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Leucémie

Caractéristiques générales

• L'apparition d'un clone de cellules tumorales dans la moelle osseuse, suivi d'une «expulsion» hématogène de ces dernières vers d'autres organes et tissus, principalement le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, avec développement d'infiltrats leucémiques.

• Le stade monoclone de la leucémie au fil du temps est remplacé par un stade polyclonal, caractérisé par la formation de nouveaux sous-clones, généralement moins différenciés et plus résistants à la chimiothérapie.

• L'infiltration diffuse de cellules leucémiques dans la moelle osseuse s'accompagne de la suppression de toutes les autres pousses hématopoïétiques, ce qui entraîne l'apparition d'anémie, une augmentation du saignement et des hémorragies, une immunité réduite avec l'ajout de complications infectieuses (se terminant souvent par une sepsie), ainsi qu'un ulcère nécrotique et une nécrose purulente.

Principes de classification de la leucémie.

• Le degré de différenciation cellulaire et la nature de l'évolution de la maladie servent de critères pour l'isolement des leucémies aiguës et chroniques.

• La cytogénèse des cellules leucémiques est à la base de l’isolement de diverses formes cytogénétiques de leucémie.

• En fonction de l’évolution du nombre de leucocytes, y compris de cellules leucémiques, il existe des cellules leucémiques (plus de 25 000 cellules leucémiques sur 1 mm3), subleucémiques (jusqu’à 25 000), aleucémiques (pas de cellules leucémiques dans le sang) et leucémiques. (le nombre de leucocytes est réduit, mais les cellules leucémiques sont déterminées) formes de leucémie.

Leucémie aiguë

• Caractérisé par un «échec leucémique» (présence de formes matures et de blastes en l'absence de formes transitoires) dans le sang périphérique.

• Dans la moelle osseuse (ponction sternale, biopsie tréphine du peigne iliaque) plus de 15 à 20% des formes de blastes.

• Les infiltrats leucémiques dans les organes s’expriment modérément et sont représentés par des formes faisant autorité.

• surviennent généralement pendant l’enfance et sont les tumeurs malignes les plus courantes chez les enfants. Le deuxième pic d’incidence est celui des 60 ans et plus.

• Sans intervention thérapeutique, ils sont malins, avec une anémie sévère, un syndrome hémorragique et des complications septiques infectieuses, entraînant la mort au bout de quelques mois.

• L’hémorragie cérébrale est l’une des principales causes de décès chez les patients atteints de leucémie aiguë.

Image microscopique: les parois des petits vaisseaux et du tissu périvasculaire du cerveau sont infiltrées de cellules "puissantes" leucémiques, ce qui entraîne la destruction des éléments tissulaires. Plusieurs hémorragies mineures (diapédémiques) et importantes sont visibles. Dans la lumière des vaisseaux sanguins - thrombi leucémiques.

Parmi les leucémies aiguës, on distingue les formes cytogénétiques suivantes: indifférenciée, myéloblastique, lymphoblastique, monoblastique (myélomonoblastique), érythromyéloblastique et mégacaryoblastique.

Leucémie lymphoblastique aiguë.

Il se caractérise par une prédominance de lymphoblastes dans la moelle osseuse et le sang.

• Il survient principalement chez les enfants (la leucémie T-lymphoblastique prédomine); en cas d'utilisation d'un traitement adéquat, une rémission à long terme est obtenue.

2. Leucémie aiguë myéloblastique.

• Il se caractérise par une prédominance de myéloblastes dans la moelle osseuse et le sang périphérique.

• Plus fréquent chez l'adulte (principalement la leucémie B-lymphoblastique).

• Mauvaise thérapeutique.

Leucémie chronique

Les infiltrats leucémiques sont plus matures que dans les leucémies aiguës, formes de cellules cytar. Un parcours plus long et moins malin est caractéristique. Au stade terminal, une crise d'explosion se développe, au cours de laquelle des formes de cellules d'explosion apparaissent dans le sang.

En fonction de la cytogenèse, des leucémies myélocytaires, lymphocytaires et monocytaires sont isolées. Leucémie chronique d'origine myélocytaire

• Caractérisé par l'apparition d'un clone tumoral au niveau d'une cellule unique - le précurseur de la myélopoïèse, qui détermine la diversité significative de ces formes de leucémie, qui sont souvent unies récemment par le terme de «syndromes myéloprolifératifs». La place principale dans le groupe des leucémies myéloïdes chroniques est occupée par la leucémie myéloïde chronique, la polycythémie vraie, la myélofibrose et le thrombocytome. Leucémie myéloïde chronique (leucémie myélocytaire).

L'incidence maximale se produit entre 35 et 50 ans. Une étude sur les chromosomes révèle souvent un chromosome de Philadelphie: une délétion du 22ème chromosome due à une translocation réciproque entre les 9ème et 22ème chromosomes avec la formation d'un gène hybride Lcr-aY responsable de la transformation tumorale dans cette leucémie.

Il coule le long du type leucémique avec une augmentation du nombre de cellules leucémiques à 50-200 mille pour 1 ml. Les infiltrats leucémiques sont principalement des formes cytar de cellules myéloïdes - myélocytes, promyélocytes.

La moelle osseuse des os plats et tubulaires acquiert une apparence pioïde (chatte), une splénique marquée et une hépatomégalie, une adénopathie modérée est caractéristique.

un Le foie.

Image macroscopique: fortement agrandie, la surface est lisse, le tissu sur la coupe est uniforme, jaune-gris.

Image microscopique: le tissu hépatique est criblé d’infiltrats leucémiques constitués de cellules telles que les myélocytes et les métamyélocytes.
Les infiltrations se propagent en tranches le long des sinusoïdes, ainsi que dans les voies portales. Hépatocytes en dégénérescence graisseuse.

b. La rate. Photo macroscopique: agrandie, la capsule est tendue, sur la couleur gris-rouge coupée avec une teinte brunâtre. Sous la capsule, petites zones visibles de nécrose blanche.

Photo microscopique: le tissu est pénétré par des infiltrats leucémiques à partir de cellules de type myélocytes, les follicules sont absents, dans les petits vaisseaux il y a des thrombus leucémiques.

• Au stade terminal, une crise d'explosion se développe, diagnostiquée par l'apparition d'une série myéloïde avec les formes d'explosion de cytar.

2. vraie polycythémie.

• Il se caractérise par une érythrocytose importante, une granulocytose et une thrombocytose modérées, une splénomégalie, une diminution du taux d'érythropoïétine.

• une tendance aux complications thrombotiques et thrombohémorragiques.

• Au stade terminal, une crise d'explosion est possible.

3. Myélofibrose.

• La prolifération des tissus fibreux dans les cavités de la moelle osseuse, la mégacaryocytose de la moelle osseuse (facteur de croissance plaquettaire libéré par les cellules tumorales et TGF-p = facteur de croissance transformant pouvant provoquer la prolifération des fibroblastes) sont caractéristiques.

• La thrombocytose, l'anémie, la poïkilocytose et la splénomégalie massive sont exprimées.

• Des précurseurs de granulocytes et d'érythrocytes de divers stades de maturité se trouvent dans le sang.

• La crise d'explosion est possible.

B. Leucémie chronique d'origine lymphocytaire.

1 Leucémie lymphoïde chronique (leucémie lymphocytaire).

• En général, survient après 60 ans, plus souvent chez les hommes.

• les cellules de leucémie sont des cellules lymphoïdes d'origine lymphocytaire B, incapables de se différencier en cellules productrices d'anticorps; semblable aux lymphocytes du sang périphérique mature.

• Procéder principalement dans le type leucémique avec une augmentation du nombre de cellules du sang périphérique à 50 à 200 000 pour 1 ml, parmi lesquelles les cellules leucémiques prédominent.

• Infiltration leucémique diffuse de la moelle osseuse, de la rate et du foie (stroma principalement portail contrairement à la leucémie myéloïde chronique, dans laquelle l'infiltrat leucémique se forme dans les lobules hépatiques), les ganglions lymphatiques avec développement d'une lymphadénopathie généralisée et de l'hépatosplénomégalie sont les manifestations les plus caractéristiques de la leucémie chronique lymphoïde.

• Souvent accompagné d’une anémie hémolytique auto-immune.

• L'espérance de vie moyenne des patients de 3 à 7 ans, le traitement n'a pas d'effet significatif sur celui-ci.

2. Leucémie paraprotéinémique.

• Constituer un groupe particulier d’origine de leucémie lymphoïde B chronique, caractérisé par la capacité des cellules leucémiques à synthétiser des immunoglobulines homogènes (monoclonales) ou leurs fragments (chaînes légères et lourdes) - les paraprotéines, qui forment un gradient M (un pic élevé élevé entre les g-globulines). ) - signe de diagnostic.

• Les formes suivantes sont distinguées: myélome multiple (maladie de Rustitsky - Kaler), macroglobulinémie de Waldenström, maladie de la chaîne lourde de Franklin.

Myélome

• La cellule de leucémie (myélome) est représentée par les lymphocytes B et les plasmocytes appartenant au même clone et produisant des immunoglobulines de la même classe, plus souvent d'IgG, d'IgA ou de chaînes légères d'immunoglobulines (x ou I,), qui sont filtrés dans l'urine et qui s'appellent «Protéine de Bene». Johns. "

Image au microscope électronique: le noyau de la cellule de myélome est gros, excentrique. Dans le cytoplasme d'un grand nombre de tubules fortement dilatés (citernes) du réticulum endoplasmique, qui sont remplis d'amas de protéines - paraprotéines.

• En règle générale, les cellules de leucémie (myélome) dans le sang périphérique ne sont pas détectées (leucémie aleucémique).

• Les cellules de leucémie (myélome), qui prolifèrent dans la moelle osseuse, principalement des os plats (colonne vertébrale, côtes, crâne, etc.), produisent un facteur qui active les ostéoclastes, ce qui entraîne la formation de résorption axillaire et d'ostéoporose, accompagné de douleurs osseuses et de fréquentes fractures spontanées. . L'ostéolyse conduit à une hypercalcémie avec développement de foyers de calcification métastatique.

• L'anémie, la leucopénie et la thrombocytopénie associées à la suppression d'autres cellules leucémiques hémopoïétiques, ainsi que les complications infectieuses associées à une diminution de la production d'immunoglobulines normales, sont caractéristiques.

• Une insuffisance rénale chronique se développe souvent à cause de la néphropathie du myélome, qui consiste en une obturation tubulaire par des cylindres de protéine de Bens-Jones, une paraprotéinose et un sclérose du stroma, des infiltrats leucémiques et des métastases calcaires.

• Il existe souvent une amylose caractérisée par une AL-amyloïde, construite sur les chaînes légères des immunoglobulines avec des dépôts de type principalement péricollagène (avec des dommages aux gros vaisseaux, au cœur, aux poumons, aux nerfs, à la peau, etc.).
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Leucémie

  1. Leucémie lymphoïde chronique à cellules B / leucémie pro-lymphocytaire / lymphome de petits lymphocytes.
    Ce sont des néoplasmes similaires, se différenciant par le fait que, dans la leucémie lymphoïde chronique, les cellules tumorales se trouvent dans le sang périphérique et dans les lymphomes, elles ne sont pas détectées. Parfois, la deuxième option est considérée comme une évolution aleucémique de la leucémie. La leucémie lymphocytaire chronique survient plus fréquemment chez les personnes âgées de 50 à 60 ans et se produit rarement chez les personnes de moins de 40 ans. Environ 50% de tous
  2. Leucémie
    La leucémie est une tumeur systémique du tissu hématopoïétique (moelle osseuse, ganglions lymphatiques, rate, etc.). Contrairement aux autres tumeurs, les leucémies sont initialement de nature systémique, les cellules tumorales sont très souvent détectées dans le sang périphérique, le processus clinique est caractérisé par une évolution en forme de vague avec exacerbations et rémissions, et il s’agit d’une maladie mortelle. CLASSIFICATION DE LA LEUCÉMIE. Par degré
  3. Leucémie
    1. Qu’est-ce que la leucémie: a) tumeur régionale du tissu hématopoïétique b) tumeur maligne sur l’épithélium c) tumeur systémique du tissu hématopoïétique d) tumeur maligne du mésenchyme e) maladie précancéreuse La réponse correcte est: 2. Nom leucémie aiguë: a) lymphohranulomatose b ) lymphoblastique c) myélome g) lymphocytaire e) myélocytaire correct
  4. Leucémie
    La leucémie est une tumeur provenant de cellules hématopoïétiques, caractérisée par une métaplasie agressive et auto-entretenue de cellules hématopoïétiques, touchant principalement la moelle osseuse et moins souvent d'autres organes et systèmes de l'organisme. Dans la littérature anglaise, le terme "leucémie" est plus souvent utilisé à la place du terme "leucémie". CLASSIFICATION. Selon le tableau clinique et hématologique, les leucémies sont divisées en
  5. Leucoses.
    La leucémie est une tumeur provenant de cellules hématopoïétiques à la suite d'une seule mutation de cellules souches. Un signe obligatoire de la leucémie est une lésion de la moelle osseuse. Selon le déroulement du processus, on distingue les formes aiguës et chroniques de leucémie. La principale différence est le manque de maturation des cellules leucémiques dans la leucémie aiguë et la préservation du vieillissement dans la leucémie chronique. I. Types de leucémie
  6. Leucémie
    La leucémie est la lésion tumorale primaire de la moelle osseuse, touchant les clones de globules blancs. En raison de la pénétration des cellules tumorales dans la circulation sanguine, celles-ci peuvent s'y accumuler en grand nombre (d'où le terme "leucémie"). La leucémie est divisée en aiguë et chronique. Dans la leucémie aiguë, on assiste à la reproduction de cellules immatures (peu différenciées) et dans les lésions chroniques, à la reproduction de cellules matures.
  7. Leucémie
    Leucose Les gens ont la leucémie. Dovdka historique. Il a décrit le nom de «leucémie» de R. Virhov en 1845. à
  8. Classification de la leucémie
    Les principes suivants sont utilisés comme base pour la classification des leucémies: - histo (cyto) genèse des cellules tumorales (leurs caractéristiques histogénétiques); - le degré de différenciation (maturité) des cellules leucémiques et la nature de l'évolution de la leucémie; - le nombre de leucocytes dans le sang périphérique. Selon les caractéristiques histogénétiques des cellules leucémiques sont attribués (CIM-10): - malin
  9. Classification (leucémie aiguë)
    Il est basé sur les caractéristiques cytochimiques des blastes. Classification FAB en 3 groupes principaux: 1. Non lymphoblastique (6 types). 2. Lymphoblastique (3 types). 3. Dysplasie myélopoïétique (4 types). Non lymphoblastique: M1 - leucémie myéloblastique aiguë sans signes de vieillissement cellulaire (20%). M2 - leucémie myéloblastique aiguë avec signes de vieillissement cellulaire (30%). M3 - forte
  10. Leucémie aviaire
    La leucémie de la volaille (Leucosis avium) est une maladie chronique virile caractérisée par une croissance généralisée et généreuse du tissu sanguin. Dovdka historique. Dvorkupe a d'abord installé Kaprіnі en 1896 p. Vírussi eritroblastosis et myloblastosis, viyavili Ellerman et Bang en 1908 Réveiller à 1911 p. Résoudre le sarcome viral, le nom de son nom et son nom. Leucémie lymphoïde zbudnika v_dkriv Burmіster
  11. Oiseaux leucémiques
    Maladie virale caractérisée par des tumeurs néoplasiques, lésion du système hématopoïétique sous forme de prolifération de cellules endothéliales hématopoïétiques et réticulaires immatures immatures. Le poulet, la pintade, la dinde, le faisan, le pigeon, le perroquet, le canari, le pinson, la caille et d’autres espèces sont sensibles à la leucémie. Les oiseaux non consanguins sont moins sensibles à la leucémie. Pathogen - contenant de l'ARN
  12. Leucémie chronique
    Comme déjà mentionné, les maladies myélo-prolifératives et lymphoprolifératives (tumeurs du système lymphatique) se distinguent des leucémies chroniques. Les processus myéloprolifératifs chroniques comprennent la leucémie myéloïde chronique, l'érythrémie (vraie polycythémie), la myélose subleucémique (myelofib rose idiopathique, la myélose aleucémique, la splénomégalie myéloïde), la thrombocytémie essentielle.
  13. Oiseaux leucémiques
    Leucémie (latin - enzootique avium, anglais - leucose hémopathies malignes, la leucémie, la leucémie, gepatolimfomatoz, limfoblastoz ..) - la maladie néoplasique caractérisée par des excroissances ressemblant à des tumeurs systémiques du tissu hématopoïétique, qui se déroule sous quatre formes: lymphoïdes, Mie-loidnoy, hemocytoblastic et érythroïdes. Contexte historique, répartition, degré de danger et de dommages. Forme lymphoïde
  14. Leucémie Caractéristiques générales
    La leucémie est une maladie néoplasique clonale systémique dans laquelle un clone tumoral mutant est dérivé de cellules progénitrices (souches) et de cellules progénitrices hématopoïétiques. Il se produit principalement dans la moelle osseuse; se manifeste par une prolifération non restreinte et le rajeunissement des éléments hématopoïétiques avec un retard dans leur maturation et une métaplasie des tissus hématopoïétiques. ("Formule" de la leucémie: plus la taille, moins
  15. Leucémie aiguë
    La leucémie aiguë (leucémie) est la tumeur maligne la plus répandue chez l'enfant et représente 30% de tous les cas de néoplasmes malins chez l'enfant. La pathogenèse de la maladie est réduite au développement du syndrome de myéloprolifération non restreinte - leucémie. On observe généralement l’apparition dans le sang périphérique des éléments immatures de la série blanche ainsi que l’augmentation générale significative du nombre
  16. Leucémie lymphoblastique aiguë
    La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) est caractérisée par une croissance maligne des cellules lymphoïdes. Comme on l'a déjà indiqué, cette forme de leucémie clinico-hématologique représente jusqu'à 80% du nombre total de leucémies aiguës chez les enfants. CLASSIFICATION. En 1976, le groupe de coopération franco-américano-britannique (groupe FAB) a tenté de clarifier la classification morphologique de la leucémie aiguë et
  17. Leucémie aviaire
    La leucémie (leucose avium hémoblastose, leucémie, leucémie) est une maladie virale caractérisée par des tumeurs néoplasiques, des lésions du système hématopoïétique. Étiologie. L'agent responsable de la maladie est un virus de la SEM organisé de manière complexe et contenant de l'ARN. Retroviridae, sous-famille d'oncovirus. Le virus de la leucémie endommage les organes immunocompétents (rate, Bursa Fabrizia), a des
  18. LEUCÉMIE AIGUE
    - un groupe de maladies tumorales du tissu hématopoïétique, qui sont unies par un trait commun: le substrat de la tumeur est constitué de jeunes cellules de souffle. Principales manifestations cliniques Dans la leucémie aiguë, il n’existe pas de manifestations initiales caractéristiques. Dans certains cas, les patients notent une faiblesse croissante, une perte d’appétit, une arthralgie. Dans d’autres, une
  19. Leucémie
    Caractéristiques cliniques des leucémies Maladies malignes systémiques du système hématopoïétique, caractérisées par une hyperplasie cellulaire progressive des organes hématopoïétiques, la prolifération d'éléments pathologiques se développant à partir des cellules initiales du tissu réticulaire et une croissance indomptable des globules blancs. Cette maladie est compliquée (souvent au stade terminal) par une hémorragie vasculaire abrupte, qui
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