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Tumeurs mésenchymateuses

Les tumeurs mésenchymateuses proviennent des tissus de dérivés du mésenchyme: conjonctif (fibreux), adipeux, musculaire, vasculaire, osseux, cartilagineux, ainsi que des membranes synoviales et séreuses.

La source des tumeurs mésenchymateuses est une cellule mésenchymateuse polypotente.

Le niveau de transformation tumorale de la cellule, la direction et le bloc de différenciation déterminent le type spécifique de tumeur: elle peut être monocomposante (contenir des dérivés du même tissu - adipeux, fibreux, etc., caractéristique de cet organe) ou multicomposante (tumeurs contenant des dérivés de différents tissus - fibreux, graisses, vasculaires, etc., sont appelés mésenchymomes). La tumeur peut être hétérotopique, c'est-à-dire consistent en des tissus non caractéristiques pour un organe donné (ostéome du poumon, synoviome rétropéritonéal, etc.).

En 1969, des experts de l'OMS basés sur les tumeurs mésenchymateuses ont créé une classification des tumeurs des tissus mous.

Le groupe des tumeurs des tissus mous regroupe tous les tissus extra-squelettiques non épithéliaux, à l'exception du système lymphoréticulaire. Ils comprennent également les tumeurs neuroectodermiques du système nerveux périphérique et les ganglions nerveux.

A. Caractéristiques des tumeurs mésenchymateuses. Il existe beaucoup moins de tumeurs épithéliales.

Extrêmement hétérogène, en raison de l'hétérogénéité des tissus mésenchymateux.

Ils n'ont pas de spécificité d'organe (peuvent survenir dans n'importe quel organe).

B. La classification des tumeurs mésenchymateuses prend en compte:

a. Comportement des tumeurs (bénignes, malignes, avec une croissance localement destructive).

b. Histogenèse (origine d'un dérivé de mésenchyme particulier).

c. Le degré de malignité (élevé, modéré, faible) est établi en fonction de la gravité des signes d'atypisme cellulaire.

d) Stade tumoral (plusieurs classifications sont utilisées pour évaluer le stade du processus tumoral, en particulier des classifications TNM modifiées).

B. Nomenclature des tumeurs mésenchymateuses.

• Les noms de la plupart des tumeurs mésenchymateuses bénignes sont formés en ajoutant le terme «ohm» au nom du tissu d'origine: fibrome, lipome, angiome, ostéome, etc.

• Les noms des tumeurs mésenchymateuses les plus malignes sont formés lorsque le terme «sarcome» (du grec «sarcos» = chair de poisson à laquelle ces tumeurs ressemblent) est ajouté au nom du tissu d'origine: fibrosarcome, liposarcome, angiosarcome, osteosarcome, etc.

I. Tumeurs mésenchymateuses bénignes.

Pour une description générale des tumeurs bénignes, reportez-vous à la rubrique 8, Tumeurs. Dispositions générales. "

Tumeurs bénignes du tissu conjonctif

1. Fibrome.

• Il se produit dans la peau, les ovaires, les membres, etc.

• pousse lentement, de façon expansive.

Photo macroscopique: une formation arrondie aux contours nets, séparée des tissus environnants par une capsule, dans une section de couleur blanchâtre, une structure fibreuse.

Image microscopique: la tumeur est représentée par des faisceaux de tissu conjonctif, constitués de fibroblastes et de fibres de collagène. Les faisceaux vont dans des directions différentes, leur épaisseur est différente, dans certaines zones, il y a plus de cellules, dans d'autres - des fibres (expression de l'atypisme tissulaire).

2. Histiocytome fibreux.

• Il est beaucoup plus courant que le fibrome.

• Il est souvent localisé dans la peau (synonyme de dermatofibrome), dans les tissus sous-cutanés.

Photo macroscopique: la tumeur est représentée par un petit nodule indolore (dépassant rarement 1 cm de diamètre) de couleur brune ou brune, gonflant à la surface de la peau.

Image microscopique: la tumeur est localisée dans le derme et le tissu sous-cutané, représenté par deux types de cellules avec des fibroblastes et des histiocytes. Les cellules et les fibres de collagène sont pliées en faisceaux courts, orientés dans différentes directions et donnant à la tumeur un «motif moiré». Une tumeur contient souvent un grand nombre de vaisseaux. Les cellules tumorales histiocytaires peuvent prendre la forme de cellules de xanthome (inclusions graisseuses dans le cytoplasme), de sidérophages (une hémosidérine apparaît dans le cytoplasme, la tumeur devient brune), de cellules multinucléées géantes (cellules de Tuton). Une tumeur macroscopique est parfois confondue avec un mélanome. Pour le diagnostic différentiel microscopique, la réaction de Perls doit être utilisée (l'hémosidérine est colorée en bleu).

Tumeurs du tissu conjonctif avec croissance localement destructive - fibromatose.

• Se produisent le long du fascia, de l’aponévrose et d’autres formations de tissu conjonctif.

• Dans le passé, ils étaient considérés comme une croissance du tissu conjonctif ressemblant à une tumeur (réactif, hyperplasique, dysplasique) et sont maintenant considérés comme une tumeur.

• Ils ont une croissance infiltrante, mais ne métastasent pas.

Image macroscopique: la fibromatose est représentée par des croissances nodulaires ou diffuses de différentes densités.

Photo microscopique: ils ont une structure identique à celle des fibromes, mais ne forment pas de gélules et n’infiltrent pas les tissus adjacents

• Types de fibromatose: desmoïde (fibromatose agressive), fibreuse palmaire, plantaire, pénienne, etc.

Le desmoïde est le type de fibromatose le plus répandu. peut être abdominale, intra-abdominale et extra-abdominale.

a. Le desmoïde abdominal est une formation blanchâtre dense ressemblant à une tumeur, qui se produit dans les structures musculaires aponévrotiques de la paroi abdominale antérieure, principalement chez les femmes âgées de 20 à 40 ans, plus souvent pendant la grossesse et après l'accouchement. Récidive souvent.

b. Desmoïde extra-abdominal. Localisation: épaule, paroi thoracique, dos, cuisse.

c. Desmoïde intraabdominal. Localisation: mésentère, bassin. Desmoids extra-abdominaux et intra-abdominaux sont trouvés chez les hommes et les femmes.

Des états pseudo-sarcomateux réactifs de type tumeur prolifèrent.

• se produisent en réponse à des dommages (souvent des antécédents de blessures), se développent rapidement.

Se composent de fibroblastes métaboliquement actifs souvent accompagnés de nombreuses mitoses.

Cliniquement et morphologiquement, ils peuvent imiter une tumeur maligne - un sarcome.

Après le retrait, ne pas revenir.

1. fasciite modulaire.

2. Myosite ossifiante. Elle se distingue des autres proliférations fibroblastiques par la présence de tissu osseux métaplasique.

Tumeurs bénignes du tissu adipeux.

1. Lipome. Tumeur bénigne commune.

Image macroscopique: un nœud avec des limites claires de différentes tailles sur une section jaunâtre, ressemble au tissu adipeux.

Photo microscopique: la tumeur est constituée d'adipozocytes matures. A souvent un stroma fibreux prononcé - fibrolipome ', peut contenir un composant vasculaire - angiolipome, ou tissu myéloïde - myélolipome. Le lipome intramusculaire est une option spéciale: il se situe dans le tissu musculaire, ne possède pas de capsule et s’infiltre dans les muscles adjacents.

2. Hibernoma. Une tumeur rare.

• Nés de graisse brune (la graisse brune est présente chez les nouveau-nés et joue un rôle important dans la production thermique, car la majeure partie de l'énergie générée par ces cellules est libérée sous forme de chaleur).

• Plus fréquente chez les femmes âgées et d'âge moyen de la région interscapulaire.

Image macroscopique: noeud lobulaire de 5 - 6 cm de diamètre.

Image microscopique: constituée de cellules rondes ou polygonales avec des noyaux situés au centre, le cytoplasme est à grain fin ou mousseux (cellules graisseuses multiloculaires).



Tumeurs bénignes du muscle lisse.

Léiomyome

Une tumeur de tissu musculaire lisse, trouvée dans différents organes.

Il survient souvent chez les femmes âgées de 30 à 50 ans dans l'utérus (la tumeur la plus courante de l'utérus), où il peut être de nature multiple.

La tumeur est sensible aux œstrogènes: elle augmente généralement pendant la grossesse et diminue pendant la ménopause.

Photo macroscopique: un nœud avec des limites claires (croissance expansive), entouré d'une capsule de tissu conjonctif, dans une section d'une couleur rose blanchâtre, une structure fibreuse. Il peut être situé dans le myomètre (intra-muros), sous l'endomètre (sous-muqueux) et sous-séreux.

Image microscopique: une tumeur est représentée par différentes épaisseurs avec des faisceaux de cellules musculaires lisses matures qui vont dans différentes directions (atypisme tissulaire). La tumeur rappelle la structure du fibrome. Pour le diagnostic différentiel, la coloration de Van Gieson avec picrofuxin est utilisée: seul le stroma du tissu conjonctif de la tumeur est coloré en rouge, les faisceaux de cellules musculaires lisses deviennent jaunes (contrairement au fibrome, dans lequel les faisceaux de fibres de collagène - composant principal de la tumeur - deviennent rouges).

• Les léiomyomes intra-muros et sous-muqueux peuvent entraîner des saignements utérins (ménométrorragie), une interruption de grossesse; les gros noeuds sous-séreux ("noeuds sur la jambe") sont parfois accompagnés de torsion, de nécrose avec développement d'un abdomen aigu (péritonite).

2. Rhabdomyome. Tumeur extrêmement rare.

• Il survient chez les enfants du nasopharynx, dans l’épaisseur des muscles.

Image macroscopique: la tumeur est représentée par un nœud avec des bordures rouges nettes.

Photo microscopique: la tumeur est constituée de cellules ressemblant à des rhabdomyoblastes (cellules embryonnaires), reconnaissables à la forme caractéristique et à la striation transversale du cytoplasme.

Tumeurs bénignes des vaisseaux sanguins.

Hémangiome. Une tumeur commune des vaisseaux sanguins.

• Il occupe une position intermédiaire entre l'hamartome (malformation) et la vraie tumeur.

• Il est classé en fonction du type de vaisseaux et d'autres caractéristiques: capillaires, caverneuses, de gros vaisseaux (veineux, artérioveineux, etc.), de glomangiome, d'hémangiopéricytome bénin, etc.

a) angiome capillaire. Il se produit souvent dans la peau des nouveau-nés.

Image macroscopique: une formation légèrement surélevée et intensément colorée ("naevus à la fraise").

Image microscopique: la tumeur est constituée de nombreux vaisseaux capillaires.

Il disparaît souvent spontanément avec l'âge.

b) angiome caverneux. Éducation congénitale.

• Le plus souvent localisé dans la peau, trouvé dans le foie (la tumeur primitive du foie la plus commune).

• Augmente avec la croissance du corps.

• Ne disparaît pas spontanément.

• Peut être accompagné d'une thrombose, d'une ulcération ou d'une infection.

Image macroscopique: sur la peau, cela ressemble à des taches rouge foncé ou à un nœud rouge-cyanotique avec des limites claires.

Photo microscopique: construite de nombreuses cavités vasculaires à paroi mince bordées de cellules endothéliales sans signes d'atypisme cellulaire.
Des cavités de formes et de tailles variées (atypisme tissulaire) sont remplies de sang et de masses thrombotiques.

c) Glomangome (tumeur glomique). Il est souvent localisé au bout des doigts (au niveau du lit de l'ongle).

Image macroscopique: nodule douloureux de couleur pourpre.

Photo microscopique: une tumeur est constituée de vaisseaux entourés de cellules de glomus.

d) hémangiopéricytome bénin. Plus commun dans la peau, tractus gastro-intestinal, le foie.

Image microscopique: capillaires entrelacés de manière aléatoire entourés de couplages de péricyte.

2. Lymphangiome. Une tumeur construite à partir de vaisseaux lymphatiques de différentes formes et tailles remplis de lymphe.

II. Tumeurs mésenchymateuses malignes. Caractéristiques générales

• Elles sont relativement rares et représentent moins de 1% de toutes les tumeurs malignes.

• se produisent rarement à partir de tumeurs bénignes antérieures.

• En moyenne, on les trouve plus jeunes que le cancer. Chaque sarcome a son propre âge: rhabdomyosarcome dans l'enfance, ostéosarcome dans l'enfance et à l'adolescence, liposarcome chez les jeunes et moyen, histiocytome fibreux malin chez les personnes âgées.

• Plus fréquent chez les hommes.

• Localisation de 2 sarcomes - gros massifs musculaires (cuisse, bassin, ceinture scapulaire), la localisation rétropéritonéale est caractéristique.

• Le pronostic d'une tumeur (en plus du degré morphologique de malignité et du stade du processus tumoral) est également déterminé par la taille de la tumeur (plus le noeud de la tumeur est grand, plus souvent des métastases) et par la profondeur de la localisation (plus la tumeur est localisée, plus le pronostic est sombre).

• Les métastases sont principalement hématogènes: les premières métastases se situent généralement dans les poumons, avec la localisation du nœud primaire dans les organes non appariés de la cavité abdominale - dans le foie.

Pour les caractéristiques morphologiques, voir la description des tumeurs malignes à la rubrique 8, «Tumeurs. Dispositions générales. "

Les tumeurs malignes mésenchymateuses les plus courantes.

1. Histiocytome fibreux malin.

• Actuellement, il s'agit de la tumeur mésenchymateuse maligne la plus courante.

• Elle est localisée plus souvent dans les membres inférieurs, la localisation rétropéritonéale est également caractéristique.

Il diffère généralement d'un analogue bénin par de grandes tailles (notamment rétropéritonéale), par la présence de signes d'atypisme cellulaire (polymorphisme des cellules et des noyaux, par la présence de mitoses, etc.).

Il doit être différencié du mélanome, ainsi que du sarcome de Kaposi (en présence d’une composante vasculaire).

2. Fibrosarcome. Photo macroscopique: le ganglion tumoral n’a pas de frontière nette (croissance infiltrante), la section du tissu de sa couleur gris-rose ressemble à de la "chair de poisson" avec des foyers de nécrose et d’hémorragie.

Image microscopique: plus la tumeur se différencie peu, moins il contient de fibres de collagène (les cellules atypiques perdent la capacité de produire du collagène). Dans les fibrosarcomes indifférenciés, le parenchyme (cellules) prédomine. L'atypisme cellulaire est fortement exprimé: cellules et leurs noyaux de tailles et formes différentes, les noyaux sont intensément colorés (hyperchromiques), le rapport nucléaire-cytoplasmique est augmenté, de nombreuses mitoses sont trouvées, parmi lesquelles il y a des atypiques.

• Le fibrosarcome métastase moins souvent que les autres sarcomes, mais récidive plus souvent que les autres tumeurs.

3. Liposarcome.

• Le deuxième plus fréquent après l'histiocytome fibreux malin et la tumeur rétropéritonéale la plus fréquente.

• Croît lentement, peut atteindre des tailles gigantesques.

• Le facteur décisif dans le pronostic de la tumeur est le degré de différenciation de la tumeur.

• Un facteur supplémentaire dans le pronostic des tumeurs rétropéritonéales est la taille du ganglion tumoral: toutes les tumeurs péritonéales (y compris hautement différenciées, proches du lipome) de tissus adipeux de plus de 10 cm de diamètre sont considérées comme potentiellement malignes.

Tumeurs osseuses malignes.

1. Ostéosarcome (sarcome ostéogène).

• La tumeur osseuse primitive la plus répandue, caractérisée par la production d'ostéoïdes.

• Les 3/4 des tumeurs surviennent chez les hommes dans l'enfance ou l'adolescence (10 à 20 ans).

• La pathogenèse est associée à l'inactivation du gène suppresseur (anti-oncogène) localisé sur le 13ème chromosome.

• La localisation la plus typique est celle des os longs: zone de la métaphyse du fémur ou du tibia située au niveau du genou.

• L'ostéosarcome peut également apparaître dans divers os chez les personnes âgées dans le cadre d'une pathologie osseuse préexistante (maladie de Paget, irradiation osseuse, etc.).

Image microscopique: la tumeur est construite à partir de cellules atypiques telles que les ostéoblastes avec un grand nombre de mitoses et de tissu osseux primitif.

• Signe radiologique typique: dans la zone de la tumeur, le périoste est repoussé et épaissi avec la formation du triangle de Corman.

• Le pronostic est sombre: la survie postopératoire à 5 ans est de 5 à 20% (au moment du diagnostic, de nombreux métastases étaient déjà présentes).

2. Sarcome d'Ewing.

• Il est traditionnellement considéré dans le groupe des tissus mésenchymateux (tumeurs osseuses d'origine inconnue), bien que son histogenèse récemment spécifiée permette de l'attribuer aux tumeurs neuroectodermiques.

• La deuxième tumeur osseuse primitive la plus courante (après l'ostéosarcome).

• La translocation chromosomique 11 - 22 est un trait caractéristique.

• La plupart des enfants (jusqu'à 15 ans) sont malades.

• Les os longs, les côtes, les os du bassin et de l'omoplate sont touchés.

• La tumeur se développe longtemps dans le canal médullaire pour se répandre ensuite dans la couche corticale, accompagnée d'une prolifération multicouche réactive du périoste, donnant un signe caractéristique de «coque d'oignon» aux rayons X.

Image microscopique: la tumeur est représentée par des cellules monomorphes non différenciées (utiles pour les lymphocytes), dans le cytoplasme, dont le glycogène est détecté dans la réaction CHIC (signe diagnostique).

• Le cours est extrêmement malin avec le développement précoce de métastases.

• Le pronostic est significativement amélioré avec la chimiothérapie.

Tumeurs malignes des vaisseaux sanguins.

• relativement rare.

• Inclure: angioendothéliome malin, angiopéricytome malin, hémangiosarcome, sarcome de Kaposi, etc.

Hémangiosarcome.

• Gonflement rare. Il se produit dans la peau, le muscle squelettique, le foie.

• L’occurrence peut être associée à des substances cancérogènes chimiques: arsenic, torotrast (utilisé pour l’angiographie), ainsi qu’avec du polychlorure de vinyle.

2. Sarcome de Kaposi.

• Il existe 3 formes cliniques: sporadique, endémique et épidémique.

L'image microscopique de la tumeur ne dépend pas de la forme clinique: la tumeur est représentée par des cavités vasculaires bordées de cellules endothéliales et remplies d'érythrocytes, et des faisceaux de cellules allongées ressemblant à des fibroblastes (leur origine endothéliale a été établie par la détection du facteur de von Willebrand), les hémorragies et les hémosidéroses sont caractéristiques.

a) La forme sporadique (version classique) est une tumeur rare.

• Se produit chez les hommes plus âgés (principalement les Juifs).

• Localisation: la peau des jambes, souvent des lésions symétriques.

Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.

• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным метастазированием в финале.

• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивной терапии.

б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.

в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции.

• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.

• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.

• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.

Злокачественные опухоли мышечной ткани:

1. Лейомиосаркома.

• Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

• Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.

• Важным диагностическим критерием степени злокачественности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

• Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

• Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.

• Возникает обычно у детей.

• Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

• Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома.

• Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно.

• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпителиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин = маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.

• Растет быстро, рано метастазирует.
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Tumeurs mésenchymateuses

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