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Dystrophie musculaire Formes cliniques, pathogenèse, principes de thérapie

La dystrophie musculaire est en fait appelée un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une atrophie progressive symétrique des muscles squelettiques, se déroulant sans douleur ni perte de sensation dans les membres. Paradoxalement, les muscles affectés peuvent grossir en raison de la croissance du tissu conjonctif et des dépôts graisseux, créant une fausse impression de muscles forts. Jusqu'ici, il n'y a pas de traitement pour la dystrophie musculaire. Il existe quatre types principaux de cette pathologie. La dystrophie musculaire de Duchenne la plus courante (50% des cas). La maladie débute généralement dans la petite enfance et entraîne la mort à 20 ans. La dystrophie musculaire de Becker se développe plus lentement, les patients vivent plus de 40 ans. Dystrophie épaule-visage et membre, n'affectent généralement pas la longévité.

Causes de la dystrophie musculaire

Le développement de la dystrophie musculaire. en raison de différents gènes. Dystrophie musculaire Les dystrophies musculaires de Dzyuchenna et de Becker sont causées par des gènes qui se trouvent dans le chromosome sexuel et seuls les hommes en sont affectés. Les dystrophies des épaules, du visage et des membres lombaires ne sont pas associées aux chromosomes sexuels; les hommes et les femmes tombent malades.

Symptômes de la dystrophie musculaire

Tous les types de dystrophies musculaires provoquent une atrophie musculaire progressive, mais la gravité et le moment de la maladie diffèrent.

20. La dystrophie de Duchenne se manifeste très tôt (entre 3 et 5 ans). Les enfants malades se dandinent, montent difficilement les escaliers, tombent souvent, ne peuvent pas courir.
Quand ils lèvent les bras, leurs omoplates «restent en arrière» du corps - ce symptôme est appelé «omoplates en forme d'aile». Habituellement, un enfant atteint de dystrophie musculaire est confiné dans un fauteuil roulant à l'âge de 9-12 ans. La faiblesse progressive du muscle cardiaque entraîne la mort suite à l'apparition soudaine d'une insuffisance cardiaque, d'une insuffisance respiratoire ou d'une infection.

• Bien que la dystrophie de Becker ait beaucoup en commun avec la dystrophie de Duchenne, elle se développe beaucoup plus lentement. Les symptômes apparaissent vers l'âge de 5 ans environ, mais après 15 ans, les enfants malades ont toujours la possibilité de marcher et parfois beaucoup plus tard.

• La dystrophie faciale de l’épaule se développe lentement et son évolution est relativement bénigne. Le plus souvent, la maladie débute avant l'âge de 10 ans, mais peut apparaître au début de l'adolescence. Les enfants qui développent plus tard cette pathologie ne tètent pas bien pendant la petite enfance; quand ils vieillissent, ils ne se plient pas les lèvres comme un sifflet, ils ne lèvent pas les mains au-dessus de la tête. Chez les enfants malades, les visages se distinguent par l’inactivité avec le rire ou les pleurs. On note parfois une mimique différente de la normale.

Traitement symptomatique.

Le pronostic est défavorable. La rémission thérapeutique spontanée et significative ne se produit pas. Une immobilité en augmentation constante crée des conditions propices aux infections secondaires, le plus souvent respiratoires (pneumonie). La maladie dure des années. Des variantes malignes et relativement bénignes de la dystrophie musculaire sont distinguées; dans ce dernier cas, la maladie n’affecte pas l’espérance de vie.
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