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SYNDROMES REFLETANT LES PERTURBATIONS TYPIQUES DE L’ECHANGE DE PROTEINES

Syndromes:

• décalage du bilan azoté;

• hyperaminoacidémie;

• aminoacidurie;

• hyperazotémie;

• dysprotéinémie;

• dysprotéinose.

Les causes les plus courantes de perturbations du bilan azoté sont mentionnées dans la description de la violation du stade de l'apport en protéines dans l'organisme.

Nous avons examiné l'hyperaminoacidémie dans la section sur les troubles du métabolisme interstitiel. Une fois encore, l’hyperaminacidémie est le plus souvent un indicateur de la diminution de l’utilisation des acides aminés par le foie et de l’amélioration du catabolisme des protéines.

Aminoaciduria. Normalement, les acides aminés sont réabsorbés à 99% dans le tubule contourné proximal des reins. L'excrétion urinaire excessive d'acides aminés et de leurs produits métaboliques est appelée hyperaminoacidurie (aminoacidurie). Normalement, l’excrétion d’azote amino avec l’urine chez les individus en bonne santé n’excède pas 2 mg / kg. Les causes de cette affection peuvent être acquises (par exemple, insuffisance hépatique) et héréditaires (par exemple, tyrosinémie) du métabolisme interstitiel des acides aminés, ou leur transport rénal (tubulopathie), ainsi que par un défaut des porteurs transmembranaires.

Pathogénétiquement a justifié la libération des groupes suivants d'aminoacidurie par les mécanismes principaux:

1) aminoacidurie prénénale, qui se forme en raison d'une hyperaminoacidémie. Dans de tels cas, la teneur en acides aminés dans le sang augmente au-delà du seuil de réabsorption rénale. Ceux-ci incluent des formes de transbordement pour la suralimentation en protéines (moins souvent) et des conditions pathologiques conduisant à une perturbation des processus de désamination et de transamination dans le foie, par exemple une insuffisance hépatique (cause principale), la phénylcétonurie, la vitamine B1, B2, B5, B6, une carence protéique et la famine, IDSD .

2) aminoacidurie rénale (rénale). Il se forme en raison d'un défaut dans le transport des substrats ou du processus énergétique associé dans les tubules rénaux.
Rappelons une fois encore qu’un groupe de maladies de ce type s’appelle tubulopathie. En pareil cas, l’aminoacidurie n’est pas accompagnée d’hyperaminoacidémie. Ce groupe comprend le syndrome de Fanconi (héréditaire et acquis). Le syndrome de Fanconi acquis complet et incomplet est reproduit dans les conditions pathologiques suivantes: intoxication par les métaux lourds (cuivre, mercure, plomb, uranium, cadmium), intoxication par le cuivre endogène dans la maladie de Konovalov-Wilson, néphropathie toxique causée par des poisons organiques (acide oxalique, lyson, composés du phosphore) ). Le glucose et d'autres concentrations élevées d'hexose inhibent la réabsorption des acides aminés dans l'urine, qui est observée dans les cas de diabète sucré, de galactosémie héréditaire et de fructosurie. La perte de calcium urinaire dans le rachitisme grave et dans les troubles héréditaires du métabolisme de la vitamine D est accompagnée d'aminoacidurie rénale due à l'effet inhibiteur de l'hormone parathyroïde sur la réabsorption tubulaire. Il convient de noter que chez les enfants de moins de 3 mois, le système de transfert transmembranaire d'acides aminés est encore insuffisant, ce qui provoque une aminoacidurie transitoire physiologique chez le nouveau-né. Presque tous les nourrissons de moins de 6 mois ont une aminoacidurie, une glycinurie et, dans certains cas, de la lysine, de l'arginine, de l'ornithine et de la cystinurie. En plus de ce mécanisme de violation de la réabsorption tubulaire, un défaut de la membrane apicale de l'épithélium rénal et la fuite des acides aminés des cellules épithéliales sont possibles.

3) aminoacidurie mixte. Il est moins fréquent et survient lorsqu'un acide aminé est inhibé par une inhibition compétitive de la réabsorption et du métabolisme des autres. Par exemple, en cas de fermentopathie du métabolisme de l'arginine, cystinémie et excrétion dans l'urine de la citrulline, mais également de 5 autres acides aminés dont les concentrations dans le sang sont normales.
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SYNDROMES REFLETANT LES PERTURBATIONS TYPIQUES DE L’ECHANGE DE PROTEINES

  1. Pathologie du métabolisme des protéines interstitielles (perturbation du métabolisme des acides aminés)
    Les principales voies du métabolisme interstitiel des protéines sont les réactions de transamination, de désamination, d'amidation, de décarboxylation, de peremetilirovaniya, de re-sulfuration. La réaction de transamination occupe la place centrale dans le métabolisme des protéines interstitielles en tant que principale source de formation de nouveaux acides aminés. Une transamination peut survenir à la suite d’une carence en vitamine Wb dans le corps.
  2. Pathologie de l'accumulation. Violation du métabolisme des protéines, des lipides, des glucides et des minéraux. Violation du métabolisme des acides nucléiques. Hyaline change. Pathologie des chromoprotéines.
    1. Il en résulte des accumulations intracellulaires 1. hyperlipidémie 2. excrétion insuffisante de métabolites 3. excrétion accélérée de substances exogènes 4. excrétion accélérée de produits métaboliques 5. impossibilité d'excrétion de substances exogènes 6. accélération de la formation de métabolites naturels 7. accumulation de métabolites due à des défauts génétiques 2. Dystrophie appelé 1. dommages mortels
  3. Métabolisme des protéines
    L'une des causes les plus courantes de perturbation du métabolisme des protéines est la déficience quantitative ou qualitative en protéines d'origine primaire (exogène). Les défauts sont dus à la restriction de l'apport en protéines exogènes avec jeûne complet ou partiel, à la faible valeur biologique des protéines alimentaires, à la carence en acides aminés essentiels (valine, isoleucine, leucine, lysine,
  4. Interruption du métabolisme des protéines
    La pathologie de ce stade du métabolisme des protéines se manifeste par une violation du métabolisme interstitiel (intermédiaire) des acides aminés. Concentration normale en acides aminés libres dans le plasma 4-8 mg / l. L'acceptation d'acides aminés avec des aliments ou leur administration par voie intraveineuse ont peu d'effet sur cet indicateur. Les principaux organes qui utilisent les acides aminés sont le foie et les reins. Le cerveau absorbe les acides aminés de manière sélective, préférant
  5. Violations du métabolisme des protéines.
    Troubles protéiques
  6. Régulation hormonale du métabolisme des protéines
    À partir de la présentation du matériel sur le métabolisme des protéines, il convient de rappeler sa régulation hormonale. Les principales hormones qui régulent le métabolisme des protéines sont STH, les stéroïdes sexuels, la thyroïde (T3, T4), les hormones peptidiques des îlots de Langerhans - glucagon et insuline, ainsi que les glucocorticoïdes et le neuropeptide leptine. L'hormone de croissance (STG) contribue à la synthèse protéique viscérale (organes internes)
  7. Pathologie du stade final du métabolisme des protéines
    Les principaux produits finaux du métabolisme des protéines sont l'ammoniac et l'urée. La liaison et la neutralisation de l'ammoniac s'effectuent selon deux mécanismes: dans le foie, par formation d'urée, et dans d'autres tissus, par addition d'ammoniac à l'acide glutamique (par amidation) pour former de la glutamine. Le mécanisme principal de la liaison de l’ammoniac est la formation d’urée dans
  8. PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ÉCHANGE DE PROTÉINES
    En termes de poids sec, les protéines représentent 44% de la biomasse du corps. 63% des protéines représentent le compartiment somatique du corps et 37% le viscéral. Il est connu que les protéines sont strictement spécifiques et, en tant que vecteurs d’informations antigéniques étrangères, doivent être clivées en acides aminés. Une digestion incomplète et son absorption ultérieure mèneront à une sensibilisation et à des allergies alimentaires ou à une auto-allergie.
  9. Guide d'étude. Processus pathologiques typiques. Physiopathologie du métabolisme., 2008

  10. Troubles typiques de la fonction pulmonaire échangeuse de gaz.
    Les violations typiques suivantes de la fonction pulmonaire avec échange de gaz 1. Violation de la ventilation alvéolaire? a) hypoventilation alvéolaire b) hyperventilation alvéolaire c) ventilation irrégulière 2. Perturbation de la perfusion pulmonaire. 3. Violation des relations de ventilation et de perfusion. 4. Violation de la capacité de diffusion des poumons. Mixte
  11. Violation de la synthèse des protéines
    Elle se manifeste dans les états clinico-pathologiques de la synthèse de protéines anormales et dans les troubles quantitatifs de la synthèse des protéines. Pour des raisons, peuvent être acquis et héréditaires. Les manifestations de ce type de pathologie sont représentées par les syndromes (états pathologiques) d'hypoprotéinémie, de dysprotéinémie, de paraprotéinémie, décrits dans la section sur la violation de la composition des protéines plasmatiques, ou
  12. Types typiques de troubles du système fibrinolytique
    Les états hyper et hypofibrinolytiques sont distingués. Ils peuvent être acquis (plus communs) et héréditaires. Les troubles acquis sont plus fréquents. Les états hyperfibrinolytiques manifestent un syndrome hémorragique et peuvent se développer en raison de: a) une activation excessive de la fibrinolyse, en raison de: - une libération / administration accrue d'activateurs du plasminogène dans le sang
  13. Dysfonctionnement du système nerveux causé par des troubles métaboliques héréditaires
    Les troubles du système nerveux dans les troubles métaboliques congénitaux résultent de plusieurs facteurs: • dommages directs aux cellules nerveuses dus à l'absence d'enzymes; • accumulation de certains produits métaboliques non digérés en dehors du liquide cellulaire; • dommages à d'autres organes (p. Ex. Le foie); • dommages aux vaisseaux cérébraux.
  14. Types typiques de troubles et de modifications réactives du système plaquettaire
    Les groupes principaux suivants de types typiques de troubles et de modifications réactives du système plaquettaire sont distingués: - augmentation du nombre de plaquettes dans une unité de volume sanguin supérieure à la norme - thrombocytose; - diminution du nombre dans une unité de volume sanguin au-dessous du niveau normal - thrombocytopénie; - modification des propriétés fonctionnelles des plaquettes (adhésion, agrégation, section de libération) - thrombocytopathie; -
  15. FORMES TYPIQUES D'INFRACTIONS CBS.
    FORMES TYPIQUES DE VIOLATIONS
  16. Violation de la synthèse des protéines
    Parmi les causes de violation de la synthèse protéique, divers types de carences nutritionnelles occupent une place importante (jeûne complet et incomplet, manque d'acides aminés essentiels dans les aliments, violation d'un certain rapport quantitatif entre les acides aminés essentiels entrant dans le corps). Si, par exemple, le tryptophane, la lysine et la valine dans les protéines tissulaires sont dans des proportions égales
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