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Sclérodermie (sclérose progressive générale)

La sclérodermie est une maladie chronique caractérisée par une désorganisation systémique du tissu conjonctif et le développement d'une fibrose commune.

• Le plus fréquent chez les jeunes femmes.

• Les lésions de la peau, des poumons, du tube digestif, de l'œsophage, du coeur, des reins et du syndrome de Raynaud sont caractéristiques.

Dans la peau: les changements sclérotiques entraînent son resserrement et le manque de mobilité: il y a un masque du visage, une "poche" autour de la bouche, une sclérodactylie avec raccourcissement et déformation des doigts, des contractures et une ankylose fibreuse. L'hyperpigmentation et la télangiectasie sont caractéristiques.

La fibrose interstitielle survient dans les poumons avec le développement d’un poumon «cellulaire»,
la vascularite est caractéristique.

La fibrose myocardique diffuse se développe dans le cœur, souvent une cardiosclérose focale importante - le «cœur sclérodermique».

Dans le tractus gastro-intestinal et l'œsophage, des modifications sclérosées prononcées des couches sous-muqueuse et musculaire entraînent une déglutition insuffisante, un ralentissement de la motilité et une atrophie des muqueuses, ce qui entraîne le développement d'un syndrome d'absorption insuffisante.

Dans les reins, les artériolites destructrices provoquent souvent le développement d'une nécrose corticale et d'une insuffisance rénale aiguë.

La complication la plus courante chez les patients atteints de sclérodermie est la défaillance des organes et des systèmes dans lesquels les processus sclérotiques sont les plus prononcés.
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Sclérodermie (sclérose progressive générale)

  1. Sclérodermie systémique (sclérodermie progressive) (numéro de code 34)
    La définition La sclérodermie systémique est une maladie évolutive caractérisée par des changements caractéristiques de la peau, du système musculo-squelettique, des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins) et des troubles vasospastiques courants tels que le syndrome de Raynaud, qui sont basés sur des lésions du tissu conjonctif avec prédominance de la fibrose et des vaisseaux sanguins. par type d'endartérite oblitérante
  2. Sclérodermie systémique
    La sclérodermie systémique (SJS), ou sclérose systémique progressive, est une maladie caractérisée par des modifications de la peau sous forme de compactage et d'atrophie, ainsi que par des lésions du système musculo-squelettique, des petits vaisseaux et des organes internes présentant des modifications fibroscléreuses. En termes de prévalence, le SJS est le deuxième après le LES. La maladie peut survenir chez les enfants de tout âge, mais
  3. Sclérodermie systémique
    - une maladie polysyndromique progressive avec des modifications caractéristiques de la peau, du système musculo-squelettique, des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins) et des troubles vasospastiques communs tels que le syndrome de Raynaud, qui sont basés sur des lésions du tissu conjonctif avec une prédominance de fibrose et de pathologie vasculaire sous forme endartérite oblitérante.
  4. Sclérodermie systémique
    La sclérodermie systémique (SJS) est une maladie systémique du tissu conjonctif et des petits vaisseaux, caractérisée par une inflammation et des modifications fibrosclérotiques généralisées de la peau et des organes viscéraux. Cette définition de la maladie reflète l’essence même de la "transformation" fibreuse du tissu conjonctif SJS - qui est le "squelette" des organes internes, partie intégrante de la peau et des vaisseaux sanguins.
  5. Sclérodermie systémique
    - une maladie polysyndromique progressive avec des lésions caractéristiques de la peau, du système musculo-squelettique, des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins) et des troubles vasospastiques communs tels que le syndrome de Reino. Les principales manifestations cliniques Un des signes les plus anciens et les plus fréquents de sclérodermie systémique est le syndrome de Raynaud, qui reflète
  6. Sclérodermie systémique
    -général s-we: perte de poids, faiblesse -skin cm: gonflement testiculaire de la peau du visage, des membres, du tronc, compaction à consistance ligneuse, atrophie, pigmentation, télangiectasie, nécrose, ulcères, modifications dystrophiques des ongles, des cheveux : myalgie, myosite, atrophie musculaire, sclérose musculaire, contracture - cm de l’articulation: arthralgie, arthrite, raideur articulaire, limitation de l’amplitude des mouvements,
  7. Pathologie du système immunitaire. Réactions d'hypersensibilité. Auto-immunisation et maladies auto-immunes. L'amylose Lupus érythémateux systémique. Sclérodermie Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA).
    1. Formes d'immunité 1. focale 3. spécifique 2. diffuse 4. non spécifique 2. Une protection mécanique est fournie par 1. la peau 4. les nerfs périphériques 2. le sang 5. la membrane muqueuse des vaisseaux sanguins 3. l'endothélium vasculaire 3. Les composants humoraux non spécifiques de la réponse immunitaire 1. la sueur 4. mésangiocytes 2. macrophages 5. liquide lacrymal 3. neutrophiles 4. Pour établir la conformité: ORGANE APPROPRIÉ
  8. Sclérodermie
    La sclérodermie est une maladie polysyndromique qui se manifeste par une sclérose progressive de la peau, des organes internes, une pathologie vasculaire. Étiologie et pathogenèse. La sclérodermie est une maladie multifactorielle qui repose sur une dysrégulation de la synthèse du tissu conjonctif. En tant que facteurs provocateurs d’origine diverse, agissez. Avec la sclérodermie en plaque
  9. Sclérodermie
    La sclérodermie est une maladie qui touche principalement les femmes. Avec la sclérodermie, la peau devient plus fine, cesse de se plier et «colle» aux os. Les paupières s'affaissent, la bouche devient plus fine. Les mains sont faites petites, la peau est lisse. Les mouvements des doigts sont difficiles. Parfois, la sclérodermie se propage à tout le corps, le transformant en une coquille dure. Voir les articles PROBLÈMES sur la sclérose en plaques et la peau pour
  10. SCLEroderma
    Étiopathogénie. L'étiologie n'est pas établie. La pathogenèse de la sclérodermie est complexe, probablement avec une conditionnalité génétique, mais les génotypes ne sont pas encore clairement établis. On pense que la sclérodermie fait référence à des maladies multifactorielles à transmission polygénique. Dans la pathogenèse de la sclérodermie, un rôle clé du spasme vasculaire appartient aux troubles fonctionnels des fibroblastes et
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