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Leucémie

Caractéristiques générales

• L'apparition d'un clone de cellules tumorales dans la moelle osseuse et leur «éviction» hématogène ultérieure vers d'autres organes et tissus, principalement vers le foie, la rate et les ganglions lymphatiques, avec développement d'infiltrats leucémiques est caractéristique.

• Le stade monoclonal de la leucémie est remplacé par un polyclone dans le temps caractérisé par la formation de nouveaux sous-clones, généralement moins différenciés et plus résistants à la chimiothérapie.

• L'infiltration diffuse de la moelle osseuse par les cellules leucémiques s'accompagne de la suppression de toutes les autres croissances hématopoïétiques, ce qui entraîne le développement d'une anémie, d'une augmentation du saignement et d'une hémorragie, d'une diminution de l'immunité avec l'ajout de complications infectieuses (se terminant souvent par un sepsis), ainsi que d'un nécrose ulcéreuse et d'une nécrose purulente.

Les principes de classification de la leucémie.

• Le degré de différenciation cellulaire et la nature de l'évolution de la maladie servent de critères pour l'attribution des leucémies aiguës et chroniques.

• La cytogénèse des cellules leucémiques est à la base de l’isolement de diverses formes cytogénétiques de leucémie.

• Basé sur l'évolution du nombre de leucocytes, y compris les cellules leucémiques, les cellules leucémiques (plus de 25 000 cellules leucémiques sur 1 mm3), subleucémiques (jusqu'à 25 000), aleucémiques (sans cellules leucémiques dans le sang) et leucopéniques sont distinguées dans le sang périphérique. (le nombre de leucocytes est réduit, mais les cellules leucémiques sont déterminées) formes de leucémie.

Leucémie aiguë

• La caractéristique est un «échec leucémique» (la présence de formes matures et de blastes en l'absence de transition) dans le sang périphérique.

• Dans la moelle osseuse (punctate sternale, trépanobioptate de pétoncle iliaque) plus de 15 à 20% des formes de blastes.

• Les infiltrats de leucémie dans les organes sont modérés et sont représentés par des formes de pouvoir.

• surviennent généralement pendant l'enfance et constituent les formations malignes les plus courantes chez les enfants. Le deuxième pic d’incidence se situe à l’âge de plus de 60 ans.

• Sans intervention thérapeutique, ils sont malins, avec une anémie sévère, un syndrome hémorragique et des complications septiques infectieuses, se terminant fatalement en quelques mois.

• L’hémorragie cérébrale est l’une des principales causes de décès chez les patients atteints de leucémie aiguë.

Photo microscopique: les parois des petits vaisseaux et du tissu cérébral périvasculaire sont infiltrées de cellules «impérieuses» leucémiques, ce qui entraîne la destruction des éléments tissulaires. Plusieurs hémorragies petites (diapédétiques) et grandes sont visibles. Dans la lumière des vaisseaux sanguins - thrombi leucémiques.

Parmi les leucémies aiguës, on distingue les formes cytogénétiques suivantes: indifférenciée, myéloblastique, lymphoblastique, monoblastique (myélomonoblastique), érythromyéloblastique et mégacaryoblastique.

Leucémie lymphoblastique aiguë.

Il se caractérise par la prédominance de lymphoblastes dans la moelle osseuse et le sang.

• il survient principalement chez les enfants (la leucémie T-lymphoblastique prédomine); si un traitement adéquat est utilisé, une rémission prolongée est obtenue.

2. Leucémie myéloïde aiguë.

• Il se caractérise par la prédominance de myéloblastes dans la moelle osseuse et le sang périphérique.

• Plus fréquente chez l'adulte (principalement leucémie B-lymphoblastique).

• Faible en effets thérapeutiques.

Leucémie chronique

Les infiltrats de leucémie sont plus matures que les leucémies aiguës, formes cytariques de cellules. Un parcours plus long et moins malin est caractéristique. Au stade terminal, une crise d'explosion se développe, au cours de laquelle des formes cellulaires de cellules apparaissent dans le sang.

Les leucémies myélocytaire, lymphocytaire et monocytaire se distinguent en fonction de la cytogenèse. Leucémie chronique d'origine myélocytaire

• Elles se caractérisent par l’apparition d’un clone tumoral au niveau d’une cellule unique, précurseur de la myélopoïèse, qui détermine une grande variété de ces formes de leucémie, souvent associées récemment à l’expression «syndromes myéloprolifératifs». La place principale dans le groupe de la leucémie myéloïde chronique est occupée par la leucémie myéloïde chronique, la vraie polycythémie, la myélofibrose et la thrombocytose. Leucémie myéloïde chronique (leucémie myéloïde).

L'incidence maximale se produit entre 35 et 50 ans. Une étude sur les chromosomes révèle souvent le chromosome de Philadelphie: une délétion du 22ème chromosome due à une translocation réciproque entre les 9ème et 22ème chromosomes avec la formation du gène hybride Lcr-aY responsable de la transformation tumorale dans cette leucémie.

Elle se déroule selon le type leucémique avec une augmentation du nombre de cellules leucémiques allant jusqu’à 50 - 200 000 dans 1 ml. Les infiltrats de leucémie sont principalement représentés par les formes cytar des cellules myéloïdes - myélocytes, promyélocytes.

La moelle osseuse des os plats et tubulaires acquiert un aspect pioïde (pus), caractérisé par une splénite sévère et une hépatomégalie, une adénopathie modérée.

a. Le foie.

Image macroscopique: fortement augmentée, la surface est lisse, le tissu de la section est homogène, jaune-gris.

Image microscopique: le tissu hépatique est pénétré par des infiltrats leucémiques constitués de cellules telles que les myélocytes et les métamyélocytes.
Les infiltrats sont répartis dans les lobules le long des sinusoïdes, ainsi que dans les voies portales. Hépatocytes en dégénérescence graisseuse.

b. La rate. Photo macroscopique: agrandie, la capsule est tendue, sur un segment de couleur gris-rouge à teinte brunâtre. Sous la capsule, de petites zones de nécrose blanche sont visibles.

Image microscopique: le tissu est pénétré par des infiltrats leucémiques de cellules telles que les myélocytes, il n’ya pas de follicules et de thrombus leucémiques dans de petits vaisseaux.

• Au stade terminal, une crise d'explosion se développe, qui est diagnostiquée par l'apparition de séries myéloïdes avec les formes d'explosion de souffle.

2. vraie polycythémie.

• Il se caractérise par une érythrocytose importante, une granulocytose et une thrombocytose modérées, une splénomégalie et une diminution du taux d'érythropoïétine.

• Une tendance aux complications thrombotiques et thrombohémorragiques est exprimée.

• Au stade terminal, une crise d'explosion est possible.

3. Myélofibrose.

• La croissance du tissu fibreux dans les cavités de la moelle osseuse, la mégacaryocytose de la moelle osseuse (facteur de croissance plaquettaire et TGF-p = facteur de croissance transformant sécrété par les cellules tumorales pouvant provoquer une prolifération des fibroblastes) sont caractéristiques.

• La thrombocytose, l'anémie, la poïkilocytose et la splénomégalie massive sont exprimées.

• Des précurseurs de granulocytes et d'érythrocytes de divers stades de maturité se trouvent dans le sang.

• Crise d'explosion possible.

B. Leucémie chronique d'origine lymphocytaire.

1 Leucémie lymphoïde chronique (leucémie lymphocytaire).

• En règle générale, elle survient après 60 ans, plus souvent chez les hommes.

• les cellules de leucémie sont représentées par des cellules lymphoïdes d'origine lymphocytaire B, non capables de se différencier en cellules productrices d'anticorps; semblable aux lymphocytes du sang périphérique mature.

• Procéder principalement au type leucémique avec une augmentation du nombre de cellules du sang périphérique jusqu’à 50-200 mille pour 1 ml, parmi lesquelles les cellules leucémiques prédominent.

• Infiltration leucémique diffuse de la moelle osseuse, de la rate et du foie (principalement du stroma porte en regard de la leucémie myéloïde chronique, dans laquelle un infiltrat leucémique se forme à l'intérieur des lobules hépatiques), des ganglions lymphatiques avec le développement d'une lymphadénopathie généralisée et d'une hépatosplénomégalie sont les manifestations les plus caractéristiques de la leucémie chronique lymphoïde.

• Souvent accompagné d'une anémie hémolytique auto-immune.

• L'espérance de vie moyenne des patients est de 3 à 7 ans et le traitement n'y a pas d'effet significatif.

2. Leucémie paraprotéinémique.

• Ils forment un groupe particulier de leucémies chroniques d'origine lymphocytaire B, caractérisées par la capacité des cellules leucémiques à synthétiser des immunoglobulines homogènes (monoclonales) ou leurs fragments (chaînes légères et lourdes) - les paraprotéines, qui forment lors de l'électrophorèse sur protéines plasmatiques un gradient M (un pic haut et étroit entre les γ-globulines). ) Est un signe de diagnostic.

• Les formes suivantes sont distinguées: myélome (maladie de Rustitsky-Kaler), macroglobulinémie de Waldenström, maladie de la chaîne lourde de Franklin.

Myélome

• La cellule de leucémie (myélome) est représentée par les lymphocytes B et les plasmocytes appartenant au même clone et produisant des immunoglobulines de la même classe, le plus souvent des chaînes légères d'IgG, d'IgA ou d'immunoglobuline (x ou I,), qui sont filtrées dans l'urine et dénommées «protéine de Bene». Jones. "

Photo en microscopie électronique: le noyau de la cellule de myélome est gros, situé de manière excentrée. Dans le cytoplasme, un grand nombre de tubes du réticulum endoplasmique fortement dilatés (citernes) sont remplis d’accumulations de protéines - paraprotéines.

• En règle générale, les cellules de leucémie (myélome) dans le sang périphérique ne sont pas détectées (leucémie, leucémie).

• Les cellules de leucémie (myélome), proliférant dans la moelle osseuse, principalement des os plats (colonne vertébrale, côtes, crâne, etc.), produisent un facteur activant les ostéoclastes, ce qui conduit à la formation de foyers de résorption axillaire et d'ostéoporose, accompagnés de douleurs dans les os et de fréquentes fractures spontanées. . L'ostéolyse conduit à une hypercalcémie avec développement de foyers de calcification métastatique.

• Caractérisé par une anémie, une leucopénie et une thrombocytopénie associées à la suppression par les cellules leucémiques d'autres pousses d'hématopoïèse, ainsi que des complications infectieuses associées à une diminution de la production d'immunoglobulines normales.

• Une néphropathie du myélome se développe souvent. Elle consiste en une obstruction tubulaire des tubules avec la protéine Bens-Jones, une paraprotéinose et une sclérose du stroma, des infiltrats de leucémie et des métastases calcaires.

• L'amyloïdose se caractérise souvent par une AL-amyloïde, construite sur les chaînes légères des immunoglobulines avec un type de dépôt principalement péricollagène (avec des dommages aux gros vaisseaux, au cœur, aux poumons, aux nerfs, à la peau, etc.).
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Leucémie

  1. Leucémie lymphoïde chronique à cellules B / leucémie pro-lymphocytaire / lymphome de petits lymphocytes.
    Ce sont des néoplasmes similaires, caractérisés en ce que dans la leucémie lymphoïde chronique, les cellules tumorales se trouvent dans le sang périphérique et dans les lymphomes, elles ne sont pas détectées. Parfois, la deuxième option est considérée comme une évolution aleucémique de la leucémie. La leucémie lymphocytaire chronique est plus fréquente dans l'intervalle d'âge compris entre 50 et 60 ans et survient rarement chez les personnes de moins de 40 ans. Environ 50% de tous
  2. Leucémie
    La leucémie est une tumeur systémique du tissu hématogène (moelle osseuse, ganglions lymphatiques, rate, etc.). Contrairement aux autres tumeurs, la leucémie est initialement systémique, les cellules tumorales sont très souvent détectées dans le sang périphérique, le processus clinique se caractérise par une évolution en forme de vague avec exacerbations et rémissions et il s’agit d’une maladie mortelle. CLASSIFICATION DE LA LEUCOSE. Par degré
  3. Leucémie
    1. Qu’est-ce que la leucémie: a) tumeur maligne régionale du tissu hématopoïétique b) tumeur maligne de l’épithélium c) tumeur systémique du tissu hématopoïétique d) tumeur maligne du mésenchyme e) maladie pré-tumorale Réponse correcte: c 2. Nom de la leucémie aiguë: a) lymphogranulomatose b a) lymphoblastique c) myélome d) lymphocytaire e) myélocytique Correct
  4. Leucémie
    La leucémie est une tumeur provenant de cellules hématopoïétiques, caractérisée par une métaplasie agressive et auto-entretenue de cellules hématopoïétiques, touchant principalement la moelle osseuse et, plus rarement, d'autres organes et systèmes de l'organisme. Dans la littérature anglaise, le terme "leucémie" est souvent utilisé à la place du terme "leucémie". CLASSIFICATION. Selon le tableau clinique et hématologique, la leucémie est divisée en
  5. Leucémie.
    La leucémie est une tumeur provenant de cellules hématopoïétiques à la suite d'une seule mutation de cellules souches. Un signe obligatoire de la leucémie est une lésion de la moelle osseuse. Au cours du processus, les formes aiguës et chroniques de la leucémie sont distinguées. La principale différence est le manque de maturation des cellules leucémiques dans la leucémie aiguë et la préservation de la maturation dans la leucémie chronique. I. Types de leucémie
  6. Leucémie
    Les leucémies sont les lésions tumorales primaires de la moelle osseuse affectant des clones de globules blancs. En raison de la pénétration des cellules tumorales dans la circulation sanguine, celles-ci peuvent s'y accumuler en grand nombre (d'où le terme "leucémie"). La leucémie est divisée en aiguë et chronique. Dans la leucémie aiguë, il se produit une reproduction de cellules immatures (faiblement différenciées) et, dans un cas chronique - la reproduction de cellules matures
  7. Leucémie
    La leucémie (leucose) est une infection chronique du grand moineau, qui a provoqué une augmentation de l'apparition d'oiseaux et se caractérise par un processus perturbé de détection des éléments sanguins et du tissu malin. Sur la leucémie a eu lyudina. Istorichna dovidka. Zavoryuvannya avant décrit le pid avec le nom de "leucémie" R. Virkhov en 1845 p. à
  8. Classification de la leucémie
    Les principes suivants sont basés sur la classification de la leucémie: - histo (cyto) genèse des cellules tumorales (leur caractéristique histogénétique); - le degré de différenciation (maturité) des cellules leucémiques et la nature de l'évolution de la leucémie; - le nombre de leucocytes dans le sang périphérique. Selon les caractéristiques histogénétiques des cellules leucémiques (CIM-10), on distingue:
  9. Classification (leucémie aiguë)
    La base est la caractéristique cytochimique des blastes. Classification FAB en 3 groupes principaux: 1. Non lymphoblastique (6 types). 2. Lymphoblastique (3 types). 3. Dysplasie myélopoïétique (4 types). Non lymphoblastique: M1 - Leucémie de ballast myéloïde aiguë sans signes de maturation cellulaire (20%). M2 - leucémie myéloïde aiguë avec signes de vieillissement cellulaire (30%). M3 - forte
  10. Oiseaux leucémiques
    La leucémie aviaire (Leucosis avium) est une épinette chronique qui se caractérise par une germination généreuse et généralisée de tissus hématopoïétiques. Istorichna dovidka. J'ai installé la brindille au-dessus de Kaprinі en 1896. Virus érythroblastose et myloblastose viyavili Ellerman i Bang à 1908 p. Raus à 1911 p. Le sarcome du virus izoluvav, une sorte de boug Bogu se nomme yogo im'yam. Leucémie lymphoïde de Zbudnika vidkriv Burmister
  11. LEUCOSE D'OISEAUX
    Une maladie virale caractérisée par des tumeurs néoplasiques, des dommages au système hématopoïétique sous la forme de prolifération de cellules endothéliales vasculaires hématopoïétiques et réticulaires immatures. Les poules, les pintades, les dindes, les faisans, les pigeons, les perroquets, les canaris, les roseaux, les cailles et d’autres oiseaux sont sensibles à la leucémie. Les oiseaux non consanguins sont moins sensibles à la leucémie. Pathogen - contenant de l'ARN
  12. Leucémie chronique
    Comme on l'a déjà mentionné, on distingue parmi la leucémie chronique les maladies prolifératives myéloïdes et lymphoprolifératives (tumeurs du système lymphatique). Les processus myéloprolifératifs chroniques comprennent la leucémie myéloïde chronique, l'érythrémie (vraie polycythémie), la myélose subleucémique (rose myélofib idiopathique, la myélose aleucémique, la splénomégalie myéloïde), la thrombocytémie essentielle
  13. LEUCOSE D'OISEAUX
    Leucémie (lat. - Leukosis avium; Anglais - Leukosis; hémoblastose, leucémie, protéinurie, hépatolymphomatose, lymphoblastose) est une maladie néoplasique caractérisée par des tumeurs systémiques du tissu hématopoïétique, se présentant sous quatre formes: lymphoïde, myéloïde, hémocytoblastique. Contexte historique, répartition, risque et dommages. Forme lymphoïde
  14. Leucémie. Caractéristique générale
    La leucémie est une maladie néoplasique clonale systémique dans laquelle un clone tumoral mutant provient des cellules mères (cellules souches) et des cellules progénitrices hématopoïétiques. Il se produit principalement dans la moelle osseuse; se manifeste par une prolifération incontrôlée et le rajeunissement des éléments hématopoïétiques avec un retard dans leur maturation et une métaplasie du tissu hématopoïétique. ("Formule" de la leucémie: plus la croissance, moins
  15. Leucémie aiguë
    La leucémie aiguë (leucémie) est la maladie néoplasique maligne la plus répandue chez les enfants et représente 30% de tous les cas de néoplasmes malins chez les enfants. La pathogenèse de la maladie se résume au développement du syndrome de myéloprolifération non contrôlé - la leucémie. On observe généralement l’apparition dans le sang périphérique d’éléments immatures de la série blanche ainsi qu’une augmentation générale significative du nombre
  16. Leucémie lymphoblastique aiguë
    La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) est caractérisée par une croissance maligne des cellules lymphoïdes. Comme indiqué précédemment, cette forme de leucémie clinique et hématologique représente jusqu'à 80% du nombre total de leucémies aiguës chez les enfants. CLASSIFICATION. En 1976, le groupe de collaboration franco-américain-britannique (groupe FAB) a tenté de clarifier la classification morphologique de la leucémie aiguë et
  17. Oiseaux leucémiques
    La leucémie (leucose avium hémoblastose, saignements, leucémie) est une maladie virale caractérisée par des tumeurs néoplasiques, des lésions du système hématopoïétique. Étiologie. L'agent causal de la maladie est un virus de la famille organisé de manière complexe et contenant de l'ARN. Retroviridae, une sous-famille d'oncovirus. Le virus de la leucémie endommage les organes immunocompétents (rate, bourse Fabrice), a des
  18. Leucémie aiguë
    - un groupe de maladies tumorales du tissu hématopoïétique, qui sont unies par un trait commun: le substrat tumoral est constitué de jeunes cellules de souffle. Les principales manifestations cliniques Dans la leucémie aiguë, il n'y a pas de manifestations initiales caractéristiques. Dans certains cas, les patients remarquent une faiblesse croissante, une perte d’appétit, une arthralgie. Dans d’autres, une
  19. Leucémie
    Caractéristiques cliniques de la leucémie Maladies malignes systémiques de l'appareil hématopoïétique, caractérisées par une hyperplasie progressive des cellules des organes hématopoïétiques, une prolifération d'éléments pathologiques se développant à partir des cellules d'origine du tissu réticulaire et une croissance indomptable de leucocytes. Cette maladie est compliquée (souvent au stade terminal) par une forte hémorragie des vaisseaux sanguins, qui
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