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MALADIES CONGENITALES AVEC SYSTEME NERVEUX

Des facteurs pathogènes (provoquant une maladie) peuvent endommager le système nerveux du fœtus. Ces facteurs comprennent les infections, les traumatismes physiques et mentaux et diverses maladies des femmes enceintes (maladies cardiaques, poumons, glandes endocrines, organes génitaux), les facteurs physiques (irradiation radioactive et par rayons X) et chimiques, ainsi que la toxicose et l'intoxication de la grossesse (alcool, nicotine.). médicament et autres). Il existe un lien évident entre le moment d'exposition des facteurs pathogènes au développement du fœtus et les manifestations cliniques de la pathologie cérébrale: plus le cerveau est endommagé lors de l'embryogenèse, plus les conséquences de ces effets sont graves. Dans le même temps, divers facteurs agissant en même temps provoquent des conditions pathologiques similaires. À cet égard, il est difficile de faire la distinction entre l’influence de facteurs pathogènes individuels et de déterminer la gravité spécifique de certaines influences dans la survenue de lésions cérébrales congénitales. Les lésions infectieuses du fœtus les plus étudiées, qui sont l’une des causes les plus courantes de troubles neurologiques chez l’enfant. Les agents responsables de l'infection intra-utérine peuvent être la rubéole, la grippe, la rougeole, les oreillons (oreillons), la cytomégalie, les virus du toxoplasme, le tréponème pâle (l'agent causal de la syphilis), le bacille tuberculeux.

L'infection du fœtus survient pendant la grossesse. La source d'infection est une mère malade. Les lésions les plus graves du système nerveux sont observées avec rubéole congénitale, cytomégalie, toxoplasmose, syphilis. L'agent causal du corps de la mère pénètre dans le fœtus à travers le placenta. Les facteurs contribuant au développement des infections intra-utérines sont la toxicose des femmes enceintes et d’autres maladies qui affaiblissent le corps de la mère et augmentent la perméabilité de la barrière utéro-placentaire pour la pénétration de divers agents pathogènes. Une autre voie d'infection est l'infection du liquide amniotique avec dissection prématurée de la vessie foetale et un travail prolongé.

Le taux de mortalité fœtale dû aux infections intra-utérines est compris entre 17 et 34% par rapport à l'indicateur total de mortalité infantile précoce (mortalité avant le septième jour de la vie).

Les mécanismes de développement des troubles du système nerveux sont différents: effet destructeur direct de l'agent pathogène sur la cellule nerveuse, suppression sélective de la croissance et différenciation des neurones, manque d'oxygène dans les tissus fœtaux en raison de lésions des vaisseaux du placenta, modifications inflammatoires des méninges et de la matière cérébrale, dans les cas graves entraînant des modifications destructrices.

La méningo-encéphalite se développe généralement dans des tissus cérébraux suffisamment différenciés, capables de réagir à l'infection par un processus inflammatoire. Avec méningo-encéphalite, œdème et gonflement de la substance cérébrale, augmentation des vaisseaux sanguins, petites hémorragies ponctuelles, expansion des cavités des ventricules cérébraux, thrombose de petits et moyens vaisseaux, destruction du tissu nerveux avec formation ultérieure de cavités et de kystes, révélation de la croissance des éléments du tissu conjonctif.

Les conséquences de l’infection du fœtus dépendent moins du type d’agent pathogène que du mois au cours duquel le développement du fœtus a eu lieu.

Sous l'influence de l'agent pathogène sur le fœtus pendant la période de placentation (3-4 mois) et d'organogenèse, le pourcentage normal de ponte et de différenciation des organes et des systèmes est perturbé. Dans la plupart des cas, cela entraîne un avortement anormal incompatible ou la naissance d'un enfant décédé, ce qui peut entraîner des malformations congénitales et la mort du fœtus intra-utérin. retard de croissance intra-utérin avec lésions de divers tissus et organes.

En règle générale, les symptômes de dommages au système nerveux se manifestent déjà pendant la période néonatale. Ils peuvent être plus ou moins sévères. Les troubles graves sont représentés par des malformations du système nerveux telles que la microcéphalie, l'hydrocéphalie, la moelle épinière et les hernies cranio-cérébrales de différentes tailles et localisations.

Si le fœtus est infecté au cours des 3 derniers mois de la grossesse, le bébé peut naître en parfaite santé. Cependant, déjà dans la période du nouveau-né ™ ou après un certain temps, des symptômes cérébraux et focaux de lésion du système nerveux sont observés. Les enfants deviennent agités, dorment mal, refusent de manger. Les vomissements et l'hypersensibilité au toucher, les sons, la lumière apparaissent. La température corporelle reste souvent entre 37,5 et 38 ° C.
Le poids corporel est réduit. La fontanelle de grande taille est tendue, le tonus musculaire est souvent augmenté, les crampes sont fréquentes. Les enfants ne sont pas émotifs, capricieux, ne s'intéressent pas aux jouets, ne reconnaissent pas leurs proches.

Les symptômes focaux des lésions du système nerveux peuvent être exprimés sous la forme de strabismes grossiers convergents ou divergents, de nystagmus, d'asymétrie faciale, de troubles de la phonation et de la déglutition, de la parésie, etc. Dans ces cas, les symptômes de lésions du système nerveux sont causés par une méningo-encéphalite virale ou bactérienne en cours.

Outre les troubles du système nerveux au cours des infections intra-utérines, des symptômes de lésions d'autres organes sont également notés. Ainsi, avec la rubéole congénitale, diverses lésions oculaires sont déterminées. Le trouble le plus commun de la lentille (cataracte). Des malformations du cœur, des reins, des glandes surrénales, des intestins et des anomalies du squelette peuvent survenir. Ayant voyagé contre la rubéole durant la période prénatale, les nouveau-nés ont un poids et une taille faibles. À l'avenir, ces indicateurs sont en retard sur la norme.

Dans les infections causées par le virus de l'herpès simplex, outre les signes de lésions du système nerveux, on peut observer des troubles cardiovasculaires dus à des modifications du muscle cardiaque, une éruption cutanée en forme d'étoile due à une thrombose de petits vaisseaux, des ulcères de la peau, de la muqueuse buccale et de la cornée.

Les signes spécifiques de la toxoplasmose intra-utérine, en plus des troubles du système nerveux, sont le sous-développement des yeux (microphtalmie), l’atrophie des nerfs optiques, les cataractes, une inflammation de la choroïde des yeux. Toutes ces maladies oculaires mènent à la cécité complète. La surdité ou la perte d'audition, la violation des processus d'ossification, les troubles endocriniens sont également souvent signalés.

La syphilis congénitale précoce se caractérise par des éruptions cutanées sur la peau et les muqueuses, une augmentation du foie et de la rate, des douleurs osseuses et des fractures fréquentes, une inflammation de la choroïde de l'œil. La syphilis congénitale tardive est caractérisée par une triade de symptômes (la triade de Hutchinson). Cela inclut les changements de dents, l’obscurcissement de la cornée, la surdité. Il peut également y avoir diverses déformations osseuses; renflement des tubercules frontaux - front «olympique», rétraction de la racine du nez, courbure de longs os tubulaires.

Chez la majorité des patients après des infections intra-utérines, des signes distincts de dysembryogenèse peuvent être détectés sous la forme d'anomalies du squelette facial, de malocclusion, de déformations des oreillettes, du palais élevé, etc. (Fig. 83).

Fig. 83.

Malformations du crâne: - oxycéphalie; b - hydrocéphalie; inacrocephaly; g - microcéphalie



Le diagnostic des infections intra-utérines présente certaines difficultés. Il est basé sur des données provenant de méthodes de recherche clinique et de laboratoire. Les plus fiables - réactions immunologiques spécifiques et tests intradermiques, confirmant la nature de l'agent pathogène. L'étude des fluides, du fond d'œil et de la radiographie du crâne est importante. Il est également nécessaire d'examiner les parents de l'enfant et ceux en contact avec lui. Ils attachent une grande importance aux antécédents obstétricaux de la mère, dans lesquels on peut noter les maladies infectieuses pendant la grossesse, les fausses couches et les mortinaissances.

La microcéphalie, l'hydrocéphalie, la surdité, la cécité, la paralysie spasmodique et la parésie, les convulsions, les mouvements involontaires (hyperkinésie), les troubles du développement mental (du retard de développement léger aux formes graves d'oligophrénie) sont les conséquences des infections intra-utérines du système nerveux.

Le traitement consiste à effectuer différents traitements anti-inflammatoires pour chaque maladie. Une grande importance est attachée à la prévention des infections intra-utérines. À cet égard, des études de laboratoire sur des femmes enceintes ayant des antécédents obstétricaux chargés ou ayant été en contact avec des patientes infectieuses sont réalisées.

Le traitement des conséquences des infections intra-utérines est symptomatique. Médicaments largement utilisés qui améliorent les processus métaboliques du tissu cérébral, réduisent le tonus musculaire, réduisent les crampes, etc.

Afin de faciliter l'adaptation sociale des patients souffrant de troubles de la vue, de l'audition, de la parole, de retard mental, un ensemble d'influences médicales et pédagogiques est mis en évidence: les fonctions préservées sont utilisées au maximum dans le processus de formation et d'éducation.
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MALADIES CONGENITALES AVEC SYSTEME NERVEUX

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  5. ANOMALIES CONGENITALES DU DEVELOPPEMENT DU SYSTEME NERVEUX
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  6. Anomalies de développement et défauts congénitaux du système nerveux
    J.R. DeLong, R.D. Adame (C.R. DeLong, RDAdams) Dans ce chapitre, nous nous intéresserons aux maladies causées par des lésions ou des malformations du système nerveux apparues au cours de sa formation, mais qui ont également des effets indésirables chez les adultes. . En conséquence, des problèmes de diagnostic et de traitement des patients avec lesquels les médecins généralistes et les
  7. Lésions périnatales du système nerveux
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  8. SYSTÈME NERVEUX À SYFILIS
    La syphilis du système nerveux survient généralement chez des patients n'ayant pas reçu de traitement antisyphilitique ou n'ayant pas été suffisamment traités. La syphilis du système nerveux combine un certain nombre de maladies associées à la pénétration dans le système nerveux de tréponèmes pâles et exprimées en neurosyphilis primaire (tardive, ectodermique ou parenchymateuse) ou secondaire (précoce, mésodermique ou mésenchymateuse).
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  10. Causes des maladies nerveuses et des principales formes de troubles du système nerveux
    L'environnement externe interagit étroitement avec le corps humain. Divers changements défavorables dans les conditions extérieures, en particulier climatiques, l’influence de divers facteurs biologiques, tels que les agents pathologiques, peuvent avoir des effets néfastes sur le corps humain et son système nerveux. La nature de la nourriture, les conditions de logement, etc. sont également importantes. Dans certains cas, comme raisons
  11. Lésions tuberculeuses du système nerveux
    Des lésions tuberculeuses du système nerveux sont généralement observées à la suite de l'introduction de bacilles tuberculeux par la circulation sanguine à partir d'un foyer d'infection tuberculeuse existant (poumons, ganglions lymphatiques). Lorsque les bacilles tuberculeux pénètrent dans la pie-mère, une méningite tuberculeuse se développe. La méningite tuberculeuse est toujours causée par la présence dans le corps d’un foyer tuberculeux dans tous les cas.
  12. TUBERCULOSE DU SYSTÈME NERVEUX
    Des lésions tuberculeuses du système nerveux sont généralement observées à la suite de l'introduction de bacilles tuberculeux par la circulation sanguine à partir d'un foyer d'infection tuberculeuse existant (poumons, ganglions lymphatiques). Lorsque les bacilles tuberculeux pénètrent dans la pie-mère, une méningite tuberculeuse se développe. La méningite tuberculeuse est toujours causée par la présence dans le corps d’un foyer tuberculeux dans tous les cas.
  13. DÉFAITE DU SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
    Les nerfs spinaux périphériques sont principalement mélangés et se composent de fibres motrices, sensorielles et autonomes. Le complexe symptomatique de lésions nerveuses comprend donc des troubles moteurs, sensoriels et vasomoteurs-sécrétoires-trophiques. La défaite du lien périphérique du système nerveux peut se situer au niveau des racines, des plexus et de leurs nerfs. La défaite
  14. SYSTEME NERVEUX APRES VACCINATIONS PREVENTIVES
    Dommages au système nerveux après des vaccinations anti-artérielles. La première description de complications neurologiques après un vaccin anti-inflammatoire remonte à 1897 (Freud). Au début, il s'agissait d'observations isolées, mais lorsque la vaccination anti-variolique s'est généralisée, le nombre de cas signalés a considérablement augmenté. Dans les années 20 de notre siècle, il y avait un taux de mortalité élevé avec ce genre de
  15. ENDOMMAGEMENT DU RAYONNEMENT DU SYSTEME NERVEUX
    Il existe un certain nombre d'entreprises industrielles et d'établissements médicaux où les travailleurs sont exposés aux rayonnements ionisants (rayons alpha, bêta, gamma et rayons X, neutrons): salles de radiologie et de production, salles de traitement utilisant des sources de rayons X et gamma, radon hydropathique , mines de minerai radioactif, entreprises de
  16. DÉCHARGE ÉLECTRIQUE DU SYSTÈME NERVO
    Les blessures électriques représentent entre 2 et 2,5% de toutes les blessures traumatiques, mais un pourcentage élevé de mortalité et d'invalidité dues à un choc électrique les place à l'une des premières places d'importance. Les blessures électriques sont presque toujours le résultat de violations des règles de sécurité du travail ou de l'impossibilité d'utiliser des appareils électriques dans la vie quotidienne. Choc électrique
  17. Le système nerveux autonome et les principaux syndromes de lésion
    Le système nerveux autonome (autonome) régule tous les processus internes du corps: fonctions des organes et systèmes internes, glandes, vaisseaux sanguins et lymphatiques, muscles lisses et partiellement striés transversalement, et organes sensoriels. Il fournit l'homéostasie du corps, c'est-à-dire constance dynamique relative de l'environnement interne et stabilité de ses fonctions physiologiques de base
  18. TROUBLES DU SYSTÈME NERVEUX NUTRITIF
    Différents syndromes peuvent être exprimés en fonction du niveau de dommage causé au système nerveux autonome. Lorsque l'hypothalamus est affecté, on observe des syndromes hypothalamiques ou diencephaliques. Les plus importants d'entre eux sont le syndrome de dystonie végétative-vasculaire, le syndrome neuroendocrinien, les troubles du sommeil et la veille. Le syndrome végétatif-vasculaire est caractérisé par des accès d’anxiété, de peur,
  19. Lésions traumatiques et vasculaires du système nerveux
    Dans l'enfance, des lésions traumatiques du système nerveux central peuvent survenir à différents âges. À cet égard, on peut distinguer les blessures prénatales (intra-utérines), natales (à la naissance) et postnatales (après la naissance). Des blessures intra-utérines peuvent survenir quand une mère est blessée (compression ou ecchymoses à l'abdomen et dans la région lombaire). Les blessures fœtales peuvent
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