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Violation de la composition des protéines plasmatiques ou dysprotéinémie

On sait qu'environ 7% des protéines plasmatiques sanguines sont des protéines qui se trouvent dans un état d'équilibre dynamique entre les processus de leur production dans certaines cellules et certains organes et leur utilisation dans d'autres.

Normalement, dans le protéinogramme, on distingue 5 fractions principales - albumine (54-58%, 35-45 g / l), ainsi que 4 fractions de globuline - Δ 1- (6-7%, 3-6 g / l), 2- (8-9%, 4-9 g / l), - 1- (13-14%, 6-11 g / l), - - (11-12%, 7-15 g / l). Chaque fraction est représentée par de nombreuses protéines de fonction complètement différentes, réunies uniquement par le principe de la migration dans un champ électrique.

Les protéines plasmatiques sont synthétisées par les hépatocytes et les macrophages, et les β-globulines sont synthétisées par les plasmocytes. Certaines lipoprotéines plasmatiques sont reproduites par les entérocytes. Les protéines individuelles, par exemple le facteur de von Willebrand, sont synthétisées dans l'endothélium et sont utilisées par le foie, les reins, les macrophages, les entérocytes et les cellules de la paroi vasculaire. Nous donnons une brève description de certaines des principales protéines plasmatiques.

L'albumine est sécrétée par les hépatocytes, passe dans le liquide tissulaire et passe à travers la lymphe dans le sang. Ce circuit dure 20 jours. L'utilisation d'albumine se produit dans les entérocytes, les hépatocytes, les néphrocytes, les alvéolocytes et certaines autres cellules. L'albumine est la seule protéine plasmatique qui ne soit pas une glycoprotéine. Ses fonctions principales sont la formation de la pression oncotique, le transport de la bilirubine, les médicaments anioniques, les acides gras, l'aldostérone, l'hème, le calcium, le tryptophane. L'albumine est considérée comme la principale source d'acides aminés.

La glycoprotéine acide et l’antitrypsine sont sécrétées dans la fraction Al de globulines. Les deux protéines sont des inhibiteurs de protéase, des régulateurs de l'inflammation.

La fraction de ß-lipoprotéines comprend les HDL et HDL. Ils servent de systèmes de transport du cholestérol, de ses esters et de ses phospholipides, assurant une fonction de drainage par rapport au cholestérol tissulaire. Leur contenu diminue avec le tabagisme, l'inactivité physique, la cholestase, une cause héréditaire; des niveaux élevés sont observés chez les centenaires qui consomment modérément d’éthanol.

Ss-fétoglobuline (alpha-fœtoprotéine). Le contenu de cette protéine embryonnaire augmente avec les hépatomes, les tératomes et certaines autres tumeurs, la grossesse, l'hépatite et la cirrhose. C'est un stimulateur de la phagocytose plaquettaire.

La cérulloplasmine est un transporteur de cuivre et de zinc, un antioxydant et une SSVR de globuline positive. Cela inclut également les protéines de transporteurs se liant au rétinol et à la thyroxine.

La fraction ß2 des globulines comprend les haptoglobines, séromucoïdes (ß-macroglobuline). Les haptoglobines se lient à l'hémoglobine, contribuent à sa réutilisation, évitent les pertes avec l'urine, sont des antioxydants. Leur contenu diminue avec l'hémolyse intravasculaire. L’antioxydant séromucoïde, en tant qu’inhibiteur de la fibrinolyse endopeptidique, fait référence aux protéines OOF positives. Par conséquent, son contenu augmente avec la formation d'une réponse de phase aiguë chez les enfants atteints du syndrome néphrotique.

? -fraction de globulines. Il contient de la transferrine (sidérophiline) - un transporteur de fer vers les macrophages, un dépôt de fer facilement accessible, un prooxydant et une protéine SSVR «négative». Il diminue avec atransferinemia, augmente avec la carence en fer et la grossesse. Dans cette fraction distinguer:

• β2-microglobuline - un composant des protéines de la classe MHC-1, est un antioxydant;

• Protéine C-réactive - une protéine OOF «positive», étant un antioxydant, agit comme opsonine et chimioattractant. L'activité bactéricide directe y est inhérente;

• L’hémopexine (cytochromephiline) se lie à l’hème, contribue à sa réutilisation, en évitant la perte avec de l’urine, une protéine «positive» de la FAS.

La majorité des composants du système du complément, le fibrinogène, le plasminogène et les β-lipoprotéines appartiennent à la même fraction que les β-globulines.

La durée de vie des glycoprotéines est déterminée par l'élimination des résidus d'acide sialique par les enzymes sialidases, après quoi les protéines se lient aux récepteurs cellulaires et subissent une endocytose. Le taux d'acides sialiques plasmatiques dépend en premier lieu du taux de renouvellement des protéines plasmatiques non liées à l'albumine.

Les violations typiques de la composition des protéines plasmatiques sont connues sous le nom de syndrome de dysprotéinémie, qui inclut des troubles quantitatifs: augmentation et diminution du contenu protéique - hyperprotéinémie et hypoprotéinémie, respectivement. L'apparition dans le plasma de protéines qualitativement altérées est appelée syndrome de paraprotéinémie. Changer seulement les fractions de globuline désignent le terme dysglobulinémie.

L'hyperprotéinémie peut être fausse et vraie. False est une conséquence de l'épaississement du sang (déshydratation hyperosmolaire). True est observé presque exclusivement en raison d'une hyperglobulinémie et d'une paraprotéinémie et peut atteindre 150 à 160 g / l. L’augmentation des immunoglobulines sous l’action des immunostimulants polyclonaux est moins significative.

L'hypoprotéinémie peut aussi être fausse et vraie. Faux accompagne l'hémodilution. Les vrais sont divisés en primaire (y compris héréditaire) et secondaire (acquise).

L'hypoalbuminémie primaire survient chez les prématurés dont le foie est immature. L'hypoalbuminémie héréditaire est une maladie extrêmement rare (la teneur en albumine plasmatique est inférieure à 30%). Une hypo- et une agammaglobulinémie héréditaires sont observées dans les immunodéficiences congénitales et combinées dépendantes de B: type suisse, syndrome de Bruton, déficits sélectifs en immunoglobulines.

L'hypoprotéinémie primaire (diminution de toutes les fractions) apparaît tôt avec une entéropathie exsudative chez les enfants présentant une anomalie entérocytaire indéterminée. En cas de diarrhée non infectieuse, les patients perdent une lymphe riche en protéines et un liquide tissulaire.

Hypoprotéinémie secondaire. Ils se trouvent principalement dans le contexte de l'hyperglobulinémie. Les causes et les mécanismes les plus importants de leur formation sont:

1. Le jeûne complet et incomplet. La diminution de l'albumine plasmatique s'explique davantage par la restriction de sa resynthèse dans le foie par les acides aminés que par une augmentation directe du catabolisme de cette protéine.
Par exemple, avec le kwashiorkor (déficit en protéines), l’hypoprotéinémie est particulièrement prononcée.

2. Perte intestinale de protéines, difficulté à absorber les acides aminés dans les entérites chroniques, syndromes de malabsorption et de maldigestion héréditaires, ainsi que dans l'insuffisance pancréatique, une forme latente de fibrose kystique.

3. Insuffisance hépatique avec une fonction protéique altérée, qui se manifeste par un trouble de la transamination et une amination réductrice des acides aminés. Dans ce cas, il existe une hyperaminoacidémie, une hyperaminoacidurie et une déficience dans la synthèse de protéines d’origine hépatique, par exemple avec une atteinte immunologique infectieuse du foie (une diminution de la concentration en albumine plasmatique et en un certain nombre de globulines est un indicateur sensible de l’altération de la fonction hépatique synthétique-protéique). La teneur en albumine est réduite (en particulier en association avec une absorption réduite des acides aminés lors de l'hépatite virale A et des ascites) et de certaines globulines - transferrine, prothrombine, fibrinogène, facteurs de coagulation V, VII, XI-XIII, protéine de liaison à la rétine et transferritine. Les fractions de β 1 et de β-Globulines, reflétant l'action des mécanismes de la réponse immunitaire, sont naturellement augmentées.

4. Perte accrue de protéines extracellulaire, principalement par les reins (protéinurie). Normalement, la perte de protéines rénales est très faible (jusqu'à 100 mg / jour). Chez une personne en bonne santé, l'urine primaire contient une petite quantité de protéines fines d'un poids moléculaire inférieur à 69 000 D et de peptides susceptibles de traverser les pores de la membrane basale. Cependant, presque toutes ces protéines sont capturées par pinocytose, hydrolysées en acides aminés et réabsorbées. Rappelez-vous les mécanismes de filtrage rénal qui empêchent la perte de protéines. Il s'agit d'une couche de grosses protéines moléculaires à la surface de la fenêtre de l'endothélium capillaire, ce qui rend difficile la filtration des petites molécules protéiques. Le diamètre des pores de la membrane basale est nettement inférieur au diamètre hydraté de la molécule d'albumine. De plus, la répulsion électrostatique entre la charge négative des protéines plasmatiques normales et les structures de filtre empêche la filtration. Pour des raisons, la protéinurie est prérénale, rénale et post-rénale. Le plus souvent, des causes rénales sont trouvées. Rappelons les principaux mécanismes rénaux de la protéinurie:

1) une perméabilité accrue du filtre rénal et une filtration accrue des protéines rénales de différents diamètres, dépassant les possibilités de leur réabsorption (par exemple, dans la glomérulonéphrite aiguë - protéinurie glomérulaire);

2) une diminution de la réabsorption de protéines dans le tube proximal avec filtration constante (par exemple, dans le cas du syndrome néphrotique primitif classique, protéinurie canalaire);

3) augmentation de l'excrétion de protéines par l'épithélium tubulaire (par exemple, syndrome de Fanconi);

4) une combinaison de tous les mécanismes ci-dessus (par exemple, dans des conditions immunopathologiques chroniques). Une caractéristique importante d'un symptôme de protéinurie est son degré de sélectivité. Plus la violation de la filtration est grave, moins la sélectivité est grande et plus on détecte de globulines dans l'urine. Avec une violation isolée de la réabsorption, le degré de sélectivité est élevé et des protéines ayant un poids moléculaire allant jusqu'à 100 kD sont détectées dans l'urine, dont au moins 60% représentent la fraction albumine. Pour différencier les causes de la protéinurie, un indice de sélectivité est utilisé: le rapport albumine-globuline dans les urines. Avec des perturbations significatives dans la filtration, la sélectivité est faible, l'albumine dans l'urine peut atteindre 50%, les β-globulines sont au moins 10%, toutes les principales fractions de globuline sont représentées. La paraprotéinémie, qui se caractérise par l’apparition de protéines de Bence Jones dans les urines, est la principale cause de protéinurie.

Parmi les causes postrénales, on distingue principalement la protéinurie associée à la pyurie et à l'hématurie lors d'infections du tractus urogénital (précédemment appelée «fausse protéinurie»). La protéinurie peut résulter de l'hypersécrétion des glandes des voies urinaires.

Protéinurie massive supérieure à 3,5 g / jour. (ou macroproteinuria chronique), ainsi que hautement sélectif, conduisent au développement du syndrome d'hypoprotéinémie (hypoalbuminémie) et à la formation du syndrome néphrotique.

5. L'hypoprotéinémie est provoquée par une perte de protéines percutanée due à une plasmorrhée en cas de brûlure, lorsque la perte d'Ig G est importante

6. Dermatite exfoliative et syndrome de Lyell.

7. Maladies avec formation d'exsudats purulents importants (empyème, abcès du poumon, métroendométrite, etc.).

Cependant, il convient de rappeler que dans de nombreux processus prolongés purulents, l'hypoprotéinémie (hypoalbuminémie avec hyperglobulinémie) est associée à l'action systémique des cytokines qui causent la FCO (IL-1, IL-6, IL-8, la cachexine et quelques autres), qui inhibent la synthèse d'albumine et, dans le même temps, provoquer une augmentation de la synthèse des globulines en phase aiguë par les hépatocytes et les macrophages. Beaucoup de ces protéines appartiennent aux ß et aux ß-Globulines et sont des antioxydants, des médiateurs inflammatoires et ont une activité bactéricide. La signification biologique de la réaction de SSVR est d’augmenter la résistance aux antioxydants, de limiter la quantité d’altération, à une diminution dépendante de l’albumine du fer et du zinc dans le plasma pour inhiber la croissance de nombreuses bactéries. Un effet secondaire de ces modifications est constitué par les paramètres diagnostiques non spécifiques de l’extinction, qui sont observés dans certaines maladies - inflammation, infections, sepsis, blessures graves, tumeurs malignes, maladies auto-immunes. Ceux-ci comprennent l'hypoalbuminémie, l'hyperglobulinémie, une diminution du coefficient albumine-globuline, une augmentation de la RSE, une augmentation de la teneur en sérum des protéines OOF et une détérioration des propriétés rhéologiques du sang. Chez l’homme, les protéines OOF incluent la protéine C-réactive, l’amyloïde sérique, le fibrinogène, l’haptoglobine, la cérulloplasmine, la 1-antitrypsine, la 1-antichymotrypsine et d’autres protéines, dont environ 30 seulement.
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Violation de la composition des protéines plasmatiques ou dysprotéinémie

  1. L'étude des protéines plasmatiques
    Le plasma sanguin d'une personne en bonne santé contient plus de 200 composants protéiques différents. La plupart des fonctions exercées par le sang sont en quelque sorte liées aux protéines plasmatiques: 1) maintien de la pression osmotique colloïdale; 2) la participation aux processus de coagulation du sang; 3) la régulation du pH sanguin; 4) fonction de transport; 5) fonction de protection; 6) la fonction de la "réserve protéique", etc. Aux protéines plasmatiques
  2. Trouble de la synthèse des protéines
    Elle se manifeste par des conditions cliniques et pathologiques pour la synthèse de protéines anormales et des violations quantitatives de la synthèse des protéines. Pour des raisons peuvent être acquises et héréditaires. Les manifestations de ce type de pathologie sont représentées par les syndromes (états pathologiques) d'hypoprotéinémie, de dysprotéinémie, de paraprotéinémie décrits dans la section sur la violation de la composition en protéines plasmatiques, ou
  3. Troubles de la pression plasmatique osmotique colloïdale
    Des troubles de la DCO surviennent lorsque la concentration en protéines plasmatiques totales, en albumine et en globulines et en protéines du système de coagulation sanguine varie. La fraction albumine est de la plus haute importance dans le maintien du CODE plasmatique. Avec une diminution de la concentration en protéines, CODE diminue. Condition avec CODE inférieur à 20 mmHg appelé hypoonie. La relation entre la concentration totale de protéines et la DCO plasmatique est présentée dans le tableau. 20.1.
  4. TROUBLES DE LA PRESSION COLLOIDOSMOTIQUE DU PLASMA
    Des troubles de la DCO surviennent lorsque la concentration en protéines plasmatiques totales, en albumine et en globulines et en protéines du système de coagulation sanguine varie. La fraction albumine est de la plus haute importance dans le maintien du CODE plasmatique. Avec une diminution de la concentration en protéines, CODE diminue. Condition avec CODE inférieur à 20 mmHg appelé hypoonie. La relation entre la concentration totale de protéines et la DCO plasmatique est présentée dans le tableau. 20.1.
  5. Trouble du métabolisme des protéines
    L'une des causes les plus courantes de troubles du métabolisme des protéines est un déficit protéique quantitatif ou qualitatif d'origine primaire (exogène). Les défauts résultant d’anomalies sont dus à la limitation de l’apport protéique exogène en période de famine complète ou partielle, à la faible valeur biologique des protéines alimentaires, au déficit en acides aminés essentiels (valine, isoleucine, leucine, lysine,
  6. Correction des perturbations hydroélectrolytiques et de l'osmolarité du plasma sanguin.
    Troubles du métabolisme hydroélectrolytique - les syndromes hyperosmolaire-hypernatriémique et hypoosmolaire-hyponatrémique peuvent être un facteur de lésion cérébrale secondaire. Le syndrome d'hypernatrémie hyperosmolaire (augmentation du sodium au-dessus de 150 mmol / l et osmolarité au-dessus de 320 mosmol / l) complique le plus souvent la période aiguë de traumatisme crânien grave, d'accident vasculaire cérébral hémorragique, d'encéphalopathie post-hypoxique.
  7. Violations de l'échange de protéines
    La pathologie de ce stade du métabolisme des protéines se manifeste par une violation de l'échange intermédiaire (intermédiaire) d'acides aminés. Normalement, la concentration en acides aminés libres dans le plasma est de 4 à 8 mg / l. La prise d'acides aminés avec des aliments ou leur administration intraveineuse a peu d'effet sur cet indicateur. Les principaux organes qui utilisent les acides aminés sont le foie et les reins. Le cerveau absorbe les acides aminés de manière sélective, préférant
  8. Violation de la dégradation et de l'absorption des protéines
    Dans le tube digestif, les protéines sont décomposées sous l’influence des enzymes protéolytiques. Parallèlement, d’une part, les protéines et autres composés azotés faisant partie de l’alimentation perdent leurs caractéristiques spécifiques, d’autre part, les acides aminés sont formés à partir de protéines, les nucléotides d’acides nucléiques, etc. Substances contenant de l’azote formées lors de la digestion des aliments ou contenues dans ceux-ci avec un petit
  9. Trouble de la synthèse des protéines
    Parmi les causes des troubles de la synthèse protéique, divers types de carences nutritionnelles occupent une place importante (famine complète et incomplète, manque d'acides aminés essentiels dans les aliments, violation d'un certain rapport quantitatif entre les acides aminés essentiels entrant dans le corps). Si, par exemple, le tryptophane, la lysine et la valine sont contenus en proportions égales dans les protéines tissulaires
  10. SYNDROMES REFLETANT LES VIOLATIONS TYPIQUES DE PROTEINES
    Syndromes: • modification du bilan azoté; • hyperaminoacidémie; • aminoacidurie; • hyperazotémie; • dysprotéinémie; • dysprotéinoses. Les causes les plus courantes de déséquilibre azoté ont été mentionnées dans la description de la violation du stade de l'apport en protéines dans l'organisme. L'hyperaminoacidémie a été considérée par nous dans la section consacrée aux troubles métaboliques interstitiels. Une fois de plus
  11. Violations du métabolisme des protéines.
    Troubles protéiques
  12. Violations de la composition qualitative des protéines alimentaires
    Sur plus de 80 acides aminés naturels, seuls 22 se trouvent dans les protéines alimentaires. Parmi ceux-ci, 12 peuvent être synthétisés dans le corps, 10 sont indispensables - arginine, valine, histidine, isoleucine, leucine, lysine, méthionine, thréonine, tryptophane, phénylalanine. La carence de l'un d'entre eux ralentit la croissance, provoque un bilan azoté négatif, associé à une décomposition accrue des protéines tissulaires pour en extraire
  13. Pathologie de l'accumulation. Violation du métabolisme des protéines, des lipides, des glucides et des minéraux. Déséquilibre dans le métabolisme des acides nucléiques. Hyaline change. Pathologie des chromoprotéines.
    1. Les accumulations intracellulaires entraînent 1. une hyperlipidémie 2. une élimination insuffisante de métabolites 3. une excrétion accélérée de substances exogènes 4. une excrétion accélérée de produits métaboliques 5. une incapacité d'excréter des substances exogènes 6. une formation accélérée de métabolites naturels 7. une accumulation de métabolites due à des défauts génétiques 2. La dystrophie appelé 1. dommages mortels
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