Патологическая анатомия / Педиатрия / Патологическая физиология / Оториноларингология / Организация системы здравоохранения / Онкология / Неврология и нейрохирургия / Наследственные, генные болезни / Кожные и венерические болезни / История медицины / Инфекционные заболевания / Иммунология и аллергология / Гематология / Валеология / Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь / Гигиена и санэпидконтроль / Кардиология / Ветеринария / Вирусология / Внутренние болезни / Акушерство и гинекология Parasitologie médicale / Anatomie pathologique / Pédiatrie / Physiologie pathologique / Oto - rhino - laryngologie / Organisation du système de santé / Oncologie / Neurologie et neurochirurgie / Héréditaires, maladies géniques / Maladies de la peau et sexuellement transmissibles / Antécédents médicaux / Maladies infectieuses / Immunologie et allergologie / Immunologie et allergologie / Hématologie / Valéologie / Soins intensifs anesthésiologie et soins intensifs, premiers soins / Hygiène et contrôle sanitaire et épidémiologique / Cardiologie / Médecine vétérinaire / Virologie / Médecine interne / Obstétrique et gynécologie
Accueil
À propos du projet
Nouvelles médicales
Pour les auteurs
Livres sous licence de médecine
<< Précédent Suivant >>

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE

A.K. Esbury (AKAsbury)





Neuropathie périphérique est un terme général qui désigne une lésion du nerf périphérique de toute étiologie. Les principaux processus menant aux dommages aux muscles et aux nerfs sont décrits en détail dans le ch. 354. L'objectif de ce chapitre est de donner, sur la base susmentionnée, un aperçu général des neuropathies périphériques humaines, ainsi que de créer un schéma logique de diagnostic et de recherche pouvant aider le médecin à établir le diagnostic correct et à prendre les mesures thérapeutiques appropriées (Fig. 355-1).



Description générale des syndromes neuropathiques



Le prototype de l'image de la polyneuropathie sont des conditions qui se produisent lors d'intoxications ou de neuropathies métaboliques. Les premiers signes de neuropathie sont des troubles sensoriels, qui se manifestent par une sensation de fourmillements, de picotements, de brûlures, une dysesthésie en forme de ruban dans les parties convexes de la plante du pied et dans la pointe des orteils des pieds; ce sentiment peut se propager à la semelle entière. La symétrie des symptômes et leur affaiblissement progressif à la périphérie sont caractéristiques, mais parfois





Fig. 355-1. Schéma d'examen pour les patients atteints de neuropathies périphériques. (De: Asbury, 1983.)



La dysesthésie apparaît dans un pied un peu plus tôt que dans l'autre ou est plus prononcée. Il est extrêmement important de ne pas confondre polyneuropathie et mononévrite multiple (mononévrite). La polyneuropathie bénigne, en règle générale, n'est accompagnée d'aucun symptôme moteur ou sensoriel objectif.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, des prolapsus pansensoriels apparaissent sur les deux pieds, les réflexes d'Achille disparaissent, une faiblesse de la flexion du dos des orteils se manifeste, en particulier des gros orteils. Parfois, la maladie commence avec un patient qui se sent affaibli aux pieds, avec un affaiblissement de la flexion dorsale des doigts et des pieds eux-mêmes sans aucun symptôme sensoriel subjectif. À mesure que le patient s'aggrave, la perte de sensibilité s'aggrave; cela se produit de manière centripète en tant que "bas", cependant, la gravité de cette violation est différente. Le patient peut se plaindre d'un engourdissement du pied, il a le sentiment qu'il est «en bois» ou dit qu'il «marche» comme s'il avait les membres amputés, les «moignons». Les patients ont du mal à se mouvoir sur les talons et parfois les pieds peuvent donner une fessée au sol. Plus tard, le réflexe du genou disparaît et l'affaissement du pied devient plus perceptible. Lorsque les troubles sensoriels atteignent la partie supérieure de la jambe, la dysesthésie s'étend généralement jusqu'au bout des doigts. Le degré de douleur spontanée varie beaucoup, mais il est souvent assez grave. Les patients ressentent une légère irritation dans la zone d'hypesthésie perverse (hyperpathie). L'instabilité de la démarche peut être disproportionnée par rapport à la faiblesse musculaire en raison de la perte de sensibilité proprioceptive. Avec l'évolution de la maladie, le processus pathologique se propage de manière centripète, ce qui se produit très progressivement et symétriquement, accompagné d'une perte de sensibilité pansensorielle. L'atrophie musculaire, l'aréflexie et la faiblesse musculaire prévalent chez les extenseurs par rapport aux fléchisseurs correspondants. Au moment où les troubles sensoriels se propagent au milieu de la cuisse, une zone d'hypesthésie en forme de «auvent» apparaît généralement sur le bas de l'abdomen. Il se dilate progressivement, son sommet est dirigé vers le haut en direction du sternum. Le patient ne peut plus se tenir debout, marcher ou tenir des objets dans ses mains. Dans les cas les plus graves, la fonction de ventilation des poumons et l'activité des sphincters sont perturbées. L'hypesthésie qui se produit sur le sommet de la tête s'étend généralement de manière radiale le long des nerfs trijumeaux et du CII. Il convient de noter que les fibres nerveuses sont affectées en fonction de la longueur de l'axone, indépendamment de la racine nerveuse de la colonne vertébrale et de la répartition des nerfs dans le tronc. C’est pourquoi le terme «bas-gants» convient si bien pour décrire la nature de la propagation des troubles sensoriels. En règle générale, les troubles moteurs se développent aussi progressivement, localement de manière distale et symétrique.

L'évolution des syndromes neuropathiques est extrêmement diverse. La rapidité de développement des symptômes, l'évolution ondulatoire et la gravité variable de la maladie, la présence ou l'absence de symptômes moteurs ou sensoriels positifs, leur symétrie et leur localisation (lésion proximale ou prolongée, les membres inférieurs ou supérieurs sont impliqués), la prédominance de déficiences motrices ou sensorielles et, enfin, leur degré. implication dans le processus pathologique des fibres nerveuses grandes ou petites. Les méthodes électrodiagnostiques permettent de déterminer si la lésion axonale ou le processus de démyélinisation sont prédominants.



Identification et diagnostic de neuropathie



La clé du diagnostic d'une neuropathie périphérique spécifique réside souvent dans des événements négligés ou complètement oubliés qui se sont produits plusieurs semaines ou mois avant l'apparition des symptômes de la maladie. Par conséquent, le patient doit être soigneusement interrogé sur les maladies virales récentes, sur le début de la prise de nouveaux médicaments, sur les contacts possibles avec des solvants, des pesticides ou des métaux lourds potentiellement toxiques. Il est nécessaire d'établir s'il présente d'autres symptômes systémiques de la maladie, si les membres de la famille du patient ou ses collègues en présentent. N'oubliez pas de poser des questions sur l'attitude du patient à l'égard des boissons alcoolisées et des maladies associées. On devrait demander au patient s’il se sentira complètement en bonne santé s’il est libéré des symptômes neuropathiques. Il est important de savoir comment la maladie a commencé. Même en cas de polyneuropathie distale, les premiers symptômes peuvent apparaître sur la plante des pieds plusieurs jours, voire une semaine, avant que d’autres symptômes ne soient détectés. En général, le patient décrit des troubles neurologiques débutés de manière distale et progressive, qui se propagent obstinément et symétriquement dans une direction centripète. Une dysesthésie par picotements apparaît généralement au bout des orteils des pieds, lorsque des troubles similaires atteignent le niveau des articulations du genou. Il est très important de préciser si la dysesthésie est apparue en fonction de l'innervation de l'un des nerfs du doigt, touchant d'abord la moitié du doigt, puis s'étendant progressivement à l'ensemble du doigt. Cette nature de la propagation de la lésion est très caractéristique d'un processus multi-focale (mononévrite multiple), que l'on retrouve dans la vascularite systémique ou la cryoglobulinémie.

L’évolution de la neuropathie est très diverse: il s’agit parfois d’une aggravation rapide (en quelques jours), et parfois d’un processus indolore qui dure des années. Les polyneuropathies à progression lente, d'une durée supérieure à cinq ans et caractérisées par une atrophie des muscles distaux et leur faiblesse en l'absence ou en de légères perturbations de la sphère sensible, sont le plus souvent héréditaires. Les exceptions sont la polyneuropathie diabétique et la neuropathie paraprotéinémique, dans lesquelles la progression est très lente et imperceptible pendant 5 à 10 ans. Les dégénérescences axonales d'origine toxique ou métabolique se développent souvent en quelques semaines (et parfois même en plusieurs années), et le rythme de progression des neuropathies démyélinisantes est très variable, allant de plusieurs jours, comme dans le cas du syndrome de Guillain-Barré, à plusieurs années avec d'autres neuropathies du même genre. genre de.

Les fluctuations marquées au cours de la neuropathie sont dues à: 1) l'évolution neuropathique en forme de vague et 2) la présence d'effets toxiques répétés. Les lentes vagues d'aggravation et d'amélioration de l'état des patients sur plusieurs semaines ou mois (reflétant les modifications de l'activité du processus pathologique au cours de la neuropathie) ne doivent pas être confondues avec les fluctuations de la sévérité des symptômes certains jours ou même plusieurs heures de la journée. Ce dernier est caractéristique de toutes les neuropathies. Un exemple est le syndrome du canal carpien, lorsque la dysesthésie peut être très prononcée la nuit et ne se produit pas le jour.

Avec les polyneuropathies, les symptômes sont caractérisés par une symétrie nette. Si un seul pied «tape» lors de la marche du patient, le processus pathologique n'est pas symétrique et, par conséquent, une hypothèse se pose sur la possibilité d'un processus multifocal. De plus, avec les polyneuropathies symétriques acquises, les extenseurs et les abducteurs s’affaiblissent davantage que les fléchisseurs et les adducteurs. Par conséquent, la faiblesse musculaire des membres inférieurs englobe souvent les muscles péronier et tibial antérieur, ce qui conduit à une incontinence du pied, plutôt que le groupe musculaire du mollet, où se trouvent les inverseurs de pied. Dans la plupart des neuropathies, les membres inférieurs sont plus touchés que les membres supérieurs et les muscles distaux sont plus touchés que les muscles proximaux. Cependant, il existe des exceptions à cette règle. Ainsi, par exemple, avec la neuropathie du plomb, l’incontinence bilatérale de la main peut être prédominante, ou avec la neuropathie de la porphyrie, les membres supérieurs peuvent être plus touchés que les membres inférieurs et les muscles proximaux plus que les muscles distaux. Lors d'un examen neurologique, il est nécessaire de palper les troncs nerveux afin d'établir leur augmentation possible. Avec les mononeuropathies, le tronc nerveux "présumé" doit être soigneusement palpé pour en identifier les épaississements focaux. Dans ce cas, il est possible de détecter la présence de neurofibromes, une douleur ponctuelle localisée, le phénomène de Tinel (propagation d'une sensation de picotement le long du territoire sensoriel d'un nerf lors d'une percussion le long du tronc nerveux), l'apparition d'une douleur le long du nerf lors de la tentative d'étirement. Ainsi, avec la névrite de la lèpre, le tronc nerveux est souvent épaissi en forme de fuseau. Avec la polyneuropathie amyloïde, le tronc nerveux meurt. Pour certaines neuropathies de type hypertrophique déterminées génétiquement, un épaississement de tous les troncs nerveux est caractéristique, souvent jusqu'au diamètre de la corde à linge ou même davantage.

Dans la plupart des neuropathies, des fibres nerveuses de toutes tailles sont impliquées dans le processus pathologique, mais dans certains cas, la lésion se limite principalement à des fibres grandes ou petites. Dans la polyneuropathie, qui affecte principalement les petites fibres nerveuses, des symptômes tels qu'une diminution de la sensibilité aux piqûres d'aiguille, une sensibilité à la température en présence d'une dysesthésie sous forme de brûlure douloureuse et des troubles du système nerveux autonome peuvent être prédominants. Dans le même temps, la force motrice, l'équilibre et les réflexes tendineux sont relativement bien préservés. Certains cas de polyneuropathie diabétique amyloïde et distale peuvent être attribués à cette catégorie.

La polyneuropathie, qui touche les grosses fibres nerveuses, est une image totalement opposée. Il se caractérise par une aréflexie, un déséquilibre, des troubles sensoriels cutanés relativement petits et un dysfonctionnement moteur divers, mais assez prononcé. En plus de recueillir l'anamnèse et l'examen neurologique physique d'un patient atteint de neuropathie, il a besoin d'un examen électrodiagnostique.

Le schéma d’un examen standard des patients atteints de polyneuropathie et de mononévrite multiple comprend un test sanguin clinique complet, une analyse d’urine, une radiographie pulmonaire, la détermination du taux de sucre dans le sang après l’alimentation et l’électrophorèse des protéines sanguines. La direction de l'examen ultérieur est déterminée par les données obtenues lors de l'analyse de l'anamnèse, de l'examen physique et de l'examen électrodiagnostique (voir Fig. 355-1). En règle générale, sur la base d'un seul examen clinique, il est impossible d'établir un diagnostic différentiel entre les processus pathologiques axonaux et démyélinisants et, de ce point de vue, les études électrodiagnostiques sont particulièrement instructives. Les signes électrodiagnostiques de démyélinisation sont le ralentissement de la vitesse de la conduction impulsionnelle le long du nerf, la dissipation des potentiels d’action composite induits, le bloc de conduction (principalement la diminution de l’amplitude des potentiels d’action composés en réponse à la stimulation proximale des nerfs correspondants par rapport à la stimulation distale) et la prolongation prononcée du temps distal . Au contraire, les neuropathies axonales sont caractérisées par une diminution de l'amplitude des potentiels d'action composites induits avec une sécurité relative de la vitesse de l'impulsion le long du nerf. La distinction entre neuropathie démyélinisante primaire et neuropathie axonale primaire est fondamentalement importante, car le diagnostic et le traitement de ces deux processus sont différents. Si, dans un cas particulier de polyneuropathie évolutive subaiguë ou chronique, les données électrodiagnostiques sont en faveur de l'axonopathie, elle peut être causée par de nombreux troubles métaboliques et des toxines exogènes (Tableaux 355-1 et 355-2). La longue évolution de la polyneuropathie sur plusieurs années peut indiquer une forme neuronale (axonale) de l'atrophie du muscle péronier (HMSN-II). Dans ce cas, il est nécessaire d'analyser plus en profondeur l'histoire héréditaire et d'examiner le plus proche parent.

D'autre part, si les données électrodiagnostiques indiquent dans une plus grande mesure la démyélinisation primaire des nerfs, les approches du patient s'avèrent être complètement différentes. Dans de tels cas, on peut parler de neuropathie démyélinisante acquise, à médiation immunologique, de neuropathies déterminées génétiquement (certaines d'entre elles sont extrêmement similaires et se caractérisent par un net ralentissement de la vitesse de conduction le long du nerf).

Sur la fig. 355-1 résume tous les signes cliniques et électrodiagnostiques pouvant aider à l’évaluation des neuropathies et au traitement des patients. À l'aide de ce schéma, le médecin détermine pour chaque patient le taux de progression de la lésion, sa localisation neurologique, sa gravité, sa déficience fonctionnelle et les autres caractéristiques mentionnées ci-dessus. Tout cela vous permet de clarifier le diagnostic nosologique - mononévrite, mononévrite multiple ou polyneuropathie. Les différences entre eux sont souvent évidentes. En présence de toutes les données cliniques et électrodiagnostiques concernant le patient, le cercle du diagnostic différentiel se réduit généralement à environ 2-3 unités nosologiques. Plus loin dans ce chapitre, nous donnerons quelques détails concernant la formulation du diagnostic.

Études électrophysiologiques. Comme on peut le voir sur la fig. 355-1, l'électrodiagnostic est un élément clé de l'évaluation médicale de toute neuropathie (voir aussi chap. 354). Ainsi, par exemple, avec une étude électrophysique, il est possible de détecter la présence ou l'absence d'atteinte sensorielle si les données cliniques sont insuffisantes pour résoudre ce problème. Ces études fournissent des informations sur la distribution neurologique des manifestations infracliniques de maladies, comme si elles étaient axées sur une recherche diagnostique. Ci-dessous, nous fournissons une liste de questions auxquelles un médecin possédant les méthodes d'électrodiagnostic devrait répondre.

1. Le nerf ou le muscle est-il principalement touché?

2. Le processus pathologique est-il associé à une lésion de la racine nerveuse nerveuse ou est-il localisé plus distalement dans le tronc nerveux?

3. Existe-t-il une polyneuropathie généralisée ou une lésion généralisée du tronc nerveux?

4. Y a-t-il une faiblesse dans le neurone moteur supérieur ou inférieur?

5. En présence d'une polyneuropathie généralisée, existe-t-il une neuropathie démyélinisante primaire ou une dégénérescence axonale?

6. Comme pour la neuropathie axonale primaire et démyélinisante: quelle est l'influence de nombreux facteurs sur la nature même de la maladie, son activité et son pronostic?

7. Avec les mononeuropathies: où est le site de la lésion et quel est son effet principal sur les fibres nerveuses, en particulier lors de la différenciation du bloc de conduction démyélinisante de la dégénérescence nerveuse de Waller?

8. Qu'est-ce qu'une violation de la jonction neuromusculaire?

9. Avec un volume musculaire normal et sa force; Qu'est-ce que la dénervation partielle chronique, la fasciculation ou la myotonie?

10. Quelle est la nature des crampes musculaires et comment la distinguer de la contracture physiologique?

Biopsie nerveuse. En règle générale, pour une biopsie, ils prélèvent un morceau du nerf du mollet au niveau de la cheville. Il n'y a que quelques indications pour utiliser cette méthode plutôt invasive d'examen d'un patient. L'un d'eux est la présence d'une lésion neuropathique asymétrique et multifocale, ce qui crée un tableau clinique de la mononévrite multiple, la cause de ce qui n'a pas été établie d'après des études de laboratoire antérieures. Dans ce cas, la vascularite, l'amylose, la lèpre et parfois la sarcoïdose entrent généralement dans le cercle du diagnostic différentiel. Une biopsie nerveuse est également indiquée dans les cas où une augmentation d'un ou plusieurs nerfs de la peau est palpée. Elle est également réalisée dans le diagnostic de certaines maladies neurologiques pédiatriques déterminées génétiquement, telles que, par exemple, la leucodystrophie métachromatique, la maladie de Crabbe, la neuropathie axonale géante et la dystrophie neuroaxonale du nourrisson. Avec toutes ces maladies héréditaires récessives, il est affecté en tant que système nerveux central. так и периферическая нервная система. Иногда к биопсии икроножного нерва прибегают также при дистальных симметричных полиневропатиях подострого и хронического развития, что, однако, нецелесообразно, так как в данном случае полученные результаты малоинформативны. Биопсия нерва в такой ситуации оправдана только как часть доказывающего поиска, когда она обеспечивает основополагающие данные, которые невозможно получить иным способом.



Полиневропатия



Этот термин, помимо основного понятия, включает в себя также распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации и постепенно распространяющийся. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно. Это и невероятная вариабельность темпа прогрессирования, степени выраженности, смешанности сенсорных и моторных поражений или наличия или отсутствия положительных симптомов. Больной с фульминантной, резко выраженной дизестетической формой сенсорной невропатии и облысением, что проявляется уже на ранних стадиях интоксикации таллием, разительно отличается от больного с сорокалетним стажем заболевания, которое очень незаметно прогрессирует и проявляется нарушением походки. При этом в последнем случае у больного обнаруживают отвисание стопы, атрофию нижних конечностей, вогнутую стопу при минимальной выраженности асимптоматической дистальной сенсорной недостаточности (например, атрофия малоберцовой мышцы I или II типа; табл. 355-3). Эти больные олицетворяют два полюса спектра полиневропатий.

Классификация периферических невропатий постоянно усложняется, что обус

Таблица 355-1. Полиневропатия при системных заболеваниях

Обозначения: 1 Р — редко; И — иногда; О — обычно.

2 ± — иногда; + — обычно.

3 С — сенсорная; М — моторная; CM — сенсорно-моторная.

4 Иногда сочетается с синдромом POEMS (см. текст).

ловлено совершенствованием методов диагностики, выявлением новых подгрупп болезни и установлением ее связи с новыми токсинами и системными заболеваниями. Кроме того, быстро углубляется наше понимание патофизиологической основы этого феномена (см. гл. 354). Хотя следует отметить, что эти успехи скорее носят описательный характер, они по сути не прояснили фундаментальных вопросов патогенеза процессов, происходящих в нервной ткани при любой из полиневропатий. Наиболее важные проявления основных групп полиневропатий суммированы ниже. а некоторые ключевые аспекты специфических полиневропатий представлены в табл. 355-1, 355-2,

355-3 и 355-4.



Острая аксональная полиневропатия. Употребляя в данном случае термин «острая». мы подчеркиваем тот факт, что эта нейропатия развивается в течение лишь нескольких дней. Данный вид патологии относительно мало известен врачам и включает, в частности, порфирийную невропатию и невропатии, возникающие при тяжелых интоксикациях, часто связанных с суицидальными или криминальными отравлениями. В качестве примера приведем человека, который принял большую дозу мышьяка (например, 100 мг окиси мышьяка). Уже через несколько часов он находится в тяжелом состоянии, у него появляются рвота, понос и циркуляторный коллапс. Через 1—3 дня возникают серьезные изменения со стороны печени и почек с развитием их недостаточности. Через 14—21 день на фоне ослабевающих проявлении системных висцеральных поражений развивается полиневропатия. В течение 2—3 нед полиневропатия прогрессирует, затем в ее развитии наступает «плато». Процесс же обратного развития полиневропатии длится несколько месяцев.

Подострая аксональная полиневропатия. В данном контексте термин «подострая» подразумевает то. что полиневропатия развивается в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических полиневропатий, однако еще большее их число протекает хронически (месяцы). Тщательно ознакомившись с соответствующими колонками в табл. 355-1 и 355-2, мы увидим, сколь велик спектр нейропатий. Почти во всех подобных случаях лечение заключается в прекращении контакта с повреждающим агентом и проведении соответствующих мероприятий по поводу сопутствующих поражений.

Хроническая аксональная полиневропатия. В эту категорию невропатий включено очень много вариантов и типов полиневропатий. Отчасти это объясняется тем, что термин «хроническая» полиневропатия подразумевает прогрессирование заболевания в течение длительного времени: от 6 мес до 60 лет. В качестве примера обсуждаемого понятия мы примем заболевание, медленно прогрессирующее в течение более чем 5 лет, с отсутствием позитивных симптомов, наличием главным образом моторных дефектов и отсутствием других системных нарушений — все это скорее свидетельствует о генетически обусловленной невропатии. Хотя названные заболевания наследуются главным образом по аутосомно-доминантному типу, есть случаи рецессивного наследования и связи с Х-хромосомой. В эту группу включено также наследование по фенотипу, напоминающее доминантно наследуемую перонеальную мышечную атрофию (HMSN-II), а также адреномиелопатию (см. табл. 355-3). Кроме того, существуют и редко встречающиеся невропатии у детей, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Острая демиелинизирующая полиневропатия. Из практических соображении следует отметить, что данная «нозологическая» категория является по сути синонимом синдрома Гийена—Барре (СГБ). Эта остро выраженная, часто очень тяжелая, фульминантная полиневропатия встречается с частотой 1 на 1 млн жителей в месяц или приблизительно 3500 случаев в год в США и Канаде. Более чем в -7з случаев ей предшествует клинически выраженная или серологически подтвержденная вирусная инфекция (за 1—3 нед до появления первых симптомов заболевания).

Большое число случаев этого заболевания вызывается вирусами герпеса [вирусы цитомегалии Эпстайна—Барра (ЭБВ)]. В 5—10% случаев болезнь начинается через 1 —4 нед после той или иной хирургической процедуры. СГБ нередко сопутствует лимфоме, включая болезнь Ходжкина. При СКВ он встречается довольно часто, что вряд_ли случайно. Хотя имеются веские аргументы в пользу иммунной опосредованности СГБ. иммунопатогенез данного заболевания остается неясным. В 1976—1977 гг. после реализации в США национальной программы по вакцинации свиней против гриппа отмечено появление почти 500 случаев данного синдрома, что в несколько раз превосходит среднюю частоту СГБ, ожидаемую в этот период времени среди вакцинированных. Эпидемиологические черты этого взрыва заболеваемости напоминают эпидемию из одного



Таблица 355-2. Полиневропатии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов или токсических агентов

Обозначения: 1± — иногда; + — обычно; 2M — моторная; С — сенсорная; CM — сенсорно-моторная.

источника с инкубационным периодом 1—6 нед. В типичных случаях клинические черты СП» включают в себя арефлекторный моторный паралич с небольшими сенсорными нарушениями, сопровождающийся ацеллюлярным повышением содержания белка в спинномозговой жидкости к концу 1-й недели клинически выраженного заболевания. Большинство больных с СГБ нуждаются в госпитализации, и примерно 25% из них в тот или иной момент в течении болезни нуждаются во вспомогательном дыхании. Прогноз, как правило, благоприятный: около 85% больных полностью или почти полностью выздоравливают. Смертность составляет 3—4%. Лечение состоит в симптоматической, поддерживающей терапии, положительную роль может играть плазмаферез, особенно тогда, когда лечение было начато в первые две недели заболевания. Кортикостероиды, как правило, неэффективны. Другие демиелинизирующие полиневропатии встречаются довольно редко и включают интоксикацию ягодами крушины и дифтерийный полиневрит (см. табл. 355-2).

Подострая демиелинизирующая полиневропатия. Это невропатии гетерогенного происхождения, все они носят приобретенный характер, течение волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с СГБ, но имеются и отличия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов. Распространенную подострую демиелинизацию периферических нервов могут вызвать также токсины (см. табл. 355-2).

Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Эти полиневропатии встречаются чаще, чем подострые, и включают в себя широкий круг неврологических заболеваний: наследственные, воспалительные невропатии, а также другие приобретенные формы — при сахарном диабете, диспротеинемиях, некоторых других метаболических нарушениях, а также при некоторых хронических интоксикациях. Диагностика осложняется тем, что при многих названных выше заболеваниях электродиагностические исследования дают картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Поэтому часто бывает трудно решить, какой из процессов является первичным — аксональная дегенерация или демиелинизация. Некоторые аспекты этих невропатий рассмотрены в табл. 355-1, 355-2, 355-3, а также ниже в данной главе.



Особые формы невропатий



Наследственные невропатии. Основные характеристики этой очень вариабельной группы заболеваний суммированы в табл. '355-3. За исключением порфирийных невропатий, невропатические проявления при названной патологии протекают исподволь, незаметно, без болевого симптома; заболевание обычно развивается в течение лет и даже десятилетий. Большинство заболеваний из названной категории встречается чрезвычайно редко, за исключением доминантно наследуемых перонеальных мышечных атрофий (HMSN-I и HMSN-II; см. табл. 355-3). При перонеальной мышечной атрофии фенотипическая экспрессия очень разнообразна, так что у пораженных этим заболеванием родственников может не быть никаких симптомов заболевания или наблюдаются минимальные неврологические отклонения. Однако при HMSN-I нередко обнаруживают резкое замедление нервной проводимости.

Воспалительные невропатии (невропатии с воспалением). Приобретенные воспалительные демиелинизирующие невропатии делятся на две основные группы — острые, которые называют синдромом Гийена—Барре (СГБ), хронические. В целом группа приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий представляет собой существенную часть ото всех полиневропатий и имеет четкие клинические, электрофизиологические и патологические черты. Диагноз основывается на клинической картине заболевания и на других данных, включающих повышение содержания белка в СМЖ, своеобразные электрофизиологические изменения [резкое замедление проводимости по нервам, запоздалая ответная реакция на раздражение, пролонгированные дистальные «латентности», блокада нервной проводимости, «разбросанные» данные исследования вызванных потенциалов (ответных реакций) и патоморфологические особенности (нерезко выраженная воспалительная реакция и процесс демиелинизации — ремиелинизации в периферических нервах)]. Течение СГБ отличается остротой и монофазностью, в то время как для хронических форм характерны медленное прогрессирование или рецидивирующее течение. Случаи с перемежающимся течением встречаются довольно часто, что затрудняет дифференциальную



Таблица 355-3. Генетически детерминированные невропатии



Обозначения: 1 ПД — потенциал действия; СНПр — скорость нервной проводимости;

HMSN — наследственная моторно-сенсорная невропатия;

HSN — наследственная сенсорная невропатия. Обе формы вместе представляют невропатию Шарко—Мари—Тута.

диагностику СГБ от хронических форм приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий. Общепринято считать эту группу воспалительных невропатий патогенетически иммуноопосредованной, но природа специфического антигена, вовлеченного в главные события иммунного ответа, и каким образом он активизируется — все это пока неизвестно.

Лечение больных с хроническими приобретенными воспалительными невропатиями состоит в разумном применении кортикостероидов и других иммунодепрессантов, а также в плазмаферезе. Эти мощные средства лечения применяют только в тех случаях, когда болезнь протекает довольно тяжело и угрожает потерей способности больного ходить.

Диабетические невропатии. Классификация диабетических невропатий представлена в табл. 355-4. Хотя эта классификация в качестве справочной может быть вполне удовлетворительной, однако должны быть поняты и все те ограничения которые несет в себе всякая классификация. Наиболее существенным ограничением этой классификации является тот факт. что клинические проявления болезни у большинства пациентов точно не соответствуют практически ни одной из классификационных категорий, но одновременно имеют признаки сразу нескольких из них. Donc например, у многих больных сахарным диабетом с дистальной первичной сенсорной полиневропатией имеются также и существенные нарушения со стороны вегетативной нервной системы, обычно в виде вазомоторных проявлений со стороны конечностей и нарушений потоотделения. Подобным же образом у больных, у которых развивается проксимальный моторный синдром, наблюдают также и некоторые вегетативные расстройства (включая импотенцию у мужчин) и некоторую степень дистальной сенсорной полиневропатии. И более того. у этих больных еще развивается иногда и краниальная мононевропатия.

Классификация диабетических невропатий, к сожалению, не дает какой-либо информации относительно их патогенеза. Скорее она может быть полезной в распознавании конкретных анатомических областей поражения и в выявлении критических клинических состояний. Боль является характерной чертой диабетических невропатий (см. табл. 355-4), но она очень вариабельна по интенсивности и частоте кроме того, она субъективна по своей природе. Употреблять термин «диабетическая амиотрофия» не следует из-за его неопределенности. Диабетическая невропатия возникает при длительно (в течение нескольких десятков лет) существующей гипергликемии независимо от зависимости от инсулина. Чаще всего эти невропатии носят диффузный сенсорный и вегетативный характер (категории 1 и 2 в разделе симметричных поражений в табл. 355-4). Сенсорная и вегетативная хроническая безболезненно протекающая полиневропатия может быть впервые диагностирована лишь в Л—4-м десятилетиях жизни у больных диабетом с детского возраста и уже после 50 лет при начале сахарного диабета во взрослом возрасте. Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии не столь обычны, но отличаются драматичностью течения (см. табл. 355-4 категории 1, 2 и 3 в подразделе асимметричных поражений). Они редко встречаются в возрасте до 45 лет и характеризуются острым или подострым началом. Краниальные мононевропатии проявляются изолированным параличом VI или III черепного нерва. При поражении последнего у 3/4 больных нарушается функция зрения, а у половины больных отмечаются локальные боли или головная боль. Стволовая, или торакоабдоминальная невропатия болезненна, при этом в патологический процесс вовлекается один или несколько межреберных нервов или люмбальные нервы, с одной стороны, чему нередко сопутствует асимметричная проксимальная моторная невропатия. Наиболее характерные черты последней — поражение мышц, иннервируемых бедренным и запирательным нервами (четырехглавая мышца бедра, подвздошно-поясничная, большая приводящая мышца) и исчезновение коленного рефлекса на стороне поражения. Сенсорные выпадения обычно минимальны, но могут превалировать боли по передней поверхности бедра и в его верхней части, ближе к тазобедренному суставу.
Общей чертой всех этих мультифокальных и фокальных невропатий является закономерное уменьшение болевых ощущений в сроки от нескольких недель до года и частичное или полное восстановление функций. Это же относится и к симметричной проксимальной моторной невропатии (категория 3 в разделе симметричных поражений в табл. 355-4). Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии считаются ишемическими по происхождению, однако основой симметричных полиневропатий скорее служит нарушение метаболизма самих нервов, хотя вполне вероятно и участие ишемического фактора.



Таблица 355-4. Классификация диабетических невропатий



А. Симметричные

1. Дистальная первичная сенсорная полиневропатия а) с поражением главным образом больших волокон; б) смешанные1; в) с поражением главным образом малых волокон1

2. Вегетативная невропатия

3. Хронически развивающаяся проксимальная моторная невропатия1,2 Б. Асимметричные

1. Острая или подострая проксимальная моторная невропатия1,2

2. Краниальная мотоневропатия2

3. Стволовая невропатия1,2

4. Невропатия, связанная с ущемлением нервов на конечностях



1Часто болезненная. 2Возможно частичное или полное выздоровление.





Лечение больных с диабетическими невропатиями сводится к оптимальному контролю за гипергликемией и симптоматическому купированию болевого симптома. Невропатии, связанные с ущемлением нервов, часто поддаются хирургической декомпрессии.

Невропатии при диспротеинемиях. Уже много лет назад была отмечена связь между полиневропатией, множественной миеломой и макроглобулинемией. При множественной миеломе (ММ), протекающей с остеолитическим диффузным или остеопоретическим поражением костей, клинически явная полиневропатия встречается относительно редко, приблизительно у 5% больных. Как правило, это сенсорно-моторные невропатии, которые могут быть достаточно тяжелыми и не подвергаются обратному развитию при успешном лечении миеломной болезни. В большинстве случаев клинические данные и электродиагностические проявления соответствуют аксональной дегенерации.

В отличие от этого остеосклеротический вариант миеломной болезни, хотя он и составляет всего 3% от всех случаев миеломы, сочетается с полиневропатией почти в половине случаев. Невропатии, наблюдающиеся при солитарной миеломе (плазмоцитома), отличаются от тех, которые прямо ассоциируются с ММ, следующими чертами: 1) они часто подвергаются обратному развитию при облучении или хирургическом удалении первичного очага поражения; 2) по своему характеру они. как правило, демиелинизирующие; 3) ассоциируются с другими моноклональными протеинами и легкими цепями (последние почти всегда относятся к А-цепям, а не к <с-цепям, как при ММ) и 4) часто сочетаются с другими системными проявлениями болезни (утолщение и гиперпигментация кожи, гипертрихоз, органомегалия, эндокринопатия, анасарка, отек соска зрительного нерва и пальцы в форме «барабанных палочек») (РОЕМ-синдром: полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, наличие М-протеина и изменений со стороны кожи). Особое внимание этому своеобразному синдрому было уделено в Японии, где он встречается довольно часто, но патогенез заболевания остается во многом неясным. Демиелинизирующая полиневропатия была описана на фоне доброкачественной моноклональной гаммапатии, обусловленной IgM, и при наличии легких ?-цепей, но, как правило, при продолжительном и безболезненном ее прогрессировании. Примерно в 25% случаев моноклональный сывороточный протеин связывается с нормальным человеческим периферическим миелином, а именно: со специфическим, связанным с миелином гликопротеидом. Иммуноцитохимическими исследованиями было установлено связывание IgM с нервной тканью, полученной при биопсии или при аутопсии. Однако характер связывания иммуноглобулина с тканью нерва отличался от такового, наблюдаемого при инкубации кусочков нерва с сывороточным IgM. При гистологическом исследовании установлено, что в инкубированной нервной ткани окрашивается равномерно вся оболочка, состоящая из компактного миелина. Откладывающийся же in vivo IgM локализуется селективно, по-видимому, в местах расщепления миелина, что характерно для дисглобулинемических невропатий. Повреждает ли нерв связывающийся с ним in vivo IgM, до конца неясно.

Вегетативная невропатия. Как известно, вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов и вегетативные функции. Многие фармакологические препараты так или иначе изменяют функцию вегетативной нервной системы. Вегетативная же невропатия (дизаутономия) со структурными изменениями в пре- и постганглионарных нейронах также может встретиться в клинической практике. Обычно вегетативная невропатия служит проявлением более генерализованной полиневропатии, изменяющей функцию соматических периферических нервов, как это бывает при диабетической невропатии, СГБ, алкогольной полиневропатии, но иногда встречаются и синдромы чистой пандизаутономии, т. е. изолированного нарушения вегетативных функций. Симптомы дизаутономии характеризуются выпадением той или иной функции, что может проявляться постуральной гипотензией с чувством резчайшей слабости или обморочного (синкопального) состояния, ангидрозом, гипотермией, атонией мочевого пузыря, запором, сухостью слизистой оболочки ротовой полости и конъюнктивы вследствие недостаточности слюнных и слезных желез, затуманиванием зрения из-за нарушения функции зрачка и ресничного тела и, наконец, импотенцией у мужчин. Могут встретиться также и позитивные симптомы (гиперфункция), к ним, в частности, относятся гипертензия, понос, гипергидроз и тахикардия или брадикардия.

Другие (комбинированные) причины невропатий. Иногда клинически выраженная невропатия является следствием ишемии нерва в результате нарушения кровотока по vasa nervorum. Речь чаще идет о микроангиопатиях, при которых в патологический процесс непосредственно вовлекаются vasa nervorum. как это бывает при васкулите, а вовсе не при поражениях крупных сосудов, как, например, при атеросклерозе. В типичных случаях широко распространенное поражение vasa nervorum вызывает множественную мононевропатию, которая электродиагностически характеризуется рассеянным очаговым аксональным поражением. Непосредственное повреждающее воздействие на периферические нервы без обязательного ишемического опосредования оказывает холод. Холодовое повреждение нерва при длительном воздействии холода (обычно на конечности) можно наблюдать даже при умеренно низких температурах, как это бывает, например, при погружении стоп в холодную морскую воду. Патоморфологическим проявлением холодового повреждения нерва является аксональная дегенерация миелинизированных волокон. Для холодового повреждения нервов конечностей характерны сенсорная недостаточность, дизестезии. кожная вазомоторная нестабильность, боли и повышенная чувствительность даже к минимальным холодовым воздействиям в течение многих лет. Патофизиология вызванных феноменов не совсем ясна.

Трофические изменения при резко выраженной невропатии. Изменения, происходящие в полностью денервированных мышце, кости, включая волосы и ногти, хорошо известны, хотя и не совсем понятны. Неясно, какая часть изменений связана непосредственно с денервацией, а какая часть с иммобилизацией, бездействием, снижением массы, особенно с повторными, не чувствуемыми больным травмами. Имеется достаточно много фактов, заставляющих думать, что изъязвления кожи. плохое заживление ран, образование рубцов, нейрогенная атрофия и развитие обезображивающих поражений скорее всего являются результатом повторных повреждений нечувствительных к боли участков тела. Предотвратить это можно лишь уделяя внимание состоянию нечувствительных к боли частей тела пациента.

Выздоровление от невропатии. В отличие от аксонов ЦНС волокна периферических нервов способны к регенерации. Процесс регенерации после аксональной дегенерации может потребовать от 2 мес до года и более, что зависит от тяжести невропатии и протяженности участка регенерирующего нерва. Наступит регенерация или нет — зависит от того. насколько велико к этому времени влияние основного этиологического фактора, вызвавшего невропатию. Необходимо устранить контакт с нейротоксическим агентом или произвести соответствующую коррекцию метаболического нарушения. Нарушенные неврологические функции, связанные с демиелинизацией, вторично могут восстановиться очень быстро, поскольку интактные аксоны могут ремиелинизироваться буквально через несколько недель. Так, например, больные с СГБ, у которых имеет место демиелинизация, а не вторичная аксональная дегенерация, могут восстановить нормальную мышечную силу уже через 3—4 нед.



Многоочаговая невропатия



Этим термином обозначают одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных отдельных нервных стволов, частично или полностью поражаемых в течение нескольких дней или лет. Поскольку основной патологический процесс при данном заболевании касается периферических нервов в нескольких очагах сразу и по случайному «выбору», то при усугублении заболевания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов не столько разбросано и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Так, у некоторых больных это заболевание проявляется сначала симметричной дистальной невропатией. Следует обращать особое внимание на ранние симптомы невропатии, чтобы иметь возможность отнести ее именно к многоочаговой мононевропатии. Если же диагноз не вызывает сомнений, то следующий вопрос, который предстоит разрешить врачу, — является она первично аксональной или демиелинизирующей? Почти 1/3 взрослых больных, страдающих данным заболеванием, имеют четко определенную картину демиелинизирующей невропатии с множественными местами устойчивой блокады проведения импульса по нерву (по результатам электродиагностического исследования). При более тщательном исследовании больных этой подгруппы можно предполагать, что многоочаговая демиелинизирующая невропатия является только частью проявлений хронической приобретенной демиелинизирующей невропатии, известной также под названием хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Лечение больных с многоочаговой мононевропатией и полирадикулоневропатией практически одинаковое.

У оставшихся 2/3 больных с многоочаговой мононевропатией при электродиагностических исследованиях выявляют аксональное поражение с гетерогенным распределением. Хотя полагают, что в основе патогенезе данного заболевания лежит ишемия, только у 50% больных обнаруживают васкулит, поражающий vasa nervorum. В остальных случаях этиология и патогенез болезни остаются неясными, несмотря на длительное наблюдение за больными. Лечение больных этой группы консервативное, а в том случае, если доказано наличие васкулита vasa nervorum, лечение как при системном васкулите (см. гл. 269). Причиной такого поражения могут оказаться самые различные и многочисленные первичные заболевания. Первичный васкулит при узелковом периартериите чаще всего является основой анализируемой невропатии. Многоочаговая мононевропатия может сопровождать (в порядке убывания частоты) ревматоидный артрит, СКВ и смешанные заболевания соединительной ткани. Другими более редкими причинами многоочаговой мононевропатии, связанными с ишемической окклюзией vasa nervorum, служат смешанная криоглобулинемия, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, прогрессирующий системный склероз, аллергический гранулематоз и гиперсенситивный ангиит. Лечение по поводу невропатии в каждом подобном случае определяется прежде всего тактикой лечения основного (вышеназванного) заболевания.

В качестве синдрома многоочаговая мононевропатия может сопровождать лепру, саркоидоз, некоторые виды амилоидоза, гиперэозинофильный синдром, криоглобулинемию и мультифокальные формы диабетической невропатии.



Мононевропатия



Под мононевропатией понимают очаговое поражение отдельного нервного ствола, а также подразумевают локальную (а не распространенную) причину этого поражения. Чаще всего причинами бывают травма, сдавление нерва или его ущемление. В клинической практике обычно встречаются невропатия локтевого нерва в связи с его сдавлением в локтевой бороздке или кубитальном туннеле и невропатия срединного нерва в результате сдавления его в канале запястья. Если указаний на травму нерва нет, приобретают значение дополнительные признаки: внезапное начало заболевания, отсутствие нарушений в двигательной сфере, отсутствие или ничтожные проявления сенсорных расстройств, несмотря на наличие боли и некоторых сенсорных симптомов, а также отсутствие признаков аксональной дегенерации при электродиагностическом исследовании. В этих случаях целесообразно консервативное лечение. Хирургическое лечение показано при хроническом течении заболевания, отрицательной динамике при повторном неврологическом осмотре, особенно в двигательной сфере, а также электродиагностические признаки начала валлеровского перерождения нерва.

Локтевой нерв. Этот нерв происходит из VIII шейного нерва и первых грудных корешков, он иннервирует локтевой сгибатель кисти, внутреннюю половину глубоких сгибателей пальцев, отводящие и приводящие мышцы пальцев, приводящую мышцу большого пальца, две медиальные червеобразные мышцы и мышцы гипотенара. Он является сенсорным нервом по отношению к V и ульнарной половине IV пальцев, а также по отношению к ульнарному краю кисти. Полный паралич локтевого нерва вызывает характерную деформацию кисти в виде «когтистой лапы» вследствие слабости мелких мышц кисти и гиперэкстензии пальцев в области метакарпофаланговых суставов и их сгибания в межфаланговых суставах. Сгибательная деформация наиболее резко бывает выражена в V и IV пальцах. Потерю чувствительности отмечают над V пальцем и над ульнарной поверхностью IV пальца, а также по ульнарному краю ладони. Чаще всего локтевой нерв повреждается в области локтя вследствие перелома и смещения отломков соответствующих костей, образующих локтевой сустав. Может случиться и отсроченный по времени паралич локтевого нерва через несколько лет после повреждения локтевого сустава в результате деформации этого сустава по типу cubitus valgus (т. е. выворот сустава наружу). В связи с этим локтевой нерв сильно натягивается на участке его прохождения по локтевому мыщелку. Поверхностное расположение локтевого нерва в области локтя часто служит причиной развития его паралича из-за сдавления. Локтевой нерв может также подвергаться ущемлению дистальнее, в кубитальном канале, образованном апоневротической дугой, связывающей две головки локтевого сгибателя запястья. Длительное давление на основание ладони может повести к повреждению глубокой ладонной ветви локтевого нерва, что приводит к мышечной слабости мелких мышц кисти, но без потери чувствительности.

Срединный нерв. Этот нерв образуется из VI шейного нерва и первого грудного корешка и формируется путем объединения двух «головок» из медиального и латерального тяжей плечевого сплетения. Он иннервирует пронаторы предплечья, длинные сгибатели пальцев и отводящую и противопоставляющую мышцы I пальца. Срединный нерв является сенсорным по отношению к ладонной поверхности кисти. Полный паралич срединного нерва проявляется слабостью соответствующих мышц и потерей способности пронировать предплечье, нарушением сгибания кисти, параличом сгибателя II пальца и конечной фаланги I пальца, ослаблением сгибания остальных пальцев кисти, слабостью отведения и противопоставления I пальца, а также расстройствами чувствительности радиальных 2/з ладонной поверхности кисти и дорсальной поверхности дистальной фаланги II и III пальцев. Этот нерв может быть поврежден в подмышечной ямке при смещении головки плечевой кости, а также на всем протяжении при ранениях (рваных, колотых и огнестрельных). Чаще всего наружному повреждению нерв подвергается при переломе кисти (перелом Colles). Сдавление нерва в области самой кисти (синдром канала запястья) может носить вторичный характер при профессиональной травме (продолжительное сдавление), теносиновите на фоне артрита или при локальной инфильтрации нерва, как это бывает, например, при утолщении соединительной ткани и отложениях амилоида в случаях множественной миеломы или одной из форм мукополисахаридозов. Среди других системных заболеваний, которые нередко сочетаются с синдромом канала запястья, следует назвать акромегалию, гипотиреоз, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лечение при синдроме канала запястья состоит в хирургическом рассечении запястной связки. Неполные (непарализующие) поражения срединного нерва на протяжении от подмышечной ямки до кисти могут сопровождаться феноменом каузалгии (особенно резко выражены жгущие боли, см. гл. 3).

Лучевой нерв. Лучевой нерв отходит от V—VI шейных спинномозговых корешков и оканчивается в заднем тяже плечевого сплетения. Он иннервирует трехглавую мышцу плеча, а также супинатор и разгибатели предплечья и кисти.

При полном параличе лучевого нерва больной не может разогнуть руку в локте, развиваются супинация предплечья и полное провисание кисти и пальцев. Нарушения чувствительности распространяются на заднюю поверхность предплечья и на небольшой участок тыльной стороны кисти, иннервируемой лучевым нервом. Этот нерв может быть поврежден в области подмышечной ямки, как, например, при так называемом костыльном параличе, однако чаще всего повреждение возникает в области середины плечевой кости, которую этот нерв винтообразно обвивает. Чаще всего причиной повреждения нерва в этом участке бывают переломы или сдавление нерва во сне или во время комы при интоксикации.

Мышечно-кожный нерв. Этот нерв образуется из V и VI шейных корешков, являясь ветвью латерального тяжа плечевого сплетения. Он иннервирует двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу. Поражение нерва вызывает слабость при сгибании руки в локте. Изолированное поражение этого нерва встречается редко.

Подмышечный нерв. Этот нерв отходит от заднего тяжа плечевого сплетения и иннервирует малую круглую и дельтовидную мышцы. Он поражается обычно при переломе шейки плечевой кости, а также при сывороточном и плечевом невритах. Анатомическую локализацию поражения определяют по наличию паралича отведения руки, слабости дельтовидной мышцы и нарушению чувствительности над наружной поверхностью плеча.

Надлопаточный нерв. Этот нерв начинается от V до VI шейных корешков и иннервирует надостную и подостную мышцы. Поражение этого нерва проявляется слабостью отведения руки и ее наружной ротации, а также атрофией надостной и подостной мышц лопатки. Нерв может быть поврежден при ударах по верхней части плеча, при переломах со смещением в области плечевого сустава или при ущемлении его в надлопаточной вырезке.

Длинный грудной нерв. Этот нерв начинается от V, VI и VII шейных корешков и иннервирует большую зубчатую мышцу. При параличе этой мышцы больной не может поднять руку над головой, вытянув ее вперед, и, кроме того, медиальный край лопатки отстоит от туловища при толчкообразном движении вперед против сопротивления. Этот нерв повреждается при сильном давлении на плечо, например при продолжительной переноске на плече тяжестей, а также при сахарном диабете, плечевом или сывороточном неврите.

Плечевое сплетение. Поражения плечевого сплетения, преимущественно односторонние, встречаются довольно часто и легко диагностируются на основании клинических данных, свидетельствующих о мононевропатиях верхней конечности. Обычно причиной его повреждения служат прямая травма (резкое толчкообразное движение руки вниз), перерастяжение, наличие шейного ребра или соединительнотканного тяжа (тяжей), сдавление сплетения воспалительной или опухолевой инфильтрацией при плечевом неврите (невралгическая амиотрофия), а также как следствие лучевой терапии. При этом в патологический процесс вовлекаются двуглавая мышца плеча, дельтовидная и плечевая мышцы, длинный супинатор, надостная, подостная и ромбовидная мышцы. Рука при этом висит сбоку от туловища, ротированная внутрь с несколько отведенным от туловища локтем. Предплечье пронировано, движения в кисти не нарушены. Прогноз благоприятный, выздоровление может наступить спонтанно. Поражение нижней части плечевого сплетения, которая образуется из спинномозговых корешков Cvin—TI, чаще всего бывает следствием злокачественной опухоли, травмы (резкий выброс руки вперед), а также давления шейного ребра или соединительнотканного тяжа. При этом возникают паралич или резкая слабость мелких мышц кисти и характерная деформация кисти в виде «когтистой лапы». Сенсорные нарушения ограничиваются локтевым краем кисти и внутренней поверхностью предплечья. Если поражен грудной моторный корешок, может присоединиться паралич шейного симпатического нерва с развитием синдрома Горнера (сочетание птоза века и сужения зрачка). Вовлечение же в опухолевый процесс плечевого сплетения чаще всего проявляется болью и синдромом Горнера (при подостром течении). Радиационное повреждение плечевого сплетения чаще проявляется парестезиями без болей; прогрессирует безболезненно, электродиагностические данные более четкие.

Поражения основных тяжей плечевого сплетения. Чаще всего поражаются латеральный и медиальный тяжи сплетения. Наиболее распространенными причинами этих поражений служат смещение головки плечевой кости, давление шейных ребер и колотые раны. Повреждение латерального тяжа вызывает паралич двуглавой и клювовидно-плечевой мышц, а также всех мышц, иннервируемых срединным нервом, за исключением мышц, расположенных внутри кисти. Отмечают также некоторую потерю чувствительности над лучевой поверхностью предплечья. Вовлечение в поражение медиального тяжа сплетения бывает следствием его сдавления шейным ребром, что приводит к параличу мышц, иннервируемых локтевым нервом, параличу внутренних мышц кисти, иннервируемых срединным нервом, а также к потере чувствительности над ульнарной поверхностью предплечья и кисти. Операции, сопровождающиеся расщеплением грудины, могут привести к сдавлению нижней части плечевого сплетения вследствие смещения ключицы, что чревато поражением срединного тяжа плечевого сплетения.

Поражения пояснично-крестцового сплетения. Поражения пояснично-крестцового сплетения носят обычно вторичный характер. Вовлечение верхней части сплетения сопровождается односторонней слабостью мышц, сгибающих и приводящих бедро, и мышц, разгибающих колено, а также потерей чувствительности над передней поверхностью бедра и голени. Поражение же нижней части сплетения вызывает слабость задних мышц бедра, голени и мышц стопы с потерей чувствительности над поверхностью, соответствующей иннервации V поясничного и I и II крестцовых корешков. К поражению пояснично-крестцового сплетения приводят рак шейки матки, рак предстательной железы, ретроперитонеальные опухоли, гематомы в области подвздошно-поясничной мышцы вследствие разрыва аневризмы или в результате гемофилии, пояснично-крестцовый плексит, сахарный диабет. Поражение это может быть также последствием хирургических операций в брюшной полости и пояснично-крестцовой области.

Латеральный кожный нерв бедра. Этот нерв образуется из II и III поясничных корешков. Этот чувствительный нерв, иннервирующий латеральную поверхность бедра, выходит из-под латерального края паховой складки, разветвляясь по широкой фасции бедра, где и может произойти его сдавление. Сдавление нерва вызывает парестезию в его кожных окончаниях и другие расстройства чувствительности. Это состояние получило название meralgiu paresthetica. Лечение хирургическое и состоит в декомпрессии нерва на уровне паховой складки, однако на практике к нему прибегают редко.

Запирательный нерв. Этот нерв образуется из II, III и IV поясничных корешков. Он иннервирует приводящие мышцы бедра, так что его поражение вызывает почти полный паралич приведения бедра. Чаще всего причиной повреждения служат смещение головки бедра или образование грыжи в запирательной связке, а также непомерная физическая нагрузка. Такие болезни, как сахарный диабет, узелковый периартериит, лонный остеит, а также ретроперитонеальные и тазовые злокачественный опухоли, также могут сопровождаться поражением запирательного нерва.

Бедренный нерв. Этот нерв образуется из II—III и IV поясничных корешков. Он иннервирует пояснично-подвздошные мышцы (сгибание бедра), четырехглавые мышцы бедра (разгибание колена) и обеспечивает кожную чувствительность на передней поверхности бедра и медиальной стороне нижней части голени и стопы (подкожный нерв). В результате повреждения нерва возникают паралич разгибания колена, атрофия и слабости четырехглавой мышцы бедра, слабость при сгибании бедра. Исчезает коленный рефлекс. Повреждение нерва может быть следствием переломов (особенно при переломах со смещением верхней части бедра и переломах таза) и неудачных попыток катетеризации бедренной артерии. Бедренный нерв поражается также при сахарном диабете, при узелковом периартериите, при патологических процессах, локализующихся ретроперитонеально, в области таза или в брюшной полости. Это могут быть абсцессы в поясничной области, опухоли, ретроперитонеальные гематомы. Ранения в участке поясничного треугольника нередко могут быть фатальными, поскольку при этом нередко происходит разрыв бедренной артерии.

Седалищный нерв. Этот нерв образуется из IV и V поясничных и I и II крестцовых спинномозговых корешков. Он обеспечивает двигательную иннервацию подколенных мышц и мышц, расположенных ниже колена; осуществляет чувствительную иннервацию задней поверхности бедра, задней и латеральной поверхностей голени и стопы. При полном параличе этого нерва колено не сгибается и все мышцы, расположенные ниже колена, парализованы. Седалищный нерв повреждается при переломах костей таза и бедренной кости, при огнестрельных ранениях ягодицы и бедра, при сдавлении нерва в результате долгого пребывания в положении сидя у лиц с потерей чувствительности в ягодичной области, а также при небрежных интраневральных инъекциях. Поражение этого нерва наблюдают также при опухолях, расположенных в полости таза, при сахарном диабете и узелковом периартериите. Криптогенные формы поражения седалищного нерва встречаются довольно часто, и в повседневной практике число их существенно больше таковых с четко установленной причиной. Разрыв фиброзных волокон поясничного диска часто симулирует седалищную невропатию. Частичные поражения седалищного нерва в отдельных случаях проявляются каузалгией.

Общий малоберцовый нерв. Этот нерв представляет собой конечные ветви седалищного нерва, образуемые в подколенной ямке. Он иннервирует тыльные сгибатели стопы и пальцев, а также мышцы, обеспечивающие «выворот» стопы. Он обеспечивает также чувствительность на дорсальной поверхности стопы и на латеральной поверхности нижней половины голени. Эти функции нарушаются при полном перерыве нерва. Чаще всего поражение общего малоберцового нерва является следствием его сдавления при так называемом сонном параличе. В этом случае компрессия нерва происходит в той его части, которая проходит над головкой малоберцовой кости. Причинами поражения нерва могут служить переломы верхней части малоберцовой кости, диабетическая невропатия, узелковый периартериит и оперативные вмешательства на коленном суставе.

Большеберцовый нерв. Большеберцовый нерв является одним из двух терминальных разветвлений седалищного нерва в подколенной ямке. Он иннервирует мышцы икры и сгибатели стопы. Полный паралич этого нерва приводит к калька-неовальгусной деформации стопы (пяточная кость выворачивается наружу), которая уже больше не может занять положение подошвенного сгибания. При этом происходит также потеря чувствительности на подошвенной поверхности стопы.



Прочие очаговые невропатии



Tumeurs des nerfs périphériques. Как правило, это доброкачественные опухоли, возникающие в любом нервном стволе или его ответвлении, включая спинномозговые корешки и конский хвост. Однако чаще всего они располагаются подкожно в виде мягких припухлостей, кожа над которыми красноватого оттенка. Различают два основных вида опухолей периферических нервов: нейрилеммомы (шванномы) и нейрофибромы. Нейрилеммома — это солитарная опухоль, растущая в пределах соединительнотканной оболочки нерва, что позволяет довольно легко иссекать ее хирургически. Напротив, нейрофибромы часто бывают множественными, растут в пределах эндоневральной субстанции, что делает их малодоступными для иссечения. Кроме того, они могут подвергаться злокачественному перерождению. Нейрофибромы являются характерной чертой нейрофиброматоза Реклингхаузена. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным наследованием; число же опухолей может колебаться от одной до нескольких тысяч. У 80% больных на коже появляются пять или более очагов поражения цвета кофе с молоком, диаметр которых превышает 1,5 см, в подмышечной области возникают своеобразные пятнышки-веснушки (у 93% больных), характерны склонность к судорожным припадкам и замедление умственной деятельности (см. гл. 351).

Опоясывающий герпес. Сенсорный неврит вирусного происхождения, характеризующийся острым воспалением одного или более дорсальных ганглиев спинномозговых корешков вследствие инфицирования вирусом varicella-zoster. В течение первых 3—4 дней над поверхностью кожи, иннервируемой пораженными корешками, ощущаются режущая и стреляющая боль и гипералгезия, после чего в указанной области, соответствующей определенному сегменту, появляется герпетическая (пузырьковая) сыпь — очень болезненные выпуклые пузырьки с красноватым основанием. Если воспалительный процесс распространяется на прилежащие моторные корешки передних рогов спинного мозга, то присоединяются сегментарная моторная слабость и атрофия соответствующих мышц. Может возникнуть паралич глазодвигательных нервов в сочетании с поражением офтальмического участка ганглия тройничного нерва (офтальмоплегия zoster). При вовлечении в патологический процесс коленчатого ганглия возможен паралич лицевого нерва, при этом герпетические высыпания появляются на стороне поражения на барабанной перепонке или в наружном слуховом проходе (синдром Рамзая Ханта).

Неврит при лепре. Лепра довольно часто сопровождается невропатией. Mycobacterium leprae охотно инвазирует шванновские клетки в ответвлениях кожных нервов, особенно если в них присутствуют немиелинизированные нервные волокна. Различают две основные формы лепрозного неврита — туберкулоидный и лепроматозный, которые представляют два полюса неврологического спектра заболевания; как бы посредине находится пограничная (диморфная) лепра — очаговое и многоочаговое вовлечение кожи и нерва. Туберкулоидная лепра (наблюдается при высокой сопротивляемости организма) ограничивается единичным участком гипестетической или анестетической кожи любой локализации. Кожа на этом участке обычно утолщенная, покрасневшая или гипопигментированная. Если поражается поверхностно расположенный нервный ствол, а это, как правило, кожный нерв, проходящий как раз под участком пораженной кожи, то и он вовлекается в воспалительную реакцию, что приводит к возникновению мононевропатии. При пальпации такой нерв представляется утолщенным и узловатым. Лепроматозная лепра (при пониженной сопротивляемости) характеризуется иммунной толерантностью, обширными зонами утолщения кожи, анестезией и ангидрозом кожи, за исключением лишь наиболее теплых участков тела (подмышечные впадины, пах и волосистая часть головы). Моторные нарушения (очаговая слабость и атрофия) возникают в результате поражения смешанных нервов, близко прилежащих к коже. Особенно часто вовлекаются срединный, локтевой, малоберцовый и лицевой нервы.

Паралич Белла. Возникает вследствие воспаления лицевого нерва в его канале; причина заболевания остается неизвестной. Определенную роль при этом может играть отек, сдавливающий нервные волокна, в результате чего возникает острый односторонний паралич лицевой мускулатуры (см. гл. 352).

Sarcoïdose При саркоидозе могут поражаться один или несколько нервов, в результате чего возникает асимметричный мононеврит или полиневрит. При этом односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва довольно часто сочетается с паротитом и увеитом (синдром Хеерфордта).

Краниальный полиневрит. Это множественная мононевропатия, характеризующаяся волнообразным течением и ограниченная только черепными нервами. Нередко он возникает на фоне безболевого туберкулезного шейного лимфаденита или саркоидоза. Лечение по поводу основного заболевания обычно приостанавливает прогрессирование паралича черепных нервов.
<< Précédent Suivant >>
= Passer au contenu du manuel =

БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

  1. MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL ET PÉRIPHÉRIQUE
    MALADIES DU NERVEUX CENTRAL ET PÉRIPHÉRIQUE
  2. SERVICE NERVEUX PERIPHERIQUE OU SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE
    DÉPARTEMENT PÉRIPHÉRIQUE DU SYSTÈME NERVEUX OU DU NERVO PÉRIPHÉRIQUE
  3. Maladies du système nerveux. Maladies accompagnées d'une augmentation de la pression intracrânienne. Maladie cérébrovasculaire. Infarctus cérébral. Hémorragie intracrânienne spontanée. Lésions infectieuses du système nerveux central. La maladie d'Alzheimer. Sclérose en plaques
    1. Les modifications les plus précoces des neurones au cours de l'arrêt du flux sanguin 1. La cytolyse 4. La microvacuolisation 2. La tigrolysse 5. La formation de rides des neurones 3. L'hyperchromatose 2. Les causes les plus courantes d'infarctus cérébral 1. L'athérosclérose sténotique 2. La thromboembolie 3. La polycythémie vraie 4. La thrombose 5. L'embolie gras présentant une fracture des os tubulaires 3. Un œdème cérébral de type cytotoxique survient à 1.
  4. SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
    Le système nerveux périphérique fait partie du système nerveux. Situé à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière, il permet une communication bidirectionnelle des parties centrales du système nerveux avec les organes et les systèmes du corps. Le système nerveux périphérique comprend les nerfs crâniens et spinaux, les nœuds sensibles des nerfs crâniens et spinaux, les nœuds ganglionnaires et les nerfs du système nerveux autonome (autonome).
  5. SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
    Le système nerveux périphérique comprend les nerfs qui s'étendent du cerveau - les nerfs crâniens, et de la moelle épinière - les nerfs rachidiens, les racines nerveuses, les nœuds nerveux crâniens et les nœuds intervertébraux des nerfs rachidiens. Chaque nerf est une collection de processus de cellules nerveuses. Les fibres individuelles sont entourées d'une gaine spéciale appelée myéline. Le nerf dans son ensemble est entouré de tissu conjonctif
  6. SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
    Les principaux éléments structurels du nerf périphérique sont les fibres nerveuses (myéline et non myéline). Parmi les fibres nerveuses de la myéline, on trouve des fibres à gaine épaisse de myéline, qui transmettent des impulsions à une vitesse de 40 à 50 m / s, des fibres à gaine mince de myéline, des impulsions conductrices à une vitesse de 10 à 14 m / s. La vitesse du pouls le long des fibres nerveuses sans myéline est
  7. Systèmes nerveux central, périphérique et autonome
    (SNC) - la partie principale du système nerveux des animaux et des humains, consistant en une accumulation de cellules nerveuses (neurones) et de leurs processus; il est représenté chez les invertébrés par un système de nœuds nerveux étroitement liés (ganglions), chez les vertébrés et les humains, par la moelle épinière et le cerveau. La fonction principale et spécifique du système nerveux central est la mise en oeuvre de systèmes réflexifs simples et complexes hautement différenciés.
  8. DÉFAITE DU SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
    Les nerfs spinaux périphériques sont principalement mélangés et se composent de fibres motrices, sensorielles et autonomes. Le complexe symptomatique de lésions nerveuses comprend donc des troubles moteurs, sensoriels et vasomoteurs-sécrétoires-trophiques. La défaite du lien périphérique du système nerveux peut se situer au niveau des racines, des plexus et de leurs nerfs. La défaite
  9. SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
    C'est une partie du système nerveux qui relie le système nerveux central aux sens et aux muscles volontaires. Il distingue deux groupes de nerfs différents: crânien et rachidien. Les nerfs crâniens sont 12 paires de nerfs qui partent du cerveau et se dirigent vers divers organes de la tête, à l’exception de celui qui se rend au cœur et dans la cavité abdominale. Эти нервы
  10. Syndromes du système nerveux périphérique
    La souffrance des racines antérieures affecte la paralysie des muscles périphériques au niveau des racines endommagées. La défaite des racines postérieures est caractérisée par des douleurs lancinantes et des violations de tous les types de sensibilité. Les dommages à la queue de cheval provoquent une paralysie périphérique des jambes, une sensation altérée dans la zone périanogénitale, une activité altérée des organes pelviens tels que l'incontinence et des douleurs dans les jambes, le sacrum
  11. Maladies du système nerveux périphérique. Traitement conservateur et chirurgical
    Les principales formes cliniques de lésions du système nerveux périphérique sont les polyneuropathies, lorsqu'il existe une lésion diffuse et symétrique des nerfs périphériques; mononeuropathies lorsqu'un seul nerf est atteint; radiculopathie - avec des dommages aux racines; ganglionite - ganglions et plexopathie - plexus. Pathomorphologiquement, la lésion peut être wallérienne - dégénérescence en dessous de la transversale
  12. Moelle épinière et système nerveux périphérique
    Des données importantes sur les mécanismes de régulation du tonus musculaire ont été obtenues par des neurophysiologistes après avoir étudié la structure et la fonction du fuseau musculaire, ainsi que ses connexions afférentes et efférentes avec la moelle épinière, lors d'expérimentations animales. Cet organe (fuseau musculaire) est en soi un système neuromusculaire intégratif qui reçoit les signaux de commande du système nerveux central et le transmet de son côté.
  13. Blessure à la naissance d'autres parties du système nerveux périphérique
    CODE ICD-R14.8 Dommages à la naissance causés à d’autres parties du système nerveux périphérique. ÉPIDÉMIOLOGIE Rarement. ETIOLOGIE Anomalies de la présentation du fœtus (pelvien), violation de la technique d'exécution des prestations obstétricales. En période postnatale - lésions d'origine iatrogène ou secondaire (modifications inflammatoires et traumatiques des os et des articulations des extrémités). IMAGE CLINIQUE Dommages
  14. Maladies du système nerveux périphérique
    Maladie nerveuse périphérique
  15. Classification des maladies du système nerveux périphérique
    /. Lésions vertébrogènes. 1. Le niveau cervical. 1.1. Syndromes réflexes: 1.1.1. Cervicalgie. 1.1.2. Cervicocranialgie (syndrome sympathique postérieur du col utérin, etc.). 1.1.3. Cervicobrachialgie avec manifestations musculo-toniques ou autonomes-vasculaires ou neurodystrophiques. 1.2. Syndromes radiculaires: 1.2.1. Lésion discogène (vertébrogène) (radiculite) des racines
  16. Pathologie du système nerveux périphérique et du tissu musculaire dans l'infirmité motrice cérébrale
    Système nerveux périphérique. Dans les nerfs périphériques, des modifications variables de la structure de la myéline et des cylindres axiaux sont détectées. Les troncs nerveux s'épaississent, les terminaisons nerveuses sont fragmentées. Une imprégnation insuffisante et inégale des fibres nerveuses est révélée, moins souvent - hyperimprégnation avec les phénomènes de carie de la myéline, vacuolisation des fibres, varices, zones de couleur pâle. En étudiant
  17. PRINCIPAUX SYMPTOMES DE LA DÉFAITE DU SYSTÈME NERVEUX VÉGÉTATIF PÉRIPHÉRIQUE
    {foto18}
Portail médical "MedguideBook" © 2014-2019
info@medicine-guidebook.com