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V. CARCINOÏDE

Le carcinoïde (argentaffinome, chromaffinome, tumeur carcinoïde) est une tumeur neuroépithéliale active hormonale rare.

Les carcinoïdes se forment dans les cryptes intestinales à partir des argile-tuffinocytes intestinaux (cellule Kulgitsky), qui appartiennent au système endocrinien diffus.

Le nom «carcinoïde» a été proposé par S. Oberndorfer en 1907 pour désigner une tumeur intestinale qui ressemble à une tumeur cancéreuse (carcinome) mais qui en diffère par une malignité plus faible. Ces tumeurs représentent 0,05 à 0,2% de tous les néoplasmes malins et 0,4 à 1% de tous les néoplasmes du tractus gastro-intestinal. Environ 1-3% d'entre eux sont localisés dans le côlon, dans certains cas - en annexe. Ces tumeurs se trouvent dans les bronches, le pancréas, le foie, la vésicule biliaire, la prostate. Ils surviennent à tout âge, occasionnellement dans l'enfance et l'adolescence (l'âge moyen des patients atteints de cette pathologie est de 50 à 60 ans), à peu près également souvent chez les hommes et les femmes.

Les carcinoïdes sont des tumeurs à croissance relativement lente, par conséquent, en raison de la longue absence de symptômes locaux, principalement en raison de la petite taille des tumeurs et de leur croissance lente, les carcinoïdes ont longtemps été considérés comme "des surcroissances presque innocentes de la muqueuse intestinale, une découverte accidentelle pendant une intervention chirurgicale ou une ouverture".

Plus tard, une tumeur maligne a été prouvée qui, lorsqu'elle est localisée dans l'intestin grêle, donne des métastases dans 30 à 75% des cas. Les métastases uniques et multiples de carcinoïdes les plus fréquemment décrites dans les ganglions lymphatiques régionaux, le péritoine, diverses parties de l'intestin et du foie.

La tumeur, en règle générale, est située dans la couche sous-muqueuse de l'intestin et se développe en direction du muscle et de la couche séreuse; ses dimensions sont généralement petites, le diamètre varie souvent de quelques millimètres à 3 cm.

ÉTIOLOGIE Les carcinoïdes, comme les autres tumeurs, ne sont toujours pas clairs. Il a été noté que de nombreux symptômes de la maladie sont dus à l'activité hormonale de la tumeur. Une libération importante de sérotonine par les cellules tumorales a été prouvée - le produit de sa conversion dans le sang atteint 0,1-0,3 μg / ml. Sous l'influence de la monoamine oxydase, la majeure partie de la sérotonine est convertie en acide 5-hydroxyindolylacétique, excrété dans l'urine. Dans l'urine, la teneur du produit final en carcinoïdes est fortement augmentée et dans la plupart des cas est de 50 à 500 mg (avec une norme de 2 à 10 mg).

Ces dernières années, il a été prouvé que la tumeur produit d'autres substances biologiquement actives: lysyl-bradykinine et bradykinine, histamine, prostaglandines, polypeptide F, c'est-à-dire est multi-monogonal.

Les cellules d'argentaffine à partir desquelles un carcinoïde est formé sont non seulement dispersées de manière diffuse dans la membrane muqueuse du tube digestif, mais se produisent également dans d'autres organes et remplissent une fonction endocrinienne. Il a été initialement proposé d'appeler le système de ces cellules «organe endocrinien diffus» ou «système endocrinien diffus». Plus tard, Pearse (1968-1972) a développé le concept de «système APUD», qui inclut le système cellulaire endocrinien et a la capacité d'absorber les précurseurs d'amine, suivi par la décarboxylation et l'isolement des amines (histamine, sérotonine, etc.).

CLINIQUE. Le tableau clinique d'un carcinoïde est composé de symptômes locaux causés par la tumeur elle-même et de symptômes généraux consistant en des manifestations du syndrome dit carcinoïde.

Les manifestations locales sont des douleurs locales, souvent des signes ressemblant à une appendicite aiguë ou chronique (lorsque la tumeur est localisée dans l'appendice) ou des symptômes d'obstruction intestinale, des saignements intestinaux (lorsqu'ils sont localisés dans l'intestin grêle ou le gros intestin), des douleurs lors des selles et des excréments avec des excréments de sang rouge ( avec carcinoïde rectal), perte de poids, anémisation.

Syndrome carcinoïde, dû à l'activité hormonale de la tumeur; il comprend des réactions vasomotrices particulières, des attaques de bronchospasme, une hyperpéristaltisme du tractus gastro-intestinal avec spasmes et de la diarrhée avec des épisodes de diarrhée profuse, des changements particuliers de la peau, du cœur et des lésions des artères pulmonaires.
Sous une forme prononcée, elle n'est pas observée chez tous les patients, le plus souvent avec des métastases, notamment multiples, des tumeurs du foie et d'autres organes.

La manifestation la plus caractéristique d'un syndrome carcinoïde ("semblable à la sérotonine") est une rougeur soudaine à court terme (diffuse ou tachée) de la peau du visage, de la moitié supérieure du corps, accompagnée d'une faiblesse générale, d'une sensation de fièvre, d'une tachycardie, d'une hypotension, parfois - larmoiement, nez qui coule, bronchospasme, nausées et vomissements diarrhée et crampes douleurs abdominales. Les attaques durent de quelques secondes à 10 minutes, pendant la journée, elles peuvent être répétées plusieurs fois. Les attaques du syndrome sérotoninergique se produisent souvent spontanément, sans raison apparente, mais peuvent être déclenchées par des troubles, l'alcool et l'utilisation d'aliments chauds. Dans ces cas, il n'est pas toujours facile de reconnaître une attaque de syndrome carcinoïde; on suppose généralement qu'il s'agit d'un complexe de réactions végétatives et humorales inhérentes au stimulus lui-même. Une rougeur soudaine et paroxystique de la peau, accompagnée de sensations désagréables dans la région du cœur, si elles apparaissent chez les femmes âgées de 40 à 45 ans, peut ressembler à des «bouffées de chaleur» dues à la ménopause, ce qui entraîne également souvent une erreur de diagnostic.

Certains patients développent des télangiectasies.

Souvent, les patients ont révélé une insuffisance de la valve tricuspide du cœur et une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire (cela contribue au dépôt de tissu fibreux sur l'endocarde des valves cardiaques, des cordes tendineuses, des muscles papillaires).

DIAGNOSTIC. Les études en laboratoire dans la grande majorité des cas confirment une teneur accrue en 5-hydroxytryptamine dans le sang et en acide 5-hydroxyindolylacétique dans l'urine, l'excrétion de ce dernier à raison de 12 mg / jour est suspecte, et plus de 100 mg / jour est considéré comme un signe fiable d'un carcinoïde.

Un examen aux rayons X révèle une tumeur en raison de sa petite taille et de sa croissance excentrique.

TRAITEMENT CHIRURGICAL - résection intestinale avec ablation radicale de la tumeur et des métastases. Les carcinoïdes du côlon, souvent le rectum, peuvent également être retirés au moyen d'un endoscope ou d'un transanal.

La thérapie symptomatique consiste à désigner des bloqueurs des récepteurs a et p adrénergiques (anapriline, phentolamine, etc.);

corticostéroïdes, chlorpromazine et antihistaminiques moins efficaces

drogues.

LA PRÉVISION avec diagnostic rapide et ablation chirurgicale de la tumeur est relativement favorable.

Une caractéristique de la tumeur est une croissance lente, ce qui fait que l'espérance de vie moyenne des patients, même sans traitement, est de 4 à 8 ans ou plus. La mort peut survenir à la suite de métastases multiples et de cachexie, d'insuffisance cardiaque, d'obstruction intestinale.
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V. CARCINOÏDE

  1. TUMEURS CARCINOÏDE DU POUMON
    Kolbanov K.I., Trakhtenberg A.Kh., Sokolov V.V., Sedykh S.A., Pikin O.V., Glushko V.A., Vursol D.A., Rudakov R.V. FGU MNIII du nom de P.A. Herzen, Moscou Objectif de recherche: Le carcinoïde est une tumeur pulmonaire neuroendocrine maligne rare (3,5% chez les opérés). Contrairement au carcinome non à petites cellules, les tumeurs pulmonaires carcinoïdes ont un aspect anatomique clinique principalement prédominant
  2. Maladies des glandes endocrines. Maladies du pancréas endocrinien. Diabète sucré. Maladie thyroïdienne. Tumeurs thyroïdiennes
    1. Facteurs étiologiques du diabète 1. intoxication 2. tabagisme 3. helminthiases 4. infections virales 5. prédisposition génétique 2. mécanismes pathogénétiques du développement de la pancréatite aiguë 1. dyskinésie canalaire 4. empoisonnement aux champignons 2. reflux biliaire 5. intoxication alcoolique 3. gastroduodénal reflux 6. suralimentation 3. Match fonctionnel
  3. P. POLYPES ET Tumeurs du gros intestin
    1. Polypes bénins, polypose et tumeurs. L'étiologie et la pathogenèse, ainsi que les tumeurs en général, n'ont pas encore été suffisamment étudiées. Les tumeurs bénignes (selon l'OMS, Genève, 1981) sont divisées en trois groupes: 1). épithéliale; 2). carpinoïde; 3). tumeurs non épithéliales. Parmi les tumeurs épithéliales du côlon, qui constituent la grande majorité de toutes ses tumeurs, on distingue
  4. CLASSIFICATION DES NÉOPLASMES HALPULOPULGIVES MALIGNES (OMS, 1977)
    1. Cancer épidermoïde (squameux). 2. Carcinome à petites cellules (y compris les types acineux, papillaire, bronchioalvéolaire). 3. Adénocarcinome (y compris les types acineux, papillaire, bronchioalvéolaire). 4. Carcinome à grandes cellules (y compris les tumeurs solides avec ou sans mucine, les tumeurs à cellules géantes et à cellules claires). 5. La combinaison du cancer épidermoïde et de l'adénocarcinome.
  5. Hémoptysie
    Hémoptysie - l'apparition dans les expectorations d'une impureté de sang. ÉTIOLOGIE ET ​​PATHOGÉNÈSE ¦ Infections :? bronchite (aiguë, mais dans la plupart des cas chronique); ? pneumonie ? abcès et tuberculose; ? bronchectasie. ¦ Tumeurs :? cancer ? carcinoïde. ¦ Maladies du système cardiovasculaire :? Tela; '? infarctus pulmonaire; ? sténose mitrale et autres lésions cardiaques valvulaires provoquant une augmentation de la pression pulmonaire
  6. Apudomes de différentes localisations.
    Les apudomes sont des tumeurs des apudocytes (voir ci-dessus). Il n'y a pas de classification généralement acceptée de apoud. Par conséquent, une classification de travail de ces tumeurs peut être utilisée, selon laquelle les apudomes sont divisés par localisation, caractéristiques de la production d'hormones, structure histologique, degré de différenciation et caractéristiques de l'évolution clinique. La localisation la plus courante d'Apud sont les voies respiratoires et
  7. Étiologie
    Selon des études génétiques prospectives et rétrospectives dans de grands échantillons de patients atteints de tumeurs chromaffines, il a été constaté que jusqu'à 25-30% des patients ont des défauts génétiques qui sont transmis par un type autosomique dominant. Ce sont ces mutations qui sont responsables de la réalisation phénotypique des phéochromocytes. Dans 32 à 38% des cas, une mutation des régions chromosomiques responsables de la synthèse est notée
  8. Pathologie intestinale
    Les groupes de maladies suivants sont référés à la pathologie intestinale: 1) malformations (mégacôlon, dolichosigma, diverticule, sténose et atrésie); 2) maladies inflammatoires (entérite, colite, entérocolite, appendicite); 3) maladies de nature dystrophique (entéropathie); 4) tumeurs (polypes, carcinoïdes, cancer du colon). L'entérite aiguë peut être catarrhale, fibrineuse, purulente,
  9. Cancer du poumon
    Une variété de tumeurs se développent dans le poumon. Cependant, 90 à 95% de toutes les tumeurs sont un cancer du poumon, environ 5% sont des carcinoïdes et 2 à 5% sont des tumeurs d'origine mésenchymateuse. Le cancer du poumon dans la littérature est également appelé carcinome bronchogène, ou cancer bronchogène, qui met l'accent sur l'opinion la plus courante sur l'histogenèse de cette tumeur à partir de l'épithélium des bronches et des bronchioles. Le carcinome bronchogène est considéré
  10. Syndrome carcinoïde
    Les tumeurs carcinoïdes (synonyme: carcinoïdes) se développent à partir de cellules neuroendocrines. Ils sécrètent des substances biologiquement actives (BAS) dans la circulation systémique, par exemple la sérotonine, la kallikréine, l'histamine. Les substances biologiquement actives provoquent diverses manifestations cliniques, appelées syndrome carcinoïde. La plupart des tumeurs carcinoïdes sont situées dans le tube digestif, de sorte que les produits de leur métabolisme
  11. Pathogenèse et étiologie du DIC
    Le rôle principal dans le développement du syndrome DIC appartient à: les lésions endothéliales vasculaires primaires; le principal effet des complexes immuns sur les plaquettes: l'entrée dans le sang de substances thromboplastiques. Ces facteurs peuvent agir de manière totalement indépendante, mais ils peuvent également être combinés, améliorant ainsi la contribution de chacun au développement de la DIC. Le résultat de leur action, comme mentionné précédemment, est
  12. Insuffisance tricuspide
    Étiologie La cause du défaut peut être tout dommage à l'appareil valvulaire, y compris la pathologie de l'anneau, des cuspides, des accords et des muscles papillaires. Le plus souvent, l'insuffisance valvulaire tricuspide est causée par une insuffisance ventriculaire droite due à une hypertension pulmonaire résultant d'une insuffisance ventriculaire gauche. Les causes peuvent également être des rhumatismes, des carcinoïdes, une endocardite infectieuse,
  13. I. Tumeurs
    1. Tumeurs bénignes de l'intestin grêle. La classification internationale des tumeurs intestinales (OMS, Genève, 1981) distingue les tumeurs bénignes suivantes de l'intestin grêle: 1) Les tumeurs épithéliales sont représentées par un adénome. Il a la forme d'un polype sur la jambe ou sur une base large et peut être tubulaire, villeux et tubulovirus. 2) Les carcinoïdes se produisent dans la région de la crypte de la muqueuse
  14. Néoplasie endocrinienne multiple
    Les syndromes de néoplasie endocrine multiple sont un groupe de maladies héréditaires dans lesquelles une hyperplasie ou une tumeur se développe dans plus d'une glande endocrine. La pathogenèse des syndromes reste incertaine, mais il a été établi qu'ils sont associés à des mutations autosomiques, souvent dominantes. Avec toutes ces maladies, des structures d'origine neuroectodermique sont impliquées dans le processus, et cliniques
  15. Anesthésie par résection pulmonaire
    Informations générales Les indications de résection pulmonaire sont plus souvent des tumeurs pulmonaires, moins souvent - infections pulmonaires et bronchectasies. 1. TUMEURS Les tumeurs des poumons peuvent être bénignes, malignes ou en position intermédiaire. Ce n'est que dans de rares cas qu'il est possible de se faire une opinion sur la nature de la tumeur avant la chirurgie. Les hamartomes représentent 90% des tumeurs pulmonaires bénignes. Ils sont situés dans
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