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Violations de l'échange de protéines

La pathologie de ce stade du métabolisme des protéines se manifeste par une violation de l'échange intermédiaire (intermédiaire) d'acides aminés. Normalement, la concentration en acides aminés libres dans le plasma est de 4 à 8 mg / l. La prise d'acides aminés avec des aliments ou leur administration intraveineuse a peu d'effet sur cet indicateur. Les principaux organes qui utilisent les acides aminés sont le foie et les reins. Le cerveau absorbe sélectivement les acides aminés, préférant l'histidine, la glycine, l'acide glutamique, la tyrosine, l'arginine, la méthionine.

Une hyperaminoacidémie est un indicateur de la diminution de l’utilisation des acides aminés, principalement du foie. Le foie est l’organe principal du métabolisme des protéines et remplit à cet égard d’importantes fonctions: transamination, désamination, décarboxylation des acides aminés.

La transamination des acides aminés est le transfert réversible de leurs groupes amino en acides β-cétoniques sans libération d'ammoniac. La ré-amination signifie la formation d’acides aminés remplaçables structurellement nouveaux. Le rôle clé est joué par les coenzymes transaminases - la vitamine B6, les acides glutamique et ß-cétoglutarique, qui sont utilisés pour transférer le groupe amino entre différents acides cétoniques, servent d’intermédiaires. La transamination amène le mélange d'acides aminés exogènes entrant dans le foie au niveau optimal nécessaire à l'organisme. Ce mélange adéquat est transporté par le sang vers tous les organes et tissus. La transamination est un lien clé dans la relation entre le métabolisme des protéines, les lipides et les glucides. Les acides cétoniques peuvent provenir de précurseurs non protéiques, et les acides aminés peuvent perdre de l'azote d'amine et se transformer en acides cétoniques, puis se transformer en glucose en gluconéogenèse. Et avant cela, des fragments de carbone d'acides aminés peuvent apparaître dans le pyruvate, l'oxalate, le kétoglutarate (acides aminés glycogéniques) ou l'acétoacétate et l'acétyl coenzyme A (acide aminé cétogène, leucine). Comme déjà mentionné, les produits de désamination obtenus sont utilisés dans la gluconéogenèse, la formation de corps cétoniques, de lipides, y compris de stéroïdes. En règle générale, la transamination dépendante de B6 (formation d'acide glutamique) est étroitement associée à la désamination oxydative, qui est effectuée par les amino oxydases du foie en ammoniac, en eau et en acides cétoniques. En équilibre avec ce processus, l'amination réductrice se produit avec la neutralisation de l'ammoniac et la conversion de l'acide céto en un acide aminé avec addition d'hydrogène, dont le donneur est une enzyme flavine dépendante de la vitamine B2.

La direction des processus de transamination et d'amination-désamination dépend des concentrations d'acides aminés et d'a-kéto acides, c'est-à-dire de la nécessité du corps pour l'énergie ou l'élimination en plastique.

Pour des raisons d'altération du métabolisme des acides aminés, il peut être héréditaire (aminoacidopathie) et acquis. Parmi les formes héréditaires de maladies, on distingue les plus importantes sur le plan clinique: oligophrénie du raisin phénylpyruvique (aminoacidopathie de la phénylalanine), phénylcétonurie, alcaptonurie (métabolisme de l'acide homogentizinique altéré), homocystinurie (homocystinurie et sérine),

Causes des troubles du métabolisme des acides aminés acquis.
Une carence en vitamine B6 perturbe les trans et la désamination dans le foie. Il y a rarement une pénurie de nourriture. Plus fréquents sont les troubles associés à l'apparition d'antagonistes des transaminases - phtivazide, cyclosérine dans le traitement de la tuberculose. L'alcoolisme chronique, la grossesse sont souvent accompagnés d'une carence en vitamine B6; les trans et la désamination sont ralenties par un manque d'enzymes azoïques de la transaminase pendant le jeûne et par une altération de la fonction de synthèse des protéines hépatiques (cirrhose, stéatose, hépatite). Des violations de l'amination et de la désamination sont observées avec une carence en vitamines B1, B2, PP, une hypoxie des tissus profonds et toute inhibition des enzymes rédox du cycle de Krebs (une déficience en K-céto acides se produit). Les troubles susmentionnés du métabolisme acide sont accompagnés de syndromes d'hyperaminoacidémie, d'aminoacidurie prérénale et de perte accrue d'azote non urée dans les urines.

L’augmentation de la teneur en plasma des enzymes aminotransférases, qui indique une augmentation des processus de cytolyse, revêt une importance diagnostique particulière. Une augmentation du niveau d'ASAT (aspartate aminotransférase) est considérée comme caractéristique de l'infarctus du myocarde, ALAT (alanine aminotransférase) - pour l'hépatite aiguë. Le catabolisme du tryptophane est inhibé par l'hypovitaminose B1, B2, B6 et l'hypercorticisme, et la tyrosine par l'hyperthyroïdie, le scorbut, une carence en cuivre.

Les processus de décarboxylation de certains acides aminés (histidine, tyrosine, tryptophane, acide glutamique) conduisent à la formation d'amines biogènes (histamine, tyramine, dopamine, sérotonine, acide gamma-aminobutyrique) principalement dans les cellules du foie, du cerveau et de chromaffine des glandes surrénales. En pathologie, ils sont synthétisés localement - dans les foyers d'inflammation, avec des dommages aux cellules. Dans ces conditions, le corps tente de limiter l'effet systémique de ces amines (qui deviennent des médiateurs de l'inflammation). Par exemple, la désamination oxydative de l'histamine catalyse l'enzyme histaminase dépendante du pyridoxal. La carence en vitamine B6 entraîne un affaiblissement de l'activité de l'histaminase. La toxicose précoce chez la femme enceinte est associée à ce mécanisme.

Un excès de synthèse de la sérotonine à partir du tryptophane est observé dans les tumeurs malignes d'origine apudocytaire de l'intestin, des bronches et du pancréas. Avec une violation de l'inactivation de la sérotonine, un syndrome carcinoïde se développe dans le foie. Il comprend des réactions vasomotrices, des fluctuations de la pression artérielle, des maux de tête, une bronchite de type asthmatique, une motilité gastro-intestinale accrue, une fibrinose des valvules cardiaques, de l'endocarde, de l'aorte et des amarres pleurales. La pathogenèse de la fibrinose est associée à la sérotonine, qui contribue à la formation de dérivés de la quinine, dérivés de la quinine, qui ne subissent pas de fibrinolyse.
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Violations de l'échange de protéines

  1. Pathologie du métabolisme interprotéique (perturbation du métabolisme des acides aminés)
    Les principales voies du métabolisme interstitiel des protéines sont les réactions de transamination, de désamination, d'amidation, de décarboxylation, de méthylation et de sulfonation. La réaction de transamination est la principale source de formation de nouveaux acides aminés dans l'échange de protéines. Une transamination peut survenir à la suite d’un manque de vitamine W dans le corps.
  2. Troubles du métabolisme des lipides interstitiels
    Ce concept inclut une violation de l'intégration du métabolisme des lipides et des glucides, se manifestant sous la forme d'un syndrome de cétose. Le rôle intégrateur central de divers types de métabolisme est joué par le catabolite universel - acétyl-CoA. Dans le foie, il apparaît à la suite de l'oxydation des acides aminés, du glucose et des acides aminés. Le destin de l’acétyl-CoA est le suivant: une partie est métabolisée dans le cycle de l’acide tricarboxylique de Krebs,
  3. Pathologie de l'accumulation. Violation du métabolisme des protéines, des lipides, des glucides et des minéraux. Déséquilibre dans le métabolisme des acides nucléiques. Hyaline change. Pathologie des chromoprotéines.
    1. Les accumulations intracellulaires entraînent 1. une hyperlipidémie 2. une élimination insuffisante de métabolites 3. une excrétion accélérée de substances exogènes 4. une excrétion accélérée de produits métaboliques 5. une incapacité d'excréter des substances exogènes 6. une formation accélérée de métabolites naturels 7. une accumulation de métabolites due à des défauts génétiques 2. La dystrophie appelé 1. dommages mortels
  4. Trouble du métabolisme des protéines
    L'une des causes les plus courantes de troubles du métabolisme des protéines est un déficit protéique quantitatif ou qualitatif d'origine primaire (exogène). Les défauts résultant d’anomalies sont dus à la limitation de l’apport protéique exogène en période de famine complète ou partielle, à la faible valeur biologique des protéines alimentaires, au déficit en acides aminés essentiels (valine, isoleucine, leucine, lysine,
  5. SYNDROMES REFLETANT LES VIOLATIONS TYPIQUES DE PROTEINES
    Syndromes: • modification du bilan azoté; • hyperaminoacidémie; • aminoacidurie; • hyperazotémie; • dysprotéinémie; • dysprotéinoses. Les causes les plus courantes de déséquilibre azoté ont été mentionnées dans la description de la violation du stade de l'apport en protéines dans l'organisme. L'hyperaminoacidémie a été considérée par nous dans la section consacrée aux troubles métaboliques interstitiels. Une fois de plus
  6. Violations du métabolisme des protéines.
    Troubles protéiques
  7. Processus d'échange
    Les différents espaces de fluide entrent en contact les uns avec les autres à travers les parois: fluide sanguin - avec les tissus internes à travers les parois capillaires: fluide intercellulaire - et le fluide cellulaire à travers les membranes cellulaires (Fig. 21). Échange de plasma - liquide interstitiel Le plasma et le liquide interstitiel sont délimités par les parois capillaires «poreuses». Il est nécessaire de distinguer deux processus métaboliques: entre
  8. Régulation hormonale du métabolisme des protéines
    Pour en venir à la présentation du matériel sur le métabolisme des protéines, il convient de rappeler sa régulation hormonale. Les principales hormones qui régulent le métabolisme des protéines sont la STH, les stéroïdes sexuels, la thyroïde (T3, T4), les hormones peptidiques des îlots de Langerhans - glucagon et insuline, ainsi que les glucocorticoïdes et la leptine neuropeptidique. La somatotropine (STH) favorise la synthèse des protéines dans le viscéral (organes internes)
  9. Pathologie du stade final du métabolisme des protéines
    Les principaux produits finaux du métabolisme des protéines sont l'ammoniac et l'urée. L'ammoniac est lié et rendu inoffensif par deux mécanismes: dans le foie, par la formation d'urée et dans d'autres tissus, par l'addition d'ammoniac à l'acide glutamique (par amidation) pour former la glutamine. Le mécanisme principal de la liaison de l’ammoniac est le processus de formation d’urée dans
  10. Physiopathologie du métabolisme des protéines
    En termes de poids sec, les protéines représentent 44% de la biomasse corporelle. Le compartiment somatique du corps représente 63% des protéines et le compartiment viscéral 37%. Il est connu que les protéines sont strictement spécifiques et, étant porteuses d'informations antigéniques étrangères, doivent être clivées en acides aminés. Une digestion incomplète et son absorption ultérieure mèneront à une sensibilisation et à des allergies alimentaires ou à une maladie autoallergique.
  11. Trouble de la synthèse des protéines
    Elle se manifeste par des conditions cliniques et pathologiques pour la synthèse de protéines anormales et des violations quantitatives de la synthèse des protéines. Pour des raisons peuvent être acquises et héréditaires. Les manifestations de ce type de pathologie sont représentées par les syndromes (états pathologiques) d'hypoprotéinémie, de dysprotéinémie, de paraprotéinémie décrits dans la section sur la violation de la composition en protéines plasmatiques, ou
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