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Lymphomes cutanés

Les lymphomes cutanés comprennent des maladies dans lesquelles le principal processus pathologique de la peau se produit sous la forme d'une prolifération maligne des lymphocytes et de leurs dérivés - les plasmocytes.

Le développement des lymphomes est déterminé par les schémas généraux caractéristiques de la progression tumorale de tous les néoplasmes malins.

L'étiologie et la pathogenèse des lymphomes cutanés restent mal connues. L'un des facteurs qui provoquent des processus malins est une violation de l'état du système immunitaire et de la fonction immunologique de la peau, qui contrôle la régulation de la croissance et la différenciation de diverses cellules. De plus, il existe une théorie tumorale basée sur l'instabilité de l'appareil génétique des cellules ou de ses mutations; la théorie de la malignité ultérieure de la réactivité du processus due à la stimulation antigénique constante de la peau par divers facteurs de l'environnement externe et interne.

À ce jour, la classification proposée par I.M. Raznatovsky, qui reflète plus pleinement les caractéristiques cliniques et histologiques, le taux de progression tumorale et le degré de malignité du processus tumoral.

Selon cette classification, les lymphomes cutanés sont divisés en lymphomes monomorphes et polymorphes à progression lente et en lymphomes à progression rapide.

1. Lymphomes de la peau avec une lente progression tumorale.

• Lymphomes à cellules monomorphes:

1. formulaire en trois étapes;

2. forme poïkilodermique avec une option de lésion universelle;

3. forme nodulaire;

4. forme nouée;

5. tacheté - forme infiltrante;

6. forme érythrodermique;

7. plasmacytome de la peau.

• Lymphomes à cellules polymorphes:

1. formulaire en trois étapes;

2. forme nodulaire.

2. Lymphomes cutanés à progression tumorale rapide:

• plaque nodulaire (réticulosarcomatose Gottron);

• infiltrant - forme nouée

1. lymphosarcome de la peau;

2. forme érythrodermique.

les manifestations cliniques du lymphome cutané à lente progression tumorale sont non spécifiques et ressemblent à l'eczéma, à la neurodermatite, au psoriasis, au parapsoriasis et à d'autres maladies de la peau, se caractérisent par une évolution chronique et relativement bénigne. Les changements morphologiques de la peau se manifestent par les premiers signes d'une altération de la différenciation lymphocytaire. La réaction tissulaire à la tumeur en formation peut être monomorphe (lymphocytes, histiocytes) et polymorphe (lymphocytes, histiocytes, plasmocytes, éosinophiles). À cet égard, tous les lymphomes de la peau à progression lente sont divisés en monomorphes et polymorphes.

Les ganglions lymphatiques, les organes internes, la moelle osseuse peuvent être impliqués dans le processus pathologique, cependant, la maladie progresse très lentement pendant de nombreuses années et décennies.

Les lymphomes cutanés monoformes comprennent un lymphome à cellules monomorphes en trois étapes, qui se manifeste sur la peau en trois étapes: tacheté, tacheté - plaque et tumeur.

Au stade tacheté, des taches de contours arrondis avec des limites claires apparaissent sur la peau du tronc et des membres proximaux. Les taches sont de couleur rose pâle ou brunâtre avec une surface rugueuse qui donne l'impression d'une râpe en raison de la présence de papules folliculaires. Il n'y a pas de poils dans les foyers de lésions.

Par la suite, en raison d'une augmentation de l'infiltration, des plaques se forment dans les foyers et un stade de plaque tachetée se caractérise par une évolution prolongée et des rémissions spontanées.

Progressivement, le stade de la plaque tachetée peut pénétrer dans la tumeur, avec un examen morphologique, les lymphoblastes et les prolymphocytes prédominent dans les tumeurs.

La forme poïkilodermique dure longtemps et bénigne. Il se caractérise par l'apparition de rose sec, rose pâle, légèrement squameux, avec des bords flous des foyers dans les endroits exposés à une irritation mécanique. Au fil du temps, une atrophie cutanée avec télangiectasies et perte de cheveux se développe dans les foyers. Les patients sont préoccupés par une sensation de brûlure, une sécheresse et un resserrement de la peau affectée.

La forme érythrodermique commence sur les membres, puis se propage à travers la peau sous forme d'hyperémie, d'oedème, d'infiltration avec desquamation et de fortes démangeaisons. Sur le cuir chevelu apparaît une grande plaque qui s'écaille, une atrophie cutanée avec perte de cheveux. Les ganglions lymphatiques sont élargis, denses. La leucocytose, la monocytose et l'accélération ESR sont notées dans le sang. Cette forme est sujette à une généralisation rapide du processus.

La forme tachetée-infiltrante est souvent localisée sur la peau de la poitrine et dans la région interscapulaire sous la forme de taches cyanotiques avec des limites claires qui ressemblent à des manifestations de sclérodermie tachetée. Plus loin dans les centres, l'infiltration et la cyanose augmentent.

La forme nodulaire se caractérise par l'apparition sur le corps de papules cyanotiques denses susceptibles de se grouper.

La forme nouée se manifeste par des nœuds denses et élastiques de couleur cyanotique.

Le plasmocytome est caractérisé par des infiltrats plats ou nodulaires simples ou multiples de couleur rouge foncé.
Les métastases aux ganglions lymphatiques et aux organes internes sont caractéristiques.

Les lymphomes polymorphes à évolution lente de la peau sont divisés en formes en trois étapes et nodulaires. La forme en trois étapes, précédemment décrite comme mycose des champignons, est un lymphome à cellules T, car sa relation avec les lymphocytes T est prouvée. Au cours de son évolution, on distingue les stades érythémateux, plaque et tumeur. Le stade érythémateux peut se manifester par un érythème, des cloques, des éruptions cutanées psoriasiques et peut être accompagné de démangeaisons sévères. Après des rémissions et des rechutes répétées, le processus passe au stade plaque. Elle se caractérise par la formation de plaques infiltrantes de couleur rouge brique ou cyanotique, sujettes à une croissance périphérique et accompagnées de démangeaisons sévères. L'atrophie de la peau reste dans les foyers de lésions, les cheveux tombent. Les ongles affectés s'effritent, se déforment. La durée des deux premiers stades de la maladie est de 3 à 5 ans.

La troisième étape est caractérisée par la formation de tumeurs de couleur rouge cramoisi avec une teinte bleuâtre. Les tumeurs augmentent rapidement de taille et se désintègrent, formant des ulcères profonds. Les ganglions lymphatiques et les organes internes sont impliqués dans le processus pathologique, l'état général du corps en souffre. Leucocytose, monocytose, éosinophilie se développe, l'ESR augmente.

La forme nodulaire commence par une éruption de nodules plats ou hémisphériques de couleur cyanotique, souvent sur les extrémités inférieures, sans sensations subjectives. Les nodules se résolvent spontanément, laissant une légère atrophie. La période de rémission peut être tout au long de l'année ou plus. À l'avenir, de nouveaux nodules sont nécrotiques, laissant des cicatrices. Le processus peut durer plusieurs décennies, se termine par la mort.

Les lymphomes de la peau à progression tumorale rapide se caractérisent par un très haut degré de malignité et la formation de foyers de carie sur les éruptions cutanées qui en résultent. La généralisation du processus et la mort peuvent survenir quelques mois après la maladie.

La forme de plaque nodulaire disséminée est localisée sur le corps avec la formation de taches bleuâtres, contre lesquelles apparaissent des plaques et des nœuds, puis des tumeurs en décomposition rapide. Très vite, une généralisation du processus et de la mort se produit.

La forme infiltrante - nodulaire commence avec l'apparition sur la peau du corps de la tumeur des formations de type tumoral de couleur rouge cyanotique avec des télangiectasies, sujettes à la désintégration.

Le lymphosarcome cutané est la forme de lymphome la plus maligne, caractérisée par l'apparition d'un nœud unique, indolore, violet bleuâtre avec des éruptions hémorragiques à sa surface. Elle s'ulcère rapidement, métastase aux ganglions lymphatiques et aux organes internes. Après quelques mois, la mort survient.

La forme érythrodermique fait référence aux lymphomes à cellules T, elle commence par l'apparition sur les extrémités de taches érythémateuses très prurigineuses, qui se propagent rapidement dans toute la peau, passant dans l'érythrodermie. Les ganglions lymphatiques sous-cutanés augmentent. Les cellules mononucléaires des globules blancs avec un gros noyau basophile, occupant environ 4/5 du volume cellulaire - les cellules Cesari - se trouvent dans le sang. L'érythrodermie avec une augmentation marquée des ganglions lymphatiques et avec la présence de ces cellules atypiques dans le sang périphérique est appelée syndrome de Cesari. Le diagnostic des lymphomes cutanés repose sur des manifestations cliniques, sur les données d'études morphologiques et cytologiques obligatoires.

Le traitement des lymphomes est l'un des problèmes les plus difficiles et dépend de la forme et du stade de la maladie, des caractéristiques cliniques et morphologiques du processus cutané. Afin de ralentir la progression de la maladie et freiner la croissance des cellules pathologiques, thérapie hypersensibilisante (préparations de calcium, thiosulfate de sodium), antihistaminiques (tavegil, suprastine, phencarol, kétotifène, péritol, etc.), renforcement général (vitamines du groupe B, C, extrait d'aloès, FIBS et etc.), adaptogènes (extrait d'éleuthérocoque, teinture de ginseng, vigne de magnolia chinois, aralia, etc.), immunomodulateurs (thymogène, nucleinate de sodium, pentoxyle, méthyluracile, thymaline, tactivine, immunoglobuline, etc.), entérosorbants (actifs charbon, polyphepan, smecta, belasorb, etc.), des agents détoxifiants (hémodes, polyglucine, trisol, etc.).

Avec des manifestations cliniques et morphologiques prononcées et une augmentation des signes de différenciation cellulaire altérée, les glucocorticoïdes (dexaméthasone, triamsinolone, prednisolone, polcortalon), les cytostatiques (prospidine, méthotrexate, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, vinblastine, etc.) sont liés au traitement.

La médication externe consiste à utiliser des crèmes antiprurigineuses, des corticostéroïdes et des onguents cytostatiques.

Pour éviter les complications d'une thérapie en cours, un traitement approprié doit être prescrit.

Une surveillance clinique est requise pour les patients atteints de toutes les formes de lymphome cutané.

Un examen du handicap est effectué par le MREC au lieu de résidence du patient, qui détermine le groupe de handicap.
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Lymphomes cutanés

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