Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parasitologie médicale / Anatomie pathologique / Pédiatrie / Physiologie pathologique / Oto - rhino - laryngologie / Organisation du système de santé / Oncologie / Neurologie et neurochirurgie / Héréditaires, maladies géniques / Maladies de la peau et sexuellement transmissibles / Antécédents médicaux / Maladies infectieuses / Immunologie et allergologie / Immunologie et allergologie / Hématologie / Valéologie / Soins intensifs anesthésiologie et soins intensifs, premiers soins / Hygiène et contrôle sanitaire et épidémiologique / Cardiologie / Médecine vétérinaire / Virologie / Médecine interne / Obstétrique et gynécologie
Accueil
À propos du projet
Nouvelles médicales
Pour les auteurs
Livres sous licence de médecine
<< Précédent Suivant >>

Dystrophie musculaire Formes cliniques, pathogenèse, principes de thérapie

La dystrophie musculaire est en fait appelée un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive symétrique des muscles squelettiques, se déroulant sans douleur et sans perte de sensation dans les membres. Paradoxalement, la taille des muscles affectés peut augmenter en raison de la croissance du tissu conjonctif et des dépôts graisseux, créant une fausse impression de force des muscles. Jusqu'à présent, la dystrophie musculaire ne pouvait pas être guérie. Il existe quatre types principaux de cette pathologie. La plus commune est la dystrophie musculaire de Duchenne (50% des cas). Habituellement, la maladie débute dans la petite enfance et entraîne la mort à 20 ans. La dystrophie musculaire de Becker se développe plus lentement, les patients vivent plus de 40 ans. La dystrophie épaule-épaule-visage et membre-taille n’affecte généralement pas l’espérance de vie.

Causes de la dystrophie musculaire

Le développement de la dystrophie musculaire. en raison de divers gènes. Dystrophie musculaire Dyushenna et la dystrophie musculaire de Becker sont causées par des gènes situés dans le chromosome sexuel et seuls les hommes en sont atteints. Les dystrophies épaule-scapulaire-facial et membres-lombaire ne sont pas associées aux chromosomes sexuels; les hommes et les femmes tombent malades avec eux.

Symptômes de la dystrophie musculaire

Tous les types de dystrophies musculaires provoquent une atrophie musculaire progressive, mais ils diffèrent par la sévérité de la maladie et le moment de son apparition.

20. La dystrophie de Duchenne se manifeste très tôt (entre 3 et 5 ans). Les enfants malades se dandinent, montent difficilement les escaliers, tombent souvent, ne peuvent pas courir.
Quand ils lèvent les mains, leurs omoplates «traînent» derrière leur corps - ce symptôme s'appelle «omoplate ptérygoïde». Habituellement, un enfant atteint de dystrophie musculaire s'avère être en fauteuil roulant à l'âge de 9-12 ans. La faiblesse progressive du muscle cardiaque entraîne la mort suite à l'apparition soudaine d'une insuffisance cardiaque, d'une insuffisance respiratoire ou d'une infection.

• Bien que la dystrophie de Becker ait beaucoup en commun avec la dystrophie de Duchenne, elle se développe beaucoup plus lentement. Les symptômes apparaissent vers l'âge de 5 ans environ, mais même après 15 ans, les enfants malades ont toujours la capacité de marcher et parfois beaucoup plus tard.

• La dystrophie épaule-scapulo-facial se développe lentement, son évolution est relativement bénigne. Le plus souvent, la maladie débute avant 10 ans, mais peut apparaître au début de l'adolescence. Les enfants chez qui cette pathologie est par la suite détectée succèdent mal à la tétée; quand ils vieillissent, ils ne peuvent plus se plier les lèvres; comme un sifflet, ils lèvent les mains au-dessus de la tête. Chez les enfants malades, les visages sont caractérisés par une inactivité avec le rire ou les pleurs. On note parfois des expressions faciales différentes de la normale.

Le traitement est symptomatique.

La prévision est défavorable. Il n'y a pas de rémission thérapeutique spontanée et significative. Une immobilité en constante augmentation crée les conditions d'infections secondaires, le plus souvent d'infections respiratoires (pneumonie). La maladie dure des années. Des variantes malignes et relativement bénignes de la dystrophie musculaire sont distinguées; dans ce dernier cas, la maladie n’affecte pas l’espérance de vie.
<< Précédent Suivant >>
= Passer au contenu du manuel =

Dystrophie musculaire Formes cliniques, pathogenèse, principes de thérapie

  1. Encéphalite: étiologie, pathogenèse, formes cliniques, principes de thérapie et de prévention
    Encéphalite - maladies inflammatoires dues à des OGM de différentes étiologies, basées sur des processus allergiques, allergiques aux infections. Encéphalite: primaire (auto-maladie caractérisée par un virus neurotrope) et secondaire. Principale: 1. Virale: saisonnière (printemps-été à tiques), virale sans saisonnalité nette causée par un virus inconnu (épidémie). 2. Secondaire microbien:
  2. La migraine Mécanismes physiopathologiques, formes cliniques. Principes de thérapie
    (Internet + lek) Migraines Fréquence 4-20%. Le plus souvent, les personnes âgées de 30 à 49 ans tombent malades. L'hémicranie au crâne fait mal à la moitié du corps, ce qui est caractéristique des femmes. Dans 50% des héritages, de type autosomique dominant et maternel. Pathogénie de la migraine: spasme des artères de la tête et des OGM, principalement intracrânien (aura) en raison de la libération de sérotonine dans le sang. Aura - états précurseurs, persistants
  3. Sclérose en plaques, formes cliniques, types de parcours, principes de la thérapie
    Sclérose en plaques - une maladie progressive progressive du système nerveux central et manifeste. symptômes neurologiques diffus (multi-focaux) et ayant, dans des cas typiques, des stades précoces de remmitir. courant. Observé plus souvent chez les jeunes (20-40 ans) et conduit à un handicap sévère. Histoire de l'étude de la sclérose en plaques: 1835. Crewellier décrit la sclérose en îlots.En 1868, Charcot décrit les manifestations cliniques.
  4. Mal de tête de tension. Pathogenèse, tableau clinique, principes de la thérapie
    Céphalée de stress (GBN) fait référence aux maux de tête primaires. La cause de la maladie est inconnue. Selon d'autres chercheurs, son apparence serait associée à un effort excessif des muscles de la tête, à un stress mental prolongé, mais il n'y a pas de relation directe entre le degré de tension et la gravité du phénomène de douleur. Il existe deux variétés de GBN: épisodique
  5. La défaite des systèmes central et périphérique dans l'alcoolisme (formes cliniques, principes de diagnostic et de traitement)
    L'alcoolisme est une maladie chronique caractérisée par une combinaison de troubles internes et mentaux. Leur raison est l'abus systématique d'alcool. Une forme de toxicomanie. Les signes typiques de l’alcoolisme sont des modifications de la résistance à l’alcool, un attrait pathologique pour l’intoxication, le développement du syndrome de privation. Une seule classification de la dépendance à l'alcool n'existe pas. Dans
  6. La dystrophie musculaire
    Ces dystrophies constituent un groupe hétérogène de maladies héréditaires cliniquement caractérisées par une faiblesse et une déplétion musculaires sévères et qui se développent dans l'enfance. Dystrophie musculaire liée à l'X. Les deux formes les plus courantes de dystrophie musculaire sont basées sur des aberrations associées au chromosome X (voir chapitre 8): la dystrophie musculaire de Duchenne (GBA Duchenne) et la dystrophie musculaire de Becker.
  7. FORMES CLINIQUES D'INFERTILITE ENDOCRINE ET METHODES DE THERAPIE
    Selon plusieurs études sur les irrégularités menstruelles de l'infertilité endocrinienne, la forme clinique la plus courante est l'aménorrhée (T. Pshenichnikova, 1991). L'oligoménorrhée, les saignements utérins anormaux et un rythme régulier d'anovulation ou de FLN sont moins fréquemment diagnostiqués. La classification proposée de l'aménorrhée est nécessaire pour bien comprendre les causes de la violation
  8. DYSTROPHIE MUSCULAIRE EN PROGRÈS
    Ce groupe de maladies héréditaires du système nerveux ou neuromusculaire se caractérise par une augmentation progressive de la faiblesse musculaire et de l'atrophie. La maladie est décrite dans tous les pays du monde et survient dans la population à une fréquence de 1: 25 000; dans 35 à 40% des cas, elle est de nature familiale. Diverses formes de dystrophie musculaire progressive peuvent être héritées de manière autosomique dominante, authentiquement récessive,
  9. Dystrophie musculaire progressive
    Afin d'expliquer les causes de la myodystrophie, plusieurs hypothèses (neurogènes, vasculaires, membranaires) ont été proposées pour examiner les mécanismes de la dystrophie musculaire progressive du point de vue d'un défaut primitif déterminé génétiquement. Dystrophie musculaire progressive de Duchenne. La maladie a été décrite par Duchenne en 1853. La fréquence de 3,3 pour 100 000 habitants, 14 pour 100 000
  10. DYSTROPHIE MUSCULAIRE ET AUTRES MYOPATHIES CHRONIQUES
    J. R. Mendell, R. K. Griggs (JR Mendell, R. C. Criggs) La plupart des myopathies (voir tab. 354-2). héréditaire, inflammatoire, endocrinienne, métabolique et toxique, peuvent se manifester par une faiblesse musculaire chronique. Les principes du diagnostic différentiel de ces maladies sont résumés au ch. 354. Myopathies héréditaires - Dystrophies musculaires - L’appellation «muscles
  11. La dystrophie musculaire
    La dystrophie de blocage physique est une violation de la nutrition d'un organe ou de la région anatomique entière et de tout changement associé. La dystrophie entraîne souvent une atrophie (diminution importante du volume et du poids) ou une hypertrophie (augmentation significative du volume). Blocage émotionnel Dans cette maladie, une personne perd le contrôle de ses muscles. Au niveau métaphysique, cela signifie que
  12. Myopathies (dystrophies musculaires progressives primaires)
    La myopathie est un groupe de maladies héréditaires se manifestant par une faiblesse musculaire et une atrophie musculaire. Les myopathies progressives sont appelées myodystrophies. Histologiquement, avec la myopathie, on détecte une diminution du nombre de fibres musculaires et une modification de la taille des fibres restantes. La pathogénie de la plupart des myopathies a été peu étudiée. Plusieurs hypothèses sont proposées: membrane, vasculaire, neurogène. Selon eux génétiquement
  13. Dystrophie musculaire progressive
    Ce groupe de maladies se caractérise par une faiblesse musculaire progressive, une atrophie musculaire, des troubles moteurs et présente une affection héréditaire. Les myopathies sont des maladies neuromusculaires caractérisées par le développement progressif d'un processus primaire atrophique dystrophique ou secondaire (dénervation) dans le muscle squelettique, accompagné d'une faiblesse musculaire et
  14. AVC ischémique. Principes de classification, pathogenèse et évolution clinique
    L'AVC ischémique est la forme la plus courante d'accident vasculaire cérébral aigu (environ 80%). L'infarctus cérébral est une zone de nécrose formée à la suite de troubles métaboliques persistants et grossiers des structures neuronales et gliales résultant d'un apport sanguin insuffisant au cerveau en raison: 1. d'une sténose (occlusion) des principales artères de la tête ou du cerveau.
Portail médical "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com