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Lymphomes de la peau

Les lymphomes cutanés comprennent les maladies dans lesquelles le principal processus pathologique de la peau se produit sous la forme de prolifération maligne de lymphocytes et de leurs dérivés - les plasmocytes.

Le développement des lymphomes est déterminé par les schémas généraux caractéristiques de la progression tumorale de tous les néoplasmes malins.

L'étiologie et la pathogenèse des lymphomes cutanés ne sont pas encore bien comprises. L'un des facteurs de l'apparition de processus malins est la violation de l'état du système immunitaire et de la fonction immunologique de la peau, qui contrôle la régulation de la croissance et la différenciation des différentes cellules. De plus, il existe une théorie tumorale basée sur l'instabilité de l'appareil génétique des cellules ou de ses mutations; la théorie de la malignité ultérieure de la réactivité du processus due à la stimulation antigénique constante de la peau par divers facteurs des environnements externe et interne.

À ce jour, la classification proposée par I.M. Raznatovsky, qui reflète plus complètement les caractéristiques cliniques et histologiques, le taux de progression de la tumeur et le degré de malignité du processus tumoral.

Selon cette classification, les lymphomes cutanés sont divisés en lymphomes à évolution lente, monomorphes et polymorphes, et en lymphomes à évolution rapide.

1. Lymphomes de la peau à progression tumorale lente.

• lymphomes à cellules monomorphes:

1. formulaire en trois étapes;

2. forme poikilodermique avec une variante de lésion universelle;

3. forme nodulaire;

4. forme nouée;

5. tacheté - forme infiltrante;

6. forme érythrodermique;

7. plasmocytome de la peau.

• lymphomes à cellules polymorphes:

1. formulaire en trois étapes;

2. forme nodulaire.

2. Lymphomes cutanés à progression tumorale rapide:

• nodulaire - plaque (réticulosarcomatose de Gottron);

• infiltrant - forme nouée

1. lymphosarcome de la peau;

2. forme érythrodermique.

Les manifestations cliniques d'un lymphome cutané à progression tumorale lente ne sont pas spécifiques et ressemblent à de l'eczéma, une neurodermatite, du psoriasis, du parapsoriasis et d'autres maladies de la peau, et se caractérisent par une évolution chronique et relativement bénigne. Les modifications morphologiques de la peau se manifestent par les premiers signes d’une altération de la différenciation lymphocytaire. La réaction tissulaire à la tumeur émergente peut être monomorphe (lymphocytes, histiocytes) et polymorphe (lymphocytes, histiocytes, plasmocytes, éosinophiles). À cet égard, tous les lymphomes de la peau à progression lente sont divisés en monomorphes et polymorphes.

Les ganglions lymphatiques, les organes internes et la moelle osseuse peuvent être impliqués dans le processus pathologique. Cependant, la maladie évolue très lentement au cours de nombreuses années et décennies.

Les lymphomes cutanés monoformes comprennent un lymphome à cellules monomorphes en trois étapes, qui se manifeste sur la peau en trois étapes: tacheté, tacheté - plaque et tumeur.

Au stade tacheté, des taches de contours arrondis aux limites claires apparaissent sur la peau du tronc et des membres proximaux. Les taches sont de couleur rose pâle ou brunâtre avec une surface rugueuse qui donne l’impression d’une râpe due à la présence de papules folliculaires. Il n'y a pas de poils dans les foyers de lésion.

Par la suite, en raison d’une augmentation de l’infiltration, des plaques se forment dans les foyers et un stade de formation de plaques épineuses se caractérise par un parcours prolongé et des rémissions spontanées.

Peu à peu, le stade tacheté - plaque peut aller dans la tumeur, avec un examen morphologique, les lymphoblastes et les prolymphocytes prédominant dans les tumeurs.

La forme poikilodermique dure une longue et bénigne. Il se caractérise par l'apparition de peaux sèches, rose pâle, légèrement feuilletées, avec des bords flous des foyers dans des endroits exposés à une irritation mécanique. Au fil du temps, une atrophie de la peau avec des télangiectasies, une perte de cheveux se développent dans les foyers. Les patients sont préoccupés par une sensation de brûlure, la sécheresse et le raffermissement de la peau affectée.

La forme érythrodermique commence sur les membres, puis se répand dans la peau sous forme d'hyperémie, d'œdème, d'infiltration avec desquamation et de démangeaisons sévères. Sur le cuir chevelu, on observe un pelage de grandes plaques, une atrophie de la peau et une chute des cheveux. Les ganglions lymphatiques sont élargis, denses. La leucocytose, la monocytose et l'accélération de la RSE sont notées dans le sang. Cette forme est sujette à une généralisation rapide du processus.

La forme tachetée-infiltrante est souvent localisée sur la peau du thorax et dans la région interscapulaire sous forme de taches cyanotiques avec des limites claires qui ressemblent aux manifestations de la sclérodermie ponctuée. À l'avenir, l'infiltration et la cyanose augmentent dans les foyers.

La forme nodulaire est caractérisée par l'apparition sur le corps de papules cyanotiques denses susceptibles de se grouper.

La forme nouée se manifeste par des nœuds denses - élastiques de couleur cyanose.

Le plasmocytome est caractérisé par un ou plusieurs infiltrats plats ou nodulaires de couleur rouge foncé.
Les métastases aux ganglions lymphatiques et aux organes internes sont caractéristiques.

Les lymphomes polymorphes à croissance lente de la peau sont divisés en trois formes et formes nodulaires. La forme en trois étapes, décrite précédemment sous le nom de mycose aux champignons, est un lymphome à cellules T, car sa relation avec les lymphocytes T a été prouvée. Au cours de son évolution, on distingue les stades érythémateux, en plaques et en tumeur. Le stade érythémateux peut se manifester par un érythème, des vésicules, des éruptions cutanées provoquées par le psoriasis et peut s'accompagner de fortes démangeaisons. Après des rémissions et des rechutes répétées, le processus passe au stade de la plaque. Elle se caractérise par la formation de plaques infiltrantes de couleur rouge brique ou cyanotique, sujettes à une croissance périphérique et accompagnées de fortes démangeaisons. L'atrophie de la peau reste dans les foyers de la lésion, les cheveux tombent. Les ongles affectés s'effondrent, se déforment. La durée des deux premiers stades de la maladie est de 3 à 5 ans.

Le troisième stade est caractérisé par la formation de tumeurs rouge violacé avec une teinte bleuâtre. Les tumeurs grossissent rapidement et se désintègrent, formant des ulcères profonds. Les ganglions lymphatiques et les organes internes sont impliqués dans le processus pathologique, l’état général du corps en souffre. La leucocytose, la monocytose, l’éosinophilie se développent, la RSE augmente.

La forme nodulaire commence par une éruption de nodules plats ou hémisphériques de couleur cyanose, souvent situés aux extrémités inférieures, sans sensation subjective. Les nodules se résolvent spontanément, laissant derrière eux une légère atrophie. La période de rémission peut être tout au long de l'année ou plus. À l'avenir, les nouveaux nodules sont nécrotiques, laissant des cicatrices. Le processus peut durer plusieurs décennies et aboutir à la mort.

Les lymphomes de la peau à progression tumorale rapide se caractérisent par un degré très élevé de malignité et la formation de foyers de décomposition sur les éruptions cutanées. La généralisation du processus et la mort peuvent survenir quelques mois après la maladie.

La forme de plaque nodulaire disséminée est localisée sur le corps avec la formation de taches bleuâtres contre lesquelles apparaissent plaques et nœuds, puis une tumeur en décomposition rapide. Très vite, une généralisation du processus et une issue fatale se produisent.

La forme nodulaire infiltrante commence par l’apparition de formations en forme de tumeur de couleur rouge bleuâtre sur la peau du tronc avec des télangiectasies, sujettes à la désintégration.

Le lymphosarcome de la peau est la forme la plus maligne de lymphome, caractérisée par l’apparition d’un seul noeud indolore, bleu violacé, avec des éruptions cutanées hémorragiques à la surface. Elle s'ulcère rapidement et se métastase aux ganglions lymphatiques et aux organes internes. Après quelques mois, la mort survient.

La forme érythrodermique fait référence aux lymphomes à cellules T; elle commence par l'apparition sur les extrémités de taches érythémateuses très irritantes qui se propagent rapidement sur la peau et se transforment en érythrodermie. Les ganglions lymphatiques sous-cutanés augmentent. Des cellules mononucléées de globules blancs à gros noyau basophile occupant environ 4/5 du volume cellulaire - cellules de Cesari - se trouvent dans le sang. L'érythrodermie avec une augmentation marquée des ganglions lymphatiques et avec la présence de ces cellules atypiques dans le sang périphérique s'appelle le syndrome de Cesari. Le diagnostic des lymphomes cutanés repose sur des manifestations cliniques, sur des données d'études morphologiques et cytologiques obligatoires.

Le traitement des lymphomes est l’un des problèmes les plus difficiles et dépend de la forme et du stade de la maladie, des caractéristiques cliniques et morphologiques du processus cutané. Afin de ralentir la progression de la maladie et d'inhiber la croissance des cellules pathologiques, un traitement hyposensibilisant (préparations de calcium, thiosulfate de sodium), des antihistaminiques (tavegil, suprastine, phencarol, kétotifène, péritol, etc.), un renforcement général (vitamines des groupes B, C, extrait d'aloe vera, etc.), des adaptogènes (extrait d’éleuthérocoque, teinture de ginseng, vigne de magnolia chinois, aralia, etc.), immunomodulateurs (thymogène, nucléinate de sodium, pentoxyl, méthyluracil, thymaline, tactivine, immunoglobuline, etc.), entérosorbants (actifs). charbon de bois, polyphepan, smecta, belasorb, etc.), agents détoxifiants (hemodez, polyglucine, trisol, etc.).

Avec des manifestations cliniques et morphologiques prononcées et une augmentation des signes d'altération de la différenciation cellulaire, les glucocorticoïdes (dexaméthasone, triamsinolone, prednisolone, polcortalon), des cytostatiques (prospidine, méthotrexate, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, vinblastine, etc.) sont associés au traitement.

Les médicaments externes consistent en l'utilisation de crèmes antiprurigineuses, de corticostéroïdes et de pommades cytostatiques.

Pour prévenir les complications du traitement en cours, un traitement approprié doit être prescrit.

Une observation clinique est nécessaire chez les patients présentant toutes les formes de lymphome cutané.

Un examen d’invalidité est effectué par le MREC sur le lieu de résidence du patient, qui détermine le groupe d’invalidité.
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Lymphomes de la peau

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