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Pathologie du métabolisme des protéines interstitielles (perturbation du métabolisme des acides aminés)


Les principales voies du métabolisme interstitiel des protéines sont les réactions de transamination, de désamination, d'amidation, de décarboxylation, de peremetilirovaniya, de re-sulfuration.
La réaction de transamination occupe la place centrale dans le métabolisme des protéines interstitielles en tant que principale source de formation de nouveaux acides aminés. Une transamination peut survenir à la suite d’une carence en vitamine Wb dans le corps. Cela s'explique par le fait que la forme phosphorylée de la vitamine B6 - phosphopyrodoxal - est un groupe actif de transaminases - des enzymes spécifiques pour la transamination entre acides aminés et cétoniques. La grossesse et l’utilisation à long terme de sulfamides ont un effet inhibiteur sur la synthèse de la vitamine B6 et peuvent servir de base pour perturber le métabolisme des acides aminés. L'amélioration pathologique de la réaction de transamination est possible dans des conditions d'atteinte hépatique et de déficit en insuline, lorsque la teneur en acides aminés libres augmente de manière significative. L’une des raisons de la diminution de l’activité de la transamination peut être une violation de la synthèse des transaminases (avec privation de protéines) ou une violation de la régulation hormonale de leur activité.
Les processus de transamination des acides aminés sont associés aux processus de la désamination oxydative, au cours desquels un clivage enzymatique de l'ammoniac à partir des acides aminés a lieu.
La déamination détermine à la fois la formation des produits finaux du métabolisme des protéines et l'entrée des acides aminés dans le métabolisme énergétique. L'affaiblissement de la désamination peut survenir en raison de la violation des processus oxydatifs dans les tissus (hypoxie, hypovitaminose C, PP, B2). Cependant, sa violation la plus grave se produit avec une diminution de l'activité des aminoxydases, soit en raison d'un affaiblissement de leur synthèse (lésion hépatique diffuse, déficit en protéines), soit du fait de leur manque relatif d'activité (augmentation des acides aminés libres dans le sang). La conséquence d'une violation de la désamination oxydative des acides aminés sera un affaiblissement de l'urée, une augmentation de la concentration en acides aminés et une augmentation de leur excrétion dans l'urine (aminoacidurie).
Le métabolisme intermédiaire d'un certain nombre d'acides aminés peut également avoir lieu par décarboxylation (perte de CO2 du groupe carboxyle) avec formation des amines correspondantes, appelées «amines biogènes». Les raisons de la violation du processus de décarboxylation peuvent être une activité accrue de la décarboxylase, une inhibition de l'activité des aminoxydases et une liaison altérée des amines aux protéines.
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Pathologie du métabolisme des protéines interstitielles (perturbation du métabolisme des acides aminés)

  1. Interruption du métabolisme des protéines
    La pathologie de ce stade du métabolisme des protéines se manifeste par une violation du métabolisme interstitiel (intermédiaire) des acides aminés. Concentration normale en acides aminés libres dans le plasma de 4 à 8 mg / l. L'acceptation d'acides aminés avec des aliments ou leur administration par voie intraveineuse ont peu d'effet sur cet indicateur. Les principaux organes qui utilisent les acides aminés sont le foie et les reins. Le cerveau absorbe les acides aminés de manière sélective, préférant
  2. Pathologie de l'accumulation. Violation du métabolisme des protéines, des lipides, des glucides et des minéraux. Violation du métabolisme des acides nucléiques. Hyaline change. Pathologie des chromoprotéines.
    1. Il en résulte des accumulations intracellulaires 1. hyperlipidémie 2. excrétion insuffisante de métabolites 3. excrétion accélérée de substances exogènes 4. excrétion accélérée de produits métaboliques 5. impossibilité d'excrétion de substances exogènes 6. accélération de la formation de métabolites naturels 7. accumulation de métabolites due à des défauts génétiques 2. Dystrophie appelé 1. dommages mortels
  3. Interruption du métabolisme lipidique
    Ce concept inclut une violation de l'intégration du métabolisme des lipides et des glucides, se manifestant sous la forme d'un syndrome de cétose. Le rôle intégrateur central de divers types de métabolisme est joué par le catabolite universel - acétyl-CoA. Dans le foie, il apparaît à la suite de l’oxydation de dérivés de FA, de glucose et d’acides aminés. Le destin de l’acétyl-CoA est le suivant: la partie est métabolisée dans le cycle des acides tricarboxyliques de Krebs,
  4. Troubles héréditaires du métabolisme des acides aminés (aminoacidopathie)
    La pertinence de la prise en compte des troubles interstitiels du métabolisme des acides aminés est déterminée par le fait que cette pathologie se reflète d’abord sur la fonction du système nerveux et qu’elle est l’une des principales causes de démence. La connaissance de cette pathologie est nécessaire dans la pratique des néonatologistes et des laboratoires de génétique pour la prévention et la correction précoce de l’oligophrénie. Oligophrénie phénylpyruvique (synonyme -
  5. TROUBLES CONGENITAUX DES ACIDES AMINES
    Leon E. Rosenberg (Leon E. Rosenberg) Tous les polypeptides et protéines sont des polymères de 20 acides aminés différents. Huit d’entre elles, dites indispensables, ne sont pas synthétisées dans le corps humain, elles doivent donc être administrées avec de la nourriture. Le reste est formé de manière endogène. Malgré le fait que la plupart des acides aminés contenus dans le corps sont liés aux protéines, toujours à l'intérieur de la cellule
  6. Métabolisme des protéines
    L'une des causes les plus courantes de perturbation du métabolisme des protéines est la déficience quantitative ou qualitative en protéines d'origine primaire (exogène). Les défauts sont dus à la restriction de l'apport protéique exogène avec jeûne complet ou partiel, à la faible valeur biologique des protéines alimentaires, à la carence en acides aminés essentiels (valine, isoleucine, leucine, lysine,
  7. Pathologie du stade final du métabolisme des protéines
    Les principaux produits finaux du métabolisme des protéines sont l'ammoniac et l'urée. La liaison et la neutralisation de l'ammoniac s'effectuent selon deux mécanismes: dans le foie, par formation d'urée, et dans d'autres tissus, par addition d'ammoniac à l'acide glutamique (par amidation) pour former de la glutamine. Le principal mécanisme de liaison de l’ammoniac est la formation d’urée dans
  8. SYNDROMES RÉFLÉCHISSANT LES PERTURBATIONS TYPIQUES DE L’ÉCHANGE DE PROTÉINES
    Syndromes: • décalage du bilan azoté; • hyperaminoacidémie; • aminoacidurie; • hyperazotémie; • dysprotéinémie; • dysprotéinose. Les causes les plus courantes de perturbations du bilan azoté sont mentionnées dans la description de la violation du stade de l'apport en protéines dans l'organisme. Nous avons examiné l'hyperaminoacidémie dans la section sur les troubles du métabolisme interstitiel. Une fois de plus
  9. Violations du métabolisme des protéines.
    Troubles protéiques
  10. Processus intermédiaires
    Les espaces de fluide séparés se touchent à travers les parois: fluide sanguin - avec les tissus internes à travers les parois capillaires: fluide intercellulaire - avec le fluide cellulaire à travers les membranes cellulaires (Fig. 21). Échange de plasma - liquide interstitiel Le plasma et le liquide interstitiel sont délimités par les parois «poreuses» des capillaires. Il est nécessaire de distinguer deux processus d’échange: entre
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