboratoire (examen du liquide céphalorachidien), causées par les potentiels cérébraux et l'IRM.

Tableau 5.

Critères de diagnostic de la sclérose en plaques



(Poser CM et al., 1983)

Actuellement, l'échelle compilée par J. Kurtzke (1983) (échelle FS - Systèmes fonctionnels) est utilisée pour l'évaluation clinique des systèmes conducteurs dans le monde. L'échelle contient 7 groupes de symptômes, caractérisés par différents degrés de perturbation (0 point - aucun changement).

Tableau 6.

Échelle de dommages des systèmes fonctionnels selon J. Kurtzke

(1983)

Sur la base des sections de cette échelle, il est commode d'énumérer brièvement les manifestations cliniques typiques de la maladie qui peuvent être établies au cours d'une histoire médicale ou d'un examen neurologique et d'évaluer l'efficacité du traitement.

Le tableau 7 montre la fréquence des manifestations cliniques typiques de la SEP (y compris les antécédents et l'examen neurologique) selon les sections de l'échelle FS selon Kurtzke JF (groupe 1) et Guseva E.I., Demina T.L., Boyko A.N. (2 groupes).

Tableau 7.

Fréquence des manifestations cliniques typiques de la SEP

.

x - 408 patients résidant aux États-Unis (Kurtzke JF, 1961)

Puits - 520 patients examinés au Département de neurologie et de neurochirurgie de l'Université médicale d'État de Moscou (Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., 1997).

Les différences de fréquence d'un certain nombre de manifestations pathologiques de la SEP sont probablement associées à différentes approches d'évaluation de la norme et de la pathologie et / ou à une particularité clinique spécifique des manifestations de SEP, probablement en raison de caractéristiques ethniques, de différences dans les méthodes de traitement et des conditions de vie socio-économiques.

Symptômes d'une lésion pyramidale

Du symptôme «démyélinisant» rapide de Babinsky sans diminution de la force dans les jambes (dissociation clinique et fonctionnelle caractéristique) et perte de réflexes abdominaux et plantaires superficiels à la paraplégie spastique inférieure avec paraparésie centrale supérieure et troubles pseudobulbaires, avec parfois des symptômes de rire violent et de pleurs.

Ces troubles sont le plus souvent observés dans la SEP, apparemment en raison de la probabilité plus élevée de lésion focale des longs axones des cellules pyramidales à différents niveaux. En fonction de la localisation du foyer, l'hémiparésie et la paraparésie, moins souvent la monoparésie, peuvent être observées. En règle générale, les membres supérieurs souffrent moins souvent que les membres inférieurs ou sont impliqués dans le processus à des stades ultérieurs. Selon le Département de neurologie et de neurochirurgie de l'Université de médecine d'État russe de Moscou (Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., 1997), seuls 22% des patients ont montré une diminution significative de la force de leurs mains. Le changement du degré de parésie au cours de la journée est assez caractéristique: certains patients notent une augmentation de la faiblesse le soir, d'autres le matin.

La diminution de la force dans la défaite du système pyramidal chez les patients atteints de SEP s'accompagne toujours de symptômes pyramidaux pathologiques, d'une augmentation des réflexes tendineux et périostés et d'une diminution des réflexes abdominaux cutanés. Le dernier symptôme est une manifestation précoce subtile de l'intérêt de la voie pyramidale, en particulier avec une diminution asymétrique, mais, bien sûr, ce n'est pas un signe spécifique à la SEP. De plus, lors de l'évaluation de ce symptôme, des phénomènes faussement positifs sont très probables en raison de l'obésité, des cicatrices postopératoires et de l'étirement des muscles abdominaux après l'accouchement. Chez les patients atteints de SEP, en règle générale, non seulement une augmentation de l'amplitude du tendon, des réflexes périostés et de leur asymétrie est détectée, mais également une forte expansion des zones d'induction, la présence de clones, de réflexes croisés et moins souvent de protecteurs. Dissociation typique de l'amplitude des réflexes tendineux verticalement, c'est-à-dire une augmentation plus prononcée des réflexes du membre inférieur que de la partie supérieure du même côté.

La paralysie centrale dans la SEP s'accompagne de divers changements dans le tonus musculaire - spasticité, hypotension ou dystonie. Un gros problème pour les patients est une augmentation du ton spastique. Ce symptôme est observé, en règle générale, chez les patients présentant une paraparésie inférieure. D'un point de vue clinique, la spasticité peut être caractérisée comme une augmentation du tonus musculaire lors des mouvements passifs (dans la version classique, plus au début et à la fin du mouvement), la restriction des mouvements actifs due à la «raideur», les spasmes musculaires réflexes involontaires comme hyperréaction aux stimuli externes et l'extension involontaire des jambes en marchant. Avec cette définition de la spasticité, jusqu'à 80% des patients présentaient ce symptôme à divers degrés de gravité (Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., 1997). Souvent, une tonalité accrue prévaut sur la gravité de la parésie et est la principale cause de difficulté à marcher.

Avec des dommages simultanés aux conducteurs des voies pyramidales et extrapyramidales, une dystonie musculaire peut être observée. Une manifestation clinique particulière d'un processus de démyélinisation multifocale est une combinaison de paralysie centrale avec hyperréaction et clonus, signes pyramidaux pathologiques et en même temps hypotension prononcée en raison de dommages aux conducteurs de sensibilité profonde et / ou de cervelet. Cette combinaison est un exemple du syndrome de «dissociation clinique» ou de «clivage clinique» typique de la sclérose en plaques (Markov DA, Leonovich A.L., 1976). Avec une évolution sévère et prolongée de la maladie, le développement de contractures de flexion et d'hypotension musculaire sévère est typique. De plus, dans le contexte du ton spastique, les réflexes tendineux diminuent. Chez ces patients, des manifestations de polyneuropathie démyélinisante ou secondaire peuvent également se joindre.

Coordination altérée (atteinte cérébelleuse)

Étourdissements épisodiques, irrégularité de l'écriture manuscrite, tremblements intentionnels unilatéraux à la fin du test nasal et tremblements subtils pour la marche lors de la marche à l'ataxie statique et dynamique rugueuse avec hypermétrie prononcée, rendant les mouvements ciblés difficiles ou impossibles. Le chant de la parole et les tremblements axiaux grossiers limitent fortement la communication vocale avec les autres et l'alimentation indépendante. La triade de Sharko (nystagmus, chants, tremblements intentionnels), qui a impressionné les premiers chercheurs de la SEP, a maintenant disparu dans le tableau clinique diversifié de la maladie, et les débuts et la progression du syndrome cérébelleux nécessitent toujours un diagnostic différentiel avec des atrophies cérébrales primaires.

Affections du nerf crânien (sauf pour la deuxième paire)

Selon l'histoire et l'examen neurologique, des symptômes de lésion du nerf crânien sont observés chez 58% des patients atteints de SEP (Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., 1997). Les paires de nerfs crâniens III, V, VI et VII les plus souvent touchées. Des foyers de démyélinisation peuvent se former dans les parties cérébrales et intracérébrales extra des nerfs, de sorte que les manifestations cliniques des lésions peuvent être d'origine centrale et périphérique.
Lorsque le nerf facial est affecté, le foyer de démyélinisation est plus souvent localisé dans le genou "interne" du nerf, par conséquent, des symptômes classiques de paralysie faciale périphérique sont notés. Chez certains patients présentant des lésions du nerf trijumeau, des troubles de sensibilité unilatéraux dans la zone du visage peuvent être détectés. Les symptômes rares sont la névralgie du trijumeau, la douleur hémifasciale et la myoclonie fasciale. Les foyers dans les régions supranucléaires du tractus corticonucléaire peuvent être à l'origine du complexe de symptômes pseudobulbaires. Très souvent, en particulier dans les premiers stades de la maladie, les patients se plaignent de vertiges. Les foyers de démyélinisation dans la boucle latérale peuvent entraîner une perte auditive, presque toujours bilatérale, mais ce symptôme clinique est assez rare. En règle générale, les dommages subcliniques aux conducteurs de l'appareil auditif peuvent être détectés en utilisant l'audiométrie et la conduction osseuse dans l'expérience de Schwabach.

Le symptôme le plus courant d'une lésion du tronc cérébral est une perturbation oculomotrice, qui peut s'accompagner de plaintes de double vision. La SEP est caractérisée par un syndrome ophtalmoplégique internucléaire associé à des foyers de démyélinisation dans le système de faisceau longitudinal postérieur. Les manifestations typiques de la SEP sont des mouvements discoordonnés des globes oculaires, leur espacement vertical ou horizontal (strabisme), le manque de globes oculaires lorsqu'ils sont vus de côté et, surtout, à l'intérieur lorsque les patients ne sont pas dans un état relativement grave. Une ptose légère est parfois observée. Les signes classiques d'atteinte des nerfs oculomoteur et abducent d'un côté, la parésie du regard, sont notés un peu moins fréquemment. Il y a rarement des changements dans les réactions pupillaires associés à l'atteinte de l'optique et non au nerf oculomoteur. La nature transitoire des symptômes oculomoteurs et les fluctuations de leur gravité au cours de la journée ont une valeur diagnostique. En cas de symptômes oculomoteurs transitoires inhabituels en l'absence d'autres signes de lésions cérébrales multifocales, la myasthénie grave et les anévrismes atypiques des vaisseaux de la base du cerveau doivent être exclus. Les causes rares de dommages au faisceau longitudinal postérieur peuvent être l'intoxication, le lupus érythémateux disséminé, les métastases du tronc cérébral et d'autres processus pathologiques du système nerveux central qui ne sont pas associés à la démyélinisation.

De nombreux auteurs incluent le nystagmus comme un groupe de symptômes de lésions du nerf crânien. Il ne fait aucun doute que le nystagmus vertical, qui peut être détecté chez les patients atteints de SEP lorsque le patient n'est pas dans un état grave, est une manifestation typique de dommages aux parties supérieures du tronc cérébral. Les causes et les types de nystagmus horizontal dans la SEP sont divers. Pour une évaluation clinique de l'importance du nystagmus révélé, il convient tout d'abord d'exclure toutes les autres causes non liées à des lésions du tronc cérébral (origine traumatique, toxique ou physiologique).

Troubles de la sensibilité (dommages au tractus spinal-thalamique, aux lemnisci, au thalamus, aux cordes et aux racines des nerfs, aux appareils musculaires et osseux ligamentaires)

À un âge précoce (10-15 ans) et jeune (jusqu'à 32-35 ans), la maladie commence le plus souvent (à 31,9-52,2%) avec une violation de la sensibilité, bien que la "SEP tardive" (après 40 ans) commence également avec la sensation de jambes "coton". Les troubles sensibles signifient un large éventail de manifestations. Les plaintes du patient sont multiples: de l'engourdissement de la joue, du bas de la jambe, des orteils, ou une diminution objective de la sensation vibratoire des chevilles aux arcs costaux détectés avec un diapason ou un pallesthésiomètre, une névralgie du trijumeau paroxystique, une ataxie proprioceptive, une dysesthésie chronique des extrémités, des crampes nocturnes et du musculosome la douleur. On connaît le phénomène sensible de Lermitt, qui consiste en la sensation d'un choc électrique dans les bras ou le dos lors de virages serrés ou de flexion forcée de la tête.

Troubles des organes pelviens

Un dysfonctionnement grave des organes pelviens est un syndrome si fréquent dans la SEP que Scheinberg a proposé sa «triade» de symptômes suffisants pour diagnostiquer la SEP chez les hommes de 30 ans (incontinence urinaire, constipation et impuissance). Ces manifestations de la maladie peuvent être une cause d'invalidité plus importante que les troubles de parésie et de coordination et affecter de manière significative l'état mental des patients. Les premières manifestations des troubles de la miction sont de type central: urgence péremptoire, incontinence urinaire rapide, retardée et, à un stade ultérieur. La dysfonction pelvienne dans la SEP se caractérise par une incohérence du tableau clinique et des fluctuations de la gravité des perturbations tout au long de la journée.

Lésions du nerf optique

D'une légère sensation de «brouillard» devant les yeux qui passe d'elle-même pendant 7 à 10 jours pour terminer l'amaurose avec détermination subséquente lors de l'examen neurophalmologique exprimée par le bétail, décoloration temporelle du fond d'œil et atrophie unilatérale ou bilatérale du nerf optique.

Habituellement, l'acuité visuelle reste au niveau de 0,1-0,4. Une diminution progressive de la vision dans les deux yeux avec un fond gris nous fait différencier la SEP d'une maladie de Leber héréditaire.

Modifications du renseignement

Dans le cadre de l'amélioration du diagnostic et du traitement de la SEP, le pourcentage de patients pulmonaires a récemment augmenté, pour lequel les troubles intellectuels-ménagers et psycho-émotionnels modérés sont importants.

L'examen neuropsychologique révèle des syndromes pseudo-névrotiques, asthéniques et obsessionnels-phobiques, une anxiété personnelle, une dépression et une démence euphorique. Le développement de ces troubles est associé à la fois à des traits de personnalité prémorbides, à des contraintes sociales et à des raisons morphologiques. La gravité de l'euphorie, par exemple, dépend du degré d'hydrocéphalie interne et du nombre de plaques dans les noyaux gris centraux.

La capacité à former des concepts, à développer une pensée abstraite et une mémoire verbale dépend de la surface totale des foyers de drainage et des zones d'hyperintensité de l'espace périventriculaire.

Il est important de répondre adéquatement à ces caractéristiques des patients atteints de SEP et de ne pas prescrire de médicaments psychotropes inutiles. Il convient également de garder à l'esprit que le risque de suicide chez les SEP est 7,5 fois plus élevé que dans l'ensemble de la population.

Un syndrome intéressant de la SEP est la fatigue, non associée à une faiblesse musculaire et à une humeur dépressive. Cette fatigue constante concerne non seulement le travail physique, mais aussi intellectuel, accompagné de dysphorie et de labilité émotionnelle. C'est précisément à cause d'une telle fatigue "non motivée" dans les premières années de la maladie que 80% des patients ne peuvent pas s'acquitter de leurs responsabilités professionnelles et familiales habituelles, qui sont souvent la cause de la dépression, et non l'inverse. Des études spéciales utilisant la tomographie par émission de positrons utilisant le désoxyglucose ont montré la présence de sites de lésions dans l'hippocampe de ces patients et une augmentation de 10 fois des zones d'hypométabolisme du glucose par rapport aux foyers d'IRM. La diminution totale de l'énergie de l'ancien cortex cérébral a précédé la lésion focale ultérieure de la matière blanche. Il est important de savoir que de nombreux médicaments utilisés pour traiter la SEP augmentent cette fatigue, provoquent une dépression et une diminution de l'attention.

Critères de diagnostic (option minimisée)

1. Jeune âge d'apparition de la maladie

2. Dommages multifocaux au système nerveux central (principalement une combinaison de troubles pyramidaux et cérébelleux avec des troubles pelviens)

3. Cours de remise progressive

4. Identification des foyers de démyélinisation à l'IRM du cerveau

5. Sensibilisation immunologiquement détectée à la protéine basique de la myéline.

Cette pentade est suffisante pour diagnostiquer la maladie, mais pas le diagnostic du patient. Ce qui suit est le diagnostic des troubles focaux, extrafocaux et extraneuraux, l'établissement d'une relation de cause à effet, qui joue un rôle décisif dans la nomination et le suivi des mesures thérapeutiques.

Tableau 8.

Facteurs pathogénétiques de la sclérose en plaques et caractéristiques de leur diagnostic de laboratoire



Avec l'introduction du PMRS, il est devenu possible de prédire le stade de la maladie et, avec l'IRM, de créer une image morphologique fonctionnelle de la SEP.

Tableau 9.

Diagnostic morphologique fonctionnel des stades de SEP



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MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

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