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Dystrophies vasculaires stromales

Les dystrophies stromio-vasculaires (mésenchymateuses) se développent à la suite de perturbations métaboliques du tissu conjonctif et sont détectées dans le stroma des organes et des parois des vaisseaux sanguins.

1. dysprotéinose vasculaire stromale

• Parmi la dysprotéinose stromale-vasculaire, on distingue le gonflement mucoïde, le gonflement fibrinoïde, l'hyalinose et l'amylose.

• Le gonflement des mucoïdes, le gonflement des fibrinoïdes et l’hyalinose peuvent être des étapes successives de la désorganisation du tissu conjonctif (par exemple, dans les maladies rhumatismales).

un Gonflement des mucoïdes.

• Perturbation superficielle et réversible du tissu conjonctif.

• Il se caractérise par l’accumulation dans la substance paraplastique (dans la substance principale du tissu conjonctif) de glycosaminoglycanes (principalement de l’acide hyaluronique), ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité des tissus vasculaires et la libération de protéines plasmatiques finement dispersées - albumine.

Le mécanisme de développement est l'infiltration.

Le gonflement des mucoïdes est plus fréquent dans les parois des artérioles et des artères, des valves cardiaques et de l'endocarde pariétal.

Image macroscopique: les organes ou les tissus ne sont généralement pas modifiés.

Photo microscopique: le phénomène de métachromasie est révélé, en particulier avec le bleu de toluidine: dans les foyers de gonflement mucoïde, on peut observer une accumulation de glycosaminoglycanes, donnant une coloration métachromatique (lilas).

Images au microscope électronique de a: révélées des espaces interfibrillaires étendus contenant des masses de protéines granulaires; les fibres de collagène sont préservées, leur désintégration n'est révélée qu'à certains endroits.

Le gonflement mucoïde est un processus réversible, mais il se transforme souvent en un processus irréversible de désorganisation profonde du tissu conjonctif - gonflement fibrinoïde.

b. Gonflement des fibrinoïdes.

• La base est la destruction de la substance principale et des fibres du tissu conjonctif, accompagnée d'une forte augmentation de la perméabilité vasculaire et de la libération de protéines plasmatiques grossières, principalement du fibrinogène, suivies d'une conversion en fibrine.

Le mécanisme de développement est l'infiltration et la décomposition.

Image au microscope électronique: dans la zone de modifications fibrinoïdes, une destruction des fibres de collagène et de la fibrine est détectée.

Le processus est irréversible et se termine par une nécrose fibrinoïde, une hyalinose, une sclérose.

dans Hyalinose

• Il se caractérise par l’accumulation dans les tissus de masses denses et translucides ressemblant à du cartilage hyalin.

• Se produit dans le résultat du gonflement des fibrinoïdes, de la plasmorragie, de la sclérose en plaques, de la nécrose.

• Hyalin est une protéine fibrillaire complexe.

• Le mécanisme de la formation hyaline consiste en la destruction des structures fibreuses et leur imprégnation avec de la fibrine et d'autres composants plasmatiques (globulines, bêta-lipoprotéines, complexes immuns, etc.).

La hyalinose du tissu conjonctif proprement dit et la hyalinose vasculaire sont distinguées; Ces deux types d'hyalinose peuvent être courants et locaux.

Un exemple d'hyalinose locale du tissu conjonctif proprement dit, qui s'est développé à la suite d'un gonflement mucoïde et de modifications fibrinoïdes, est l'hyalinose des valvules cardiaques lors de rhumatismes (cardiopathie rhumatismale).

Image macroscopique: le coeur est agrandi, la cavité des ventricules est agrandie. La valve mitrale est dense, blanchâtre, épissée et fortement déformée. Orifice auriculo-ventriculaire rétréci. Les fils du cordon sont épaissis et raccourcis.

Il existe 3 types d'hyalin vasculaire:

a) hyaline simple - se pose en raison d'une plasmorrhagie de composants plasmatiques inchangés (plus fréquent dans l'hypertension, l'athérosclérose);

b) lipohaline - contient des lipides et des bêta-lipoprotéines (caractéristiques du diabète);

c) complexe hyalin - construit à partir de complexes immuns, de fibrine et de structures en décomposition (caractéristique des maladies associées à des troubles immunopathologiques, telles que les maladies rhumatismales).

• L'hypalinose commune des artérioles se manifeste par l'hypertension et le diabète sucré à la suite d'une plasmorragie.

• Dans l’hypertension due à la hyalinose artériole, une néphrosclérose artérioloscléreuse ou des reins primaires ridés se développent: reins de petite taille et denses avec une surface à grain fin et une couche corticale fortement amincie.

• L'hypalinose généralisée de petits vaisseaux (principalement des artérioles) est à la base de la microangiopathie diabétique.

D. amylose

• Il se caractérise par l'apparition dans le stroma d'organes et sur les parois des vaisseaux sanguins d'amyloïde normalement non compliquée.

• Les fibres amyloïdes tombent le long des fibres réticulaires (amylose périréticulaire) ou de collagène (amylose péricollagène).

• L'amylose sévère entraîne une atrophie du parenchyme et une sclérose des organes, accompagnée du développement de leur insuffisance fonctionnelle.

• L'amyloïde consiste en une protéine fibrillaire (composant F) associée à des glucoprotéines plasmatiques (composant P).

• Les fibrilles amyloïdes sont synthétisées par les macrophages, les plasmocytes, les cardiomyocytes, les cellules du muscle lisse vasculaire, les apudocytes et autres à partir de protéines progénitrices.

• Plusieurs types de protéines fibrillaires amyloïdes spécifiques ont été identifiés: AA, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR), etc.

• Pour chaque type de protéine fibrillaire, les protéines progénitrices normalement détectées dans le sang ont été identifiées.

• L'hétérogénéité de l'amyloïde explique la diversité de ses formes cliniques et morphologiques, qui peuvent être des maladies indépendantes ou des complications d'autres maladies.

Classification de l'amylose.

1. La classification la plus prometteuse actuellement reconnue de l'amylose, basée sur la vérification biochimique de la protéine fibrillaire amyloïde spécifique:

° AA-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) et autres formes d'amylose;

° chaque forme est caractérisée par sa pathogenèse, certaines manifestations cliniques et morphologiques.

2. La classification basée sur le principe étiologique continue également d'être utilisée:

° Amyloïdose sénile primaire (idiopathique), secondaire (acquise, réactive), héréditaire (génétique, familiale).

3. Selon la prévalence du processus:

° formes généralisées: amylose primitive, secondaire, héréditaire, sénile;

° formes locales: certaines formes cardiaque, insulaire et cérébrale de l’amylose sénile, APUD-amyloïde, etc. Caractéristiques des formes principales de l’amylose.

1. Amylose AA.

• Protéine précurseur - SAA (protéine amyloïde de lactosérum, principalement synthétisée par les hépatocytes, similaire à la protéine C réactive «phase aiguë», ce nombre augmente considérablement avec l’inflammation).

• Caractérisé par une lésion généralisée.

• Le type de dépôt d'amyloïde est principalement périréculaire.

• Les reins, le foie, les intestins, les glandes surrénales, les petits vaisseaux, etc. sont affectés.

Comprend:

a) l'amylose secondaire (réactive), résultant de la complication d'un certain nombre de maladies accompagnées d'inflammation chronique - polyarthrite rhumatoïde, bronchiectasie, tuberculose, ostéomyélite, colite ulcéreuse, maladie de Crohn, etc.

b) certaines formes d'amylose héréditaire:

° maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale) - une maladie avec un mode héréditaire autosomique récessif, caractérisée par une polysérosite récurrente avec syndrome de la douleur; principalement des Arméniens, des Juifs, des Arabes sont malades;

Syndrome de Michael-Wells.

2
Amylose AL.

• Protéine précurseur - chaînes légères d’immunoglobuline.

• Caractérisé par un type généralisé de lésion.

• Type de dépôts amyloïdes périclagènes.

• Le cœur, les gros vaisseaux, les tissus striés et musculaires lisses, les nerfs, la peau, etc. sont affectés.

Comprend:

a) amylose primitive (idiopathique), survenue sans maladie "causale" antérieure;

b) amylose secondaire associée à un myélome et à d'autres états prolifératifs monoclonaux à cellules B (dyscrasies plasmocytaires).

3. ASCI (ATTC) -amylose.

• La protéine précurseur = TTR-transthyrétine (ancien nom = pré-albumine) est une protéine de lactosérum qui lie et transporte la thyroxine et le rétinol.

• En règle générale, est généralisé avec des dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins.

• Amylose généralisée sénile.

4. FAP (ATTC) -amyloïdose.

• Protéine précurseur - TTR (pré-albumine).

• Les nerfs périphériques affectés.

• Comprend certaines formes héréditaires d’amyloïdose - la polyneuropathie amyloïde familiale héréditaire.

Outre les formes basiques d'amyloïdose susmentionnées, de nombreuses formes principalement locales sont identifiées, correspondant à certains variants biochimiques de la protéine amyloïde fibrillaire.

un Amylose auriculaire isolée:

° protéine fibrillaire - AANF;

° protéine précurseur - facteur natriurétique auriculaire (ANF).

b. Amylose cérébrale sénile (dans la maladie d'Alzheimer et la démence sénile):

° protéine fibrillaire A-beta-2-protéine (protéine précurseur - APP - une glycoprotéine transmembranaire);

° un gène codant pour la protéine précurseur A-beta-2 située sur le 21ème chromosome a été détecté.

dans Amylose endocrine (APUD-amyloïde):

° dans le carcinome médullaire de la glande thyroïde (protéine fibrillaire - A Cal; protéine précurseur - calcitonine);

° îlots pancréatiques dans le diabète sucré de type 2 (protéine fibrillaire - AIAPP; peptide amyloïde amyloïde - amyline). Il fait référence à l'amylose locale sénile.

Diagnostic morphologique de l'amylose.

Diagnostic macroscopique de l'amylose: sous l'effet d'une solution de Lyugolevsky et d'acide sulfurique à 10% sur le tissu, l'amyloïde devient bleu-violet ou vert sale.

Diagnostic microscopique de l'amyloïde:

a) lorsqu'elle est colorée à l'hématoxyline et à l'éosine, l'amyloïde est représentée par des masses éosinophiles amorphes;

b) lorsque le Congo est peint en rouge (spécifique à l'amyloïde), l'amyloïde est en brique rouge;

c) lors de l'observation de préparations colorées rouge Congo dans un microscope polarisant, un dichroïsme à deux couleurs est détecté: luminescence rougeâtre et vert-jaune;

d) lors de la visualisation de préparations colorées à la thioflavine T au microscope à fluorescence, une lueur verte spécifique est détectée.

Lorsqu'ils expriment l'amylose, les organes augmentent, deviennent très denses et fragiles et deviennent gras dans l'incision.

Amylose des reins.

• Les bourgeons sont gros, blancs, denses, coupés avec un lustre gras.

• L'amyloïde se dépose dans les glomérules (membrane basale des capillaires, mésangium), dans les membranes basales tubulaires, dans les parois des vaisseaux sanguins et dans le stroma.

• Accompagné du développement du syndrome néphrotique, conduisant finalement à la formation de rides des reins amyloïdes et au développement d'une insuffisance rénale chronique.

Amylose du foie.

• Le foie est gros, dense, brillant, avec une brillance graisseuse sur la coupe.

• L'amyloïde se dépose le long des sinusoïdes dans les lobules, dans les parois des vaisseaux sanguins.

• conduit à une atrophie des hépatocytes et au développement d'une insuffisance hépatique; en cas de difficulté dans le flux veineux en raison de dommages aux veines centrales peut être accompagné d'hypertension portale.

Amyloïdose de la rate.

• L'amyloïde se dépose dans les follicules lymphoïdes qui se présentent sous la forme de grains translucides - rate sagout (stade I) ou de manière diffuse dans la pulpe - rate (stade II).

Amylose du coeur.

• L'amyloïde se trouve sous l'endocarde, dans le stroma et les vaisseaux.

• Le cœur augmente considérablement (cardiomégalie), devient dense, acquiert un lustre gras.

• Insuffisance cardiaque, trouble du rythme du développement.

Amylose intestinale.

• L'amyloïde se trouve dans la membrane basale de l'épithélium; dans les murs de petits vaisseaux; sous la forme de lésions dans le stroma de la couche sous-muqueuse.

• se manifeste par un syndrome de malabsorption, une diarrhée, etc.

2. lipidose vasculaire stromale

Par lipidose vasculaire stromale, on entend les graisses métaboliques, les dépôts graisseux et adipeux et le métabolisme des graisses (cholestérol et ses esters) au niveau des parois des grandes artères atteintes d’athérosclérose.

1. L’augmentation des graisses dans les tissus adipeux est appelée obésité.

En fonction du mécanisme de développement, on distingue les types d'obésité suivants:

a) alimentaire;

b) cérébrale (avec lésion, tumeur cérébrale);

c) endocrinien (avec syndrome de Frohlich et Itsenko-Cushing, dystrophie adiposogénitale, hypothyroïdie, etc.);

d) héréditaire.

Les manifestations externes sont distinguées:

a) type symétrique (distribution uniforme de la graisse);

b) supérieure (visage, nuque, cou, ceinture scapulaire supérieure);

c) moyen (dans l'abdomen sous la forme d'un tablier);

d) plus bas (dans les cuisses et le bas des jambes).

En fonction du pourcentage d'excès de poids:

I degré - 20-29%;

II degré - 30-49%;

Grade III - 50-59%;

Degré IV - plus de 100%.

Selon le nombre d'adipocytes et leur taille: 1) une variante hypertrophique de l'obésité générale:

° le nombre d'adipocytes n'est pas modifié;

Les adipocytes sont hypertrophiés et contiennent plusieurs fois plus de triglycérides;

° évolution maligne; 2) variante hyperplasique de l'obésité:

° le nombre d'adipocytes a augmenté;

° la fonction des adipocytes n'est pas altérée;

° flux bénin.

L'obésité cardiaque se développe avec l'obésité générale de toute origine.

Image macroscopique:

• la taille du cœur augmente, une grande quantité de graisse est accumulée sous l'épicarde, le tissu adipeux se développe dans le stroma du myocarde, une atrophie des cardiomyocytes;

• accompagné du développement de l'insuffisance cardiaque; rupture possible du ventricule droit, dans laquelle l'obésité est plus prononcée.

2. La perturbation du métabolisme des graisses (cholestérol et ses esters) dans les parois de l'aorte et des grosses artères sous-tend l'athérosclérose.

Photo macroscopique: des taches et des traînées jaunes sont visibles dans l'intima de l'aorte, ainsi que des plaques blanc-jaune surplombant la surface, certaines ulcérées.

Photo microscopique: lors de la coloration du Soudan dans une intima épaissie de l'aorte, des dépôts lipidiques sous forme de gouttelettes et des aiguilles de cristaux de cholestérol peints en orange sont visibles; Les inclusions de graisse se trouvent dans les cellules de xantome (macrophages, cellules musculaires lisses); parmi les dépôts de lipides est la prolifération du tissu conjonctif.
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Dystrophies vasculaires stromales

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  2. Dystrophies vasculaires stromales
    Les dystrophies strasovasculaires [mésenchymateuses] se développent à la suite de troubles métaboliques du tissu conjonctif et sont détectées dans le stroma des organes et des parois vasculaires. Selon le type de métabolisme altéré, ils sont divisés en protéines [dysprotéinose), en lipides (lipidose) et en glucides. La dysprotéinose comprend le gonflement mucoïde, le gonflement fibrinoïde, l’hyalinose et l’amyloïdose. Souvent
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  5. MUTATIONS DE GENES C-KIT ET PDGFRA EN TANT QUE FACTEUR DE PREDICTION DE TUMEURS Gastro-intestinaux STRUCTURELS
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  6. Dystrophie parenchymateuse
    Lors de dystrophies parenchymateuses, il existe des troubles métaboliques de cellules parenchymateuses hautement fonctionnelles du cœur, des reins et du foie. • Les fermentopathies acquises ou héréditaires sont à la base du développement des dystrophies parenchymateuses. • Un grand groupe de maladies d'accumulation, ou thésaurisme, est associé aux fermentopathies héréditaires. 1. Parenchyme
  7. Dystrophie parenchymateuse
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  8. Dystrophie parenchymateuse
    Les dystrophies parenchymateuses sont caractérisées par la localisation du processus pathologique dans les cellules du parenchyme des organes. Par métabolisme principalement altéré, les dystrophies parenchymales protéiniques, lipidiques et glucidiques sont isolées. Dystrophies protéiques parenchymateuses Les dystrophies acquises parenchymateuses protéiniques comprennent les gouttes hyalines, hydropiques et cornées. Hyaline - Dystrophie en goutte
  9. Dystrophies Myocardiques
    En 1936, George F. Lang a suggéré que, outre les lésions ischémiques et inflammatoires des muscles cardiaques, il existe des maladies de nature métabolique. Il a proposé de les appeler myo-carte de dystrophie. La définition moderne de la dystrophie myocardique est presque complètement compatible avec Langovsky. Le terme dystrophie myocardique est compris comme une maladie non coronaire et non inflammatoire.
  10. La dystrophie musculaire
    Ces dystrophies constituent un groupe hétérogène de maladies héréditaires cliniquement caractérisées par une faiblesse grave et une perte musculaire importante qui se développent dans l'enfance. Dystrophie musculaire liée à l'X. Les deux formes les plus courantes de dystrophie musculaire sont basées sur des aberrations associées au chromosome X (voir chapitre 8): la dystrophie musculaire de Duchenne (GBA Duchenne) et la dystrophie musculaire de Becker.
  11. Le concept de normotrophie et de dystrophie
    Normotrophie - l'état fonctionnel et morphologique normal du corps. Implique ce qui suit: un enfant à la peau claire, rose, veloutée, à la turgescence normale, distribution uniforme de la graisse sous-cutanée, sans signes de perturbation des organes et des systèmes internes, développement physique, moteur, mental normal, rarement malade, facilement transmissible
  12. Dystrophies Mésenchymateuses
    1. Vérifiez la dysprotéinose mésenchymateuse: a) dystrophie granulaire b) dystrophie muqueuse c) dystrophie graisseuse d) dystrophie cornée e) gonflement mucoïde La réponse correcte est: d 2. Quelle est la manifestation du métabolisme de la graisse du tissu adipeux au cours de la cachexie: a) augmentation du nombre total b) l'apparition de graisse dans le stroma d'organes, c) la prolifération du tissu adipeux lors de l'atrophie d'un organe ou d'un tissu, d) une diminution du total
  13. La dystrophie alimentaire
    Le bilan sanguin dans la dystrophie alimentaire dépend de la forme (phase) de la maladie - œdémateuse ou sèche (cachectique), ainsi que de la gravité de l'état du patient. Dans une forme œdémateuse, en particulier au stade de l'affaissement de l'œdème, on observe une hydrémie avec une diminution correspondante du nombre de globules rouges et d'hémoglobine. En revanche, avec la forme sèche, en particulier avec la diarrhée, due à un épaississement du sang chez les patients est souvent noté
  14. Dystrophies mixtes
    Les dystrophies mixtes sont caractérisées par des manifestations de désordres métaboliques dans le parenchyme et le stroma des organes. Dans le même temps, les troubles métaboliques concernent des protéines complexes (chromoprotéines, nucléoprotéines, glycoprotéines) et des minéraux. Les dystrophies mixtes peuvent être à la fois héréditaires et acquises. Parmi les chromoprotéines émettent des hémoglobinogènes (ferritine, hémosidérine, bilirubine, hématoïdine, hématine, porphyrine),
  15. Dystrophies Myocardiques
    - maladie non inflammatoire du myocarde, qui repose sur une violation du métabolisme dans le muscle cardiaque. Classification clinique 1. Anémique. 2. Système endocrinien et dysmétabolique (thyrotoxicose, myxoedème, acromégalie, syndrome d'Itsenko-Cushing, obésité, diabète, phéochromocytome). 3. Toxique (phosphore, phosgène, chloroforme, monoxyde de carbone). 4. alcoolique. 5. quand
  16. Troubles alimentaires chroniques (dystrophie)
    Les dystrophies (du grec. Dys - trouble, trophe - nutrition) sont des troubles chroniques de l'alimentation caractérisés par une absorption réduite des nutriments par les tissus corporels en raison de troubles des processus digestifs et de l'absorption de nutriments par le tractus gastro-intestinal ou de troubles quantitatifs et qualitatifs de l'alimentation d'un enfant. . Les dystrophies sont de trois types - hypotrophie
  17. Dystrophies musculaires progressives
    Pour expliquer les causes de la myodystrophie, plusieurs hypothèses (neurogènes, vasculaires, membranaires) ont été proposées qui considèrent les mécanismes de l'apparition de dystrophies musculaires progressives du point de vue d'un défaut primaire, déterminé génétiquement. Dystrophie musculaire de Duchenne progressive. La maladie a été décrite par Duchenne en 1853. La fréquence est de 3,3 pour 100 000 habitants, 14 pour 100 000
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