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Localisation tumorale dans le syndrome de Zollinger-Ellison

La localisation des gastrinomes est assez difficile à établir. Environ 30 à 50% des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison ne présentent pas de tumeur pendant la chirurgie et plus de 20% trouvent des métastases. L'utilisation d'antisécrétoires a réduit de manière significative la mortalité associée à une hypersécrétion excessive du suc gastrique. Ainsi, une gastrectomie urgente est rarement nécessaire, même si, en principe, elle est indiquée. Cependant, des études récentes ont révélé qu'il ne s'agissait pas vraiment d'une hypersécrétion d'acide dans l'estomac, car la tumeur elle-même était à l'origine des principales manifestations négatives du syndrome de Zollinger-Ellison. La chirurgie précoce pour la résection du gastrinome est le seul traitement possible pour cette maladie. Si des métastases sont détectées, la nécessité d'une intervention chirurgicale disparaît. Par conséquent, toute étude est importante pour le diagnostic préopératoire de la localisation tumorale. Le plan de diagnostic pour détecter la localisation de la gastrine dans le syndrome de Zollinger-Ellison est présenté à la Fig. 3-7.

Le traitement des patients atteints de gastrinome, qui est une manifestation du syndrome MEN-1, est différent des cas habituels de gastrinome. Si une tumeur endocrine est diagnostiquée, les patients atteints du syndrome MEN-1 doivent être examinés pour rechercher d'autres endocrinopathies.

Il est nécessaire de recueillir soigneusement une anamnèse, y compris l'histoire familiale. Le syndrome MEN-1 est héréditaire de manière autosomique dominante avec un degré élevé de transmission. Chez environ 50% des enfants de ces patients, ce syndrome se développe vers 20 ans; par conséquent, un examen génétique du patient et de ses proches est nécessaire.



Cas clinique

Un homme âgé de 39 ans est allé chez le médecin avec des plaintes de brûlures dans la région épigastrique, se produisant périodiquement pendant 4 mois.

Lors de l'interrogatoire du patient, il a été constaté qu'il ressentait pour la première fois un inconfort dans la région épigastrique il y a environ 6 mois. La douleur apparaissait deux ou trois fois par semaine une à deux heures après le repas et durait de 30 à 60 minutes, irradiant parfois vers l'hypochondre droit. Les douleurs ont légèrement diminué après avoir mangé. La patiente nie les nausées, les vomissements, le méléna et les taches dans les selles. Il a été examiné par un médecin de famille qui lui a prescrit 2 comprimés d'antiacide quatre fois par jour. Cela a permis de réduire l’inconfort et après trois semaines, le patient a cessé de prendre lui-même le médicament. Au bout d'un mois, il se sentait bien, après quoi la douleur a repris. Maintenant, ils étaient plus faibles, mais ne disparaissaient pas complètement



Fig. 3-7.

Plan de diagnostic pour l'examen des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison

. EUSI - échographie endoscopique; ZKVV - prélèvement de sang dans la veine porte; ABC - administration artérielle de sécrétine. (Poe: Yamada T., DH Alpers, Owyang S., Powell DW, FE Silvcrstein, éd. Textbook of Gastroenterology, 2e éd. Philadelphia: JB Lippincott, 1995: 1436.)



après avoir pris des antiacides. Actuellement, la douleur apparaît pendant le jour et la nuit et s'accompagne de nausées. Le patient n'a toujours pas de fièvre, de frissons, de vomissements, de méléna, de perte de poids. Le patient fume 1 à 2 paquets de cigarettes par jour et boit 1 à 2 bouteilles de bière par semaine. Je n'ai pas pris d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Dans le dossier médical, aucune maladie concomitante n'a été notée, le patient ne prenait aucun médicament. Antécédents familiaux: le père du patient a un ulcère peptique. Le patient est célibataire, travaille comme comptable.

Données de recherche objectives: état général satisfaisant, température - 37 ° C, pouls - 72 battements par minute, pression artérielle - 110/70 mm Hg. Test orthostatique négatif, sons cardiaques normaux, respiration vésiculaire, estomac palpé, en particulier dans le quadrant supérieur droit. Les sons intestinaux sont bien entendus. Le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés. Examen rectal sans caractéristiques.



Diagnostic différentiel

Dans ce cas, un homme de 39 ans se plaint de douleurs abdominales.
Bien qu'une anamnèse vous permette de suspecter un ulcère peptique, vous devez vous rappeler de la possibilité d'autres maladies. L'ensemble des symptômes chez un patient peut être appelé dyspepsie. Les causes les plus courantes de dyspepsie sont données dans le tableau. 3-5. L'apparition des symptômes de cette maladie est liée à la consommation de nourriture et non à l'activité physique. Il est donc peu probable qu'il s'agisse de douleurs musculo-squelettiques. Très probablement, ces douleurs ne sont pas associées à la pathologie des voies biliaires ou du pancréas, car la nature de la douleur et ses antécédents ne correspondent pas aux manifestations des maladies du foie et des voies biliaires, aux traumatismes de l'abdomen et à l'alcoolisme. La douleur de la pancréatite est plus longue et irradie souvent vers le dos. La douleur associée aux voies biliaires est généralement plus aiguë (coliques) et localisée dans le quadrant supérieur droit.

Le patient ne présente aucun signe de maladie de Crohn - diarrhée, nausée, vomissement, perte de poids. Son âge relativement jeune et l'absence de symptômes appropriés ne suggèrent pas une tumeur. Vous pouvez également (mais pas toujours) exclure l'oesophagite par reflux en raison du manque d'enrouement et de douleur à la poitrine. L'âge du patient, ses plaintes, ainsi que les antécédents du fumeur permettent de suggérer un ulcère à l'estomac, un ulcère duodénal, une gastrite, une duodénite et une dyspepsie non ulcéreuse. Un examen objectif ne montre également aucun signe de complication ulcéreuse: saignement, perforation ou sténose de la sortie de l'estomac.



Plan de diagnostic

Pour exclure les maladies des voies biliaires et du pancréas, ainsi que les saignements dus à un ulcère, un test sanguin clinique et des analyses biochimiques ont été réalisés, comprenant le dosage de la bilirubine, de la phosphatase alcaline, de l'amylase et de la lipase sanguine. Tous les indicateurs sont dans les limites normales.

Compte tenu de la persistance des symptômes, un examen endoscopique du tractus gastro-intestinal supérieur a été réalisé. Les résultats sont illustrés à la Fig. 3-8. Un ulcère de 0,5 cm de diamètre a été détecté dans le bulbe du duodénum, ​​le fond de l’ulcère est propre, les bords sont lisses. Une biopsie de l'antre muqueuse a été réalisée pour un test rapide à l'uréase et pour une analyse histologique. Le test à l'uréase est négatif. Les résultats de la coloration à l'hématoxyline-éosine et à l'argent sont présentés à la Fig. 3-9. Lorsqu'ils sont colorés à l'argent, de petits bâtons courbés, considérés comme Helicobacter pylori, sont clairement visibles.



Plan de traitement

Le patient est revenu chez le médecin après avoir effectué l'ensemble des mesures de diagnostic.

Une fois le diagnostic établi au tout début, il a été conseillé au patient d’arrêter de fumer, ce dernier rendant l’ulcère résistant au traitement. Bien que le risque de guérison de l’ulcère lorsqu’on utilise uniquement des antagonistes du Nh est



Tableau 3-5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA DYSPEPSIE

Ulcère duodénal

Ulcère de l'estomac

Gastrite, duodénite

Dyspepsie d'origine médicamenteuse

Dyspepsie non ulcéreuse

Oesophagite par reflux

Tumeur gastroduodénale

La maladie de Crohn

Maladies des voies biliaires

Maladie du pancréas

Troubles musculo-squelettiques

Fig. 3-8.

Image endoscopique de l'ulcère duodénal

. L'ulcère a un fond propre avec des bords lisses, indiquant sa bonne qualité. (De: Yamada T., DH A1-pers, S. Owyang, DW Powell, FE Silver-stein, éd. Textbook of Gastroenterology, 2e éd. Philadelphie: JB Lippincott, 1995: 448.)



environ 80%, compte tenu de la présence de Helicobacter pylori, la possibilité de rechute atteint 100% au cours de la prochaine année. Par conséquent, une cure de 2 semaines de préparations à base de métronidazole, d'amoxicilline et de bismuth a été prescrite. De plus, un traitement de 4 semaines par la ranitidine est recommandé.

Le patient est venu chez le médecin après 8 semaines pour les dernières recommandations après le traitement. Il a arrêté de fumer et se sent bien.
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Localisation tumorale dans le syndrome de Zollinger-Ellison

  1. Diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison
    Tests de provocation: Pour un diagnostic différentiel précis en cas d’hypergastrinémie, différents tests de provocation peuvent être utilisés (tableau 3-4). Le plus fiable et le plus simple est le test à la sécrétine. La sécrétine stimule la libération de gastrine de la tumeur en activant les récepteurs de sécrétine sur les cellules de gastrinome. Ces récepteurs ne se trouvent pas sur les cellules antrales G normales.
  2. Syndrome de Zollinger-Ellison
    Une hypersécrétion d'acide dans l'estomac et un ulcère peptique sévère sont les principaux symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison, caractérisé par une sécrétion excessive de gastrine par la tumeur endocrine à cellules G (gastrinome). En plus de son effet stimulant sur la sécrétion d'acide, la gastrine a un effet trophique prononcé sur les tissus du tractus gastro-intestinal. La gastrine améliore la synthèse de l'ADN
  3. CROISSANCE TUMORALE. PROGRESSION TUMORALE. MORPHOGENESE TUMORALE. INVASION ET MÉTASTASE DE TUMEURS MALIGNES. MARQUEURS DE TUMEURS BIOMOLÉCULAIRES. IMMUNITÉ ANTITUMORALE. SYNDROMES PARANEOPLASTIQUES. PRINCIPES FONDAMENTAUX DE LA CLASSIFICATION DES TUMEURS. CARACTÉRISTIQUES MORPHOLOGIQUES DES TUMEURS DE L’ÉPITELIUM ET DES TUMEURS DES TISSUS - MÉSENCHIMES DÉRIVÉS
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  4. Tumeurs de cellules endocrines de localisation différente.
    Tumeurs de l'adénohypophyse. Les adénomes hypophysaires sont de la plus haute importance dans ce groupe. La classification morphofonctionnelle des adénomes hypophysaires est basée sur les hormones qu'ils produisent. Selon ce critère, on distingue les types d’adénomes suivants: monohormonaux (prolactinome, somatotropinome, corticotropinome, gonadotropinome, thyrotropinome), bihormonaux, plurigormaux, hormonaux inactifs (adénome
  5. Tumeurs bénignes à localisation caractéristique
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  6. Tumeurs bénignes sans localisation caractéristique
    1. Papillome. Tumeur bénigne de l'épithélium tégumentaire (épidermoïde ou transitoire). • Se produit souvent au niveau de la peau, du larynx, de la cavité buccale, de la vessie, etc. Image macroscopique: formation sphérique sur une base large ou une jambe mince, consistance souple et élastique, mobile. La surface de la tumeur est recouverte de petites papilles. Image microscopique: tumeur
  7. Informations générales sur la croissance tumorale. Tumeurs épithéliales sans localisation spécifique
    Une tumeur est un processus pathologique ou un substrat, représenté par un tissu nouvellement formé, dans lequel des modifications de l'appareil génétique des cellules entraînent un dérèglement de leur croissance et de leur différenciation. La tumeur est caractérisée par une multiplication cellulaire incontrôlée, caractérisée par un atypisme morphologique, biochimique, histochimique et antigénique. L'atypisme morphologique est divisé en tissu et en cellule. Premier
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